神經(jīng)病學(xué)復(fù)習(xí)重點(diǎn)

1、實(shí)用文檔神經(jīng)病復(fù)習(xí)重點(diǎn)定位診斷+定性診斷神經(jīng)結(jié)構(gòu)病損后出現(xiàn)的四組癥狀 ：即缺損癥狀、刺激癥狀、釋放癥狀和斷聯(lián)休克癥狀。1、 缺損癥狀：指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損時(shí)，正常功能的減弱或消失。例如一側(cè)大腦內(nèi) 囊區(qū)梗死時(shí)，破壞了通過內(nèi)囊的運(yùn)動(dòng)和感覺傳導(dǎo)束而出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱和偏身感覺缺 失；面神經(jīng)炎時(shí)引起面肌癱瘓等。2、 刺激癥狀：指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹后所引起的過度興奮表現(xiàn)，例如大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)受腫瘤、瘢痕刺激后引起的癲癇；腰椎間盤突出引起的坐骨神經(jīng)痛等。3、 釋放癥狀：指高級(jí)中樞受損后，原來受其抑制的低級(jí)中樞因抑制解除而出 現(xiàn)功能亢進(jìn)。如上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害后出現(xiàn)的錐體束征，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反 射亢進(jìn)和病理征陽性；基底節(jié)病

2、變引起的舞蹈癥和手足徐動(dòng)癥等。4、 斷聯(lián)休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，引起功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短暫?jiǎn)适?。如較大量?jī)?nèi)囊出血急性期， 患者出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體偏癱、肌張力減低、深淺反射消失和病理征陰性，稱腦休克； 急性脊髓橫貫性損傷時(shí)，損傷平面以下表現(xiàn)弛緩性癱瘓，稱脊髓休克。休克期過 后，多逐漸出現(xiàn)受損結(jié)構(gòu)的功能缺損癥狀或釋放癥狀。大腦半球（cerebral hemisphere）的表面由大腦皮質(zhì)所覆蓋，在腦表面形成腦溝 和腦回，內(nèi)部為白質(zhì)、基底節(jié)及側(cè)腦室。兩側(cè)大腦半球由肌月氐體連接。每側(cè)大腦 半球借中央溝、大腦外側(cè)裂和其延長(zhǎng)線、頂枕溝和枕前切跡的連線分為額葉、頂

3、 葉、顆葉和枕葉，根據(jù)功能又有不同分區(qū)。強(qiáng)握反射（grasp reflex）是指物體觸及患者病變對(duì)側(cè)手掌時(shí)，引起手指和手掌屈曲 反應(yīng)，出現(xiàn)緊握該物不放的現(xiàn)象。摸索反射向roping reflex）是指當(dāng)病變對(duì)側(cè)手掌碰觸到物體時(shí)，該肢體向各方向 摸索，直至抓住該物緊握不放的現(xiàn)象。古茨曼綜合征（Gerstmann syndrome）:為優(yōu)勢(shì)側(cè)角回?fù)p害所致，主要表現(xiàn)有： 計(jì)算不能（失算癥）、手指失認(rèn)、左右辨別不能（左右失認(rèn)癥）、書寫不能（失寫癥）, 有時(shí)伴失讀。內(nèi)囊的病損表現(xiàn)1、完全性內(nèi)囊損害 內(nèi)囊聚集了大量的上下行傳導(dǎo)束，特別是錐體束在此高度 集中，如完全損害，病灶對(duì)側(cè)可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙及偏

4、盲，謂之“三偏” 綜合征，多見于腦出血及腦梗死等。2、部分性內(nèi)囊損害 由于前肢、膝部、后肢的傳導(dǎo)束不同，不同部位和程度的 損害可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、偏身共濟(jì)失調(diào)、一側(cè)中樞性面舌癱或運(yùn) 動(dòng)性失語中的12個(gè)或更多癥狀?！静p表現(xiàn)及定位診斷】腦干病變大都出現(xiàn)交叉性癱瘓，即病灶側(cè)腦神經(jīng)周圍性癱瘓和對(duì)側(cè)肢體中樞性 癱瘓及感覺障礙。病變水平的高低可依受損腦神經(jīng)進(jìn)行定位，如第m對(duì)腦神經(jīng)麻 痹則病灶在中腦；第V、VI、卯、叫對(duì)腦神經(jīng)麻痹則病灶在腦橋；第IX、X、XI、刈對(duì)腦神經(jīng)麻痹則病灶在延髓。腦干病變多見于血管病、腫瘤和多發(fā)性硬化等。1.延髓（medulla oblongata）延髓上段的背外側(cè)區(qū)

5、病變：可出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome）。主要表現(xiàn)為：眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）；病 灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消 失（疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害）；病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束、部分 小腦半球損害）；Morner綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害）；交叉性感覺障礙， 即同側(cè)面部痛、溫覺缺失（三叉神經(jīng)脊柬核損害），對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失（脊 髓丘腦側(cè)束損害）：常見于小腦后下動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈或外側(cè)延髓動(dòng)脈缺血性損 害。（2）延髓中腹側(cè)損害：可出現(xiàn)延髓內(nèi)側(cè)綜合征（Dejerine syndrome）。主要表現(xiàn)為

6、： 病灶側(cè)舌肌癱瘓及肌肉萎縮（舌下神經(jīng)損害）；對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓（錐體束損 害）；對(duì)側(cè)上下肢觸覺、位置覺、振動(dòng)覺減退或喪失 （內(nèi)側(cè)丘系損害）。可見于椎 動(dòng)脈及其分支或基底動(dòng)脈后部血管阻塞（圖2 12）。脊髓損害的臨床表現(xiàn)主要為運(yùn)動(dòng)障礙、 感覺障礙、反射異常及自主神經(jīng)功能障礙， 前兩者對(duì)脊髓病變水平的定位很有幫助。（一）不完全性脊髓損害1 .前角損害呈節(jié)段性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，表現(xiàn)為病變前角支配的肌肉萎縮， 腱反射消失，無感覺障礙和病理反射，常伴有肌束震顫，肌電圖上出現(xiàn)巨大綜合 電位。常見于進(jìn)行I生脊肌萎縮，脊髓前角灰質(zhì)炎等。2 .后角損害病灶側(cè)相應(yīng)皮節(jié)出現(xiàn)同側(cè)痛溫覺缺失、觸覺保留的分離性感覺障

7、 礙，常見于脊髓空洞癥、早期髓內(nèi)膠質(zhì)瘤等疾病。4 .側(cè)角損害C8L2側(cè)角是脊髓交感神經(jīng)中樞，受損出現(xiàn)血管舒縮功能障礙、 泌汗障礙和營養(yǎng)障礙等，C8T1病變時(shí)產(chǎn)生Horner征（眼裂縮小、眼球輕微內(nèi) 陷、瞳孔縮小或伴同側(cè)面部少汗或無汗 ）。S24側(cè)角為副交感中樞，損害時(shí)產(chǎn) 生膀胱直腸功能障礙和性功能障礙。9.脊髓半側(cè)損害引起脊髓半切綜合征 （Brown-Sequard syndrome）,主要特點(diǎn) 是病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙、精細(xì)觸覺障礙及血管舒 縮功能障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺障礙。由于后角細(xì)胞發(fā)出的纖維先在同側(cè)上升23個(gè)節(jié)段后再經(jīng)白質(zhì)前連合交叉至對(duì)側(cè)組成脊髓丘腦束，故對(duì)側(cè)傳導(dǎo)束性

8、感覺障礙平面較脊髓損害節(jié)段水平低。（二）脊髓橫貫性損害多見于急性脊髓炎及脊髓壓迫癥。主要癥狀為受損平面以下各種感覺缺失，上 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及括約肌障礙等。急性期往往出現(xiàn)脊髓休克癥狀，包括損害平 面以下弛緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱，病理反射陰性及尿潴留。一般持 續(xù)24周后，反射活動(dòng)逐漸恢復(fù)，轉(zhuǎn)變?yōu)橹袠行园c瘓，出現(xiàn)肌張力增高、反射 亢進(jìn)、病理征陽性和反射性排尿等。慢性壓迫癥狀常因損害結(jié)構(gòu)不同而癥狀各異。 其主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn)：1 .高頸髓（C14）損害平面以下各種感覺缺失，四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 瘓，括約肌障礙，四肢和軀干多無汗。常伴有枕部疼痛及頭部活動(dòng)受限。C35節(jié)段受損將出現(xiàn)

9、膈肌癱瘓，腹式呼吸減弱或消失。止匕外，如三叉神經(jīng)脊束核受損， 則出現(xiàn)同側(cè)面部外側(cè)痛、溫覺喪失。如副神經(jīng)核受累則可見同側(cè)胸鎖乳突肌及斜 方肌無力和萎縮。如病變由枕骨大孔波及顱后窩，可引起延髓及小腦癥狀，如吞 咽困難、飲水嗆咳、共濟(jì)失調(diào)和眼球震置奧等。2 頸膨加5T2）兩上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，兩下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 性癱瘓。病灶平面以下各種感覺缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障礙。 C8T1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損產(chǎn)生 Horner征。上肢腱反射的改變有助于受損節(jié)段 的定位，如肱二頭肌反射減弱或消失而肱三頭肌反射亢進(jìn)， 提示病損在c5或c6 ; 肱二頭肌反射正常而肱三頭肌反射減弱或消失，提示病損在C

10、7。3 胸?cái)?12）T45脊髓節(jié)段是血供較差而最易發(fā)病的部位，損害時(shí)，該 乎面以下各種感覺缺失，雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，括約肌障礙，受損節(jié)段 常伴有束帶感。如病變位于T1011時(shí)可導(dǎo)致腹直肌下半部無力，當(dāng)患者于仰臥 位用力抬頭時(shí)，可見臍孔被腹直肌上半部牽拉而向上移動(dòng)，稱比弗 （Beevor）征。 如發(fā)現(xiàn)上（T78）、中（。I '910）和下（T1112）腹壁反射消失，亦有助于各節(jié) 段的定位。4 腰膨大L1S2）受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會(huì)陰 部位各種感覺缺失，括約肌障礙。腰膨大上段受損時(shí)，神經(jīng)根痛位于腹股溝區(qū)或 下背部，下段受損時(shí)表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛。如損害平面在L2

11、4膝反射往往消失，如病變?cè)赟12則踝反射往往消失。如S13受損則出現(xiàn)陽痿。5 脊髓圓舞S35和尾節(jié)）支配下肢運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)來自腰膨大，故脊髓圓錐 損害無雙下肢癱瘓，也無錐體束征。肛門周圍和會(huì)陰部感覺缺失，呈鞍狀分布， 肛門反射消失和性功能障礙。髓內(nèi)病變可出現(xiàn)分離性感覺障礙。脊髓圓錐為括約 肌功能的副交感中樞，因此圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁。見于外傷和腫瘤。6 馬尾神經(jīng)根馬尾和脊髓圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似，但馬尾損害時(shí)癥狀和體 征可為單側(cè)或不對(duì)稱。根性疼痛和感覺障礙位于會(huì)陰部、股部和小腿，下肢可有 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)兀性癱瘓，括約肌障礙常不明顯。見于外傷性腰椎間盤脫出（L1或L2以下）和馬尾腫瘤。1、視神經(jīng)損害

12、產(chǎn)生同側(cè)視力下降或全盲。常由視神經(jīng)本身病變、受壓迫或高顱 壓引起。視神經(jīng)病變的視力障礙重于視網(wǎng)膜病變。眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞 可出現(xiàn)突然失明；視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎可引起視力障礙及中央部視野缺 損（中心暗點(diǎn)），視力障礙經(jīng)數(shù)小時(shí)或數(shù)天達(dá)高峰；高顱壓所致視乳頭水腫多引起 周邊部視野缺損及生理盲點(diǎn)擴(kuò)大；視神經(jīng)壓迫性病變，可引起不規(guī)則的視野缺損， 最終產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮及全盲；瘠癥和視覺疲勞可引起重度周邊視野缺損稱管狀視 野2、視交叉損害視交叉外側(cè)部病變引起同側(cè)眼鼻側(cè)視野缺損 （圖224B）,見于 頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重硬化壓迫視交叉外側(cè)部；視交叉正中部病變，可出現(xiàn)雙眼顆側(cè)偏盲 （圖2 24C）,常見于垂體

13、瘤、顱咽管瘤和其他鞍內(nèi)腫瘤的壓迫等；整個(gè)視交叉 損害，可引起全盲，如垂體瘤卒中。3、視束損害一側(cè)視束損害出現(xiàn)雙眼對(duì)側(cè)視野同向性偏盲 （圖2-24D）,偏盲側(cè) 瞳孔直接對(duì)光反射消失。常見于顆葉腫瘤向內(nèi)側(cè)壓迫時(shí)。動(dòng)眼，滑車，展神經(jīng)的功能動(dòng)眼、滑車和展神經(jīng)共同支配眼外肌，管理眼球運(yùn)動(dòng)，合稱眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（圖225）其中動(dòng)眼神經(jīng)還支配瞳孔括約肌和睫狀肌。動(dòng)眼神經(jīng)（OCUlomotor nerve ,田）為支配眼肌的主要運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，包括運(yùn)動(dòng)纖維 和副交感纖維兩種成分?；嚿窠?jīng)支配上斜肌展神經(jīng) 支配外直肌周圍性眼肌麻痹的損傷表現(xiàn)（1）動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：完全損害時(shí)表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球向外下斜視（由瑚卜直朋l斜肌的作

14、用），不能向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動(dòng)，復(fù)視，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反 射均滿常見于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、結(jié)核性腦膜炎、顱底腫瘤等。動(dòng)眼、滑車及展神經(jīng)合并麻痹很多見，此時(shí)眼肌全部癱瘓，眼球只能直視前 方，不能向任何方向轉(zhuǎn)動(dòng)，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射消失。常見于海綿竇血 栓及眶上裂綜合征三叉神經(jīng)周圍性損傷和核性損害（一）三叉神經(jīng)周圍性損害1、三叉神經(jīng)半月節(jié)和三叉神經(jīng)根的病變表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)的感覺障礙,角膜反射減弱或消失，咀嚼肌癱瘓。多數(shù)合并有第卯、叫對(duì)腦神經(jīng)和同側(cè)小腦損 傷的癥狀和體征。2、三叉神經(jīng)分支的病變表現(xiàn)為三叉神經(jīng)各分支分布范圍內(nèi)的痛、溫、觸覺均減 或消失。如為眼神經(jīng)病變可合并角膜反射減弱或消失；如

15、為下頜神經(jīng)病變可合并 同側(cè)咀肌無力或癱瘓，張口時(shí)下頜向患側(cè)偏斜。（二）三叉神經(jīng)核性損害1 感覺核三叉神經(jīng)脊束核損害表現(xiàn)為同側(cè)面部洋蔥皮樣分離性感覺障礙，特點(diǎn)， 分離性感覺障礙：痛溫覺缺失而觸覺和深感覺存在；洋蔥皮樣分布：三叉神 經(jīng)脊束很長(zhǎng)，當(dāng)三叉神經(jīng)脊束核上部損害時(shí)，出現(xiàn)口鼻周圍痛溫覺障礙，而下部 損害時(shí)，則面周邊區(qū)及耳廓區(qū)域痛溫覺障礙，可產(chǎn)生面部洋蔥皮樣分布的感覺障 礙。常見于延髓空癥、延髓背外側(cè)綜合征及腦干腫瘤等。2 運(yùn)動(dòng)核一側(cè)三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害，產(chǎn)生同側(cè)咀嚼肌無力或癱瘓，并可伴肌萎 縮，張口時(shí)下頜向患側(cè)偏斜。常見于腦橋腫瘤。P45周圍性與中樞性面神經(jīng)麻痹的鑒別特征。周圍性面神經(jīng)麻痹中樞性

16、面神經(jīng)麻痹面癱程度重輕癥狀表現(xiàn)卸部表情肌癱瘓使表情病灶對(duì)側(cè)下部曲部表情肌癱瘓 （鼻唇溝變淺和口 角下垂），額支 無損（兩側(cè)中樞支配），皺額、皺眉 和閉眼動(dòng)作無障礙；病灶對(duì)側(cè) 面部隨意動(dòng)作喪失 而哭、笑等動(dòng)作仍保存；常伴有同側(cè)偏癱和 中樞1 生舌下神經(jīng)癱恢復(fù)速度緩慢較快常見病因面神經(jīng)炎腦血管疾病及腦部腫瘤P49真性與假性球麻痹的鑒別特征真性球麻痹假性球麻痹病笠部位舌咽、迷止神經(jīng)，（一側(cè)或 兩側(cè)）雙側(cè)皮質(zhì)腦于束下頜反射正常亢進(jìn)咽反射消失存在強(qiáng)哭強(qiáng)笑無有舌肌萎縮可啟無雙錐體束征無吊侶周圍性神經(jīng)病理變化：沃勒變性：指任何外傷使軸突斷裂后，遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維發(fā)生的一切變化。軸突變性：是常見的一種周圍神經(jīng)病理改

17、變，可由中毒、代謝營養(yǎng)障礙以及免疫 介導(dǎo)性炎癥等引起。神經(jīng)元變性：是神經(jīng)元細(xì)胞體變性壞死繼發(fā)的軸突及髓鞘破壞， 具纖維的病變類 似于軸突變性，不同的是神經(jīng)元一旦壞死，其軸突的全長(zhǎng)在短期內(nèi)即變性和解體， 稱神經(jīng)元病。節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突相對(duì)保存的病變稱脫髓鞘，可見于炎癥、中毒、 遺傳性或后天代謝障礙。反射弧的組成是：感受器一傳人神經(jīng)元（感覺神經(jīng)元）一中間神經(jīng)元一傳出神經(jīng)元 （脊髓前角細(xì)胞或腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）一周圍神經(jīng)（運(yùn)動(dòng)纖維）一效應(yīng)器官（肌肉、分泌 腺等）。1 .深反射（deep reflex）是刺激肌腱、骨膜的本體感受器所引起的肌肉迅速收縮 反應(yīng)，亦稱腱反射或肌肉牽張反射，其反射弧是由

18、感覺神經(jīng)元和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元直接 連接組成的單突觸反射弧。通常叩擊肌腱引起深反射，肌肉收縮反應(yīng)在被牽張的 肌肉最明顯。臨床上常做的腱反射有肱二頭肌反射（C56）、肱三頭肌反射（C6 7）、模骨膜反射（C58）、膝腱反射（L24）（圖2 50）、跟腱反射（S12）等。2 .淺反射（superficialreflex）是刺激皮膚、黏膜及角膜引起的肌肉快速收縮反應(yīng)。淺反射的反射弧比較復(fù)雜，除了脊髓節(jié)段性的反射弧外，還有沖動(dòng)到達(dá)大腦皮質(zhì)（中央前、后回），然后隨錐體束下降至脊髓前角細(xì)胞。因此中樞神經(jīng)系統(tǒng) 病變及周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變均可出現(xiàn)淺反射的減弱或消失。臨床上常用的有腹壁反射、提睪反射、跖反射（s12）、肛門

19、反射（S45）、角膜反射和咽反射等失語:指在神志清楚，意識(shí)正常，發(fā)音和構(gòu)音沒有障礙的情況下，大腦皮質(zhì)功能 區(qū)病變導(dǎo)致的語言交流能力障礙，表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽理解、復(fù)蘇、命名、閱讀 和書寫六個(gè)基本方面能力殘缺或喪失。1. Broca失語又稱表達(dá)性失語或運(yùn)動(dòng)性失語，由優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部（Broca區(qū)）病變引起。I臨床表現(xiàn)以口語表達(dá)障礙最突出，談話為非流利型、電報(bào)式語言， 講話費(fèi)力，找凋困難，只能講一兩個(gè)簡(jiǎn)單的詞，且用詞不當(dāng)，或僅能發(fā)出個(gè)別的 語音。口語理解相對(duì)保酒，對(duì)單詞和簡(jiǎn)單陳述旬的理解正常，句式結(jié)構(gòu)復(fù)雜時(shí)則 出現(xiàn)困難。復(fù)述、命名、閱讀和.書寫均有不同程度的損害。常見于腦梗死、腦 出血等可引起B(yǎng)ro

20、ca區(qū)損害的神經(jīng)系統(tǒng)簇病。，2. Wernicke 失語又稱聽覺性失語或感覺性失語，由優(yōu)勢(shì)側(cè)題上回后部 （Wernicke泅）病變引起。臨床特點(diǎn)為嚴(yán)重聽理解障礙，表現(xiàn)為患者聽覺正常， 但不能聽懂別人和自甚的講話?？谡Z表達(dá)為流利型，語量增多，發(fā)音和語調(diào)正常， 但言語混亂而割裂，缺乏實(shí)漩詞或有意義的詞句，難以理解，答非所問。復(fù)述障 礙與聽理解障礙一致，存在不同程度溺命名、閱讀和書寫障礙。常見于腦梗死、 腦出血等可引起Wernicke區(qū)損害的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。3. 傳導(dǎo)性失語4、命名性失語上運(yùn)動(dòng)和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的比較I臨床檢查i運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癱瘓分布整個(gè)肢體為主肌群為主肌張力增局

21、，呈星學(xué)性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強(qiáng)減弱或消失病理反射陽性陰性肌萎縮無或有輕度廢用性萎縮明顯皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無障礙吊侶肌束顫動(dòng)或肌纖維 顫動(dòng)無可啟“電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無失神經(jīng) 電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng) 電位軀體感覺障礙抑制性癥狀：感覺徑路破壞死時(shí)功能受到抑制，出現(xiàn)感覺（痛覺、溫度覺、觸覺 和深感覺）減退或消失。刺激性癥狀：感覺過敏、感覺過度、感覺倒錯(cuò)、感覺異常、疼痛（局部、放射性、 擴(kuò)散性、牽涉性、幻肢痛、灼燒性神經(jīng)痛）。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)指在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)和平衡。共濟(jì)失調(diào)指小腦、本體感覺以及前庭功能障礙導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)，累及軀 干

22、、四肢和咽喉肌時(shí)可引起身體平衡、姿勢(shì)、步態(tài)及言語障礙。臨床上，共濟(jì)失 調(diào)可有以下幾種：腰椎穿刺的適應(yīng)癥和禁忌癥適應(yīng)證：1 .留取CSF做各種檢查以助中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜 癌病等的診斷。2 .測(cè)量顱內(nèi)壓或行動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)以明確顱內(nèi)壓高低及脊髓腔、橫竇通暢情況。3 .動(dòng)態(tài)觀察CSF變化以助判斷病情、預(yù)后及指導(dǎo)治療。4 .注入放射性核素行腦、脊髓掃描。5 .注入液體或放出CSF以維持、調(diào)整顱內(nèi)壓平衡，或注入藥物治療相應(yīng)疾病。 禁忌證：1 .顱內(nèi)壓明顯升高，或已有腦疝跡象，特別是懷疑后顱窩存在占位性病變。2 .穿刺部位有感染灶、脊柱結(jié)核或開放性損傷。3 .明顯出血傾向或病情危重不宜

23、搬動(dòng)。4 .脊髓壓迫癥的脊髓功能處于即將喪失的臨界狀態(tài)。腦脊液:正常壓力80180mmH2O ;無色透明，白細(xì)胞數(shù)（05） X10A6/L;蛋白質(zhì)含量 0.15 0.45g/L ;糖 2.5 4.5mmol/L ;氯化物 120 130mmol/L對(duì)光反射:是光線刺激引起的瞳孔收縮，感光后瞳孔縮小稱為直接對(duì)光反射，對(duì)側(cè) 未感光的瞳孔也收縮稱為間接對(duì)光反射。調(diào)節(jié)反射:患者兩眼注視遠(yuǎn)方，再突然注視面前 20cm處正上方的近物（輻轅動(dòng) 作），出現(xiàn)兩眼會(huì)聚、瞳孔縮小。角膜反射:檢查者用棉絮輕觸角膜外緣，注意勿觸及睫毛、鞏膜和瞳孔前面。正常 表現(xiàn)為雙眼瞬目動(dòng)作，受試側(cè)瞬目稱為直接角膜反射，對(duì)側(cè)瞬目為間接

24、角膜反射。棘波:突發(fā)一過性頂端為尖的波形，持續(xù) 2070ms,主要成分為負(fù)相，波幅多變, 典型棘波上升支陡峭，下降支可有坡度。見于癲癇。尖波:波形與棘波相似，時(shí)限寬余棘波，為 70200ms，長(zhǎng)為負(fù)相，波幅100200uV.常見于癲癇。短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視 網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)1020分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)緩解，最長(zhǎng)不超 過24小時(shí)，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué) （CT、MRI）檢查無責(zé)任病 灶。凡臨床癥狀持續(xù)超過1小時(shí)且神經(jīng)影像學(xué)檢查有明確病灶者不宜稱為TIA?！九R床表現(xiàn)】1一般特點(diǎn)TIA好發(fā)于中老年人（5070歲），男性

25、多于女性，患者多伴有 高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病或高血脂等腦血管病危險(xiǎn)因素。發(fā)病突然，歷時(shí) 短暫，最長(zhǎng)時(shí)間不超過24小時(shí)。局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙，恢復(fù)完全，不留 后遺癥狀，反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作表現(xiàn)基本相似。2 .頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA臨床表現(xiàn)與受累血管分布有關(guān)。大腦中動(dòng)脈（MCA）供血 區(qū)的TIA可出現(xiàn)缺血對(duì)側(cè)肢體的單癱、輕偏癱、面癱和舌癱，可伴有偏身感覺障 礙和對(duì)側(cè)同向偏盲，優(yōu)勢(shì)半球受損常出現(xiàn)失語和失用，非優(yōu)勢(shì)半球受損可出現(xiàn)空 間定向障礙。大腦前動(dòng)脈（ACA）供血區(qū)缺血可出現(xiàn)人格和情感障礙、對(duì)側(cè)下肢無 力等。頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）主干TIA主要表現(xiàn)為眼動(dòng)脈交叉癱病側(cè)單眼一過性黑蒙、 失明和（或）對(duì)

26、側(cè)偏癱及感覺障礙,Horner交叉癱（病側(cè)Horner征、對(duì)側(cè)偏癱）。3 .椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA最常見表現(xiàn)是眩暈、平衡障礙、眼球運(yùn)動(dòng)異常和復(fù)視。 可有單側(cè)或雙側(cè)面部、口周麻木，單獨(dú)出現(xiàn)或伴有對(duì)側(cè)肢體癱瘓、感覺障礙，呈 現(xiàn)典型或不典型的腦干缺血綜合征。止匕外，椎一基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA還可出現(xiàn)下列 幾種特殊表現(xiàn)的臨床綜合征：（1）跌倒發(fā)作（2）短暫性全面遺忘癥（3）雙眼視力障礙發(fā)作TIA治療:抗血小板治療：阿司匹林抗凝治療：肝素?cái)U(kuò)容治療溶栓治療 腦梗死又稱缺血性卒中，是指各種原因所致腦部血液供應(yīng)障礙，導(dǎo)致腦組織缺血、 缺氧性壞死，出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損的一類臨床綜合征。【病因】大動(dòng)脈粥樣硬化，心源

27、性栓塞，小動(dòng)脈閉塞?！九R床表現(xiàn)】1 .一般特點(diǎn)動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死多見于中老年，動(dòng)脈炎性腦梗死以中青年多 見。常在安靜或睡眠中發(fā)病，部分病例有 TIA前驅(qū)癥狀如肢體麻木、無力等，局 灶性體征多在發(fā)病后10余小時(shí)或12日達(dá)到高峰，臨床表現(xiàn)取決于梗死灶的 大小和部位?；颊咭话阋庾R(shí)清楚，當(dāng)發(fā)生基底動(dòng)脈血栓或大面積腦梗死時(shí)，可出 現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至危及生命。2 .不同腦血管閉塞的臨床特點(diǎn)（1）頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：嚴(yán)重程度差異較大，主要取決于側(cè)支循環(huán)狀況。頸內(nèi)動(dòng) 脈閉塞常發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈分叉后，30%40%的病例可無癥狀。癥狀性閉塞可出 現(xiàn)單眼一過性黑蒙，偶見永久性失明（視網(wǎng)膜動(dòng)脈缺血）或Horner征（頸

28、上交感神 經(jīng)節(jié)后纖維受損）。遠(yuǎn)端大腦中動(dòng)脈血液供應(yīng)不良，可以出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺障礙和（或）同向性偏盲等，優(yōu)勢(shì)半球受累可伴失語癥，非優(yōu)勢(shì)半球受累可有體 象障礙。體檢可聞及頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或聞及血管雜音。（2）大腦中動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：1）主干閉塞：導(dǎo)致三偏癥狀，即病灶對(duì)側(cè)偏癱（包括中樞性面舌癱和肢體癱瘓 卜 偏身感覺障礙及偏盲（三偏），伴頭、眼向病灶側(cè)凝視，優(yōu)勢(shì)半球受累出現(xiàn)完全性 失語癥，非優(yōu)勢(shì)半球受累出現(xiàn)體象障礙，患者可以出現(xiàn)意識(shí)障礙。主干閉塞相對(duì) 少見，僅占大腦中動(dòng)脈閉塞的2%5%。2）皮質(zhì)支閉塞：上部分支閉塞 導(dǎo)致病灶對(duì)側(cè)面部、上下肢癱瘓和感覺缺失， 但下肢癱瘓較上肢輕，而且足部不受累，頭、

29、眼向病灶側(cè)凝視程度輕，伴 Broca 失語（優(yōu)勢(shì)半球）和體象障礙（非優(yōu)勢(shì)半球），通常不伴意識(shí)障礙；下部分支閉塞 較少單獨(dú)出現(xiàn)，導(dǎo)致對(duì)側(cè)同向性上四分之一視野缺損， 伴Wernicke失語（優(yōu)勢(shì)半 球），急性意識(shí)模糊狀態(tài)利E優(yōu)勢(shì)半球），無偏癱。3）深穿支閉塞：最常見的是紋狀體內(nèi)囊梗死，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)中樞性均等性輕偏癱、 對(duì)嘲偏身感覺障礙，可伴對(duì)側(cè)同向性偏盲。優(yōu)勢(shì)半球病變出現(xiàn)皮質(zhì)下失語，常為 底節(jié)性失疆，表現(xiàn)自發(fā)性言語受限，音量小，語調(diào)低，持續(xù)時(shí)間短暫。（3）大腦前動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：1）分出前交通動(dòng)脈前主干閉塞2）分出前交通動(dòng)脈后大腦前動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞3）皮質(zhì)支閉塞I,CWSI）:是由相鄰血管供血區(qū)（bord

30、er zone）腦梗死，多因血流3、特殊類型的腦梗死常見以下幾種類型:分水嶺腦梗死（cerebral watershed infarction 交界處或分水嶺區(qū)局部缺血導(dǎo)致，也稱邊緣帶動(dòng)力學(xué)原因所致。典型病例發(fā)生于頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞伴全身血壓降低時(shí)， 亦可源于心源性或動(dòng)I脈源性栓塞。常呈卒中樣發(fā)病，癥狀較輕，糾正病因后病 情易得到有效控制?？煞譃橐韵翴類型；輔助檢查：發(fā)病后應(yīng)盡快進(jìn)行 CT檢查，雖早期有時(shí)不能顯不病灶，但對(duì)排除腦 出血至關(guān)重要。腦梗死和腦出血的鑒別要點(diǎn)腦梗死腦出血發(fā)病年齡多為60歲以上多為60歲以下起病狀態(tài)安靜或睡眠中動(dòng)態(tài)起?。ɑ顒?dòng)中或情緒激動(dòng)）起病速度十余小時(shí)或12天癥狀

31、達(dá)到高峰十分鐘至數(shù)小時(shí)癥狀達(dá)到高峰全腦癥狀輕或無頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等高顱 壓癥狀意識(shí)障礙無或較輕多見且較重神經(jīng)體征多為非均等性偏癱（大腦中動(dòng)脈主 干或皮質(zhì)支）多為均等性偏癱（基底節(jié)區(qū)）CT檢查腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶胸脊液無色透明口有血性腦栓塞是指各種栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈使血管腔急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及功能障礙，約占腦梗死的 15%20% 。分為心源性、非心源性、來源不明性三種，其中心源性中心房顫動(dòng)是心源性腦栓 塞最常見的原因。診斷:驟然起病，數(shù)秒到數(shù)分鐘達(dá)到高峰，出現(xiàn)偏癱，失語等局灶性神經(jīng)功能缺損， 既往有栓子來源的基礎(chǔ)疾病。治療1、腦栓塞治療：改善循環(huán)，

32、減輕腦水腫，防止出血，減小梗死范圍。2.原發(fā)病治療3.抗栓治療。腦出血（intracerebral hemorrhage , ICH）是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。病因ICH病例中大約60%是因高血壓合并小動(dòng)脈硬化所致（豆紋動(dòng)脈），約30% 由動(dòng)脈瘤或動(dòng)一靜脈血管畸形破裂所致，其他病因包括腦動(dòng)脈粥樣硬化、血液病 （如白血病、再生障礙性貧血、血小板減少性紫瘢、血友病、紅細(xì)胞增多癥和鐮 狀細(xì)胞病等卜腦淀粉樣血管病變、抗凝或溶栓治療等?！据o助檢查】CT檢查顱腦CT掃描是診斷ICH首選的重要方法【治療】治療原則為安靜臥床、脫水降顱壓、調(diào)整血壓、防治繼續(xù)出血、加強(qiáng)護(hù)理防治 并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡

33、率、殘疾率和減少復(fù)發(fā)。蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage , SAH）通常為腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流人蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合征，約占急性腦卒 中的10%左右。病因：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，血管畸形。臨床表現(xiàn)：一般癥狀主要包括：（1）頭痛（2）腦膜刺激征（3）眼部癥狀（4）精神癥狀（5）其他癥狀經(jīng)功能缺損癥狀等約 25%的患者可出現(xiàn)精神癥狀，如欣快、澹妄和幻覺等，常于起病后部分患者可以出現(xiàn)腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫和局限性神【治療】急性期治療目的是防治再出血，降低顱內(nèi)壓，防治繼發(fā)性腦血管痙攣， 減少并發(fā)癥；尋找出血原因、治療原發(fā)病和預(yù)防復(fù)發(fā)。髓鞘:是

34、包裹在有髓神經(jīng)纖維軸突外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜， 由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜所 組成。CNS少突膠質(zhì)細(xì)胞，PNS 施萬細(xì)胞。多發(fā)性硬化（MS）是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘自疾病。本 病長(zhǎng)累積的部位為腦室周圍，近皮質(zhì)，視神經(jīng)，脊髓，腦干和小腦。主要臨床特 點(diǎn)為病灶的空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性。診斷標(biāo)準(zhǔn)：從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，表明 CNS白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在著兩處以上的病灶起病年齡在1050歲之間有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，每次發(fā)作持續(xù)持續(xù)24h以上；或呈好緩慢進(jìn)展方式 而病程至少1年以上可排除其它疾病。急性發(fā)作期治療1 .皮質(zhì)類固醇：急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物，縮短急性期和復(fù)發(fā)期的病程。甲基潑尼松龍：50

35、01000mg/d 加入5%GS靜滴，34小時(shí)滴完，35天后，改口服潑尼松 60mg/d ,逐漸減量停藥。潑尼松：80mg/d 口服一周；60mg/d,5 天；40mg/d 5天；以后每5天減10mg ,連用45周為一療程。2 .免疫抑制劑：皮質(zhì)類固醇治療無效，可考慮選用免疫抑制劑硫噪喋吟；甲氨蝶吟；環(huán)磷酰胺；環(huán)抱素 A。3 .其他免疫療法：（3 -干擾素（IFN- n 免疫球蛋白； 血漿置換。4 .對(duì)癥治療：MS的有些癥狀是因功能障礙所致，患者非常痛苦，影響日常生活。痛性痙攣；膀胱直腸功能障礙；疲乏；震顫。視神經(jīng)脊髓炎（NMO ）:是免疫介導(dǎo)的主要累積視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性CNS炎性脫髓鞘病。

36、急性播散性腦脊髓炎（ADEM ）:是廣泛累積腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾 病，通常發(fā)生在感染后、出疹后或疫苗接種后。（發(fā)病機(jī)制不清）帕金森病（PD）：又名震顫麻痹（paralysis agitmas）,是一種常見的中老年人神 經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)平衡障礙為主 要特征。主要病理改變?yōu)楹谫|(zhì)多巴胺（DA）能神經(jīng)元變性死亡。臨床表現(xiàn)帕金森病的起病是緩慢的，最初的癥狀往往不被人所注意。但出現(xiàn)以下癥狀時(shí)，臨床上就基本可以診斷為帕金森病了。1、靜止性震顫：震顫往往是發(fā)病最早期的表現(xiàn)，通常從某一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始， 靜止位時(shí)出現(xiàn)過明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失，緊張或激動(dòng)時(shí)加

37、劇，入睡后消失。 典型表現(xiàn)是拇指與示指呈“搓丸樣”動(dòng)作。2、肌強(qiáng)直：鉛管樣強(qiáng)直：被動(dòng)地做伸屈肢體時(shí)遇到的阻力；齒輪樣強(qiáng)直：肌強(qiáng)直合 并震顫所致3、運(yùn)動(dòng)遲緩：隨意運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢笨拙。在早期不能作精細(xì)的動(dòng)作，逐漸 發(fā)展成全面性隨意運(yùn)動(dòng)減少，遲鈍，晚期因合并肌張力增高，導(dǎo)致起床翻身困難。4、姿勢(shì)障礙：凍結(jié)現(xiàn)象，慌張步態(tài)。非運(yùn)動(dòng)癥狀：感覺障礙，自主神經(jīng)功能障礙，精神障礙。治療首選藥物非麥角DR激動(dòng)劑MAO-B抑制劑，或加用維E金剛烷胺復(fù)方左旋多巴兒茶酚一氧位一甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑。復(fù)方左旋多巴。波動(dòng)癥狀：療效減退：指每次用藥的有效作用時(shí)間縮短，癥狀隨血液藥物濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)，可增加每日服用藥物次數(shù)或

38、增加每次服藥劑量，或該用緩釋劑“開一一關(guān)”現(xiàn)象：指癥狀在突然緩解（“開期”）與加重（“關(guān)期”）之間波動(dòng), 開期常伴異動(dòng)癥，多見于晚期患者，處理困難，可應(yīng)用長(zhǎng)效DR激動(dòng)劑。異動(dòng)癥：（AIMs ）又稱為運(yùn)動(dòng)障礙，常表現(xiàn)為不自主的舞蹈樣、肌張力障礙樣動(dòng) 作，可累及頭面部、四肢、軀干。癲癇（epilepsy）是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征.臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。癲癇發(fā)作的分類Jackson發(fā)作：異常運(yùn)動(dòng)從局部開始，沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)移動(dòng)，臨床表現(xiàn)抽搐自 手指一一腕部一一前臂一肘一一肩一一口角一一面部逐漸發(fā)展稱為Jackson發(fā)作自動(dòng)癥是指在癲癇發(fā)作過

39、程中或發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性 和適應(yīng)性的無意識(shí)活動(dòng)。自動(dòng)癥均在意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘。自動(dòng)癥 可表現(xiàn)為反復(fù)咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌，牙或吞咽 （口、消化道自動(dòng)癥）；或反復(fù) 搓手、拂面.不斷地穿衣、脫農(nóng)、解農(nóng)扣、摸索衣服 （手足自動(dòng)癥）也可表現(xiàn)為游 走、奔跑、無目的的開門、關(guān)門、乘車上船；還可出現(xiàn)自言自語、叫喊、唱歌（語言自動(dòng)癥）或機(jī)械重復(fù)原來的動(dòng)作。(1)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作：意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全面強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。早 期出現(xiàn)意識(shí)喪失、跌倒失神發(fā)作(ab .eizure):分典型和不典型失神發(fā)作？臨

40、網(wǎng)i點(diǎn)圖背景活動(dòng)及發(fā)作期改變、預(yù)后等均有較大差異。1)典型失神發(fā)作：兒童期起病.青春期前停止發(fā)作。特征性表現(xiàn)是突然短暫的(510秒)意識(shí)喪失和正在進(jìn)行的動(dòng)作中斷，雙眼茫然凝視.呼之不應(yīng)，可伴簡(jiǎn)單自 動(dòng)性動(dòng)作.如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣，一 般不會(huì)跌倒，事后對(duì)發(fā)作全無記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。2)不典型失神：起始和終止均較典型失神緩慢，除意識(shí)喪失外，常伴肌張力降低?偶有肌陣攣。EEG顯示較慢的(2. 02. 5Hz)不規(guī)則棘慢渡或尖慢渡？背景活動(dòng)異常？多見于有彌漫性腦損害患兒，預(yù)后較差。West綜合征：又稱嬰兒痙攣征，出生后1年內(nèi)起病，37個(gè)月為發(fā)病高峰，男 孩

41、多見。肌陣攣性發(fā)作、智力低下和 EEG高度節(jié)律失調(diào)是本病特征性三聯(lián)征。Lennox-Gastaut 綜合征：好發(fā)于18歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期。強(qiáng)直性發(fā)作、 失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全面強(qiáng)直一一陣攣性發(fā)作等多重發(fā) 作類型并存，精神發(fā)育遲滯，EEG示棘一一慢復(fù)合波和睡眠中10Hz節(jié)律是本綜 合征的三大特征。癲癇的診斷原則和輔助檢查診斷需遵循三步原則：首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作；其次是哪種類型的 癲癇或癲癇綜合征；最后明確發(fā)作的病因是什么。完整和詳盡的病史對(duì)癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義。腦電圖(EEG)是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法，對(duì)于癲癇最重要的是病史.治療

42、(不要求)【藥物治療】 藥物治療的一般原則：確定是否用藥，正確選擇藥物，藥物的用 法，嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)，盡可能單藥治療，合理的聯(lián)合治療，增減藥物、停藥及換藥原則。常用的抗癲藥物 卡馬西平(Carbamazapine , CBZ)：適應(yīng)證同苯妥英，是單純及復(fù)雜部分性發(fā)作的首選藥物，對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作療效優(yōu)于其他 AEDs。治療3-4周后半清除期降低一半以上，需增加劑量維持療效。與其他藥物呈復(fù)雜而難以預(yù)料的卡馬西平和丙戊酸分別是部分性和全面性發(fā)作的首先藥物癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)或稱癲病狀態(tài)，傳統(tǒng)定義認(rèn)為“癲癇連續(xù)發(fā)作 之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘

43、以上未自行停止”。(1)對(duì)癥處理：首先保持呼吸道通暢，鼻導(dǎo)管或面罩吸氧，必要時(shí)作氣管切開； 進(jìn)行心電、血壓、呼吸監(jiān)護(hù)，定時(shí)進(jìn)行血?dú)?、血化學(xué)分析；查找誘發(fā)癲癇狀態(tài)的 原因并治療；有牙關(guān)緊閉者應(yīng)放置牙墊，防止舌咬傷；放置床擋以防墜床。常伴 有腦水腫、感染、高熱等，應(yīng)予以及時(shí)處理。防治腦水腫可給予 20 %甘露醇快 速靜脈滴注，亦可用地塞米松1020mg靜脈滴注；控制感染或預(yù)防性應(yīng)用抗 生素，防治并發(fā)癥；高熱可給予物理降溫，糾正發(fā)作引起的代謝紊亂如低血糖、 低血鈉、低血鈣、高滲性狀態(tài)及肝性腦病，糾正酸中毒，維持水及電解質(zhì)平衡， 并給予營養(yǎng)支持治療。藥物異戊巴比妥：是治療難治療性癲癇持續(xù)狀態(tài)的標(biāo)準(zhǔn)療法

44、。丙泊酚。急性脊髓炎是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變， 又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎，以病損平面以下肢體癱 瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征?！九R床表現(xiàn)】本病可見于任何年齡，但以青壯年多見。男女發(fā)病率無明顯差異a發(fā)癰前12周常有呼吸道感染，消化道感染癥狀或預(yù)防接種史。外傷、勞累、受涼等為發(fā)病 誘因？急性起病.起病時(shí)有低熱.病變部位神經(jīng)根痛，肢體麻術(shù)無力和病變節(jié)段 柬帶感；亦有患者無任何其他癥狀，而突然發(fā)生癱瘓。大多在數(shù)小時(shí)或數(shù)目?jī)?nèi)出 現(xiàn)受累平面以下運(yùn)動(dòng)障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙。以胸段脊髓 炎最為常見-尤其是T35節(jié)段？頸髓、腰髓

45、次之。1運(yùn)動(dòng)障礙：急性起病，迅速進(jìn)展，早期為脊髓休克期-出現(xiàn)肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性。2感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺喪失.在感覺缺失平面的上緣可有感覺過敏或束帶感。3自主神經(jīng)功能障礙早期表現(xiàn)為尿潴留；病變平面以下少汗或無汗，皮膚脫屑及水腫、趾甲松脆和角化過度等？病變平面以上可有發(fā)作性出汗過度、皮膚潮紅、反射性心動(dòng)過緩等，稱為自主神經(jīng)反射異常。診斷根據(jù)急性起病.病前有感染或預(yù)防接種史，迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn).結(jié)合腦脊液檢查和 MRI檢查，診斷并不難。鑒別診斷視神經(jīng)脊髓炎：為多發(fā)性硬化的一種特殊類型，除有脊髓炎的癥狀外，還有視力下降或vEP異常.視神經(jīng)病變可出現(xiàn)

46、在脊髓癥狀之前、同時(shí)或之后。三叉神經(jīng)痛定義：三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、短暫、劇烈疼痛而不伴三叉神經(jīng)功能破壞的癥狀。臨床表現(xiàn)：1）多見于成年和老年；4050歲；女 > 男；單側(cè),雙側(cè)（極少）2）主要癥狀一一疼痛 性質(zhì)：反復(fù)發(fā)作、突發(fā)、劇烈、短暫間歇期正常部位:第二、三支多見（舌、鼻、頰）“扳機(jī)點(diǎn)”或“觸發(fā)點(diǎn)”痛性抽搐3）臨床體征無陽性體征治療：治療目的止痛 藥物治療為主，無效時(shí)阻滯或手術(shù)藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬同時(shí)輔用大劑量VitB12等；封閉治療 無水酒精或甘油封閉分支或半月神經(jīng)節(jié)；半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法；手術(shù)推崇三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹貝爾征（Bell sign ）:特發(fā)性面神經(jīng)麻痹體格檢查時(shí)， 可見患側(cè)閉眼時(shí)眼球向外上 方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜，稱為治療:改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。1、藥物:皮質(zhì)類固醇，B族維生素，阿昔洛韋2、理療:紅外線照射，局部熱敷3、護(hù)眼:眼罩防護(hù)或左氧氟沙星4、康復(fù)治療 吉蘭-巴雷綜合征（GBS）:是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也長(zhǎng)累及腦神經(jīng)