皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院課件

1、2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院1皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院2 教教 學(xué)學(xué) 目目 的的 與與 要要 求求n了解川崎病的病因和病理改變了解川崎病的病因和病理改變n熟悉川崎病的實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷與鑒別熟悉川崎病的實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷與鑒別診斷診斷n掌握川崎病的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治掌握川崎病的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則療原則2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院3 定定 義義n一種病因未明的血管炎綜合征，幼兒高一種病因未明的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)發(fā)n臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱

2、，皮膚黏膜病損和臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱，皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院4病因病因n感染感染:病毒、細(xì)菌、支原體、立克次體病毒、細(xì)菌、支原體、立克次體n免疫反應(yīng)：患兒免疫系統(tǒng)處于異常活化免疫反應(yīng)：患兒免疫系統(tǒng)處于異?；罨?狀態(tài)狀態(tài)n其他因素其他因素 環(huán)境污染環(huán)境污染 藥物藥物 化學(xué)劑化學(xué)劑 洗滌劑洗滌劑2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院5發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1n感染原的特殊成分作為超抗原，直接通過與感染原的特殊成分作為超抗原，直接通過與T細(xì)胞抗原受體細(xì)胞抗原受體V片段結(jié)合，激活片段結(jié)合，激活CD30+T細(xì)胞

3、細(xì)胞和和CD40配體表達(dá)。配體表達(dá)。n在在T細(xì)胞的誘導(dǎo)下，細(xì)胞的誘導(dǎo)下，B淋巴細(xì)胞多克隆活化和淋巴細(xì)胞多克隆活化和凋亡減少，產(chǎn)生大量免疫球蛋白和細(xì)胞因子凋亡減少，產(chǎn)生大量免疫球蛋白和細(xì)胞因子n抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體和細(xì)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體和細(xì)胞因子損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞使其表達(dá)細(xì)胞因子進(jìn)胞因子損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞使其表達(dá)細(xì)胞因子進(jìn)一步血管壁損傷一步血管壁損傷2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院6發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制2n血液流變學(xué)改變高聚集、高粘滯、高血液流變學(xué)改變高聚集、高粘滯、高凝固及低血濃度凝固及低血濃度n血小板形態(tài)與功能改變血小板形態(tài)與功能改變

4、n血脂代謝異常及氧自由基變化血脂代謝異常及氧自由基變化2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院7 病病 理理n本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈，病理過程的分為四期。2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院8n期：約期：約1-9天，小動(dòng)脈周圍炎癥，冠狀動(dòng)脈天，小動(dòng)脈周圍炎癥，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵主要分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。犯。n期：約期：約12-25天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管平滑肌層及外膜炎管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管平滑肌層及外膜炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。彈力

5、纖維和肌層斷裂，可形成血癥細(xì)胞浸潤(rùn)。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤栓和動(dòng)脈瘤n期：約期：約28-31天，動(dòng)脈炎癥漸消退，血栓和天，動(dòng)脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞致冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞n期：數(shù)月期：數(shù)月-數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院9 臨床臨床 表表 現(xiàn)現(xiàn)n年齡年齡：好發(fā)于嬰幼兒，好發(fā)于嬰幼兒，80%以上患兒以上患兒3歲歲n性別：男性別：男 多于女多于女

6、n特點(diǎn)：發(fā)病無明顯季節(jié)性有自限性特點(diǎn)：發(fā)病無明顯季節(jié)性有自限性n病程：多為病程：多為68周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù) 數(shù)月至數(shù)年數(shù)月至數(shù)年 2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院10主要癥狀和體征主要癥狀和體征n發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，熱型不一，多為發(fā)熱發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，熱型不一，多為發(fā)熱稽留熱，體溫高達(dá)稽留熱，體溫高達(dá)3940度，持續(xù)度，持續(xù)5天以上，天以上，并對(duì)并對(duì)抗生素治療無效抗生素治療無效n皮膚粘膜表現(xiàn)：多形皮疹，多見于軀干、四肢，皮膚粘膜表現(xiàn)：多形皮疹，多見于軀干、四肢，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。n肢端變化：肢端變化：硬性水

7、腫、指（趾）端脫皮硬性水腫、指（趾）端脫皮n粘膜改變：雙眼結(jié)膜充血、口唇紅、干燥，口粘膜改變：雙眼結(jié)膜充血、口唇紅、干燥，口腔粘膜彌漫性充血，楊梅舌腔粘膜彌漫性充血，楊梅舌n淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院11眼球結(jié)膜充血 發(fā)病初期出現(xiàn)，日達(dá)發(fā)病初期出現(xiàn)，日達(dá)到高峰。雙眼無分泌物到高峰。雙眼無分泌物2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院12眼瞼結(jié)膜充血2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院13手硬性水腫2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院14腳掌紅斑2022-2-

8、28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院15指端膜狀脫皮2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院16肛門周圍脫皮2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院17 皮皮 疹疹n胸、腹部呈現(xiàn)類似麻疹樣、風(fēng)疹樣、蕁麻疹樣不規(guī)則皮疹。接種部位可出現(xiàn)發(fā)紅2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院182022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院192022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院20 口唇、口腔所見口唇、口腔所見n唇色潮紅，可有皸裂、出血，草莓舌，唇色潮紅，可有皸裂、出血，草莓舌

9、，口腔喉部粘膜彌漫性發(fā)紅口腔喉部粘膜彌漫性發(fā)紅2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院21口唇皸裂,出血2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院22楊梅舌2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院23心血管癥狀和體征心血管癥狀和體征n急性期（急性期（1-10天）：冠狀動(dòng)脈炎天）：冠狀動(dòng)脈炎n亞急性期（亞急性期（11-28天）：冠狀動(dòng)脈瘤，巨大冠天）：冠狀動(dòng)脈瘤，巨大冠狀動(dòng)脈瘤有破裂可能，血栓形成，高血壓，心狀動(dòng)脈瘤有破裂可能，血栓形成，高血壓，心肌缺血肌缺血n恢復(fù)期（恢復(fù)期（28-40天）：冠狀動(dòng)脈狹窄，梗死，天）：冠狀動(dòng)脈

10、狹窄，梗死，心絞痛，心源性休克，猝死心絞痛，心源性休克，猝死n后遺癥期：冠狀動(dòng)脈瘤不消失，冠狀動(dòng)脈狹窄，后遺癥期：冠狀動(dòng)脈瘤不消失，冠狀動(dòng)脈狹窄，梗死持續(xù)存在梗死持續(xù)存在2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院24其他伴隨癥狀其他伴隨癥狀n膿尿、尿道炎膿尿、尿道炎n腹瀉、嘔吐、腹痛、麻痹性腸梗阻腹瀉、嘔吐、腹痛、麻痹性腸梗阻n少數(shù)患兒可發(fā)生肝脾腫大、輕度黃疸及少數(shù)患兒可發(fā)生肝脾腫大、輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高轉(zhuǎn)氨酶升高n間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎n偶見無菌性腦膜炎偶見無菌性腦膜炎n關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院25病程病

11、程-1一般分四期：一般分四期：1第一期為急性期約第一期為急性期約111天，主要癥狀天，主要癥狀明顯，可發(fā)生嚴(yán)重的心肌炎明顯，可發(fā)生嚴(yán)重的心肌炎2第二期為亞急性期，約第二期為亞急性期，約23周，癥狀周，癥狀緩解，指（趾）端膜狀脫皮。重者有心緩解，指（趾）端膜狀脫皮。重者有心肌炎、心肌梗死與冠狀動(dòng)脈瘤破裂肌炎、心肌梗死與冠狀動(dòng)脈瘤破裂2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院26 病程病程 - 23第三期為恢復(fù)期，為第三期為恢復(fù)期，為48周。臨床癥周。臨床癥狀消退，無心血管損害者逐漸康復(fù)，冠狀消退，無心血管損害者逐漸康復(fù)，冠狀動(dòng)脈瘤者可繼續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗狀動(dòng)脈瘤者可繼續(xù)發(fā)

12、展，可發(fā)生心肌梗死或缺血性心臟病死或缺血性心臟病4第四期為慢性期或稱后遺癥期，僅少第四期為慢性期或稱后遺癥期，僅少數(shù)嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈瘤者可遷延數(shù)年，導(dǎo)數(shù)嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈瘤者可遷延數(shù)年，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈狹窄。遺留缺血性心臟病、致冠狀動(dòng)脈狹窄。遺留缺血性心臟病、心肌梗死心肌梗死2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院27 輔助檢查輔助檢查-1n血液改變：輕度貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高血液改變：輕度貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高以中性為主，早期血小板數(shù)正常，以后以中性為主，早期血小板數(shù)正常，以后升高升高n發(fā)熱期血沉增快，發(fā)熱期血沉增快，C反應(yīng)蛋白增高反應(yīng)蛋白增高n血漿內(nèi)皮素升高血漿內(nèi)皮素升高n抗抗“

13、O”滴度正常滴度正常2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院28 輔助檢查輔助檢查-2n部分病例部分病例SGPT和和SGOT活性升高活性升高n激活的激活的CD4-T細(xì)胞增多，細(xì)胞增多，CD8-T細(xì)胞減少細(xì)胞減少n血清血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高；疫復(fù)合物升高；TH2類細(xì)胞類細(xì)胞 因子明顯增因子明顯增高高n總補(bǔ)體和總補(bǔ)體和C3正常或增高正?；蛟龈?022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院29輔助檢查輔助檢查-3n尿檢查尿檢查 尿中白細(xì)胞可增高或?yàn)槟撃蚰蛑邪准?xì)胞可增高或?yàn)槟撃騨腦脊液檢查腦脊液檢查 以淋巴細(xì)胞升高為

14、主的白細(xì)以淋巴細(xì)胞升高為主的白細(xì)胞增高胞增高2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院30 輔助檢查輔助檢查-4n心血管檢查：心血管檢查： 心電圖改變：心電圖改變：ST段和段和T波改變、波改變、P-R間間 期和期和Q-T間期延長(zhǎng)、低電壓、心律失常間期延長(zhǎng)、低電壓、心律失常 2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院31 輔助檢查輔助檢查-5n心血管檢查：心血管檢查：1. 超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖檢查：從：從2-3周開始檢查，每周一周開始檢查，每周一次，主要改變?yōu)椋盒呐K擴(kuò)大、瓣膜改變、心包次，主要改變?yōu)椋盒呐K擴(kuò)大、瓣膜改變、心包積液、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈

15、瘤形成、狹窄、閉積液、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成、狹窄、閉塞塞2.冠狀動(dòng)脈造影：超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈造影：超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，以觀察冠狀動(dòng)脈病變程度，指導(dǎo)治動(dòng)脈造影，以觀察冠狀動(dòng)脈病變程度，指導(dǎo)治療療2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院32心臟損害是川崎病的主要并發(fā)癥，也是致死的主要原因，多出現(xiàn)在起病1個(gè)月以后，包括：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（瘤樣改變）、狹窄（梗阻），心肌梗塞或瓣膜損害，其中以冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張居多，占發(fā)生率的1333%心臟病変2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)

16、綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院332022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院34 輔助檢查輔助檢查-6nX線檢查：心臟擴(kuò)大、肺紋理增多、肺部線檢查：心臟擴(kuò)大、肺紋理增多、肺部可見斑點(diǎn)狀影可見斑點(diǎn)狀影2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院35 診診 斷斷 標(biāo)標(biāo) 準(zhǔn)準(zhǔn)n持續(xù)發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱5天以上，抗菌素治療無效天以上，抗菌素治療無效n四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫：恢復(fù)期四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮。指趾端膜狀脫皮。n多形性紅斑多形性紅斑n眼結(jié)合膜充血，非化膿性眼結(jié)合膜充血，非化膿性n唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充

17、血，舌乳頭呈草莓舌唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌n頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大以上以上6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可診斷或條即可診斷或4條條+冠狀冠狀動(dòng)脈炎或冠狀動(dòng)脈瘤可確診，另外需排除其他疾病動(dòng)脈炎或冠狀動(dòng)脈瘤可確診，另外需排除其他疾病2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院36鑒別診斷鑒別診斷-1猩紅熱猩紅熱n發(fā)熱、皮疹、脫屑、發(fā)熱、皮疹、脫屑、 楊梅舌楊梅舌n多大于多大于2歲歲n無手足硬腫、趾指端無手足硬腫、趾指端膜樣脫皮膜樣脫皮n青霉素治療有效青霉素治療有效n溶血性鏈球菌感染溶血性鏈球菌感染MCLSn同左同左n小嬰兒多見小嬰兒多

18、見n有手足硬腫、趾指端有手足硬腫、趾指端膜樣脫皮膜樣脫皮n青霉素治療無效青霉素治療無效n目前病因不明目前病因不明2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院37 鑒別診斷鑒別診斷-2滲出性多形紅斑滲出性多形紅斑n發(fā)熱、皮疹發(fā)熱、皮疹n有水皰，結(jié)合膜及口有水皰，結(jié)合膜及口唇皰疹的分泌物多，唇皰疹的分泌物多，有假膜形成有假膜形成MCLSn同左同左n無皰疹無皰疹2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院38 鑒別診斷鑒別診斷-3敗血癥敗血癥n發(fā)熱、皮疹發(fā)熱、皮疹n中毒癥狀明顯，可有中毒癥狀明顯，可有中毒性休克中毒性休克n有感染灶存在有感染灶存在nWBC增高，

19、血培養(yǎng)增高，血培養(yǎng)陽(yáng)性陽(yáng)性MCLSn同左同左n結(jié)膜充血、口唇鮮血、結(jié)膜充血、口唇鮮血、皸裂和楊梅舌皸裂和楊梅舌nWBC升高、輕度貧升高、輕度貧血、血培養(yǎng)陰性血、血培養(yǎng)陰性2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院39 鑒別診斷鑒別診斷-4幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎n發(fā)熱、皮疹發(fā)熱、皮疹n關(guān)節(jié)腫痛并呈梭形腫關(guān)節(jié)腫痛并呈梭形腫大大n病程長(zhǎng)，發(fā)熱時(shí)間長(zhǎng)病程長(zhǎng)，發(fā)熱時(shí)間長(zhǎng)n皮疹反復(fù)出現(xiàn)皮疹反復(fù)出現(xiàn)n無口唇紅、皸裂，無無口唇紅、皸裂，無指趾端硬腫及膜樣脫指趾端硬腫及膜樣脫皮皮MCLSn同左同左n指趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，指趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，并有疼痛和強(qiáng)直并有疼痛和強(qiáng)直n有口唇紅

20、、皸裂，無有口唇紅、皸裂，無指趾端硬腫及膜樣脫指趾端硬腫及膜樣脫皮皮2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院40治療治療1n急性期和亞急性期治療急性期和亞急性期治療1一般治療注意休息，保證營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀態(tài)。一般治療注意休息，保證營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀態(tài)。 對(duì)高熱持久不退者應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充水分、葡萄糖、維對(duì)高熱持久不退者應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充水分、葡萄糖、維 生素。及時(shí)糾正低蛋白血癥與電解質(zhì)紊亂等。生素。及時(shí)糾正低蛋白血癥與電解質(zhì)紊亂等。 2 阿司匹林阿司匹林具有抗炎、抗凝作用具有抗炎、抗凝作用 3靜脈注射丙種球蛋白（靜脈注射丙種球蛋白（IVIG） 4其他其他 a.腎上腺皮質(zhì)激素（目前有爭(zhēng)議）

21、腎上腺皮質(zhì)激素（目前有爭(zhēng)議） b.根據(jù)病情給予對(duì)癥和支持治療根據(jù)病情給予對(duì)癥和支持治療2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院41阿司匹林應(yīng)用方法阿司匹林應(yīng)用方法n可單獨(dú)應(yīng)用或與可單獨(dú)應(yīng)用或與IVIG合用合用n劑量：開始時(shí)每日劑量：開始時(shí)每日3050mg/(kg.d)，分分34次口服；退熱后可減為每天次口服；退熱后可減為每天35mg/(kg.d)，一次頓服，持續(xù)用藥到，一次頓服，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約癥狀消失，血沉正常，共約68周。周。n有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者需延長(zhǎng)用藥時(shí)間并加有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者需延長(zhǎng)用藥時(shí)間并加用維生素用維生素E或潘生丁，直至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑或潘生丁，

22、直至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑縮到縮到3mm2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院42阿司匹林應(yīng)用機(jī)理阿司匹林應(yīng)用機(jī)理n小劑量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、小劑量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、預(yù)防血栓形成作用預(yù)防血栓形成作用(抑制血小板環(huán)氧化酶產(chǎn)生，抑制血小板環(huán)氧化酶產(chǎn)生，阻斷血栓素阻斷血栓素A2）n大劑量阿斯匹林可抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞還氧化大劑量阿斯匹林可抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞還氧化酶，影響前列腺素酶，影響前列腺素I2的形成，從而促進(jìn)血栓的形成，從而促進(jìn)血栓形成，所以用量要適當(dāng)形成，所以用量要適當(dāng)n如伴肝功損害者或不能耐受阿司匹林胃腸道如伴肝功損害者或不能耐受阿司匹林胃腸道反應(yīng)者可

23、用布洛芬或復(fù)方丹參取代阿司匹林，反應(yīng)者可用布洛芬或復(fù)方丹參取代阿司匹林，待肝功能改善后再以阿司匹林繼續(xù)待肝功能改善后再以阿司匹林繼續(xù)2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院43IVIG應(yīng)用方法應(yīng)用方法現(xiàn)有三種方法：現(xiàn)有三種方法：1400mg/(kg.d)，以，以5%G.S稀釋成稀釋成5%溶液溶液作靜脈滴入。按作靜脈滴入。按5ml6ml/(kg.h)速度，于速度，于2小時(shí)內(nèi)滴畢。連用小時(shí)內(nèi)滴畢。連用45天。天。21g/(kg.次次)X2天天32g/(kg.次次)X1天天第第3種方法熱退迅速，防止動(dòng)脈瘤形成療效最好種方法熱退迅速，防止動(dòng)脈瘤形成療效最好2022-2-28皮膚

24、黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院44IVIG應(yīng)用機(jī)制應(yīng)用機(jī)制n抑制自身抗體產(chǎn)生抑制自身抗體產(chǎn)生n中和引起異常免疫反應(yīng)的抗原中和引起異常免疫反應(yīng)的抗原n調(diào)節(jié)細(xì)胞因子的活性調(diào)節(jié)細(xì)胞因子的活性n抗獨(dú)特型抗體，阻斷自身抗體活性抗獨(dú)特型抗體，阻斷自身抗體活性n與自身抗體競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合靶細(xì)胞上與自身抗體競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合靶細(xì)胞上Fc段段n抑制抑制CD4功能功能2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院45IVIG應(yīng)用注意事項(xiàng)應(yīng)用注意事項(xiàng)n在病程在病程10天以內(nèi)應(yīng)用天以內(nèi)應(yīng)用n與阿司匹林合用與阿司匹林合用n注意藥物副作用：如輸入過快可增加心注意藥物副作用：如輸入過快可增加心臟負(fù)擔(dān)，誘發(fā)心力衰

25、竭，制劑不純引起臟負(fù)擔(dān)，誘發(fā)心力衰竭，制劑不純引起輸液反應(yīng)、過敏等輸液反應(yīng)、過敏等n接受接受IVIG治療者麻腮風(fēng)疫苗注射至少要治療者麻腮風(fēng)疫苗注射至少要推遲推遲9個(gè)月，其他免疫接種可照常進(jìn)行個(gè)月，其他免疫接種可照常進(jìn)行2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院46治療治療2n恢復(fù)期和慢性期治療恢復(fù)期和慢性期治療1藥物治療藥物治療a 繼續(xù)應(yīng)用阿司匹林，無心血管損害者，繼續(xù)應(yīng)用阿司匹林，無心血管損害者， 812周停藥，有損害者則堅(jiān)持治療直周停藥，有損害者則堅(jiān)持治療直 至康復(fù)至康復(fù) b 合并冠狀動(dòng)脈瘤者，繼用阿司匹林加潘合并冠狀動(dòng)脈瘤者，繼用阿司匹林加潘 生丁，用至冠狀動(dòng)脈瘤消

26、退生丁，用至冠狀動(dòng)脈瘤消退 c 出現(xiàn)心絞痛癥狀者可酌情加用硝酸甘油出現(xiàn)心絞痛癥狀者可酌情加用硝酸甘油2嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈狹窄可用球囊導(dǎo)管作血管成形術(shù)，以擴(kuò)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈狹窄可用球囊導(dǎo)管作血管成形術(shù)，以擴(kuò) 張狹窄的冠狀動(dòng)脈張狹窄的冠狀動(dòng)脈2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院47后期管理后期管理1n無冠狀動(dòng)脈損害者，停止治療后仍應(yīng)無冠狀動(dòng)脈損害者，停止治療后仍應(yīng)定期隨訪觀察，于病程定期隨訪觀察，于病程1、3、6個(gè)月、個(gè)月、1年、年、2年，之后在入園、入學(xué)應(yīng)隨訪一次。年，之后在入園、入學(xué)應(yīng)隨訪一次。進(jìn)行心臟檢查。生活與運(yùn)動(dòng)均不受限制。進(jìn)行心臟檢查。生活與運(yùn)動(dòng)均不受限制。2022-

27、2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院48后期管理后期管理2n伴有冠狀動(dòng)脈損害者，繼續(xù)長(zhǎng)期給予藥物治療伴有冠狀動(dòng)脈損害者，繼續(xù)長(zhǎng)期給予藥物治療n遺留有小冠狀動(dòng)脈瘤，無癥狀者每年進(jìn)行全面遺留有小冠狀動(dòng)脈瘤，無癥狀者每年進(jìn)行全面檢查，無心肌缺血表現(xiàn)者，生活、學(xué)習(xí)、運(yùn)動(dòng)檢查，無心肌缺血表現(xiàn)者，生活、學(xué)習(xí)、運(yùn)動(dòng)可無需限制可無需限制n遺留有巨大冠狀動(dòng)脈瘤者或多發(fā)冠狀動(dòng)脈損害遺留有巨大冠狀動(dòng)脈瘤者或多發(fā)冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)每者應(yīng)每612個(gè)月全面檢查一次，評(píng)估病情進(jìn)個(gè)月全面檢查一次，評(píng)估病情進(jìn)展，制定治療方案，加強(qiáng)生活管理展，制定治療方案，加強(qiáng)生活管理2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹

28、廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院49預(yù)后預(yù)后n大多數(shù)病程自限，愈后良好大多數(shù)病程自限，愈后良好n約約1%2%可復(fù)發(fā)可復(fù)發(fā)n目前病死率已從目前病死率已從2%降到降到0.1%n死亡的主要原因：急性期、亞急性期為重癥心死亡的主要原因：急性期、亞急性期為重癥心肌炎、心力衰竭、冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死；肌炎、心力衰竭、冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死；慢性期為缺血性心臟病慢性期為缺血性心臟病n心血管并發(fā)癥的發(fā)生發(fā)展，尤其冠狀動(dòng)脈損害心血管并發(fā)癥的發(fā)生發(fā)展，尤其冠狀動(dòng)脈損害的程度是決定預(yù)后的重要因素的程度是決定預(yù)后的重要因素2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院50 思思 考考 題題nMCLS的臨床

29、表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么nMCLS治療的主要藥物是什么治療的主要藥物是什么nMCLS危及生命的并發(fā)癥是什么危及生命的并發(fā)癥是什么2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院51 麻麻 疹疹2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院52 特特 點(diǎn)點(diǎn)n麻疹病毒所致麻疹病毒所致n以發(fā)熱、上呼吸道炎以發(fā)熱、上呼吸道炎(咳嗽、流涕咳嗽、流涕)、結(jié)、結(jié)腸炎、口腔麻疹粘膜斑及皮膚特殊性斑腸炎、口腔麻疹粘膜斑及皮膚特殊性斑丘疹為主要臨床表現(xiàn)、丘疹為主要臨床表現(xiàn)、n易并發(fā)肺炎易并發(fā)肺炎n病后免疫力持久，大多終身免疫病后免疫力持久，大多終身免疫202

30、2-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院53 病病 因因 學(xué)學(xué)n麻疹病毒屬副粘病毒麻疹病毒屬副粘病毒n只有一個(gè)血清型只有一個(gè)血清型n抗原性穩(wěn)定抗原性穩(wěn)定n病毒不耐熱，對(duì)日光和消毒劑均敏感病毒不耐熱，對(duì)日光和消毒劑均敏感n低溫中能長(zhǎng)久保存低溫中能長(zhǎng)久保存2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院54 流流 行行 病病 學(xué)學(xué)n傳染源：急性期患者和亞臨床型帶病毒者傳染源：急性期患者和亞臨床型帶病毒者n傳染途徑：飛沬傳播，密切接觸者亦可經(jīng)污染傳染途徑：飛沬傳播，密切接觸者亦可經(jīng)污染病毒的手傳播，通過第三者或衣物間接傳播甚病毒的手傳播，通過第三者或衣物間接傳播甚少

31、見少見n傳染期：麻疹病人自出疹前傳染期：麻疹病人自出疹前5天至出疹后天至出疹后5天，天，如合并肺炎，傳染性可延長(zhǎng)至出疹后如合并肺炎，傳染性可延長(zhǎng)至出疹后10天天n好發(fā)季節(jié)：以春季發(fā)病數(shù)較多，高峰在好發(fā)季節(jié)：以春季發(fā)病數(shù)較多，高峰在2-5月月份份2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院55 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制n麻疹病毒侵入呼吸道上皮細(xì)胞后，約于第麻疹病毒侵入呼吸道上皮細(xì)胞后，約于第2天進(jìn)入附近淋巴結(jié)，并通過第一次病毒血癥天進(jìn)入附近淋巴結(jié)，并通過第一次病毒血癥散布到肝、脾及其它單核細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞中。散布到肝、脾及其它單核細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞中。n病毒在被侵細(xì)胞中大量增殖，再進(jìn)

32、入血循環(huán)，病毒在被侵細(xì)胞中大量增殖，再進(jìn)入血循環(huán)，稱為第二次病毒血癥稱為第二次病毒血癥 病毒血癥后引起機(jī)體免疫反應(yīng)暫被抑制，病毒血癥后引起機(jī)體免疫反應(yīng)暫被抑制，導(dǎo)致繼發(fā)細(xì)菌感染及變態(tài)反應(yīng)性疾病得到緩導(dǎo)致繼發(fā)細(xì)菌感染及變態(tài)反應(yīng)性疾病得到緩解。解。2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院56 病病 理理-1n單核內(nèi)皮系統(tǒng)全身淋巴組織有不同程單核內(nèi)皮系統(tǒng)全身淋巴組織有不同程度的增生度的增生n頰粘膜下層的微小分泌腺發(fā)炎，其病變頰粘膜下層的微小分泌腺發(fā)炎，其病變內(nèi)有漿液性滲出及內(nèi)皮細(xì)胞增殖形成內(nèi)有漿液性滲出及內(nèi)皮細(xì)胞增殖形成koplik斑斑n真皮毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、血漿滲出、真

33、皮毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、血漿滲出、紅細(xì)胞相對(duì)增多形成麻疹淡紅色斑丘疹紅細(xì)胞相對(duì)增多形成麻疹淡紅色斑丘疹2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院57 病病 理理-2n疹退后，表皮細(xì)胞壞死、角化形成脫屑。疹退后，表皮細(xì)胞壞死、角化形成脫屑。n由于皮疹處紅細(xì)胞裂解，疹退后形成棕由于皮疹處紅細(xì)胞裂解，疹退后形成棕色色素色色素n間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎n腦、脊髓初期可有充血水腫，后期少數(shù)腦、脊髓初期可有充血水腫，后期少數(shù)可有脫髓鞘改變可有脫髓鞘改變n肝、心、腎可有細(xì)胞混濁腫脹和脂肪變肝、心、腎可有細(xì)胞混濁腫脹和脂肪變性等改變性等改變2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)

34、附屬中山醫(yī)院58 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)-1n潛伏期潛伏期 大多數(shù)大多數(shù)6-18天，平均為天，平均為10天。潛伏期天。潛伏期末可有低熱、全身不適末可有低熱、全身不適n前驅(qū)期前驅(qū)期 也稱發(fā)疹前期，一般為也稱發(fā)疹前期，一般為3-4天。天。 表現(xiàn)：發(fā)熱、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一些表現(xiàn)：發(fā)熱、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一些非特異癥狀非特異癥狀n出疹期出疹期 多在發(fā)熱后多在發(fā)熱后3-4天出皮疹，天出皮疹，體溫增高體溫增高至至40-40.5度，全身毒血癥狀加重，度，全身毒血癥狀加重，皮疹按順序皮疹按順序發(fā)出發(fā)出n恢復(fù)期恢復(fù)期 皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著2022-2-28皮

35、膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院592022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院602022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院61 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)-2非典型麻疹非典型麻疹n輕型麻疹輕型麻疹n重型麻疹重型麻疹n異型麻疹異型麻疹1.無皮疹型麻疹無皮疹型麻疹2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院62 輕輕 型型 麻麻 疹疹n見于有一定免疫力的病兒見于有一定免疫力的病兒n潛伏期長(zhǎng)、前驅(qū)期短、臨床癥狀輕潛伏期長(zhǎng)、前驅(qū)期短、臨床癥狀輕n常無麻疹粘膜斑，皮疹稀疏、色淡，疹常無麻疹粘膜斑，皮疹稀疏、色淡，疹退后無色素沉著或

36、脫屑退后無色素沉著或脫屑n病程約病程約1周，無并發(fā)癥周，無并發(fā)癥2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院63 重重 型型 麻麻 疹疹n見于體弱多病、免疫力低下或護(hù)理不當(dāng)繼發(fā)嚴(yán)見于體弱多病、免疫力低下或護(hù)理不當(dāng)繼發(fā)嚴(yán)重感染者重感染者n臨床癥狀重臨床癥狀重n皮疹密集融合，呈紫藍(lán)色，常有粘膜出血，稱皮疹密集融合，呈紫藍(lán)色，常有粘膜出血，稱黑麻疹黑麻疹-DIC的一種形式的一種形式n若皮疹少，色暗淡，常為循環(huán)不良表現(xiàn)若皮疹少，色暗淡，常為循環(huán)不良表現(xiàn)n若皮疹驟退、四肢冰冷，血壓下降，則出現(xiàn)循若皮疹驟退、四肢冰冷，血壓下降，則出現(xiàn)循環(huán)衰竭表現(xiàn)環(huán)衰竭表現(xiàn)n多有并發(fā)癥出現(xiàn)，死亡率高多有

37、并發(fā)癥出現(xiàn)，死亡率高2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院64 異異 型型 麻麻 疹疹n主要見于接種過麻疹滅活疫苗或減毒活主要見于接種過麻疹滅活疫苗或減毒活疫苗再次感染麻疹者疫苗再次感染麻疹者n表現(xiàn)為高熱、全身乏力、肌痛、頭痛，表現(xiàn)為高熱、全身乏力、肌痛、頭痛，無麻疹粘膜斑無麻疹粘膜斑n出疹期皮疹不典型出疹期皮疹不典型n臨床診斷較困難，血清麻疹血凝抑制抗臨床診斷較困難，血清麻疹血凝抑制抗體檢查有助診斷體檢查有助診斷2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院65 無無 皮皮 疹疹 型型 麻麻 疹疹n主要見于用免疫抑制劑的患兒，或體內(nèi)主要見于用免疫抑

38、制劑的患兒，或體內(nèi)尚有母?jìng)骺贵w的嬰兒，或近期接受過被尚有母?jìng)骺贵w的嬰兒，或近期接受過被動(dòng)免疫者動(dòng)免疫者n癥狀不典型，可輕可重，無特異性癥狀不典型，可輕可重，無特異性n臨床診斷較困難，只有依賴前驅(qū)癥狀及臨床診斷較困難，只有依賴前驅(qū)癥狀及血清中麻疹抗體滴度增高才能確診血清中麻疹抗體滴度增高才能確診2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院66 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)-3并發(fā)癥并發(fā)癥n肺炎：占麻疹患兒死因的肺炎：占麻疹患兒死因的90%以上以上n喉炎喉炎n心肌炎心肌炎n神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 麻疹腦炎、麻疹腦炎、亞急性硬化性全腦炎亞急性硬化性全腦炎n結(jié)核病惡化結(jié)核病惡化1.營(yíng)養(yǎng)不良與維

39、生素營(yíng)養(yǎng)不良與維生素A缺乏癥缺乏癥2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院67 實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查n血常規(guī)：血常規(guī)：WBC總數(shù)總數(shù)，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。淋，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。淋巴細(xì)胞嚴(yán)重減少提示預(yù)后不好。若血細(xì)胞數(shù)增巴細(xì)胞嚴(yán)重減少提示預(yù)后不好。若血細(xì)胞數(shù)增加，尤其是中性粒細(xì)胞增加，提示繼發(fā)細(xì)菌感加，尤其是中性粒細(xì)胞增加，提示繼發(fā)細(xì)菌感染。染。n血清學(xué)檢查血清學(xué)檢查 抗體檢測(cè)：測(cè)定血清特異性抗體檢測(cè)：測(cè)定血清特異性IgM、IgG 抗原檢測(cè)：檢測(cè)鼻咽部脫落細(xì)胞內(nèi)的麻疹病抗原檢測(cè)：檢測(cè)鼻咽部脫落細(xì)胞內(nèi)的麻疹病毒抗原毒抗原n病毒分離病毒分離2022-2-28皮膚黏膜淋巴

40、結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院68 診診 斷斷-1n接觸史接觸史n前驅(qū)期出現(xiàn)前驅(qū)期出現(xiàn)koplik斑斑n皮疹形態(tài)和出現(xiàn)順序皮疹形態(tài)和出現(xiàn)順序n出疹與發(fā)熱關(guān)系出疹與發(fā)熱關(guān)系n退疹后皮膚脫屑及色素沉著退疹后皮膚脫屑及色素沉著2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院69 診診 斷斷-2n前驅(qū)期鼻咽分泌物找到多核巨細(xì)胞及尿前驅(qū)期鼻咽分泌物找到多核巨細(xì)胞及尿中檢測(cè)包涵體細(xì)胞有助于早期診斷中檢測(cè)包涵體細(xì)胞有助于早期診斷n在出疹在出疹1-2天時(shí)用天時(shí)用ELISA法測(cè)出麻疹抗體法測(cè)出麻疹抗體可確診可確診2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院70鑒別診斷鑒別

41、診斷-1 麻疹麻疹n病原：麻疹病毒病原：麻疹病毒n臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：呼吸道卡他性炎癥呼吸道卡他性炎癥，結(jié)膜炎結(jié)膜炎，發(fā)熱，發(fā)熱第第2-3天天口腔粘膜斑（口腔粘膜斑（Koplik斑）斑）n皮疹特點(diǎn)：紅色斑丘疹，自頭面部皮疹特點(diǎn)：紅色斑丘疹，自頭面部頸頸軀干軀干四肢，四肢，退疹后在色素沉著及細(xì)小脫屑退疹后在色素沉著及細(xì)小脫屑n發(fā)熱與皮疹關(guān)系：發(fā)熱發(fā)熱與皮疹關(guān)系：發(fā)熱3-4天，天，出疹期熱更高出疹期熱更高n麻疹屬傳染病，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時(shí)報(bào)告麻疹屬傳染病，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時(shí)報(bào)告2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院71 鑒別診斷鑒別診斷-2 風(fēng)疹風(fēng)疹n病原：風(fēng)疹病毒病原：風(fēng)疹病毒n臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：全身癥狀輕全身癥狀輕，耳后、頸后、，耳后、頸后、枕后淋巴結(jié)腫大并觸痛枕后淋巴結(jié)腫大并觸痛n皮疹特點(diǎn)：面部皮疹特點(diǎn)：面部軀干軀干四肢，斑丘疹，四肢，斑丘疹，疹間有正常皮膚，疹間有正常皮膚，退疹后無色素沉著及退疹后無色素沉著及脫屑脫屑n發(fā)熱與皮疹關(guān)系：發(fā)熱與皮疹關(guān)系：發(fā)熱后半天至發(fā)熱后半天至1天出疹天出疹2022-2-28皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院72 鑒別診斷鑒別診斷-3 猩紅熱猩紅熱n病原：病原：乙型溶血性鏈菌乙型溶血性鏈菌n臨床表現(xiàn)：高熱，臨床表現(xiàn)：高熱，中毒癥狀重中毒癥狀重，咽峽炎，咽峽炎，楊梅楊梅舌舌，