眼底血管樣條紋

1、1 概述：眼底血管樣條紋(fundus angioid streaks)健康搜索是一種Bruch膜疾病。由脈絡(luò)膜的Bruch膜的中胚葉成分即彈力層鶒的變性所致本病1889年由Doyne首先描述，于1892年由Knapp予以命名。合并皮膚彈力纖維損害等周身病變者稱為Grenoblad-Strandberg綜合征。病變累及黃斑時視力呈永久性的下降。血管樣條紋往往伴隨身體其他部位彈力組織的變性，包括動脈內(nèi)彈力層的變性。 流行病學： 患者男性略多于女性。病人就診年齡多為3040歲中年人或以上健康搜索，偶見于青年人。本病有一定的家族聚集現(xiàn)象，約半數(shù)以上有陽性家族史，多有姻親聯(lián)婚史并存在遺傳異質(zhì)性，有常染

2、色體隱性及不規(guī)則顯性遺傳。一般雙眼患病而病變不對稱 2 病因：病因不明。 發(fā)病機制： 發(fā)病機制不明健康搜索。目前多數(shù)同意Knapp的意見，認為是Bruch膜彈力纖維層破裂所致，其主要變化為膠原纖維的活力缺乏，可能是由于酶的變化影響了氨基酸的代謝。玻璃膜破裂處可被變薄且色素稀少的色素上皮所跨越，來自脈絡(luò)膜的纖維血管組織(fibrovascular tissue)由Bruch膜裂縫處進入色素上皮層下，使色素線條變色增寬如果穿過已變薄的色素上皮而進入神經(jīng)上皮層下，則引起局限性視網(wǎng)膜淺脫離、出血及滲出。 3 臨床表現(xiàn)：1.視功能改變 早期無自覺癥狀，多為眼底檢查時發(fā)現(xiàn)早期中心視力正常，病變累及黃斑部則

3、中心視力嚴重下降且不易恢復。 2.眼底改變 眼底改變可由輕度橘皮樣改變到嚴重的后極部血管樣條紋。視盤周圍有帶紅褐色或暗棕色類似血管形態(tài)的不規(guī)則線條。多從視盤周圍發(fā)出。較長者在赤道部前變細而終止線條寬窄、長短不一，有分支或交錯，邊緣較清楚，但參差不齊條紋位于視網(wǎng)膜血管的深面和脈絡(luò)膜血管的淺面條紋的顏色可因其色素改變或纖維組織增殖程度而異鶒，通常呈棕紅色或灰白色，纖維組織明顯時呈灰色；色素多時，可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年齡較大的條紋兩側(cè)可有灰白色伴行紋路，表明有纖維組織增生。條紋可以為靜止性，亦可進行性發(fā)展Wildi曾將此病分為3期：第1期為眼底出現(xiàn)色素性條紋；第2期為條紋進展，向黃斑部延伸，有

4、視網(wǎng)膜下出血或滲出；第3期為黃斑部有機化物類似盤狀變性但病變進行緩慢，從色素性條紋到黃斑部病變，病程可達數(shù)十年之久。 眼底還可見到中心凹顳側(cè)的橘皮樣損害灶(peauds orange)眼底后極部可有網(wǎng)狀色素萎縮、局灶性視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)萎縮及黃色斑塊，這種斑塊是由于Bruch膜角質(zhì)層增厚所致。有時可發(fā)生病灶性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變，與擬眼組織胞漿菌病眼底所見到的穿鑿樣病變(punched-out)很相似。眼底也可見到較多的玻璃疣，可并發(fā)黃斑部變性及出血。合并黃斑部病變的發(fā)病率為50%，出血是由于Bruch膜斷裂處的視網(wǎng)膜下新生血管引起 并發(fā)癥： 62%的眼底改變可伴有典型彈性假性黃色瘤(pse

5、udoxanthoma)這是一種影響到皮膚、眼胃腸及心血管系統(tǒng)的彈力纖維發(fā)育不良，較典型的表現(xiàn)是在頸部、腋下等皮膚出現(xiàn)假性黃色瘤及皮膚外觀呈雞皮樣。假性黃色瘤患者并發(fā)本病者為80%87%。當本病與假性黃色瘤同時存在時為Greonblad-Strandberg綜合征。此時患者皮膚松弛、增厚皮膚上出現(xiàn)多個小黃色斑塊，開始時僅13mm直徑，以后可融合成較大斑塊，色黃并變軟，缺乏彈性。常發(fā)生健康搜索在頸腋、肘、膝腹股溝、胸腹部等大關(guān)節(jié)附近皮膚。本并尚可發(fā)生心血管變化和消化道及尿道出血此外本病8%15%伴發(fā)Paget病(畸形骨炎，osteitis deformans)和1.5%6%的鐮狀細胞貧血(sic

6、klemia)等，亦可出現(xiàn)本病的眼底改變。因為該病涉及Bruch膜，可以并發(fā)視網(wǎng)膜色素上皮細胞漿液性脫離 診斷： 本病眼底表現(xiàn)特殊，診斷并不困難。 鑒別診斷： 眼底的不同表現(xiàn)還需與以下疾病鑒別： 1.脈絡(luò)膜硬化 血管樣條紋由于RPE變性和脈絡(luò)膜毛細血管變性而變寬，以致難以辨認為血管樣條紋，眼底改變難于脈絡(luò)膜硬化鑒別。需要參考其他臨床表現(xiàn)。 2.老年性黃斑變性 多發(fā)生于老年人眼底沒有血管樣條紋樣改變 3.擬眼組織胞漿菌病 這種眼底改變因有穿鑿狀病變和黃斑盤狀變性改變與眼底血管樣條紋相似，但沒有血管樣條紋。 4 實驗室檢查：1.血常規(guī)檢查 明確是否存在鐮狀細胞貧血等情況。 2.組織病理檢查 眼底的

7、條紋是Bruch膜增厚、鈣化與斷裂形成的，邊緣呈鋸齒狀。裂縫邊緣的色素上皮可正常。有一部分條紋處發(fā)生退變，或被纖維血管組織代替而隆起。健康搜索在大的缺損區(qū)下面，脈絡(luò)膜毛細血管被結(jié)締組織代替鶒脈絡(luò)膜毛細血管和色素上皮在病變初期較少受累。隨著病情發(fā)展，這些結(jié)構(gòu)亦繼發(fā)變性，最后脈絡(luò)膜新生血管形成，穿過Bruch膜裂紋，導致視網(wǎng)膜下出血、滲出和水腫，最終形成盤狀瘢痕。 其它輔助檢查： 1.眼底熒光血管造影 有多種表現(xiàn)。由于RPE破壞，血管樣條紋造影早期表現(xiàn)為強熒光，透過條紋表面萎縮的RPE可見到脈絡(luò)膜背景熒光晚期高熒光是破裂的Bruch膜邊緣和脈絡(luò)膜的著色所致。 條紋中心早期由于脈絡(luò)膜毛細血管萎縮或斷

8、裂導致灌注不良所致呈弱熒光，邊緣為強熒光，晚期著色。眼底所見的橘皮樣損害灶熒光血管造影為弱熒光斑點，可能代表了脈絡(luò)膜毛細血管和Bruch膜的局部缺損。但斑點之間常為強熒光，到后期消失，系由色素脫失所致，可透見背景熒光，說明本病存在廣泛的RPE改變。 2.吲哚青綠血管造影 血管樣條紋的吲哚青綠血管造影主要有以下幾種表現(xiàn)：大部分條紋表現(xiàn)為強熒光，比眼底檢查和熒光血管造影所見更清晰；在條紋處視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜毛細血管完全萎縮的病例，條紋邊緣為強熒光，但中央呈線狀弱熒光；由于條紋處RPE和脈絡(luò)膜毛細血管完全萎縮，條紋處增生的高色素使造影呈弱熒光，弱熒光條紋內(nèi)可有強熒光點；臨床上所見的橘皮樣損害灶吲哚青綠血管造影表現(xiàn)為聚集的多個圓點狀強熒光。在中心凹顳側(cè)，造影顯示的相應強熒光點狀損害灶范圍比臨床所見要廣，可累及整個后極部，甚至擴展到視盤鼻側(cè)區(qū)域。吲哚青綠血管造影顯示橘皮樣損害比熒光血管造影要清晰而準確。 5 治療：血管樣條紋癥本身無法治療。由于Bruch膜斷裂，新生血管伸入色素上皮下，以下情況可考慮光凝治療。新生血管膜侵入黃斑或黃斑區(qū)旁鶒導致視網(wǎng)膜脫離者；新生血管膜在乳斑束區(qū)，距中心凹0.250.5PD者中心視力雖已喪失但仍有新生血管反復出