PN學習班-周圍神經(jīng)病總論-丁正同F(xiàn)Z

1、 周圍神經(jīng)病概述1復旦大學附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科復旦大學附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 丁正同丁正同目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療2周圍神經(jīng)病概念 周圍神經(jīng)病(Peripheral neuropathy)： 是指由周圍運動、感覺和自主神經(jīng)元的功能障礙和結(jié)構(gòu)改變所導致的一組疾病3目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療4周圍神經(jīng)的解剖與生

2、理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)： 包括位于脊髓軟脊膜以及腦干(嗅神經(jīng)和視神經(jīng)除外)之外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)10對顱神經(jīng)對顱神經(jīng)間隔不規(guī)則，有間隔不規(guī)則，有1個或多個神經(jīng)節(jié)個或多個神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)脊神經(jīng)相對規(guī)則地與脊髓相連相對規(guī)則地與脊髓相連脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng)，包括對脊神經(jīng)，包括8對頸神經(jīng)、對頸神經(jīng)、12對胸神對胸神 經(jīng)、經(jīng)、5對腰神經(jīng)、對腰神經(jīng)、5對骶神經(jīng)和對骶神經(jīng)和1對尾神經(jīng)對尾神經(jīng) 周圍神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)連接到腦干腹、連接到腦干腹、側(cè)面的部分側(cè)面的部分顱神經(jīng)部分顱神經(jīng)部分位于椎管內(nèi)連位于椎管內(nèi)連接到脊髓腹側(cè)接到脊髓腹側(cè)和背側(cè)表面的和背側(cè)表面的周圍神經(jīng)部分周圍神經(jīng)部分脊神經(jīng)部分脊神經(jīng)部分

3、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)干、神經(jīng)末梢、自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)神經(jīng)干、神經(jīng)末梢、自主神經(jīng)5脊神經(jīng)組成以及分布6感覺神經(jīng)分類纖維分類功能纖維直徑(m)傳導速度(m/s)A本體覺，梭外肌傳出102070120觸壓覺5123070梭內(nèi)肌傳出361530痛、溫、觸覺151230B交感節(jié)前纖維13315C(后根)痛覺0.41.20.52C(交感)交感節(jié)后纖維0.31.30.72.3根據(jù)直徑的大小的不同感覺神經(jīng)纖維可分為A、B、C三型 7周圍神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu) 許多單個的神經(jīng)纖維集合在一起形成神經(jīng)束，許多神經(jīng)束匯集在一起成為神經(jīng)干,神經(jīng)束和神經(jīng)干外周均有結(jié)締組織包裹，分別稱為神經(jīng)束膜(perineurium)和神經(jīng)外膜(epineur

4、ium) 神經(jīng)束膜進入神經(jīng)束內(nèi)分布于神經(jīng)纖維之間，包繞每一根神經(jīng)纖維的結(jié)締組織稱為神經(jīng)內(nèi)膜(endoneurium) 8神經(jīng)纖維和神經(jīng)傳導 神經(jīng)纖維： 有髓纖維：朗飛結(jié) 無髓纖維 神經(jīng)沖動的傳導： 在無髓纖維沿神經(jīng)纖維連續(xù)依次傳導，速度較慢 在有髓纖維由一個郎飛結(jié)到另一個郎飛結(jié)跳躍式傳導，速度較快有髓纖維發(fā)生變性或恢復后，神經(jīng)膜細胞增殖使郎飛結(jié)增多，都可使神經(jīng)傳導速度減慢9目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療10周圍神經(jīng)的發(fā)病機制腦脊液成分的影響解剖因素解剖因

5、素免疫因素彌漫性或局灶性的動脈病變，阻塞神經(jīng)營養(yǎng)動脈 毒物感染因素營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙11特殊部位病變-解剖因素 周圍神經(jīng)通過許多狹窄的孔隙(椎間孔和顱神經(jīng)孔)以及外周緊密的溝道(如正中神經(jīng)行走于碗部韌帶和前臂屈肌腱鞘之間，尺神經(jīng)行走于肘管中) 這是某些神經(jīng)易于產(chǎn)生卡壓和缺血性損害的解剖學基礎(chǔ) 由于上述解剖學特征使得人們能夠理解這些部位病變可影響周圍神經(jīng)特殊部位的解剖因素12 顱神經(jīng)和脊神經(jīng)直接暴露于整個蛛網(wǎng)膜下腔，且缺乏很好的神經(jīng)外膜鞘 顱神經(jīng)和脊神經(jīng)根(運動和感覺神經(jīng)根)均浸泡在腦脊液中，易于受到腦脊液成份的影響 腰骶神經(jīng)根行程最長，最易受到影響 腦脊液成分改變腦脊液13免疫因素 細胞免疫或體

6、液免疫可攻擊神經(jīng)髓鞘成份產(chǎn)生神經(jīng)病變 血液中的循環(huán)抗體與郎飛節(jié)處的髓鞘蛋白特異地結(jié)合，導致電傳導阻滯伴或不伴有相連軸索或髓鞘的損害 補體依賴的體液免疫反應也會對神經(jīng)根或周圍神經(jīng)軸索產(chǎn)生損害 選擇性損害Schwann細胞或其細胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘而軸突相對完好免疫介導的周圍神經(jīng)病變14血管性病變、營養(yǎng)代謝障礙血管性病變 周圍神經(jīng)的血液供應來自局部動脈 小動脈或微動脈病變，如結(jié)節(jié)性多動脈炎、糖尿病、結(jié)締組織病變、HIV感染等導致彌漫性或局灶性的動脈病變，阻塞神經(jīng)營養(yǎng)動脈而引起周圍神經(jīng)病變營養(yǎng)、代謝障礙 營養(yǎng)障礙，如VitB1、VitB12等缺乏，導致神經(jīng)髓鞘形成障礙 神經(jīng)的肌醇代謝紊亂，髓鞘及

7、其脂質(zhì)的合成和成分的異常15 帶狀皰疹病毒感染帶狀皰疹病毒感染 麻風分支桿菌偏好侵入細麻風分支桿菌偏好侵入細小小 的有髓神經(jīng)纖維的許的有髓神經(jīng)纖維的許旺細胞和無髓神經(jīng)纖維軸旺細胞和無髓神經(jīng)纖維軸突突 在大的有髓纖維由于郎飛在大的有髓纖維由于郎飛結(jié)處為絨毛，直徑太小，結(jié)處為絨毛，直徑太小，細菌難以入侵，阻止了麻細菌難以入侵，阻止了麻風桿菌沿有髓纖維擴散風桿菌沿有髓纖維擴散 在麻風患者的小有髓神經(jīng)在麻風患者的小有髓神經(jīng)纖維軸突的許旺細胞中可纖維軸突的許旺細胞中可見到抗酸桿菌生長，這可見到抗酸桿菌生長，這可以解釋為何麻風性以解釋為何麻風性PNPN患患者痛溫覺減退而反射保留者痛溫覺減退而反射保留感染因

8、素感染因素16毒物作用毒物 選擇性損害Schwann細胞或其細胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘 特異性地損害神經(jīng)細胞體、軸膜或軸突轉(zhuǎn)運器 目前明確可引起周圍神經(jīng)病變的毒物 白喉桿菌毒素：直接作用于后根神經(jīng)節(jié)及其鄰近的運動和感覺神經(jīng) 阿霉素：后根處蛋白質(zhì)合成受阻，繼之產(chǎn)生神經(jīng)損害 砷中毒：砷與最大的感覺運動神經(jīng)的軸漿結(jié)合，影響周圍神經(jīng)的軸漿轉(zhuǎn)運 長春新堿：損害微管轉(zhuǎn)運系統(tǒng)而損害周圍神經(jīng)17基本病理過程18經(jīng)典的病理改變 節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination) 軸突完好的局灶性髓鞘變性 特征：不同長度的髓鞘脫失而兩端仍有髓鞘包繞 無論是近端或遠端軸突損害均可產(chǎn)生繼發(fā)性脫髓鞘 沃勒變

9、性(wallerian degeneration) 周圍神經(jīng)纖維軸突損傷后，其遠端的軸突和髓鞘變性，稱為“前向死亡”(dying forward) 軸突變性(axonal degeneration) 在許多全身代謝性周圍神經(jīng)病變中，軸突變性是一種逆行死亡(dying back)現(xiàn)象，稱為軸突變性19目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療20臨床表現(xiàn) 運動障礙 感覺障礙 腱反射改變 自主神經(jīng)功能障礙 畸形和營養(yǎng)障礙 周圍神經(jīng)疾病臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病的癥狀和體征的分

10、布特征對臨床診斷有重要的參考價值 21運動障礙 運動障礙的表現(xiàn)： 刺激性癥狀：束顫、痙攣、痛性痙攣 麻痹癥狀：肌力下降、肌萎縮 某些臨床體征的價值 沿周圍神經(jīng)分布的運動障礙持續(xù)數(shù)天、數(shù)周甚至數(shù)月常提示節(jié)段性脫髓鞘、軸索損害或運動神經(jīng)元病變 對稱性的無力或癱瘓多見于多發(fā)性周圍神經(jīng)病者 呼吸肌麻痹：常見疾病為GBS，其它少見的病變包括白喉、Lyme病和中毒性周圍神經(jīng)病 肌肉萎縮是運動神經(jīng)元或運動軸索損害的一個顯著特征 癱瘓嚴重，而肌肉萎縮不明顯，與癱瘓程度不一致，提示神經(jīng)纖維受損相對較輕，多為急性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病 慢性軸索性周圍神經(jīng)病時，肌肉萎縮程度與無力通常相一致22感覺障礙 刺激性癥狀：異常

11、、過度、過敏、疼痛 多發(fā)性神經(jīng)病中，感覺障礙通常是對稱地累及肢體的遠端，下肢重于上肢，所有的感覺形式均可受累，振動覺通常重于位置覺和觸覺 麻木或感覺異常，如燒灼感、麻刺感、蟻行感、觸電感或痛覺過敏等，這些癥狀在手、足部特別明顯 疼痛通常是糖尿病、酒精-營養(yǎng)障礙和淀粉樣變神經(jīng)病的表現(xiàn)。主要累及足部，手部受累較少見 麻痹性癥狀：感覺減退、消失 可表現(xiàn)為痛溫覺、觸覺、振動覺、位置覺等喪失 可表現(xiàn)為痛溫覺喪失而觸覺、振動覺和位置覺保留，部分病例主要累及腰骶神經(jīng)大多數(shù)多發(fā)性神經(jīng)病運動和感覺神經(jīng)同時受累，但可有所側(cè)重。大多數(shù)代謝和中毒性神經(jīng)病中，感覺障礙常重于運動障礙，而在感覺性神經(jīng)病中僅有感覺癥狀而不存

12、在運動障礙 23感覺性共濟失調(diào)和震顫 感覺性共濟失調(diào) 當本體感受器傳入受累而運動功能相對完好時，可出現(xiàn)步態(tài)和肢體運動共濟失調(diào)，這主要與周圍神經(jīng)中的脊髓小腦神經(jīng)纖維受累有關(guān) 感覺性共濟失調(diào)（通常不伴有肢體無力）可見于糖尿病周圍神經(jīng)病(假性脊髓癆)、 GBS變異型和某些感覺性周圍神經(jīng)病 震顫 多發(fā)性周圍神經(jīng)病也可出現(xiàn)快速的動作性震顫 在某些累及粗纖維的神經(jīng)病中，如自身免疫性周圍神經(jīng)病以及某些類型的CIDP，患者可出現(xiàn)頻率較慢的震顫，同時伴有動作笨拙，有時這種震顫類似于小腦病變引起的意向性震顫 24腱反射改變 與病理改變有關(guān) 腱反射在脫髓鞘病變時常消失，而在軸索損害時，除非出現(xiàn)肌無力，腱反射可保留

13、與病變神經(jīng)的種類有關(guān) 在某些小纖維病變、麻風性神經(jīng)病變、多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病變時，腱反射常保留，甚至在痛溫覺和自主神經(jīng)功能顯著喪失時腱反射仍保留 累及到大的有髓纖維的周圍神經(jīng)病則早期即發(fā)生腱反射減退，與肌肉無力不成比例 感覺纖維的傳導速度減慢也會使腱反射消失25自主神經(jīng)功能障礙 在某些多發(fā)性神經(jīng)病中，可發(fā)生出汗減少甚至無汗以及體位性低血壓等癥狀 其它如無淚、無唾液、陽痿、膀胱和直腸括約肌功能障礙等 常見疾病 淀粉樣變所致周圍神經(jīng)病 某些類型的遺傳性多發(fā)性小纖維神經(jīng)病 糖尿病周圍神經(jīng)病 GBS的一種特殊類型全身性自主神經(jīng)功能障礙26畸形和營養(yǎng)障礙及其它 兒童期起病的慢性多發(fā)性神經(jīng)病?？梢鹗?、足

14、和脊柱的畸形 遺傳性周圍神經(jīng)病中，30患者可發(fā)生足部畸形，20患者可發(fā)生脊柱畸形 營養(yǎng)障礙 運動神經(jīng)纖維的中斷而導致其所支配的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)支配性萎縮 病變肢體的皮膚變緊、變薄、皮下組織變厚、指(趾)甲彎曲、起皺，毛發(fā)減少 周圍神經(jīng)病也可導致其它一些損害，尤其是肢體遠端痛覺喪失使其容易被燒傷、對壓痛和其它形式的傷害不敏感，很易感染而不易愈合 27目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療28周圍神經(jīng)病的臨床分類分類依據(jù)病程突出癥狀病變纖維大小病理改變病變累及的范圍急

15、性 (8w)復發(fā)性或進展性純感覺性或以感覺障礙為主（如糖尿病性遠端多發(fā)性神經(jīng)?。┘冞\動性或以運動癥狀為主（GBS）混合型（多見）自主神經(jīng)性（少見）大纖維神經(jīng)病小纖維神經(jīng)病軸索性脫髓鞘性混合型對稱性多發(fā)性神經(jīng)病神經(jīng)根病或多發(fā)性神經(jīng)根病感覺運動神經(jīng)元病單神經(jīng)病多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病(多發(fā)性單神經(jīng)病或多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)炎)神經(jīng)叢病(累及神經(jīng)叢的多根神經(jīng))29大、小神經(jīng)的正常功能及受損后體征和常見的檢查方法大、小神經(jīng)的正常功能及受損后體征和常見的檢查方法功能功能正常功能正常功能癥狀體征癥狀體征檢查方法檢查方法小纖維小纖維感覺感覺痛溫覺痛溫覺痛溫覺缺失痛溫覺缺失溫度覺感覺定量測試溫度覺感覺定量測試自發(fā)性或

16、刺激誘發(fā)的自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛疼痛皮膚活檢測定表皮內(nèi)神經(jīng)皮膚活檢測定表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度纖維密度自 主 功自 主 功能能出汗出汗出汗減少出汗減少定量出汗軸索反射測定測定量出汗軸索反射測定測定心率變異性定心率變異性腸道腸道便秘，胃腸功能紊亂便秘，胃腸功能紊亂膀胱和性功能膀胱和性功能尿失禁、陽痿等尿失禁、陽痿等血壓的調(diào)節(jié)血壓的調(diào)節(jié)血壓異常血壓異常體位性血壓和脈搏測定體位性血壓和脈搏測定大纖維大纖維感覺感覺本體感覺本體感覺觸覺消失觸覺消失振動覺定量感覺測定振動覺定量感覺測定觸覺和壓覺觸覺和壓覺感覺性共濟失調(diào)感覺性共濟失調(diào)神經(jīng)傳導測定神經(jīng)傳導測定自發(fā)性或刺激誘發(fā)的自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛疼痛運動運動肌肉

17、運動肌肉運動無力無力神經(jīng)傳導和肌電圖神經(jīng)傳導和肌電圖30多發(fā)性神經(jīng)病 通常全身對稱性起病，感覺、運動、自主神經(jīng)同時受累 病變范圍內(nèi)腱反射消失，通常踝反射尤為明顯 感覺癥狀和感覺喪失多見于肢體遠端，大多數(shù)病例足部癥狀較手部癥狀明顯 可有“手套”、“襪套”樣感覺障礙 肌力減退、肌肉有不同程度的萎縮 可有出汗異常、皮膚、指(趾)甲營養(yǎng)障礙等 31多發(fā)性神經(jīng)根病 不同于多發(fā)性神經(jīng)病，多為不對稱，病變分布差異較大，如一只肢體累及近端，而另一肢體可能累及遠端 癥狀需用一個或多個神經(jīng)根受累才能解釋 疼痛癥狀呈根性分布是其共同特征32感覺性或運動性神經(jīng)病 感覺神經(jīng)元病 主要累及神經(jīng)節(jié)細胞而不是周圍神經(jīng)，近端和

18、遠端感覺均受累，包括頭皮、胸部、腹部、臀部和肢體的遠端 常伴有感覺性共濟失調(diào)、運動笨拙，但無肢體乏力 運動神經(jīng)元病 主要累及脊髓前角細胞，導致局部肌肉無力、肌束顫動、肌肉萎縮33單神經(jīng)病和多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病單神經(jīng)病 定義：是指只有一根周圍神經(jīng)受累導致局部肌肉無力和感覺喪失 某些單神經(jīng)病變需要與某些單神經(jīng)根病相鑒別多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病 定義：是指2根以上周圍神經(jīng)干受累，常常是不對稱的 運動、感覺、反射以及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于受累神經(jīng)的分布范圍 部分病例有時較難與多發(fā)性神經(jīng)病相鑒別 34神經(jīng)叢病變 神經(jīng)叢病變(臂叢或腰骶叢)運動和感覺癥狀較復雜 僅一只肢體受累，且腱反射的消失與受累的神經(jīng)

19、根或神經(jīng)并不一致 臂叢腰骶叢35目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療36神經(jīng)傳導速度和肌電圖檢查 神經(jīng)傳導速度和肌電圖檢查有助于： 判斷周圍神經(jīng)損害主要是脫髓鞘型損害還是軸索損害 鑒別原發(fā)性肌肉病變或神經(jīng)肌肉病變 預后及療效的判斷MCV上肢上肢40m/s、下肢下肢30m/s提示存在提示存在脫髓鞘病變脫髓鞘病變NCV降低不明顯，而降低不明顯，而波幅降低明顯，則提波幅降低明顯，則提示軸索病變示軸索病變37周圍神經(jīng)病的輔助檢查 血液的生化檢查： 有助于代謝性、中毒性

20、、營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病的診斷 腦脊液常規(guī)及生化檢查： 蛋白及細胞數(shù)增加，提示神經(jīng)根或脊膜病變 免疫球蛋白及抗神經(jīng)抗體的檢查： 有助于免疫介導的神經(jīng)病的診斷 基因檢測： 有助于遺傳性周圍神經(jīng)病的診斷 神經(jīng)肌肉或神經(jīng)、皮膚活檢38小纖維神經(jīng)病變的檢查 自主神經(jīng)功能的測定 定量發(fā)汗軸索反射測定 心臟迷走反射 腎上腺功能的評估 定量感覺測定（QST） 能評價小纖維功能（溫度覺和痛覺）和大纖維的功能（振動覺） 主觀性較強，效果與患者的配合程度密切相關(guān)，其結(jié)果也與心理作用有關(guān)39小纖維神經(jīng)病變的檢查 皮膚活檢 能發(fā)現(xiàn)常規(guī)神經(jīng)電生理檢查不能發(fā)現(xiàn)的異常，不存在主觀因素影響目前小纖維神經(jīng)病診斷的“金標準”40小

21、纖維神經(jīng)病變的檢查 皮膚表面血流測定 深反射潛伏期 (deep reflex latency，DRL) 測定 疼痛相關(guān)誘發(fā)電位（pain related evoked potentials ，PREP）41目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療42周圍神經(jīng)病的診斷思路 了解疾病的起病形式 急性起病者通常提示為炎癥性、免疫性、中毒性或血管性病變 亞急性起病通常是中毒性、營養(yǎng)障礙性的神經(jīng)病 緩慢起病者常提示可能是遺傳性病變。肌肉萎縮、常提示病程較長，至少有歷時數(shù)月之

22、久；高弓足、“爪”型指、趾提示病程更長，更支持遺傳性或某種少見的代謝性疾病 了解疾病的主要癥狀 運動癥狀為主伴有輕度的感覺障礙運動-感覺型 感覺障礙為主伴有輕度的運動障礙感覺-運動型 其它：純感覺、純運動或自主神經(jīng)功能障礙 了解疾病的范圍 單神經(jīng)病還是多發(fā)神經(jīng)病，對稱還是不對稱等43對稱性周圍神經(jīng)病的檢查步驟 Step1：周圍神經(jīng)病的初始檢查 尿液檢查：尿糖、尿蛋白 血液學檢查：血細胞計數(shù)、ESR、葉酸及VitB12濃度 血生化：快速血糖、肝、腎功能，甲狀腺刺激激素 免疫學檢查：多種結(jié)締組織疾病相關(guān)抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA），血清蛋白電泳等 其它：胸部X線片等 神經(jīng)電生理學檢查，遠

23、端和近端刺激后的神經(jīng)功能評估44對稱性周圍神經(jīng)病的檢查步驟 糖尿病性 酒精性 尿毒癥 肝硬化 惡性漿細胞增生性淀粉樣變；伴有骨髓瘤的淀粉樣變 粘液性水腫 肢端肥大癥 中毒性 藥物性 營養(yǎng)、代謝障礙 副腫瘤性 遺傳性 感染性的：麻風、HIV感染 特發(fā)性Step2：由于大多數(shù)周圍神經(jīng)病是慢性的，且以軸索：由于大多數(shù)周圍神經(jīng)病是慢性的，且以軸索損害為主，如果損害為主，如果step1不能明確診斷，則需要復習病不能明確診斷，則需要復習病史，排除如下常見病因史，排除如下常見病因45可引起周圍神經(jīng)病的藥物和毒物可引起周圍神經(jīng)病的藥物和毒物可引起周圍神經(jīng)病的藥物可引起周圍神經(jīng)病的藥物可引起周圍神經(jīng)病的工業(yè)可引

24、起周圍神經(jīng)病的工業(yè)和環(huán)境毒物和環(huán)境毒物46 Step3 尿液檢查：本周氏蛋白（尿液檢查：本周氏蛋白（Bence-Jones蛋白）蛋白） 口服葡萄糖耐量試驗口服葡萄糖耐量試驗 腦脊液檢查：細胞、蛋白和免疫球蛋白寡克隆帶腦脊液檢查：細胞、蛋白和免疫球蛋白寡克隆帶 免疫學檢查：抗免疫學檢查：抗HIV抗體，抗神經(jīng)元抗體（抗抗體，抗神經(jīng)元抗體（抗Hu、Yo等抗體）、抗麥膠蛋白抗體、血清血管緊張素等抗體）、抗麥膠蛋白抗體、血清血管緊張素II酶、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（抗酶、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（抗GM1抗體）、抗髓鞘抗體）、抗髓鞘相關(guān)糖蛋白抗體相關(guān)糖蛋白抗體 干燥綜合癥的相關(guān)檢查：唾液流速的測定、唇腺干燥綜合癥的相

25、關(guān)檢查：唾液流速的測定、唇腺活檢活檢47 尋找腫瘤、淋巴瘤或孤立性骨髓瘤的證據(jù)尋找腫瘤、淋巴瘤或孤立性骨髓瘤的證據(jù) 骨骼檢查、盆腔超聲、腹部和胸部骨骼檢查、盆腔超聲、腹部和胸部CT、鉬靶檢查，必要、鉬靶檢查，必要時行時行PET檢查檢查 分子遺傳學檢查分子遺傳學檢查 可檢測有關(guān)遺傳性周圍神經(jīng)病的相關(guān)基因，如：周圍神可檢測有關(guān)遺傳性周圍神經(jīng)病的相關(guān)基因，如：周圍神經(jīng)髓鞘蛋白經(jīng)髓鞘蛋白22基因重復擴增（基因重復擴增（CMT-I型最常見的病因）型最常見的病因）或缺失（壓力敏感性周圍神經(jīng)?。?，連接蛋白或缺失（壓力敏感性周圍神經(jīng)?。B接蛋白32突變（突變（X-連鎖連鎖CMT?。?，?。?，PO基因突變（基因

26、突變（ CMT-I型的另一種病型的另一種病因）等。因）等。 神經(jīng)肌肉活檢神經(jīng)肌肉活檢 特殊類型的周圍神經(jīng)病或小纖維神經(jīng)病特殊類型的周圍神經(jīng)病或小纖維神經(jīng)病 僅作為最后的診斷手段僅作為最后的診斷手段48Evaluation of suspected hereditary neuropathiesDecision algorithm for use in the diagnosis of suspected hereditary polyneuropathies using family history and NCSs.*PMP22 denotes peripheral myelin prote

27、in 22; MPZ myelin protein zero; PRX periaxin; GDAP1 ganglioside-induceddifferentiation-associated protein 1; GJB1 gap-junction beta-1 protein (connexin 32); MFN2 mitofusin 2; EGR2 earlygrowth response 2; LITAF lipopolysaccharide-induced tumor necrosis factor ; RAB7 small guanosine triphosphatase lat

28、eendosomal protein; GARS glycyl-transfer RNA synthetase; NEFL neurofilament light chain; HSPB1 heat shock proteinbeta-1.49單神經(jīng)病的常見病因 顱神經(jīng)病變 Bell麻痹 橋小腦角腫瘤 顱底骨折和腫瘤 中耳炎 結(jié)節(jié)病 萊姆病 炎癥性周圍神經(jīng)病，包括GBS Miller Fisher 綜合征和CIDP 帶狀皰疹 腮腺腫瘤50單神經(jīng)病的常見病因 腕管綜合征 遺傳易感性 過度活動手腕 腕部受傷或關(guān)節(jié)炎 妊娠 肥胖癥 粘液性水腫 肢端肥大癥 原發(fā)性和遺傳性淀粉樣變 尺神經(jīng)麻痹 肘關(guān)節(jié)骨

29、折或畸形 肘關(guān)節(jié)依靠時間較長 尺側(cè)腕屈肌肌頭在肘管內(nèi)壓迫尺神經(jīng)51多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病的病因 常見病因 結(jié)節(jié)性多動脈炎 周圍神經(jīng)孤立性血管炎 韋格納肉芽腫病 糖尿病 壓力敏感性周圍神經(jīng)病 冷球蛋白血癥 結(jié)節(jié)病 萊姆病 HIV感染 少見病因 副腫瘤性 淀粉樣變 麻風病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 類風濕性關(guān)節(jié)炎 非白血性白血病-淋巴瘤浸潤 血管內(nèi)淋巴瘤 干燥綜合癥 伴有嗜酸性粒細胞增多和哮喘的血管炎52急性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的病因病因病因運動癥狀為主運動癥狀為主混合型混合型感覺癥狀為主感覺癥狀為主GBS+-血管炎血管炎-+-糖尿病糖尿病-+藥物性藥物性-+卟啉病卟啉病+-白喉白喉-+-副腫瘤性副腫瘤性-+急性

30、特發(fā)性感覺神急性特發(fā)性感覺神經(jīng)病經(jīng)病-+重癥相關(guān)性重癥相關(guān)性+-藥物：呋喃妥因、長春新堿、順鉑、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑等藥物：呋喃妥因、長春新堿、順鉑、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑等53慢性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病的病因 CIDP 典型CIDP 變異型 獲得性多灶性脫髓鞘性運動-感覺神經(jīng)病 純運動性神經(jīng)病 純感覺性神經(jīng)病 Charcot-Marie-Tooth?。–MT）I型及X型 遺傳性壓力敏感性神經(jīng)病 其它遺傳疾病，如Refsum病，異染性腦白質(zhì)不良 MMN POEMS 副蛋白血癥相關(guān)性脫髓鞘性神經(jīng)病 臨床意義不明的-球蛋白病相關(guān)神經(jīng)病 孤立性骨髓瘤相關(guān)性神經(jīng)病54慢性軸索性周圍神經(jīng)病的最常見的病因 糖尿病 酒精 尿毒癥 肝硬化 淀粉樣變 粘液性水腫 肢端肥