朊毒體感染的臨床特點

1、朊毒體感染的臨床特點編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病 朊毒體病不同于至今發(fā)現(xiàn)的以核酸復制為遺傳基礎的任何病原微生物，是一種缺乏核酸、不需核酸復制而能自行增殖的蛋白質感染性粒子。朊毒體病包括有人類的克-雅病、庫魯病等，動物的牛海綿狀腦病和羊瘙癢癥等，這類疾病可呈傳染性、散發(fā)性或遺傳性發(fā)生。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病 人類的朊毒體病基本特征：主要病理學改變?yōu)橹袠猩窠浵到y(tǒng)星形膠質細胞增生和神經纖維的空泡樣改變，極少伴有炎癥細胞浸潤；病情持續(xù)進展并最終致死以及病變的發(fā)生都與朊毒體蛋白(PrP)的異常代謝及由此所引起其在中樞神經系統(tǒng)的積聚有關。概述編輯編輯ppt朊

2、毒體病朊毒體病300年前，人們已經注意到在綿羊和山羊身上患的“羊瘙癢癥”。其癥狀表現(xiàn)為：喪失協(xié)調性、站立不穩(wěn)、煩躁不安、奇癢難熬，直至癱瘓死亡。20世紀60年代，英國生物學家阿爾卑斯用放射處理破壞DNA和RNA后，其組織仍具感染性，因而認為“羊瘙癢癥”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白質。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病1947年發(fā)現(xiàn)水貂腦軟化病，其癥狀與“羊瘙癢癥”相似。后又發(fā)現(xiàn)了馬鹿和鹿的慢性消瘦病（萎縮?。⒇埖暮＞d狀腦病。最為震驚的首推1996年春天“瘋牛病”在英國以至于全世界引起的空前的恐慌，甚至引發(fā)了政治與經濟的動蕩，一時間人們“談牛色變”。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病“朊毒

3、體”最早是由美國加州大學斯坦利普魯辛納等提出的，于1997年獲得諾貝爾生理醫(yī)學獎。在此之前，它曾經有許多不同的名稱，如非尋常病毒、慢病毒、傳染性大腦樣變等。它們都為致死性中樞神經系統(tǒng)的慢性退化性腦病，感染朊毒體后有超長的潛伏期，發(fā)病前無法檢測和診斷。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病阮毒體大小只有3050納米，電鏡下見不到病毒粒子的結構。研究發(fā)現(xiàn)能使蛋白質消化、變性、修飾而失活的方法，均可能使朊毒體失活；凡能作用于核酸并使之失活的方法，均不能導致朊毒體失活。由此可見，朊病其本質上是具有感染性的蛋白質。概述編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病傳染源：朊毒體感染的動物和人是本病的傳染源。傳播途徑：其一為

4、遺傳性的，即人家族性朊毒體傳染；其二為醫(yī)源性的，如角膜移植、腦電圖電極的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂體的生長激素等。至于人和動物間是否有傳染，目前尚無定論。流行病學編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病人群易感性：人對本病普遍易感，尚未發(fā)現(xiàn)保護性免疫的產生。由于朊毒體病目前尚無有效的治療方法，對癥及支持治療可減輕癥狀，改善生活質量，因此只能積極預防。流行病學編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病庫魯病庫魯病：是20世紀上半世紀大西洋的巴布亞新幾內亞東部福雷族高地居民中的一種局部流行病，其主要癥狀為震顫、共濟失調、腦退化癡呆，漸至完全喪失運動能力，36個月內因衰竭而死亡?；颊呖倲?shù)約為3萬，以女性

5、和未成年兒童居多。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病庫魯病庫魯?。好绹t(yī)學家蓋杜賽克曾在該地區(qū)進行多年研究，探明該病的發(fā)生與當?shù)厝耸秤萌巳獾募漓敕绞矫芮嘘P聯(lián)，并提出了預防措施。1968年停止該儀式后該病得到控制，從而拯救了一個部落的人群，蓋杜賽克為此獲得了1976年諾貝爾醫(yī)學獎。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病克克- -雅病雅病：本病是最常見的人類朊毒體感染病，多呈散發(fā)，平均發(fā)病年齡在65歲左右，性別構成無明顯差異。醫(yī)源性克-雅病的潛伏期322年不等。多數(shù)患者以癡呆、行為異常起病，且進展迅速?；颊叩牧硪煌怀霰憩F(xiàn)是肌陣攣，常由驚嚇引發(fā)，并漸進性加重。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體

6、病克克- -雅病雅?。翰∏槔^續(xù)發(fā)展，多會出現(xiàn)錐體外系及小腦損害表現(xiàn)，包括行動遲緩、肢體僵直、眼球及肢體震顫和共濟失調。典型表現(xiàn)往往是先出現(xiàn)癡呆后有共濟失調。部分患者可以視覺異常，如視野缺損、皮質盲和視覺喪失等為主要表現(xiàn)?；颊叽蠖嘣谄鸩?9個月后死亡。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病致死性家族性失眠癥致死性家族性失眠癥：是一種家族性常染色體遺傳性朊毒體病，多在中晚年起病，病程約1年余。主要臨床表現(xiàn)在疾病早期出現(xiàn)注意力障礙、易醒及思緒混亂，記憶力下降。繼而出現(xiàn)進行性加重的失眠，失去正常生理節(jié)律的睡眠模式。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病致死性家族性失眠癥致死性家族性失眠癥：常伴植物神經功能失調，如多汗、低熱、心動過速及血壓增高等。尚可出現(xiàn)共濟失調、肌陣攣、身體強直、神經反射亢進及構音障礙等運動無異常的表現(xiàn)，多數(shù)患者伴內分泌功能的異常。本病患者癡呆少見。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病目前診斷依據(jù)診斷依據(jù)：主要依賴神經病理學檢查，海綿狀病變稀疏地分布整個大腦皮層，神經元消失，星狀細胞增生，典型病變?yōu)槿诤闲院＞d狀空泡，空泡周圍有大量淀粉樣斑塊，用HE和PAS染色清晰可見。PrP淀粉斑也是朊毒體病的特異標志，克-雅病病人中約有10呈陽性。臨床表現(xiàn)編輯編輯ppt朊毒體病朊毒體病消滅已知的感染牲口，對病人進行適當?shù)母綦x。禁止食用污