脾腫大脾功能亢進(jìn)癥診療指南

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上脾腫大脾功能亢進(jìn)癥診療指南一、定義脾功能亢進(jìn)（hypersplenism）是指脾臟因破壞循環(huán)中大量的紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板，所引起的一系列臨床癥狀，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。二、診斷1臨床表現(xiàn)1）病史：先天性溶血性貧血及后天性自身免疫性貧血，可引起原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥。繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥的常見原因是肝硬化門靜脈高壓癥，其他原因還有感染、淀粉樣變性、淋巴瘤、骨髓增殖癥等。2）癥狀：主要癥狀是由于血液紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板三系中一系、二系或全血細(xì)胞減少所產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀。3）體征：取決于脾腫大和由脾功能亢進(jìn)所導(dǎo)致的血液有形成分減少的程度?？捎忻}搏偏快，脈壓增大、皮膚粘膜蒼白、

2、皮下出血斑、脾濁音區(qū)擴(kuò)大或左上腹捫及腫塊等。同時可能伴有原發(fā)疾病的體征，如淺淋巴結(jié)腫大、下肢浮腫、黃疸、腹脹、腹壁靜脈曲張及腹水征陽性等。2輔助檢查 1）實(shí)驗(yàn)室檢查：對于原因不清楚的脾腫大，可針對其可能的病因做進(jìn)一步檢查。如溶血象檢查、肝功能檢查。對于血液細(xì)胞減少而引起脾腫大的原因不明確者須行骨髓穿刺檢查。必要時尚需做其他的病因相關(guān)檢查。2）影像學(xué)檢查：B超檢查有助于確定診斷。CT或MRI檢查及脾靜脈造影，可了解有無脾靜脈梗阻因素存在。 食管鋇透、纖維內(nèi)窺鏡檢查，明確有無食管胃底靜脈曲張。 3）特殊檢查：用51Cr標(biāo)記的患者紅細(xì)胞或Indium111標(biāo)記的血小板檢測紅細(xì)胞/血小板在體內(nèi)存活時間。通過對比放射性元素在肝臟和脾臟的聚集比例可以判斷脾功亢進(jìn)的程度。 3鑒別診斷 需與脾臟腫瘤鑒別。三、分型1原發(fā)性脾亢 原發(fā)性脾亢是一種排除性診斷，即排除繼發(fā)性脾亢的各種原因，其發(fā)病率很低。2繼發(fā)性脾亢 常見病因：門脈高壓（肝硬化、門靜脈/脾靜脈阻塞）、血液病、感染/代謝性疾病、自身免疫性疾病。四、治療1對于先天溶血性貧血和原發(fā)脾腫瘤，選擇脾切除術(shù)。2原發(fā)性脾亢、慢性免疫性血小板減少性紫瘢、脾靜脈栓塞引起的左側(cè)門靜脈高壓癥和脾膿腫，通常選擇脾切除術(shù)。3在繼發(fā)性脾亢，進(jìn)行脾切除前應(yīng)當(dāng)充分考慮其原發(fā)病的嚴(yán)重程度、預(yù)后、外科手術(shù)的風(fēng)險。脾切除可以減少輸血