先天性神經(jīng)性耳聾,治先天性耳聾

1、先天性神經(jīng)性耳聾，治先天性耳聾黑龍江長(zhǎng)庚耳鼻喉醫(yī)院，專業(yè)的耳鼻喉科醫(yī)院，治療耳聾療效顯著。先天性耳聾是指因母親妊娠過程、分娩過程中的異常或遺傳因素造成的耳聾。多為感音神經(jīng)性耳聾。先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。又可分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性三類。 耳聾的不同部位治療： 1先天中耳畸形應(yīng)行手術(shù)矯治，手術(shù)時(shí)機(jī)最好在15歲以上進(jìn)行； 2先天感音神經(jīng)性聾病變?yōu)椴豢赡嫘?，無(wú)有效藥物或手術(shù)矯治方法；治療方案先天性神經(jīng)性聾的治療原則是： （1）恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽力； （2）盡量保存并利用殘余的聽力。具體方法如下： 1藥物治療 因致聾原因很多，發(fā)病機(jī)制和病理改變復(fù)雜，且不盡相同，故迄今尚無(wú)一

2、個(gè)簡(jiǎn)單有效且適用于任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時(shí)，盡早選用可擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量制劑，必要時(shí)還可應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無(wú)效者可配用助聽器。 2助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機(jī)、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個(gè)體應(yīng)用者講，就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式與耳級(jí)式（眼鏡式、耳背式和耳內(nèi)式）、單耳與雙耳交聯(lián)等。一般需要經(jīng)過耳科醫(yī)生或聽力學(xué)家詳細(xì)檢查后才能正確選用。語(yǔ)頻平均聽力損失3580dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側(cè)耳聾一般不需配用助聽器。雙

3、側(cè)耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應(yīng)給聽力較好耳配戴。此外，還應(yīng)考慮聽力損害的特點(diǎn)；例如助聽器應(yīng)該現(xiàn)用于言語(yǔ)識(shí)別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導(dǎo)間距較大或動(dòng)態(tài)聽力范圍較寬之耳。 傳導(dǎo)性聾者氣導(dǎo)、骨導(dǎo)助聽器均可用。外耳道狹窄或長(zhǎng)期有炎癥者宜用骨導(dǎo)助聽器。感音性聾伴有重振者需采用具備自動(dòng)增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內(nèi)式助聽器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經(jīng)調(diào)試和適應(yīng)過程，否則難獲滿意效果。 3耳蝸植入器

4、又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側(cè)極度學(xué)語(yǔ)后聾者。必須是應(yīng)用高功率助聽器無(wú)效，耳內(nèi)無(wú)活動(dòng)性病變，影像學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細(xì)胞大部分仍存活的事實(shí)，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經(jīng)末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語(yǔ)訓(xùn)練，可恢復(fù)部分言語(yǔ)功能。 耳蝸植入器4聽覺和言語(yǔ)訓(xùn)練 前者是借助助聽器利用聾人的殘余聽力，通過長(zhǎng)期有計(jì)劃的聲響刺激，逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣，提高聽覺察覺、聽覺

5、注意、聽覺定位及識(shí)別、記憶等方面之能力。言語(yǔ)訓(xùn)練是依據(jù)聽覺、視覺和觸覺等互補(bǔ)功能，借助適當(dāng)?shù)膬x器（音頻指示器、言語(yǔ)儀等），以科學(xué)的教學(xué)法訓(xùn)練聾兒發(fā)聲、讀唇、進(jìn)而理解并積累詞匯，掌握語(yǔ)法規(guī)則，靈活準(zhǔn)確表達(dá)思想感情。發(fā)生訓(xùn)練包括呼吸方法、唇舌運(yùn)動(dòng)、噪音運(yùn)用，以及音素、音調(diào)、語(yǔ)調(diào)等項(xiàng)目的訓(xùn)練。聽覺和言語(yǔ)訓(xùn)練相互補(bǔ)充，相互促進(jìn)，不能偏廢，應(yīng)盡早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恒，定能達(dá)到聾而不啞之目的。 疾病預(yù)防1廣泛宣傳杜絕近親結(jié)婚，積極防治妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷。早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語(yǔ)訓(xùn)練。 2提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減慢老化過程。 3嚴(yán)格掌握應(yīng)用耳毒性藥物的適應(yīng)癥，盡可能減少用量及療程，特別對(duì)有家族藥物中毒史者，腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應(yīng)慎重。用藥期間要隨時(shí)了解并檢查聽力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆者盡快停藥治療。 4避免顱損傷，盡量減少與強(qiáng)噪聲等有害物理因素及化學(xué)物質(zhì)接觸，接觸煙酒嗜好，不得已時(shí)應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施。先天遺傳性聾以預(yù)防為主： （1）嚴(yán)格執(zhí)行婚姻法，絕對(duì)禁止近親結(jié)婚。 （2）兩名先天性聾人之間不應(yīng)結(jié)婚。 （3）先天遺傳性聾人可與非遺傳后天