先天性異位性皮炎

1、異位性皮炎病理本病的發(fā)病機制較為復(fù)雜，與遺傳、免疫和對生理藥理介質(zhì)反應(yīng)異常有關(guān)，環(huán)境因素在本病發(fā)生中也起著相當重要的作用。約70患者家族中有遺傳過敏性皮炎、哮喘或過敏性鼻炎等遺傳過敏史。雙親均有遺傳過敏史，其子女發(fā)生遺傳過敏性疾病的機會比雙親中只有一方有遺傳過敏史的要高。近來發(fā)現(xiàn)染色體11ql3部位的基因與本病的過敏性哮喘的發(fā)病相關(guān)。在免疫異常方面表現(xiàn)為血IgE增高，近來研究指出皮膚朗格漢斯細胞具有高親和力IgE Fc受體（Fc e RI）。“吸入性”抗原進入遺傳過敏性皮炎的皮膚，引起朗格漢斯細胞的活化，釋放IL-1使異位性特異的T輔助細胞亞類TH2活化而產(chǎn)生IL-4、IL-5等細胞因子，刺激

2、B細胞產(chǎn)生IgE，同時IL5是人嗜酸性白細胞分化與增生的重要細胞因子。在遺傳過敏性皮炎患者中，由環(huán)境變應(yīng)原（屋塵螨，花粉）斑試引起的濕疹樣皮膚反應(yīng)的表現(xiàn)與皮膚遲發(fā)相反應(yīng)（cutaneous late-phase reaction）相似。在皮損中有嗜酸性白細胞浸潤，故認為IgE介導(dǎo)的“接觸性過敏”，在遺傳過敏性皮炎的發(fā)病機制中起了重要作用。生理藥理學(xué)方面，患者白細胞和表皮細胞對腎上腺素能性激動劑的反應(yīng)遲鈍，所產(chǎn)生的cAMP水平及抑制表皮細胞核分裂功能降低，腎上腺素能性受體與興奮劑親和力下降，a腎上腺素能性受體比率增高等。此外尚發(fā)現(xiàn)單一核細胞內(nèi)cAMB磷酸二酯酶（PDE）活性增高，從而使cAMP水

3、平下降。 眼部并發(fā)癥異位性皮炎也叫遺傳過敏性濕疹，是具有遺傳過敏特點的一種濕疹。多數(shù)病人自出生后1-6個月內(nèi)開始發(fā)病，經(jīng)過慢性反復(fù)性的發(fā)作，歷經(jīng)嬰兒期、兒童期和青少年及成人期，癥狀逐漸減輕，皮疹逐漸局限，直至痊愈。異位性皮炎伴發(fā)的眼部疾病一般包括：角結(jié)膜炎、圓錐角膜、白內(nèi)障和視網(wǎng)膜脫離。白內(nèi)障和視網(wǎng)膜脫離是最常見的并發(fā)癥。由于異位性皮炎是種免疫性疾病，它可能導(dǎo)致血-房水屏障的破壞，并且患者經(jīng)常服用激素藥物，這些可能是白內(nèi)障發(fā)生的可能機制。這種疾病還可引起視網(wǎng)膜水腫或者血管變異而引起視網(wǎng)膜變性以致脫離，視網(wǎng)膜脫離的病人多為顳側(cè)鋸齒緣截離、巨大裂孔，顳側(cè)象限的視網(wǎng)膜淺脫離伴PVR。對于異位性皮炎患

4、者早期常規(guī)眼科檢查是必須的，特別是對于視網(wǎng)膜脫離患者，通過早期檢查，可以使大部分患者避免手術(shù)并能防止嚴重并發(fā)癥的發(fā)生 癥狀本病的癥狀多種多樣，其炎癥可由急性到慢性，反復(fù)發(fā)作，有劇烈瘙癢，病程較長。隨著年齡的增長，皮疹的特點也有所改變。通常可分為三個階段，嬰兒期、兒童期、青年成人期。有些患者各期癥狀依次發(fā)展，但也有的僅有一兩個階段。嬰兒期一般發(fā)病較早，約60在生后16個月內(nèi)發(fā)病，也有早至出生1周發(fā)病的。約90左右在5歲內(nèi)發(fā)病，超過35歲發(fā)病的不足5。 （一）嬰兒期臨床表現(xiàn)與嬰兒濕疹相同，損害部位主要在額、面頰、耳廓、頭皮及下頰部，四肢和軀干也可發(fā)生。初起為急性紅斑，漸漸，在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)針頭大的

5、丘疹、丘皰疹及水皰，可密集成片，境界不清。皮疹呈多形性瘙癢著明。搔抓重者可有抓破，滲出漿液及顯露有多量滲液的鮮紅糜爛面，滲液干后結(jié)痂，頭皮部可呈黃色脂溢性痂。病情時重時輕，某些食品或環(huán)境等因素可使病情加劇，一般常在2歲內(nèi)逐漸痊愈。 （二）兒童期多在嬰兒期緩解12年后，自4歲左右開始發(fā)病，少數(shù)自嬰兒期延續(xù)發(fā)生。皮損常累及四肢伸側(cè)或屈側(cè),常限于腘窩及肘窩等處。皮損潮紅常比嬰兒期為輕，丘疹暗紅，滲出較輕，可有抓破。久之，皮疹肥厚呈苔蘚樣變。少數(shù)可呈癢疹樣損害，正常皮色或暗褐色，表面粗糙，散布于四肢伸側(cè)。附近淋巴結(jié)可腫大。 （三）青年成人期指12歲以后青少年及成人階段的遺傳過敏性皮炎，可從兒童期發(fā)展而

6、來或直接發(fā)生。皮損常為苔蘚樣變或呈急性或血急性濕疹樣損害，好發(fā)于肘窩、(月國)窩、四肢及軀干。除上述癥狀外，患者常伴全身皮膚干燥，或呈輕度魚鱗病樣改變，手掌紋理粗重，面色常較蒼白，眼眶周圍輕度色素沉著，呈淡褐色暈。皮膚經(jīng)鈍物刺激后呈白色劃痕，冷熱刺激、情緒波動、出汗及毛織品接觸均易使瘙癢加劇，約6070可伴有支氣管哮喘或過敏性鼻炎史。禁忌皮炎、濕疹在急性期，由于皮內(nèi)毛細血管擴張，會有不同程度的皮膚紅腫、丘疹、水皰。用熱水燙洗或浸泡，紅腫加重，滲透液增多，加重病情。因此，皮炎、濕疹病人宜用溫水淋浴，切忌在熱水內(nèi)浸泡和用力搓擦。一、忌搔抓搔抓可使皮膚不斷遭受機械性刺激而變厚，甚至引起感染。搔抓還起

7、強化作用，病人愈搔愈癢，愈癢愈抓，形成惡性循環(huán)，病程因而延長。二、忌熱水燙洗皮炎、濕疹在急性期，由于皮內(nèi)毛細血管擴張，會有不同程度的皮膚紅腫、丘疹、水皰。用熱水燙洗或浸泡，紅腫加重，滲透液增多，加重病情。因此，皮炎、濕疹病人宜用溫水淋浴，切忌在熱水內(nèi)浸泡和用力搓擦。三、忌肥皂洗特別是堿性大的肥皂，對皮膚是一種化學(xué)性刺激，可使皮炎、濕疹加重。若需用肥皂去污時，最好選擇刺激性小的硼酸皂。四、忌刺激性食物辣椒、酒、濃茶、咖啡等刺激食物，可使瘙癢加重容易使?jié)裾罴又鼗驈?fù)發(fā)，都應(yīng)禁忌。五、忌盲目用藥皮炎、濕疹病程較長，易反復(fù)，患者要配合醫(yī)生耐心治療。有的人治療心切，未經(jīng)醫(yī)生診治在皮損處涂高濃度的止癢藥;反而加重病情。因此，