傳導(dǎo)路病例討論

1、傳導(dǎo)路病例討論傳導(dǎo)路病例討論病例病例1男，男，24歲，背部被刺傷，立刻歲，背部被刺傷，立刻跌倒，兩下肢失去運(yùn)動(dòng)。數(shù)日右腿跌倒，兩下肢失去運(yùn)動(dòng)。數(shù)日右腿稍能活動(dòng)。又過一周后右下肢幾乎稍能活動(dòng)。又過一周后右下肢幾乎恢復(fù)了運(yùn)動(dòng)恢復(fù)了運(yùn)動(dòng),但左下肢完全癱瘓。但左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢無隨意運(yùn)動(dòng)檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢無隨意運(yùn)動(dòng),腱腱反射亢進(jìn)，反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性。征陽(yáng)性。右側(cè)軀千胸骨劍突水平以下和右側(cè)軀千胸骨劍突水平以下和右下肢喪失痛和溫度覺，但左側(cè)痛、右下肢喪失痛和溫度覺，但左側(cè)痛、溫度覺完好。左側(cè)軀干劍突以下和溫度覺完好。左側(cè)軀干劍突以下和左下肢觸覺減弱左下肢觸覺減弱,但右側(cè)觸覺未受但

2、右側(cè)觸覺未受影響。左下肢位置和被動(dòng)覺喪失影響。左下肢位置和被動(dòng)覺喪失,但右下肢正常。但右下肢正常。病例病例1答答案：案：診 斷診 斷 : 胸胸髓第髓第6節(jié)段左節(jié)段左側(cè)半邊橫斷。側(cè)半邊橫斷。根據(jù)患者的表現(xiàn)根據(jù)患者的表現(xiàn),顯然不是周顯然不是周圍神經(jīng)損傷圍神經(jīng)損傷,而是利刃刺傷了脊髓而是利刃刺傷了脊髓的傳導(dǎo)通路。傷區(qū)在第的傳導(dǎo)通路。傷區(qū)在第5胸椎胸椎,并并偏左側(cè)偏左側(cè),在這個(gè)水平造成了脊髓左在這個(gè)水平造成了脊髓左側(cè)半邊橫斷側(cè)半邊橫斷(Brown-Sequard綜合綜合征征)?；颊咦笙轮耆c瘓。患者左下肢完全癱瘓,腱反射腱反射亢進(jìn)亢進(jìn),表明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束損傷。表明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束損傷。左下肢位置、運(yùn)動(dòng)

3、覺消失左下肢位置、運(yùn)動(dòng)覺消失(薄薄束束)和右側(cè)痛、溫度覺消失和右側(cè)痛、溫度覺消失(脊髓脊髓丘腦束丘腦束)也表明傷區(qū)在脊髓左側(cè)。也表明傷區(qū)在脊髓左側(cè)。從患者痛、溫度覺喪失區(qū)在劍突從患者痛、溫度覺喪失區(qū)在劍突水平以下，脊髓受損傷的節(jié)段在水平以下，脊髓受損傷的節(jié)段在T6。病例病例2男，男，62歲，在看足球賽中突然歲，在看足球賽中突然暈倒，意識(shí)喪失暈倒，意識(shí)喪失2天。意識(shí)恢復(fù)時(shí)，天。意識(shí)恢復(fù)時(shí)，右側(cè)上、下肢癱瘓。右側(cè)上、下肢癱瘓。6周后撿查發(fā)周后撿查發(fā)觀右上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射觀右上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，吐舌時(shí)偏向右側(cè)，無萎縮?？哼M(jìn)，吐舌時(shí)偏向右側(cè)，無萎縮。右側(cè)眼裂以下面癱。整個(gè)右半右側(cè)眼

4、裂以下面癱。整個(gè)右半身的各種感覺缺損程度不一身的各種感覺缺損程度不一,但位但位置覺、振動(dòng)覺和兩點(diǎn)辨別性觸覺全置覺、振動(dòng)覺和兩點(diǎn)辨別性觸覺全部喪失。溫度覺有些喪失部喪失。溫度覺有些喪失,痛覺未痛覺未受影響。瞳孔對(duì)光反射正常受影響。瞳孔對(duì)光反射正常,但患但患者兩眼視野右側(cè)半缺損。者兩眼視野右側(cè)半缺損。 病例病例2答案：答案：診斷診斷:內(nèi)囊內(nèi)囊出血。出血。患者右上、下肢痙攣性癱患者右上、下肢痙攣性癱瘓表明上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥狀。瘓表明上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥狀。因舌麻痹而不萎縮因舌麻痹而不萎縮,面下部亦麻面下部亦麻痹痹,表明皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束表明皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束都受損傷都受損傷。位置、振動(dòng)和辨別性觸覺

5、的存位置、振動(dòng)和辨別性觸覺的存在，要求后索至大腦皮質(zhì)這條通路在，要求后索至大腦皮質(zhì)這條通路必須完整，而痛覺可在背側(cè)丘腦水必須完整，而痛覺可在背側(cè)丘腦水平感知。兩視野右側(cè)半缺陷要發(fā)生平感知。兩視野右側(cè)半缺陷要發(fā)生在左側(cè)視束以上受損。請(qǐng)考慮在左側(cè)視束以上受損。請(qǐng)考慮,只只有在何處損傷才會(huì)出現(xiàn)以上癥狀。有在何處損傷才會(huì)出現(xiàn)以上癥狀。病例病例3女孩，女孩，5歲歲,近兩天腰痛近兩天腰痛,兩腿痛。兩腿痛。突然發(fā)燒突然發(fā)燒,39.5C。次日早晨不能。次日早晨不能下床下床,左下肢不能活動(dòng)。檢查發(fā)現(xiàn)左下肢不能活動(dòng)。檢查發(fā)現(xiàn):頭、頸、兩上肢和右腿無運(yùn)動(dòng)障礙頭、頸、兩上肢和右腿無運(yùn)動(dòng)障礙,左下肢完全癱瘓。左腿肌張力

6、減退左下肢完全癱瘓。左腿肌張力減退,腱反射腱反射(膝和跟腱膝和跟腱)消失。消失。三周后三周后,左大腿能夠屈收左大腿能夠屈收,并能并能伸膝伸膝,但其他運(yùn)動(dòng)未見恢復(fù)。一個(gè)但其他運(yùn)動(dòng)未見恢復(fù)。一個(gè)月后月后,足肌、小腿肌及大腿后面肌足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛松弛,明顯萎縮。無其他任何感覺明顯萎縮。無其他任何感覺障礙。障礙。病例病例3答案答案診斷：急性診斷：急性脊髓前角灰脊髓前角灰質(zhì)炎。質(zhì)炎。急性脊髓前角灰質(zhì)炎是一種病急性脊髓前角灰質(zhì)炎是一種病毒引起的急性傳染病。患兒腰腿疼毒引起的急性傳染病。患兒腰腿疼痛痛,表明后根或脊髓內(nèi)的后根纖維為表明后根或脊髓內(nèi)的后根纖維為炎癥反應(yīng)所刺激。但無持久性的感炎癥反應(yīng)

7、所刺激。但無持久性的感覺障礙覺障礙,證明此部分無嚴(yán)重?fù)p傷?；甲C明此部分無嚴(yán)重?fù)p傷?；颊哂忻黠@的左下肢運(yùn)動(dòng)障礙者有明顯的左下肢運(yùn)動(dòng)障礙:腱反射腱反射消失、肌萎縮消失、肌萎縮,而無感覺障礙而無感覺障礙,說明說明既非錐體束受損傷既非錐體束受損傷(如錐體束受損傷如錐體束受損傷則產(chǎn)生痙攣性癱瘓則產(chǎn)生痙攣性癱瘓)，也非周圍神經(jīng)，也非周圍神經(jīng)受損傷受損傷(周圍神經(jīng)損傷一般兼有運(yùn)動(dòng)周圍神經(jīng)損傷一般兼有運(yùn)動(dòng)和感覺障礙和感覺障礙)，病變?cè)谇敖?。從肌萎，病變?cè)谇敖恰募∥s重在足、小腿和大腿后面縮重在足、小腿和大腿后面,脊髓受脊髓受損傷的主要節(jié)段應(yīng)在腰骶膨大的下?lián)p傷的主要節(jié)段應(yīng)在腰骶膨大的下段段(L4-S2)。病例

8、病例4女女,35歲歲,近數(shù)月來身體虛弱無近數(shù)月來身體虛弱無力力,先是右手，后是左手。在感覺先是右手，后是左手。在感覺無力之前無力之前,右手有兩次偶然受傷。右手有兩次偶然受傷。一次是自己用熨斗燙傷一次是自己用熨斗燙傷,另一次是另一次是用刀子劃傷用刀子劃傷,但兩次部無痛覺，二但兩次部無痛覺，二次相隔數(shù)周。次相隔數(shù)周。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患者雙手掌骨明顯檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患者雙手掌骨明顯突出，表明手肌萎縮?；颊呔荒芡怀?，表明手肌萎縮?；颊呔荒茏魇种甘照惯\(yùn)動(dòng)和拇指內(nèi)收、對(duì)掌作手指收展運(yùn)動(dòng)和拇指內(nèi)收、對(duì)掌運(yùn)動(dòng)。患者雙手內(nèi)側(cè)至掌正中線處運(yùn)動(dòng)。患者雙手內(nèi)側(cè)至掌正中線處痛覺缺失痛覺缺失;痛覺缺失區(qū)向上延至前痛覺缺失區(qū)向上延

9、至前臂掌面和背面的內(nèi)側(cè)半。臂掌面和背面的內(nèi)側(cè)半。在上臂前面痛覺缺失區(qū)在內(nèi)側(cè)在上臂前面痛覺缺失區(qū)在內(nèi)側(cè)l/3上達(dá)腋窩水平上達(dá)腋窩水平,在背面則不到內(nèi)在背面則不到內(nèi)側(cè)一半。上瞼稍下垂側(cè)一半。上瞼稍下垂,右側(cè)特別明右側(cè)特別明顯顯,瞳孔縮小也在右側(cè)。雙側(cè)腕關(guān)瞳孔縮小也在右側(cè)。雙側(cè)腕關(guān)節(jié)屈伸肌有些力弱節(jié)屈伸肌有些力弱,前臂肌有些萎前臂肌有些萎縮?？s。病例病例4答案答案診斷診斷:脊髓空脊髓空洞癥。洞癥。脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)行性脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)行性疾病，主要病變?yōu)榧顾鑳?nèi)空洞形成疾病，主要病變?yōu)榧顾鑳?nèi)空洞形成和膠質(zhì)增生。此患者脊髓空洞病變和膠質(zhì)增生。此患者脊髓空洞病變很快自中央管向周圍發(fā)展，破壞了很快

10、自中央管向周圍發(fā)展，破壞了脊髓丘腦束在白質(zhì)前連合處的交叉脊髓丘腦束在白質(zhì)前連合處的交叉纖維，因此開始兩上肢痛、溫度覺纖維，因此開始兩上肢痛、溫度覺消失的區(qū)域是大致相似的。消失的區(qū)域是大致相似的。但當(dāng)空洞增大，侵犯了前角，但當(dāng)空洞增大，侵犯了前角，造成了帶有肌萎縮的弛緩性麻痹。造成了帶有肌萎縮的弛緩性麻痹。從痛覺缺失的皮節(jié)區(qū)域看，病變從痛覺缺失的皮節(jié)區(qū)域看，病變應(yīng)主要在應(yīng)主要在C8和和Tl水平。從手的骨水平。從手的骨間肌明顯萎縮來看，也符合這個(gè)間肌明顯萎縮來看，也符合這個(gè)節(jié)段受損傷。眼瞼下垂和瞳孔縮節(jié)段受損傷。眼瞼下垂和瞳孔縮小是小是Horner綜含征的主要表現(xiàn)，綜含征的主要表現(xiàn)，表明至少表明至

11、少Tl的中間外側(cè)核受損。因的中間外側(cè)核受損。因T1-2側(cè)角細(xì)胞發(fā)出的交感節(jié)前纖維側(cè)角細(xì)胞發(fā)出的交感節(jié)前纖維至頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維至瞳至頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維至瞳孔開大肌和上瞼的平滑肌等，當(dāng)孔開大肌和上瞼的平滑肌等，當(dāng)Tl側(cè)角細(xì)胞受到損傷時(shí)，發(fā)生上瞼下側(cè)角細(xì)胞受到損傷時(shí)，發(fā)生上瞼下垂和瞳孔縮小。垂和瞳孔縮小。病例病例5男，男，60歲，主訴近四年兩下肢歲，主訴近四年兩下肢銳痛。最近疼痛發(fā)作頻繁，有時(shí)很銳痛。最近疼痛發(fā)作頻繁，有時(shí)很重，需要服止痛片。近一年來行走重，需要服止痛片。近一年來行走困難。醫(yī)生檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)困難。醫(yī)生檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):患者步態(tài)患者步態(tài)不穩(wěn)，兩足過度叉開站立；不穩(wěn)，兩足過度叉開站立

12、；Romberg征陽(yáng)性征陽(yáng)性(令患者閉眼兩令患者閉眼兩腳靠攏直立時(shí)，患者左右搖擺，腳靠攏直立時(shí)，患者左右搖擺，幾幾乎跌倒，這是因?yàn)槭ハ轮倔w感乎跌倒，這是因?yàn)槭ハ轮倔w感覺覺)。兩瞳孔大小不一，無瞳孔對(duì)光。兩瞳孔大小不一，無瞳孔對(duì)光反射，但調(diào)節(jié)聚臻時(shí)瞳孔收縮反射，但調(diào)節(jié)聚臻時(shí)瞳孔收縮(這是這是典型的典型的Argyll-Robertsoh瞳孔，出現(xiàn)瞳孔，出現(xiàn)于梅毒性脊髓病患者于梅毒性脊髓病患者)。無其它腦神經(jīng)癥狀。肌力正無其它腦神經(jīng)癥狀。肌力正常，兩下肢髕腱和跟腱反射消失。常，兩下肢髕腱和跟腱反射消失。兩下肢位置覺和振動(dòng)覺消失。兩兩下肢位置覺和振動(dòng)覺消失。兩上肢稍有缺陷。上肢稍有缺陷。病例病

13、例5答案：答案：診斷診斷:脊髓癆。脊髓癆。脊髓脊髓髓癆是中樞神經(jīng)系的梅髓癆是中樞神經(jīng)系的梅毒，主要病變?cè)诤蟾秃笏?。此毒，主要病變?cè)诤蟾秃笏鳌４嘶颊呤莾蓚?cè)薄束病變的癥狀。病患者是兩側(cè)薄束病變的癥狀。病變首先侵犯下位的脊神經(jīng)節(jié)，早變首先侵犯下位的脊神經(jīng)節(jié)，早期引起銳痛期引起銳痛(割刺樣割刺樣)。以后大多數(shù)后根內(nèi)側(cè)部纖維被破壞，以后大多數(shù)后根內(nèi)側(cè)部纖維被破壞，后索也自此節(jié)段潰變。因本體覺不后索也自此節(jié)段潰變。因本體覺不能向中樞傳導(dǎo)，故下肢腱反射消失，能向中樞傳導(dǎo)，故下肢腱反射消失，出現(xiàn)出現(xiàn)Romberg征。征。Argyll-Robertson瞳孔是診斷脊髓癆的一個(gè)重要體征，瞳孔是診斷脊髓癆的一個(gè)

14、重要體征，表示病變侵犯了頂蓋前區(qū)，但其機(jī)表示病變侵犯了頂蓋前區(qū)，但其機(jī)制尚欠明了。制尚欠明了。病例病例6男，男，65歲，突然不省人事數(shù)小歲，突然不省人事數(shù)小時(shí)，意識(shí)恢復(fù)后，不能說話，右上、時(shí)，意識(shí)恢復(fù)后，不能說話，右上、下肢不能運(yùn)動(dòng)。數(shù)日后，舌仍活動(dòng)下肢不能運(yùn)動(dòng)。數(shù)日后，舌仍活動(dòng)不靈活，但可以說話了。數(shù)周后，不靈活，但可以說話了。數(shù)周后，檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):右上、下肢痙攣性癱瘓，右上、下肢痙攣性癱瘓，肱二頭肌腱、膝腱和跟腱反射亢進(jìn)，肱二頭肌腱、膝腱和跟腱反射亢進(jìn)，腹壁反射消失，腹壁反射消失，Babinski征陽(yáng)性，征陽(yáng)性，無肌萎縮。吐舌時(shí)舌尖偏向左側(cè)，無肌萎縮。吐舌時(shí)舌尖偏向左側(cè)，左側(cè)舌肌明

15、顯萎縮。全身痛、溫左側(cè)舌肌明顯萎縮。全身痛、溫度覺正常。身體右側(cè)，除了面部，度覺正常。身體右側(cè)，除了面部，振動(dòng)覺和兩點(diǎn)辨別性觸覺完全消振動(dòng)覺和兩點(diǎn)辨別性觸覺完全消失。失。病例病例6診斷診斷:舌下神舌下神經(jīng)交叉性偏癱。經(jīng)交叉性偏癱。舌萎縮，吐舌萎縮，吐舌時(shí)向左側(cè)偏斜，舌時(shí)向左側(cè)偏斜，表明左側(cè)舌下神表明左側(cè)舌下神經(jīng)受損傷。經(jīng)受損傷。右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，是右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。結(jié)合舌下神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。結(jié)合舌下神經(jīng)損傷情況，推側(cè)病灶應(yīng)在錐體交叉損傷情況，推側(cè)病灶應(yīng)在錐體交叉以上還是以下以上還是以下?病灶向錐體背側(cè)侵病灶向錐體背側(cè)侵犯，傷及左側(cè)內(nèi)側(cè)丘系，因此右側(cè)犯，傷及左

16、側(cè)內(nèi)側(cè)丘系，因此右側(cè)喪失了振動(dòng)覺和辨別性觸覺。喪失了振動(dòng)覺和辨別性觸覺。病例病例7男，男，55歲，因頭暈跌倒，并未歲，因頭暈跌倒，并未喪失意識(shí)。當(dāng)有人將他送至家中，喪失意識(shí)。當(dāng)有人將他送至家中，發(fā)現(xiàn)患者語(yǔ)言不清。兩個(gè)月后檢查發(fā)現(xiàn)患者語(yǔ)言不清。兩個(gè)月后檢查發(fā)現(xiàn)：四肢肌張力和反射正常，但發(fā)現(xiàn)：四肢肌張力和反射正常，但右上、下肢有些共濟(jì)失調(diào)。咀嚼肌、右上、下肢有些共濟(jì)失調(diào)。咀嚼肌、面肌及舌肌無麻痹。面肌及舌肌無麻痹。腭垂腭垂(懸雍垂懸雍垂)偏向左側(cè)，表明偏向左側(cè)，表明右側(cè)軟腭肌麻痹。喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)軟腭肌麻痹。喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右聲帶麻痹。兩足靠攏站立并閉右聲帶麻痹。兩足靠攏站立并閉目時(shí)，身體歪向右側(cè)。右

17、側(cè)面部目時(shí)，身體歪向右側(cè)。右側(cè)面部和左側(cè)肢體和左側(cè)肢體軀干痛和溫度覺消失。軀干痛和溫度覺消失。觸覺正常。觸覺正常。病例病例7診斷診斷:小腦小腦下后動(dòng)脈血栓下后動(dòng)脈血栓形成。形成。患者開始眩暈跌倒是由于右患者開始眩暈跌倒是由于右側(cè)前庭神經(jīng)核受刺激所致。由于側(cè)前庭神經(jīng)核受刺激所致。由于小腦下后動(dòng)脈的分支供應(yīng)延髓的小腦下后動(dòng)脈的分支供應(yīng)延髓的背外側(cè)區(qū)，血管的病變阻斷了右背外側(cè)區(qū)，血管的病變阻斷了右側(cè)的三叉神經(jīng)脊束側(cè)的三叉神經(jīng)脊束(和核和核)和脊髓丘和脊髓丘腦束，于是產(chǎn)生了患者這樣的痛、腦束，于是產(chǎn)生了患者這樣的痛、溫度覺消失。溫度覺消失。但是右側(cè)軟腭肌和聲帶麻痹，但是右側(cè)軟腭肌和聲帶麻痹，可能什么神

18、經(jīng)核受到損傷可能什么神經(jīng)核受到損傷?由于病由于病灶侵及了與小腦相聯(lián)系的纖維，出灶侵及了與小腦相聯(lián)系的纖維，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。病例病例8女，女，50歲，幾個(gè)月前額部嚴(yán)重歲，幾個(gè)月前額部嚴(yán)重頭痛，以后覺得右上肢力弱，右手頭痛，以后覺得右上肢力弱，右手變得笨拙，右下肢也變得力弱了。變得笨拙，右下肢也變得力弱了。隨著身體右側(cè)力弱，說話也有困難，隨著身體右側(cè)力弱，說話也有困難，視物時(shí)出現(xiàn)重影。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)視物時(shí)出現(xiàn)重影。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):左側(cè)左側(cè)瞳孔比右側(cè)的大，向前平視時(shí)左眼瞳孔比右側(cè)的大，向前平視時(shí)左眼轉(zhuǎn)向外下方。左眼瞳孔直接對(duì)光反轉(zhuǎn)向外下方。左眼瞳孔直接對(duì)光反射和調(diào)節(jié)反應(yīng)消失，左上瞼下垂。射和調(diào)節(jié)反

19、應(yīng)消失，左上瞼下垂。右上、下肢無隨意運(yùn)動(dòng)，跟腱和髕右上、下肢無隨意運(yùn)動(dòng)，跟腱和髕腱反射亢進(jìn)和腱反射亢進(jìn)和Babinski征皆見于右征皆見于右側(cè)。右側(cè)眼裂以下面癱，吐舌時(shí)舌側(cè)。右側(cè)眼裂以下面癱，吐舌時(shí)舌尖偏向右側(cè)，但舌肌不萎縮。尖偏向右側(cè)，但舌肌不萎縮。病例病例8診斷診斷:動(dòng)眼神動(dòng)眼神經(jīng)交叉性偏癱。經(jīng)交叉性偏癱。從左眼的癥狀看，瞳孔開大、從左眼的癥狀看，瞳孔開大、無瞳孔直接對(duì)光反射、外斜視和無瞳孔直接對(duì)光反射、外斜視和上臉下垂，都屬于動(dòng)跟神經(jīng)損傷上臉下垂，都屬于動(dòng)跟神經(jīng)損傷癥狀。右側(cè)肢體痙攣性癱瘓，腱癥狀。右側(cè)肢體痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，表明上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損反射亢進(jìn)，表明上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷傷(皮質(zhì)脊

20、髓束皮質(zhì)脊髓束) 。此外，還有面肌和舌肌的癥狀此外，還有面肌和舌肌的癥狀(皮質(zhì)核束皮質(zhì)核束)。推側(cè)病灶只有在何處。推側(cè)病灶只有在何處才會(huì)出現(xiàn)以上癥狀才會(huì)出現(xiàn)以上癥狀?由于患者陳述由于患者陳述幾個(gè)月來頭痛，就不能除外此區(qū)幾個(gè)月來頭痛，就不能除外此區(qū)腫瘤的可能性。這是典型的腫瘤的可能性。這是典型的Weber綜合征。綜合征。病例病例9男孩，男孩，5歲，早晨起床后嘔吐，歲，早晨起床后嘔吐，站立不穩(wěn)，走路時(shí)常向后跌倒。站立不穩(wěn)，走路時(shí)常向后跌倒。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):患兒站立時(shí)兩腳叉開，患兒站立時(shí)兩腳叉開，眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)：兩眼嚴(yán)重視神眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)：兩眼嚴(yán)重視神經(jīng)盤經(jīng)盤(乳頭乳頭)水腫，表明顱壓過高，水

21、腫，表明顱壓過高，可能有顱內(nèi)腫物存在?？赡苡酗B內(nèi)腫物存在。上、下肢肌張力有些下降；無眼上、下肢肌張力有些下降；無眼球震顫和感覺缺陷?；純盒凶邥r(shí)，球震顫和感覺缺陷。患兒行走時(shí)，未發(fā)現(xiàn)向側(cè)方傾跌。未發(fā)現(xiàn)向側(cè)方傾跌。病例病例9診斷診斷:第四腦室頂成神經(jīng)管細(xì)胞瘤。第四腦室頂成神經(jīng)管細(xì)胞瘤。這是由未分化的神經(jīng)上皮細(xì)這是由未分化的神經(jīng)上皮細(xì)胞所形成的腦瘤，常見于兒童，在胞所形成的腦瘤，常見于兒童，在小腦先開始于第四腦室頂部。由于小腦先開始于第四腦室頂部。由于腫瘤生長(zhǎng)迅速，引起顱壓過高，故腫瘤生長(zhǎng)迅速，引起顱壓過高，故發(fā)生嘔吐，雙側(cè)視神經(jīng)盤水腫。發(fā)生嘔吐，雙側(cè)視神經(jīng)盤水腫。腫瘤侵犯到小腦蚓部小結(jié)，發(fā)腫瘤侵犯

22、到小腦蚓部小結(jié)，發(fā)生步態(tài)不穩(wěn)，向前或向后跌倒。當(dāng)生步態(tài)不穩(wěn)，向前或向后跌倒。當(dāng)腫瘤侵及小腦半球時(shí)，發(fā)生肌張力腫瘤侵及小腦半球時(shí)，發(fā)生肌張力降低?；颊呓?jīng)過深部放射治療，降低。患者經(jīng)過深部放射治療，9個(gè)月后死亡。病理解剖見腫瘤己侵個(gè)月后死亡。病理解剖見腫瘤己侵入第四腦室，并有顯著的腦積水。入第四腦室，并有顯著的腦積水。病例病例10女孩，女孩，13歲，出生時(shí)正常，嬰歲，出生時(shí)正常，嬰兒期未患過嚴(yán)重疾病，幾歲時(shí)生長(zhǎng)兒期未患過嚴(yán)重疾病，幾歲時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育正常。近來身高、體重均較同發(fā)育正常。近來身高、體重均較同齡者低。智力發(fā)育正常。齡者低。智力發(fā)育正常。8歲時(shí)發(fā)歲時(shí)發(fā)生過頑固性多尿，伴有煩渴。當(dāng)時(shí)生過頑固性多

23、尿，伴有煩渴。當(dāng)時(shí)給予垂體后葉加壓素給予垂體后葉加壓素(Pitressin)，有，有顯著療效。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)顯著療效。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):身高、體身高、體重都比同齡者低下，營(yíng)養(yǎng)不良，無重都比同齡者低下，營(yíng)養(yǎng)不良，無色素沉著和皮下腫物。外生殖器嬰色素沉著和皮下腫物。外生殖器嬰兒型。視神經(jīng)盤兒型。視神經(jīng)盤(乳頭乳頭)稍微蒼白，稍微蒼白，完全雙顳側(cè)偏盲。顱側(cè)位完全雙顳側(cè)偏盲。顱側(cè)位X線像表線像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蝕。示蝶鞍增大，鞍背有侵蝕。病例病例10診斷診斷:垂體瘤。垂體瘤。女孩的眼底視神經(jīng)盤蒼白女孩的眼底視神經(jīng)盤蒼白(這是這是因?yàn)橐暯徊娌颗麎浩龋驗(yàn)橐暯徊娌颗麎浩龋?視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)萎縮所致所致)、X線像

24、骨質(zhì)侵蝕以及雙顳側(cè)線像骨質(zhì)侵蝕以及雙顳側(cè)偏盲，垂體可能有腫瘤發(fā)生。此患偏盲，垂體可能有腫瘤發(fā)生。此患者手術(shù)中發(fā)現(xiàn)一腫物，壓迫了視交者手術(shù)中發(fā)現(xiàn)一腫物，壓迫了視交叉，也侵犯了漏斗和灰結(jié)節(jié)。叉，也侵犯了漏斗和灰結(jié)節(jié)。病例病例11男，男，68歲，右手震顫己有半歲，右手震顫己有半年，睡熟時(shí)震顫即消失，最近逐年，睡熟時(shí)震顫即消失，最近逐漸加重。自覺四肢肌有時(shí)不靈活。漸加重。自覺四肢肌有時(shí)不靈活。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患者談話時(shí)很少笑，檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患者談話時(shí)很少笑，很少眨眼，發(fā)音低而無力。很少眨眼，發(fā)音低而無力。行走時(shí)步態(tài)姿勢(shì)還正常，只是右上行走時(shí)步態(tài)姿勢(shì)還正常，只是右上肢肘關(guān)節(jié)屈曲。坐下時(shí)，右手交替肢肘關(guān)節(jié)屈曲。坐下時(shí)，右手交替收縮和放松，安靜時(shí)加重。以右手收縮和放松，安靜時(shí)加重。以右手靠住病歷，靠住病歷， 震顫暫時(shí)停止，但將病震顫暫時(shí)停止，但將病歷放在桌上后震顫又重新出現(xiàn)?；?xì)v放在桌上后震顫又重新出現(xiàn)?；颊哂抑?、腕對(duì)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肌張力增強(qiáng)。者右肘、腕對(duì)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肌張力增強(qiáng)。淺、深感覺無異常，反射正常。淺、深感覺無異常，反射正常。病例病例11診斷診斷:震顫麻痹。震顫麻痹。震顫麻痹開始多先侵及手部，震顫麻痹開始多先侵及手部，患者右手震顫，面部表情呆板，不患者右手震顫，面部表情呆板，不常眨眼，在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)顯出肌張力常眨眼，在被動(dòng)運(yùn)