壞死性淋巴結(jié)炎

1、 壞死性淋巴結(jié)炎 組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎nhistiocytic necrotizing lymphaderitis nHNLnKikuchis disease組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的Kikuchi 等于等于1972年描述年描述是一種特殊類型的非腫瘤性淋巴結(jié)疾病是一種特殊類型的非腫瘤性淋巴結(jié)疾病發(fā)病機(jī)制n可能與病毒感染有關(guān) EB EB 病毒病毒 副流感病毒副流感病毒 人類皰疹病毒人類皰疹病毒-6-6 巨細(xì)胞病毒巨細(xì)胞病毒 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒n可能與變態(tài)性反應(yīng)有關(guān)在壞死灶內(nèi)及灶周組織中在壞死灶內(nèi)及灶周組織中, ,可見(jiàn)纖維素樣壞死性可見(jiàn)纖維素樣壞

2、死性血管炎血管炎臨床表現(xiàn)n不同程度的發(fā)熱 n咽痛n淺表淋巴結(jié)腫大n片狀麻疹樣皮疹n消化道癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查n白細(xì)胞不升或減少，可出現(xiàn)少數(shù)異型淋巴細(xì)胞 n貧血n血沉增快n肝功能n超聲或CT示肝脾淋巴結(jié)腫大 n抗核抗體臨床分型單純型變態(tài)反應(yīng)型癥狀典型變應(yīng)性發(fā)熱受累器官淋巴結(jié)淋巴結(jié)、脾臟、肝臟、腎臟、血液、病程3 個(gè)月內(nèi)多次復(fù)發(fā)，病程較長(zhǎng)診斷n臨床三大主癥A. 發(fā)熱，抗生素治療無(wú)效，而對(duì)糖皮質(zhì)激素敏發(fā)熱，抗生素治療無(wú)效，而對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感感B. 有痛性非腫瘤性淋巴結(jié)腫大，多以頸部為主有痛性非腫瘤性淋巴結(jié)腫大，多以頸部為主C. 白細(xì)胞減少白細(xì)胞減少n淋巴結(jié)活檢淋巴結(jié)病理n肉眼淋巴結(jié)包膜完整，質(zhì)地中等，大部

3、分組織呈淋巴結(jié)包膜完整，質(zhì)地中等，大部分組織呈灰白色灰白色n光鏡皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞壞死，多數(shù)壞死皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞壞死，多數(shù)壞死細(xì)胞核破壞，嚴(yán)重者呈凝固性壞死，細(xì)胞核破壞，嚴(yán)重者呈凝固性壞死， 正常結(jié)正常結(jié)構(gòu)完全消失構(gòu)完全消失壞死區(qū)周圍見(jiàn)吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細(xì)壞死區(qū)周圍見(jiàn)吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細(xì)胞和無(wú)吞噬的組織細(xì)胞、胞和無(wú)吞噬的組織細(xì)胞、T 淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞淋巴結(jié)活檢 為本病確診的依據(jù)。n淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，副皮質(zhì)附近有大片壞死，其內(nèi)混雜以多數(shù)碎片，壞死區(qū)周圍有大量組織細(xì)胞而無(wú)粒細(xì)胞浸潤(rùn)。組織細(xì)胞可吞噬核碎片，亦可見(jiàn)到組織細(xì)胞崩解，僅見(jiàn)細(xì)胞碎片及完全壞死；n可見(jiàn)變異淋巴細(xì)胞(

4、即免疫母細(xì)胞)和漿細(xì)胞樣單核細(xì)胞同時(shí)出現(xiàn)；n有殘存的淋巴小結(jié)免疫組化顯示CD45RO+(T)細(xì)胞較CD45RA+(B)細(xì)胞多；CD68+和lysozyme+細(xì)胞主要分布于壞死區(qū)，僅見(jiàn)少數(shù)散在于交界區(qū)和邊緣區(qū)。CD15陰性或僅見(jiàn)于嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)性，提示病灶為非化膿性，同時(shí)亦可排除髓系白血病細(xì)胞浸潤(rùn)鑒別診斷一惡性淋巴瘤n惡性淋巴瘤一般好發(fā)于中老年人一般好發(fā)于中老年人全身淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大全身淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大, ,質(zhì)地較硬韌質(zhì)地較硬韌, ,活動(dòng)活動(dòng)度較差度較差后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞升高等臨床癥狀后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞升高等臨床癥狀nHNL 在發(fā)熱高峰時(shí)淋巴結(jié)可增大在發(fā)熱高峰時(shí)淋巴結(jié)可增大, ,熱退時(shí)縮

5、小熱退時(shí)縮小, ,在在1 d 1 d 內(nèi)即可有明顯變化內(nèi)即可有明顯變化淋巴結(jié)較孤立淋巴結(jié)較孤立, ,直徑一般小于直徑一般小于2 cm2 cm鑒別診斷一化膿性炎癥nHNL 急性起病者常在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)高燒,易被診斷為化膿性炎癥n化膿性炎癥一般白細(xì)胞明顯升高,有感染灶,局部可以有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn),對(duì)抗生素治療敏感nHNL白細(xì)胞減少、對(duì)抗生素治療無(wú)效鑒別診斷一結(jié)核病n亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的HNL 易被誤診為結(jié)核,但抗癆治療無(wú)效n淋巴結(jié)結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結(jié)核中臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結(jié)核中毒癥狀毒癥狀頸部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大，可以互相頸

6、部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大，可以互相融合融合鑒別診斷一自身免疫性疾病n在女性病人長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)熱、皮疹、蛋白尿、多臟器受累的HNL ，由于有時(shí)出現(xiàn)一過(guò)性抗核抗體陽(yáng)性，易被誤診為風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病n對(duì)這一類疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過(guò)淋巴結(jié)活檢病理診斷病理鑒別診斷本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢，但應(yīng)與以下情況相鑒別干酪樣結(jié)核，病理呈完全壞死惡性淋巴瘤，被膜常破壞， 細(xì)胞有異型惡性組織細(xì)胞增生癥, 組織細(xì)胞異型性顯著，且可見(jiàn)異型組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象治療原則n自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治療n對(duì)發(fā)熱、淋巴結(jié)疼痛的病人予對(duì)癥治療和支持治療。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，多能較快退燒，預(yù)后較好n對(duì)復(fù)發(fā)的HNL 病人可