副腫瘤綜合征一 ppt課件

1、副腫瘤綜合征w 腫瘤副綜合征paraneoplasticsyndrome：由于腫瘤的活性產(chǎn)物包括激素或激素類物質(zhì)或異常免疫反響包括交叉免疫、自身免疫和免疫復(fù)合物沉著等或其他不明原因，引起神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎及皮膚等系統(tǒng)發(fā)生一些病變和臨床表現(xiàn)。這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起的，而是通過上述途徑間接引起，故稱為腫瘤副綜合征。發(fā)病機制w 1.腫瘤產(chǎn)生的生物活性物質(zhì)如激素、多肽等通過血液循環(huán)作用于靶器官，產(chǎn)生沖動或抑制作用。w 2.產(chǎn)生癌胚抗原、甲胎蛋白、免疫球蛋白等引起自身免疫反響、或免疫復(fù)合物及免疫抑制等。w 3.由于腫瘤破壞正常組織的基底膜或異常腫瘤血管的存在使一些正常情

2、況下不能進入血液的抗原物質(zhì)、酶等進入血液循環(huán)，導(dǎo)致正常的生理功能紊亂或產(chǎn)生毒性反響。臨床表現(xiàn)w 皮膚與肌肉關(guān)節(jié)w 神經(jīng)系統(tǒng)w 內(nèi)分泌系統(tǒng)w 腎臟w 血液系統(tǒng)w 消化系統(tǒng)皮皮 膚膚1w 系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性脂膜炎或脂肪壞死系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性脂膜炎或脂肪壞死：皮下紫紅色痛性結(jié)節(jié)，同時可伴發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎、嗜酸細胞增多等與胰腺癌相關(guān)w 黑棘皮癥黑棘皮癥：對稱性灰棕色柔軟斑塊，常見于勁部、腋窩、屈曲部位和肛門外生殖器；皮膚擦傷處色素沉著急性起病，迅速擴散病理：角化過度，角化層黑色素增多，皮膚乳頭肥大與腺癌，尤其是胃癌相關(guān)皮皮 膚膚2w 牛肚掌牛肚掌：手掌加厚，手掌皮膚色素沉著，柔軟并有大量皺褶與胃癌及肺癌相關(guān)w Sw

3、eet綜合征綜合征：發(fā)熱、中性粒細胞增多、高出皮面的痛性紅斑皮疹可聚集融合，可不對稱分布于雙上肢遠端病理：成熟的中性粒細胞浸潤10-15伴發(fā)于惡性腫瘤，常見血液系惡性病變，罕見于泌尿生殖道、乳腺及消化道腫瘤皮皮 膚膚3w 副腫瘤性天皰瘡：副腫瘤性天皰瘡：w 主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：w 2.內(nèi)臟腫瘤內(nèi)臟腫瘤w IP試驗試驗w 次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：w 1.IIF試驗陽性以大鼠膀胱為底物試驗陽性以大鼠膀胱為底物w 2.DIF試驗陽性試驗陽性w 皮皮 膚膚4w 副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡：激素及免疫抑制劑療效差常見腫瘤：非霍奇金淋巴瘤慢性淋巴細胞白血病胸腺瘤巨球蛋白血癥其他：肉瘤等皮皮

4、膚膚5w Bazex綜合征：綜合征：w 又稱副腫瘤性四肢角化癥又稱副腫瘤性四肢角化癥w 對稱性紅鱗狀皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手對稱性紅鱗狀皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指指w 手掌、足底、足指、膝、肘、頰及軀干、頭皮手掌、足底、足指、膝、肘、頰及軀干、頭皮w 與腫瘤產(chǎn)生的生長因子及免疫復(fù)合物有關(guān)與腫瘤產(chǎn)生的生長因子及免疫復(fù)合物有關(guān)w 一般伴發(fā)于根底惡性疾?。簹夤?、食管鱗狀細胞一般伴發(fā)于根底惡性疾?。簹夤?、食管鱗狀細胞癌癌w 葡行性回狀紅斑葡行性回狀紅斑w 紅皮病或剝脫性皮炎紅皮病或剝脫性皮炎w 獲得性干皮病獲得性干皮病內(nèi)分泌內(nèi)分泌1w 異位異位ACTH綜合征：綜合征：w 與與Cushing

5、病比較：老年男性多見，進行性乏力、病比較：老年男性多見，進行性乏力、色色w 素沉著明顯，其他表現(xiàn)類似素沉著明顯，其他表現(xiàn)類似w 常見于小細胞肺癌、支氣管類癌、胸腺類癌、胰常見于小細胞肺癌、支氣管類癌、胸腺類癌、胰腺癌腺癌w 診斷：診斷：24小時小時UFC、Dex抑制試驗、抑制試驗、CT、閃爍法、閃爍法測定測定w 奧曲肽受體奧曲肽受體w 治療：手術(shù)切除腫瘤治療：手術(shù)切除腫瘤w 雙腎上腺切除激素替代雙腎上腺切除激素替代w 化療化療內(nèi)分泌內(nèi)分泌2w SIADH：特點：循環(huán)血容量正常性低鈉血癥反常高滲尿和高尿鈉腎功、甲功及腎上腺功能正常相關(guān)腫瘤：肺癌、頭頸部腫瘤多見淋巴瘤、白血病、胃腸道、婦科、前列腺

6、、膀胱腫瘤等內(nèi)分泌內(nèi)分泌3w 低血糖低血糖：機制：胰島素或胰島素樣因子糖利用加速糖原異生或糖原分解減弱腫瘤肝轉(zhuǎn)移相關(guān)腫瘤：胰島素瘤、肝細胞癌最常見內(nèi)分泌內(nèi)分泌4高鈣血癥高鈣血癥：機制：異位PTH或PTH樣多肽分泌骨化三醇其他生長因子局部骨溶解相關(guān)腫瘤：多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、直腸肛管腺癌、胸腺瘤、鱗狀細胞癌、甲狀腺癌、乳腺癌等非腫瘤性原因：腎衰、肉芽腫性疾病、Addisons病、VitD中毒、骨外傷、生理性高鈣內(nèi)分泌內(nèi)分泌4w 高鈣血癥的治療高鈣血癥的治療：1.容量復(fù)蘇：correctdehydration,supportrenalfunction0.9%salinedecreasestubul

7、arcalciumresorption2.利尿劑ONLYinwellhydratedpatients!inhibitscalciumresorption3.雙磷酸鹽bindshydroxyapatiteinbone,inhibitingresorption4.降鈣素decreasesosteoclastactivity肌肉關(guān)節(jié)肌肉關(guān)節(jié)1w 重癥肌無力重癥肌無力MG：w 表現(xiàn)：階段性肌無力，常累及眼外肌及咽喉肌表現(xiàn)：階段性肌無力，常累及眼外肌及咽喉肌w 機制：抗乙酰膽堿受體抗體機制：抗乙酰膽堿受體抗體w 常見腫瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消常見腫瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系腫瘤

8、等化系腫瘤等w 診斷：騰喜龍或新斯的明試驗診斷：騰喜龍或新斯的明試驗w 肌電圖重復(fù)電刺沖動作電位峰電位逐步衰肌電圖重復(fù)電刺沖動作電位峰電位逐步衰減減w AchR抗體抗體w 治療：切除原發(fā)腫瘤治療：切除原發(fā)腫瘤w 血漿交換、類固醇激素、細胞毒藥物血漿交換、類固醇激素、細胞毒藥物肌肉關(guān)節(jié)肌肉關(guān)節(jié)2w EatonLambert綜合征：綜合征：w 表現(xiàn)：四肢近端及骨盆帶肌肌無力表現(xiàn)：四肢近端及骨盆帶肌肌無力w 自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙w 深反射減弱或消失深反射減弱或消失w 機制：抗突觸前膜機制：抗突觸前膜Ca通道抗體，使通道抗體，使Ach釋放障釋放障礙礙w 診斷：臨床表現(xiàn)診斷：臨床表現(xiàn)w 騰喜

9、龍試驗騰喜龍試驗w 抗抗AchR抗體抗體w EMG電刺激繼發(fā)性突觸間隙電刺激繼發(fā)性突觸間隙Ach聚積而聚積而肌肉反響增強肌肉反響增強w 70伴潛在惡性疾病，伴潛在惡性疾病， 最常見于小細胞肺癌最常見于小細胞肺癌肌肉關(guān)節(jié)肌肉關(guān)節(jié)3w 皮肌炎皮肌炎/多發(fā)性肌炎：多發(fā)性肌炎：w 表現(xiàn)：近端對稱性肌無力表現(xiàn)：近端對稱性肌無力w 機制機制w 診斷診斷w 相關(guān)腫瘤：多種腫瘤相關(guān)腫瘤：多種腫瘤w 肥大性骨關(guān)節(jié)病肥大性骨關(guān)節(jié)病HOA：w 表現(xiàn)：杵狀指表現(xiàn)：杵狀指/趾管狀骨骨膜骨贅形成趾管狀骨骨膜骨贅形成w 相關(guān)腫瘤：肺、肝腫瘤多見相關(guān)腫瘤：肺、肝腫瘤多見神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)1w 副腫瘤性小腦變性：副腫瘤性小腦變性

10、：w 表現(xiàn)：短期內(nèi)進行性對稱性共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫表現(xiàn)：短期內(nèi)進行性對稱性共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫w 機制：自身抗體機制：自身抗體w 抗抗Yo，抗，抗Purkinje細胞細胞一般是女性，患婦科腫瘤；一般是女性，患婦科腫瘤；w 抗抗Hu，抗大腦皮質(zhì)神經(jīng)元，抗大腦皮質(zhì)神經(jīng)元w 相關(guān)腫瘤：婦科腫瘤、乳腺癌、支氣管肺癌、淋巴瘤相關(guān)腫瘤：婦科腫瘤、乳腺癌、支氣管肺癌、淋巴瘤w 副腫瘤性眼綜合征：副腫瘤性眼綜合征：w 包括：斜視性眼肌陣攣包括：斜視性眼肌陣攣OM及癌癥相關(guān)的視網(wǎng)膜病變及癌癥相關(guān)的視網(wǎng)膜病變CARw 表現(xiàn)：復(fù)視、視物模糊、斜視性眼肌陣攣、頭、軀干、四肢肌表現(xiàn)：復(fù)視、視物模糊、斜視性眼肌陣攣、頭、軀干、四肢肌陣陣w 攣、反射亢進、共濟失調(diào)、快速進展的無法解釋的視覺攣、反射亢進、共濟失調(diào)、快速進展的無法解釋的視覺喪喪w 失