自身免疫性溶血性貧血臨床路徑

1、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑 （2010年版）一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。1.第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD2.1月年齡<18歲。3.溫抗體型。4.免疫性。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）、臨床診療指南血液病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.病史。2.臨床表現(xiàn)：貧血、肝脾腫大、黃疸、血紅蛋白尿。3.血常規(guī):貧血程度不一。外周血涂片可見數(shù)量不等球形紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。4.骨髓檢查呈幼紅細(xì)胞增生象，偶見紅細(xì)胞輕

2、度巨幼變。5.再生危象時(shí)，血象呈全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,骨髓象呈增生減低。6.抗球蛋白試驗(yàn)直接試驗(yàn)陽性,主要為抗IgG和抗補(bǔ)體C3型,偶有抗IgA型；間接試驗(yàn)可陽性或陰性。（三）治療方案的選擇。根據(jù)諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）、臨床診療指南血液病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。2.紅細(xì)胞輸注：嚴(yán)重貧血或出現(xiàn)缺氧癥狀需要輸紅細(xì)胞。盡可能使用洗滌紅細(xì)胞。3.靜脈輸注丙種球蛋白：對(duì)糖皮質(zhì)激素效果差者。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性

3、貧血(AIHA)疾病編碼，且1月年齡<18歲。2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血紅蛋白<70g/L，或伴有明顯缺氧癥狀，或血紅蛋白下降過快。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需23天（工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）抗球蛋白試驗(yàn)、冷凝集素試驗(yàn)；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、溶血全套、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）感染相關(guān)病原檢查；（2）相關(guān)影像學(xué)檢查

4、；（3）骨髓形態(tài)學(xué)檢查。 （七）治療開始于診斷第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對(duì)癥處理。（1）常規(guī)劑量：潑尼松12mg/Kg/d，分次口服，用藥24周后，逐漸減停。（2）短療程大劑量給藥：甲基潑尼松龍1530 mg/Kg/d，或地塞米松0.51.0mg/kg/d，×35d后，減量或停藥。2.紅細(xì)胞輸注：盡可能輸洗滌紅細(xì)胞，10ml15ml/Kg/次。3.靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g2.0g/Kg/d×15d，激素效果不佳時(shí)使用或病情嚴(yán)重時(shí)合并使用。4.極其嚴(yán)重或激素、丙種球蛋白效差的病例可考慮環(huán)孢素或其他免疫抑制劑（如

5、環(huán)磷酰胺）治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。不輸紅細(xì)胞情況下，血紅蛋白70g/L且無缺氧癥狀，并且持續(xù)3天以上。（十）變異及原因分析。1.經(jīng)治療后，血紅蛋白<70g/L并大于2周，退出該路徑。2.治療過程中出現(xiàn)溶血危象或再生障礙危象，退出該路徑。3.最終診斷冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。4.最終診斷繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。二、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單(溫抗體型、免疫性)適用對(duì)象：第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.102）患者姓名：性別： 年齡： 門診號(hào)：住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14 天內(nèi)時(shí)間住院第1

6、天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗(yàn)單 上級(jí)醫(yī)師查房，初步確定診斷 對(duì)癥支持及各項(xiàng)治療 向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書（必要時(shí)） 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書（必要時(shí)）重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 抗人球蛋白試驗(yàn)、冷凝集素試驗(yàn) 肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血涂片、血型、輸血前檢查、自身免疫疾病篩查 病原微生物檢查（必要時(shí)） 胸片、腹部B超、頭顱CT等影像學(xué)檢查（必要時(shí)） 輸注紅細(xì)胞（有指征且有供應(yīng)時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作

7、介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 宣教病情變異記錄無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第2天住院第313天住院第14天（出院日）主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房 完成入院各項(xiàng)輔助檢查 繼續(xù)各項(xiàng)治療 完成相關(guān)科室會(huì)診（必要時(shí)） 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng) 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)） 觀察血紅蛋白等變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開始治療 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察皮質(zhì)激素的副作用，并對(duì)癥處理 完成病程記錄 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：用藥方法、返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往用藥 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī) 骨穿及骨髓形態(tài)學(xué)（必要時(shí)） 輸注紅細(xì)胞（有指征且有供應(yīng)時(shí)） 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）： 糖皮質(zhì)激素 重要臟器保護(hù)、堿化尿液、疏通微循環(huán)等 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸靜脈丙種球蛋白或紅細(xì)胞（有指