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文檔簡介

1、精選優(yōu)質文檔-傾情為你奉上母兒血型不合與新生兒溶血癥【概述】孕婦和胎兒之間血型不合產生的同族血型免疫疾病。人類紅細胞有26個血型系統(tǒng),母兒血型不合,有Rh血型不合和ABO血型不合兩大類型母兒血型不合。當胎兒從父方遺傳下來的顯性恰為母親所缺少時,通過分娩,此抗原可進入母體,刺激母體產生免疫抗體當此抗體又通過胎盤進入胎兒的血循環(huán)時,可使其紅細胞凝集破壞,引起胎兒或新生兒的免疫性溶血癥。這對孕婦無影響,但病兒可因嚴重、心衰而死亡或因大量膽紅素滲入腦細胞引起而死亡,即使幸存,其神經細胞和發(fā)育以及運動功能等都將受到影響。母兒血型不合,主要有ABO和Rh型兩大類,其他如MN系統(tǒng)也可引起本病,但極少見。AB

2、O血型不合較多見,病情多較輕,易被忽視。Rh血型不合在我國少見,但病情嚴重,常致胎死宮內或引起新生兒核黃疸。【病理生理】ABO血型不合,多見于母親為O型,胎兒為A型或B型,母親為胎兒的A型或B型抗原致敏而產生IgG抗A或IgG抗B免疫抗體,分子量較小,極易通過胎盤進入胎兒體內,引起溶血。ABO血型抗原廣泛存在自然界中,母體極易在無意中得到刺激而致敏,所以ABO血型不合可發(fā)生在第一胎妊娠時。另一方面ABO血型不合雖然較多見,但臨床不一定發(fā)病,這與胎兒體液中存在的A型或B型物質中和母體免疫抗體,以及可能由于胎兒紅細胞的抗原較少,被破壞的胎兒細胞所產生的胎紅素亦少并能很快被胎兒清除有關。Rh血型不合

3、,一般第一胎不發(fā)病,發(fā)生于孕婦為Rh陰性,胎兒為Rh陽性。胎兒的Rh陽性抗原經胎盤到達母體,刺激母體產生相應抗Rh抗體,此抗體經胎盤再回到胎兒,造成溶血。在Rh血型5種抗原中,抗原性最強為D抗原,引起溶血的發(fā)病率亦多,故臨床將有D抗原存在者都定為Rh陽性。由于胎兒循環(huán)中含有大量母體免疫抗體,抗體一部分被吸附在紅細胞上,一部份呈游離狀態(tài)存在于中。被吸附在紅細胞上的抗體與抗原結合,加速紅細胞破壞。以上情況發(fā)生愈早,程度愈嚴重,對胎兒各器官的影響亦愈明顯,造成危害愈大。ABO血型不合胎兒較少受到生命威脅。Rh血型不合者在胎兒期發(fā)生嚴重溶血、嚴重貧血,可致胎兒全身水腫以及嚴重的腹水及胸水,甚至頭皮亦可

4、出現水腫胎兒。也可發(fā)生顯著的骨髓增生及髓外造血,造成肝、脾腫大。嚴重者可造成死胎。在新生兒期,隨溶血程度不同多出現早發(fā)生不同程度的黃疸。Rh血型不合造成新生兒黃疸多較ABO血型不合為重。如處理不及時,發(fā)生核黃疸,造成嚴重運動與智力障礙后遺癥,甚至引起新生兒死亡。具有水腫胎兒的母體,胎盤亦增大、增厚、及胎盤水腫,并常伴有過多?!九R床表現】輕癥者多無特殊癥狀溶血;嚴重者可出現胎兒水腫、早產甚至死胎。娩出后主要表現為貧血水腫肝脾腫大黃疸及核黃疸癥狀的輕重取決于抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。1、有不明原因的死胎、死產史; 2、新生兒溶血病史;  3、新生兒出生后迅速出

5、現黃疸; 4、血膽紅素升高。  5、嚴重的病兒可有水腫、黃疸、貧血、肝脾腫大。【實驗室檢查】1夫妻雙方的血型檢查;2孕婦血清抗體效價檢測;3羊水中膽紅素測定;4胎兒血型檢測;5B超檢查。【診斷】1臨床病史:同病史采集;2血型檢查:丈夫為A型、B型、AB型、而孕婦為O型者,有可能發(fā)生ABO血型不合,丈夫為Rh陽性、孕婦為Rh陰性,有可能發(fā)生Rh血型不合;3孕婦血清抗體檢查:ABP溶血時,當抗A(B)IgG效價1:128,胎兒可能發(fā)生溶血。效價在1:512以上時,提示病情嚴重,Rh血型不合,效價1:64胎兒可能發(fā)生溶血病??贵w檢測時間,第1次:孕16周;第2次:孕2830周;以后每24周

6、查1次;4羊水膽紅素測定:妊娠36周后,羊水中膽紅素含量正常值是0.511.03mol/ L,若增至3.42mol/L以上提示胎兒溶血,羊水抗體效價,若Rh效價為1:8以上提示有溶血損害,1:32以上提示病情嚴重;5B超:可見胎兒水腫、胸腹腔積液、頭皮水腫、心臟擴大、肝脾腫大、胎盤水腫增厚,巨大胎盤、常合并羊水過多;6胎兒血型鑒定:早期通過抽吸絨毛,孕中期抽吸羊水或胎兒臍血作血型鑒定;7產后診斷:應即查新生兒及孕婦血型,若臍血血紅蛋白<140g/L,臍血膽紅素>51mol/L,新生兒網織紅細胞百分比>0.06,有核紅細胞>0.020.05,生后72小時膽紅素>34

7、3mol/L,有溶血可能,胎盤水腫、早發(fā)黃疸要進一步檢查。8診斷少見血型不合所致新生兒溶血病需符合下列條件:(1)新生兒coomb試驗陽性且有溶血性貧血。(2)母兒Rh及ABO血型相符。(3)母親coomb試驗陰性,可排除自身免疫抗體所致的新生兒溶血病。(4)新生兒血清,或紅細胞釋放出對抗其本身少見血型抗原的IgG抗體。如果第4項無條件檢查,在新生兒溶血病臨床表現的基礎上,加上前三項,亦可預診為少見血型抗原所致的新生兒溶血病。已發(fā)現能引起新生兒溶血病的少見血型有:Duffy、Kell、Kidd、MNS、JJa、Lua(稀有)、Dia等。【鑒別診斷】 1、應與新生兒遺傳性球形細胞增多癥鑒別。2、

8、新生兒黃疸者應與新生兒生理性黃疸相鑒別。生理性黃疸,一般發(fā)生于出生后第2-3天,黃疸程度輕,病程進展慢,不伴貧血及肝脾腫大,大多1周后自然消退。3、還應與先天性膽管閉鎖,鑒別,其黃疸多于出生后第2-3周后開始加重,糞便呈灰白色,無貧血癥狀,查尿有大量膽紅素,血清直接膽紅素明顯增高。4、新生兒水腫者應與先天性心臟病,多囊腎或其它腎先天畸形等相鑒別。    【治療】1、孕期處理(1)綜合療法為提高胎兒抵抗力及膽紅素代謝能力,于孕24周、30周、33周各進行10天綜合治療,方法如下:每日靜注50葡萄糖40mg加維生素C100mg;吸氧,每日23次,每次1520分鐘維生素

9、E30mg,每日3次。必須時可延長治療時間及增加療程。約產前2周,每日口服苯巴比妥1030mg,每日23次,可增強胎肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶的活性,加強膽紅素代謝,以減少核黃疸發(fā)生機會。(2)中藥茵陳蒿湯(茵陳9g、制大黃4.5g、黃芩9g、甘草6g)每日一劑煎服,至分娩。(3)引產妊娠36周以后,遇下列情況可考慮引產:抗體效價:Rh血型不合抗體效價1:32,ABO血型不合抗體效價1:512;有過死胎史,尤其因溶血病致死者;胎動、胎心率有改變,提示繼續(xù)妊娠對胎兒已不安全;羊水呈深黃色或膽紅素含量升高。2、產時處理爭取自然分娩,避免使用鎮(zhèn)靜、麻醉劑,以免增加胎嬰兒窒息機會。做好新生兒搶救準備。娩出

10、后立即斷臍,以減少進入兒體內的抗體,并留臍帶約10cm長,以備注藥或必要時換血用。胎兒出生后,立即從臍靜脈注入25葡萄糖10ml、維生素C100mg、尼可剎米125mg及或氫化考的松25mg.另留胎盤側臍血送檢血型、膽紅素、特殊抗體測定及紅細胞、血紅蛋白和有核紅細胞檢查等。3、新生兒處理(1)注意三個關鍵時間:初生12天,輕癥者注意黃疸出現時間,加重速度和程度。若出生時貧血嚴重,臍血血紅蛋白12g者,應考慮輸血;27天,重點是針對并防止因高膽紅素血癥可能引起的核黃疸,應嚴密監(jiān)視血清間接膽紅素升高的程度和速度,勿使超過發(fā)生核黃疸的臨界濃度(1820mg);產后2個月內,注意紅細胞再生功能障礙所致

11、的貧血,必要時輸血。(2)預防核黃疸有下列三種方法:藥物加速膽紅素的正常代謝和排泄;光照療法變更膽紅素排泄途徑;換血療法機械性地去除膽紅素;致敏紅細胞和抗體。藥物療法:激素、血漿、葡萄糖綜合療法  腎上腺皮質激素能活躍肝細胞的酶系統(tǒng),促進葡萄糖醛酸與膽紅素結合,亦能抑制抗原機體反應,以減少溶血;白蛋白能與游離膽紅素結合使之不易透過血腦屏障,防止發(fā)生核黃疸。故可用強的松2.5mg,每日3次口服,或氫化考的松1020mg靜滴及白蛋白1g/kg或血漿25ml/次,1-3次/日。苯巴比妥5mg/kg,每日3次口服,57天。中藥三黃湯茵陳9g、制大黃1.5g、黃芩4.5g、黃柏4.5g、山梔3

12、g、煎服,有解毒利膽作用。光照療法:光照療法可使間接膽紅素氧化分解為水溶性產物雙吡咯和膽綠素,從膽汁和尿中排出。光照波長以425475m蘭光為好。如沒有蘭光也可用日光燈管作白光照射,效果稍差。光療時患兒水代謝旺盛,體液蒸發(fā),注意多喂10%葡萄糖水,每2小時1次,與喂奶交替??赡艹霈F發(fā)熱,大、小便次數多,青銅皮膚綜合征,一過性皮炎等情況,不需處理。光照24小時血清膽紅素未下降或反上升者,應考慮換血。換療法:換血指征 新生兒直接Coomb's試驗(+);母血RH抗體滴度>1:64,且新生兒具備下列條件之一者:臍血膽紅素>68.4umol/L;臍血血紅蛋白<14g/L;新生

13、兒出生后血清膽紅素增長速度在每小時17.1umol/L以上,生后6小時內達到119.7umol/L,12小時內達205.2umol/L,或1周內達342umol/L以上者;早產兒因肝功能不夠成熟,較易發(fā)射功能血清膽紅素過高和核黃疸,故應積極換血;既往妊娠史中有新生兒溶血病史,再結合新生兒出生后血清學(+);光療24小時后,血清膽紅素含量持續(xù)在256-325umol/L;輔助指征:網織紅細胞>6%。嬰兒準備 換血前應禁奶;給予鎮(zhèn)靜劑,使其固定于仰臥位,約束四肢,但不要太緊;換血前半小時再給予一次白蛋白注射。換血途徑 一般進行臍靜脈插管,如果失敗,可采用大隱靜脈切開插管,或在臍輪上1-1.5cm處做半圓形切口找到臍帶延續(xù)部分,切開膠質,可見臍靜脈,進

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