肝硬化修正版ppt課件

1、 Cirrhosis1 各種慢性肝病的晚期階段。各種慢性肝病的晚期階段。 病理病理 肝臟彌漫性肝臟彌漫性纖維化、假小葉纖維化、假小葉形成、肝形成、肝細(xì)胞細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生結(jié)節(jié)性再生為特征，肝逐漸變形、變硬。為特征，肝逐漸變形、變硬。 臨床臨床 肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)、肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)、晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥。晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥。 發(fā)病率發(fā)病率100/10100/10萬。萬。35355050歲最多，男：女為歲最多，男：女為3.63.68.1 8.1 ：1 1。概概 況況23乙醛乙醛4567 由遺傳代謝性疾病，致某些物質(zhì)因代謝障礙而沉由遺傳代謝

2、性疾病，致某些物質(zhì)因代謝障礙而沉積于肝臟，引起肝細(xì)胞變性壞死、結(jié)締組織增生而形積于肝臟，引起肝細(xì)胞變性壞死、結(jié)締組織增生而形成肝硬化。成肝硬化。8肝豆?fàn)詈俗冃裕╓lison) 本病是遺傳性銅代謝障礙引起的全身性疾病，常染色體隱性遺傳，由于銅在體內(nèi)過度蓄積損害了肝，腦等器官引起。其特點是肝硬化，大腦基底核軟化，變性，角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）。其病理生理是銅呈正平衡。（1）：腸道對銅的吸收增加。（2）：膽道排銅減少。肝細(xì)胞內(nèi)溶酶體的缺陷，造成肝臟對掌管金屬分泌機(jī)制的能量嚴(yán)重缺乏，使膽道排銅減少。這是本病的基本缺陷。（3）：肝臟銅藍(lán)蛋白合成和/或轉(zhuǎn)運障礙。（4）組織蛋白對銅結(jié)合增加。最終引起了銅在肝內(nèi)

3、大量沉積，進(jìn)而釋放入血。銅沉積肝細(xì)胞抑制了某些酶的活力，肝細(xì)胞變性壞死，進(jìn)而纖維化。9特發(fā)性血色病 又稱原發(fā)性鐵貯積病，是先天性鐵代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)鐵存積過多而引起肝硬化，心肌病，糖尿病，性腺功能減退等。繼發(fā)性血色病是由于長期大量輸血，過量使用鐵劑，慢性酒癖，尤其是酒精性肝硬化。 引起肝硬化的原因主要是（1）：含鐵血黃素在溶酶體的酸性環(huán)境下釋放出鐵，使溶酶體裂解，其水解酶進(jìn)入胞質(zhì)引起肝細(xì)胞壞死。（2）肝內(nèi)鐵過多，直接刺激膠原纖維的合成，導(dǎo)致肝纖維化和肝硬化。101112發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 理理：正常肝臟組織正常肝臟組織13141 1：肝細(xì)胞肝細(xì)胞炎性炎性壞死壞死 ：肝臟在長期或反復(fù)的生物，物理，：

4、肝臟在長期或反復(fù)的生物，物理，化學(xué)，代謝等病因作用下，均可發(fā)生彌漫性肝細(xì)胞變性壞化學(xué)，代謝等病因作用下，均可發(fā)生彌漫性肝細(xì)胞變性壞死，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞死，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞 ，塌陷。，塌陷。2 2：肝細(xì)胞再生：再生的肝細(xì)胞不能沿原支架生長，而形：肝細(xì)胞再生：再生的肝細(xì)胞不能沿原支架生長，而形成多層細(xì)胞相互擠壓的肝再生結(jié)節(jié)。成多層細(xì)胞相互擠壓的肝再生結(jié)節(jié)。3 3：肝纖維化肝纖維化和和假小葉形成假小葉形成肝纖維化是指肝細(xì)胞外的間質(zhì)細(xì)胞（成纖維細(xì)胞，貯脂細(xì)肝纖維化是指肝細(xì)胞外的間質(zhì)細(xì)胞（成纖維細(xì)胞，貯脂細(xì)胞等）增生胞等）增生 和細(xì)胞外間質(zhì)成分生成過多，降解減少。增和細(xì)胞外間質(zhì)成分生成過多，降解減少。增生的

5、生的 膠原纖維組織自匯管膠原纖維組織自匯管 區(qū)或匯管區(qū)或匯管 區(qū)區(qū)- -中央靜脈延伸擴(kuò)中央靜脈延伸擴(kuò)展，形成纖維間隔，不僅包繞再生肝結(jié)節(jié)，并將殘存的展，形成纖維間隔，不僅包繞再生肝結(jié)節(jié)，并將殘存的肝小葉（一個或幾個）重新分割，改成假小葉。肝小葉（一個或幾個）重新分割，改成假小葉。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制15（成纖維細(xì)胞，貯脂細(xì)胞（成纖維細(xì)胞，貯脂細(xì)胞等）等）成纖維細(xì)胞，貯脂細(xì)胞，使其產(chǎn)生大量膠原纖成纖維細(xì)胞，貯脂細(xì)胞，使其產(chǎn)生大量膠原纖維。維。1：膠原（：膠原（，）2：糖蛋白（纖維連：糖蛋白（纖維連接蛋白，層粘連蛋接蛋白，層粘連蛋白）白）3：蛋白多糖：蛋白多糖 16各種原因引起肝各種原因引起肝細(xì)胞變性

6、、壞死細(xì)胞變性、壞死肝細(xì)胞再生、肝細(xì)胞再生、纖維組織增生纖維組織增生假小葉形成假小葉形成肝硬變肝硬變17肝臟早期腫大、肝臟早期腫大、晚期變硬變小、包晚期變硬變小、包膜增厚、結(jié)節(jié)出現(xiàn)。膜增厚、結(jié)節(jié)出現(xiàn)。18假小葉形成19是其主要是其主要的病因的病因2021224：不完全分隔性肝硬化其特點是：纖維增生顯著其特點是：纖維增生顯著，向小葉內(nèi)延伸，肝小，向小葉內(nèi)延伸，肝小葉并不完全被分隔。葉并不完全被分隔。2324 鏡下典型病理改變鏡下典型病理改變-纖維增生與假小葉纖維增生與假小葉 25262728竇前性血吸蟲病血吸蟲病膽汁性肝硬化膽汁性肝硬化門脈或脾靜脈病變門脈或脾靜脈病變竇 性病毒性肝炎病毒性肝炎酒

7、精性肝病酒精性肝病脂肪肝脂肪肝細(xì)胞毒性藥物：如硫唑嘌呤，等細(xì)胞毒性藥物：如硫唑嘌呤，等竇后性肝小靜脈閉塞病肝小靜脈閉塞病肝靜脈、下腔靜脈栓塞或畸形肝靜脈、下腔靜脈栓塞或畸形心血管：縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心功能不全心血管：縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心功能不全293031 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)起病隱匿，病程緩，可潛伏數(shù)年起病隱匿，病程緩，可潛伏數(shù)年-10年以上，年以上，少數(shù)數(shù)月。少數(shù)數(shù)月。代償期代償期 癥狀癥狀較輕較輕，缺乏特異性缺乏特異性?？捎蟹αΑ?。可有乏力、納差、惡心、上腹不適、腹脹、腹瀉等，納差、惡心、上腹不適、腹脹、腹瀉等， 查體見一般情況較好，輕度肝掌，蜘查體見一般情況較好，輕度肝掌，蜘蛛痣及毛細(xì)

8、血管擴(kuò)張。肝臟輕度腫大，質(zhì)地蛛痣及毛細(xì)血管擴(kuò)張。肝臟輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實或偏硬。脾臟輕度或中度腫大。結(jié)實或偏硬。脾臟輕度或中度腫大。肝功能肝功能正常正常或輕度異常。輕度貧血，白細(xì)胞及血小或輕度異常。輕度貧血，白細(xì)胞及血小板減少。血清板減少。血清球蛋白呈不同程度增高。門球蛋白呈不同程度增高。門脈內(nèi)徑輕度增寬。脈內(nèi)徑輕度增寬。32 失代償期失代償期肝功能損害表現(xiàn)肝功能損害表現(xiàn)：1.全身癥狀全身癥狀：消瘦、乏力，低熱與肝細(xì)胞壞死有關(guān)，消瘦、乏力，低熱與肝細(xì)胞壞死有關(guān)，鑒別合并感染、肝癌。鑒別合并感染、肝癌。2.消化道癥狀消化道癥狀：納差、惡心、腹脹、腹瀉，腹痛。納差、惡心、腹脹、腹瀉，腹痛。3.出血傾

9、向及貧血出血傾向及貧血：鼻、牙齦、皮膚、月經(jīng)多等，鼻、牙齦、皮膚、月經(jīng)多等，不同程度的貧血。不同程度的貧血。4.4.內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)：333435363738 正常正常肝硬化肝硬化腹水腹水脾腫大脾腫大3940特點：為本病為本病最常見的并發(fā)癥最常見的并發(fā)癥多突然發(fā)生，出血量大、除嘔鮮血外，常伴有黑便多突然發(fā)生，出血量大、除嘔鮮血外，常伴有黑便易出現(xiàn)休克及誘發(fā)肝性腦病易出現(xiàn)休克及誘發(fā)肝性腦病許多患者過去有消化道出血史許多患者過去有消化道出血史原因：食管胃底靜脈曲張破裂食管胃底靜脈曲張破裂門脈高壓性胃病或消化性潰瘍門脈高壓性胃病或消化性潰瘍41424344 是由于肝功能嚴(yán)重障礙或失調(diào)，且

10、排除了其他已知腦是由于肝功能嚴(yán)重障礙或失調(diào)，且排除了其他已知腦病的一種神經(jīng)生理異常綜合癥。病的一種神經(jīng)生理異常綜合癥。是肝硬化最常見的死亡原是肝硬化最常見的死亡原因因，亦可見于重癥肝炎、肝癌、嚴(yán)重的阻塞性黃疸及門腔，亦可見于重癥肝炎、肝癌、嚴(yán)重的阻塞性黃疸及門腔靜脈分流術(shù)后的病人。靜脈分流術(shù)后的病人。其病理生理基礎(chǔ)是是肝功能衰竭和門肝功能衰竭和門-腔靜脈之間有手術(shù)分流或自然形成腔靜脈之間有手術(shù)分流或自然形成 的側(cè)支循環(huán)的側(cè)支循環(huán)導(dǎo)致毒物導(dǎo)致毒物的積聚和機(jī)體代謝的嚴(yán)重紊亂。的積聚和機(jī)體代謝的嚴(yán)重紊亂。45肺炎、膽道感染、革蘭氏陰性桿菌敗血癥肺炎、膽道感染、革蘭氏陰性桿菌敗血癥, 等。等。自發(fā)性細(xì)

11、菌性腹膜炎自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP)：G-菌（腸道）菌（腸道） 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、腹痛、短期內(nèi)腹水迅速增加發(fā)熱、腹痛、短期內(nèi)腹水迅速增加 體檢：輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征，血體檢：輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征，血WBC增高，增高， 部分上述表現(xiàn)不典型，而表現(xiàn)為肝功能迅速惡化，多發(fā)生部分上述表現(xiàn)不典型，而表現(xiàn)為肝功能迅速惡化，多發(fā)生低血壓或休克，可誘發(fā)肝性腦病。低血壓或休克，可誘發(fā)肝性腦病。 腹水檢查腹水檢查WBC500106/L或多形核白細(xì)胞（或多形核白細(xì)胞（PMN）250106/L，可診斷，可診斷SBP，腹水細(xì)菌培養(yǎng)有助確診。，腹水細(xì)菌培養(yǎng)有助確診。46u低鈉血癥低鈉血癥:

12、:攝入不足，長期利尿放腹水，抗利攝入不足，長期利尿放腹水，抗利尿激素（尿激素（ADHADH）致鈉水潴留）致鈉水潴留u低鉀低氯血癥：鉀攝入不足、嘔吐腹瀉、長期低鉀低氯血癥：鉀攝入不足、嘔吐腹瀉、長期應(yīng)用利尿劑或高滲葡萄糖液、繼發(fā)醛固酮增多，應(yīng)用利尿劑或高滲葡萄糖液、繼發(fā)醛固酮增多，代謝性堿中毒，并誘發(fā)肝性腦病。代謝性堿中毒，并誘發(fā)肝性腦病。u酸堿平衡紊亂：呼堿或代堿，或呼堿合并代堿酸堿平衡紊亂：呼堿或代堿，或呼堿合并代堿47 原因：自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎大量的腹水大量的腹水上消化道出血、休克、和強(qiáng)烈利尿上消化道出血、休克、和強(qiáng)烈利尿內(nèi)毒素血癥內(nèi)毒素血癥水、鈉代謝紊亂等水、鈉代謝紊亂

13、等 這些原因引起了有效循環(huán)血量不足，這些原因引起了有效循環(huán)血量不足，進(jìn)而引起腎素進(jìn)而引起腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活（血管緊張素系統(tǒng)激活（RNS）及交感神經(jīng)系統(tǒng)高張力，腎皮質(zhì)血管收縮，及交感神經(jīng)系統(tǒng)高張力，腎皮質(zhì)血管收縮，腎小球濾過率（腎小球濾過率（GFR）下降。）下降。4849505152 相當(dāng)多的原發(fā)性肝癌是在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的。相當(dāng)多的原發(fā)性肝癌是在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的。 當(dāng)肝硬化患者在短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟進(jìn)行性增大、當(dāng)肝硬化患者在短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟進(jìn)行性增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝臟發(fā)現(xiàn)腫塊、血性腹水、無法持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝臟發(fā)現(xiàn)腫塊、血性腹水、無法解釋的發(fā)熱等，特別是甲胎蛋白增高，應(yīng)警惕原發(fā)解釋的發(fā)熱等

14、，特別是甲胎蛋白增高，應(yīng)警惕原發(fā)性肝癌的可能。性肝癌的可能。肝癌高危人群：肝癌高危人群：3535歲以上，乙肝或丙肝歲以上，乙肝或丙肝 5 5年、肝年、肝癌家族史或高發(fā)區(qū)癌家族史或高發(fā)區(qū)535455 實驗室及其他檢查實驗室及其他檢查 1血常規(guī)血常規(guī) 貧血、脾亢時白細(xì)胞和血小板減少。貧血、脾亢時白細(xì)胞和血小板減少。 2尿常規(guī)尿常規(guī) 膽紅素陽性、尿膽原陽性膽紅素陽性、尿膽原陽性 3糞常規(guī)糞常規(guī) 黑便，黑便，OB陽性陽性564. 肝功能試驗肝功能試驗 失代償期失代償期 前膠原前膠原III肽（肽（ PIIIP ）575免疫功能檢查免疫功能檢查（1）病因為病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙）病因為病毒性肝炎者，

15、乙型、丙型或乙 型型加丁型肝炎病毒標(biāo)記呈陽性反應(yīng)。加丁型肝炎病毒標(biāo)記呈陽性反應(yīng)。 （2）AFP升高，肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死升高，肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死（3）非特異性自身抗體）非特異性自身抗體 如抗核抗體、抗平滑如抗核抗體、抗平滑 肌抗體、抗線粒伴抗體等出現(xiàn)。肌抗體、抗線粒伴抗體等出現(xiàn)。（4）細(xì)胞免疫）細(xì)胞免疫 半數(shù)以上半數(shù)以上T淋巴細(xì)胞低于正常，淋巴細(xì)胞低于正常，CD3、CD4和和CD8細(xì)胞均有降低。細(xì)胞均有降低。（5）體液免疫）體液免疫 免疫球蛋白免疫球蛋白 IgG、IgA、IgM增增高。高。 586.影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查596061門脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈、胃左靜脈顯著擴(kuò)張門脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈、胃

16、左靜脈顯著擴(kuò)張626364(portal hypertensive gastropathy,PHG)無、輕度、重度三型。輕度表現(xiàn)為胃粘膜花斑樣改變或表淺的粘膜發(fā)紅；即馬賽克樣改變或猩紅熱樣疹；重度的門脈高壓性胃病除以上表現(xiàn)外還有散在或融合的櫻桃紅樣斑點，廣泛糜爛、滲血或粘膜下出血65結(jié)腸毛細(xì)血管擴(kuò)張結(jié)腸毛細(xì)血管擴(kuò)張66結(jié)腸粘膜下充血結(jié)腸粘膜下充血出血出血結(jié)腸粘膜下靜脈結(jié)腸粘膜下靜脈曲張曲張67正常回腸粘膜正?；啬c粘膜門脈高壓時回腸粘膜門脈高壓時回腸粘膜6869707172 腹水常規(guī)、腺苷脫氨酶（腹水常規(guī)、腺苷脫氨酶（ADAADA）測定、細(xì)菌）測定、細(xì)菌培養(yǎng)及細(xì)胞學(xué)檢查培養(yǎng)及細(xì)胞學(xué)檢查漏出液：漏出液：血清血清-腹水白蛋白梯度腹水白蛋白梯度(SAAG) 11g/L并發(fā)自發(fā)性腹膜炎并發(fā)自發(fā)性腹膜炎: :滲出液或中間型滲出液或中間型癌變腹水：癌變腹水： 1010腹水檢查腹水檢查7374診 斷病史病史肝功能損害及門脈高壓的臨床表現(xiàn)肝功能損害及門脈高壓的臨床表現(xiàn)肝功試驗肝功試驗特殊檢查：特殊檢查：B B超、超、CTCT、內(nèi)鏡、活檢、內(nèi)鏡、活檢完整診斷：包括病因、病期、病理和并發(fā)癥完整診斷：包括病因、病期、病理和并發(fā)癥如：乙型病毒性肝炎肝硬