2011年中南大學(xué)神外考博真題及答案_第1頁(yè)
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1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上中南大學(xué)2011年外科學(xué)博士學(xué)位研究生入學(xué)考試試題長(zhǎng)沙泰和醫(yī)院神外-何承彪(2012年考博神外專業(yè)得分86分)公共題一、名詞解釋(每題4分)1、微創(chuàng)外科:是通過(guò)微小創(chuàng)傷或微小入路,將特殊器械、物理能量或化學(xué)藥劑送入人體內(nèi)部,完成對(duì)人體內(nèi)病變、畸形、創(chuàng)傷的滅活、切除、修復(fù)或重建等外科手術(shù)操作,以達(dá)到治療目的的醫(yī)學(xué)科學(xué)分支,其特點(diǎn)是對(duì)病人的創(chuàng)傷明顯小于相應(yīng)的傳統(tǒng)外科手術(shù)。如電視腹腔鏡技術(shù)。1、 新輔助化療:是指在惡性腫瘤局部實(shí)施手術(shù)或放療前應(yīng)用的全身性化療,又稱早期化療。即在腫瘤患者確診后,在術(shù)前或放療前行兩個(gè)療程的正規(guī)化療,休息一兩周后行手術(shù)治療或放療。理論點(diǎn):術(shù)前或放

2、療前腫瘤血液供應(yīng)和局部解剖尚未改變,從而可增加藥物進(jìn)入腫瘤組織內(nèi),增強(qiáng)抗腫瘤作用。3、Systemic inflammatory response syndrome:即全身炎癥反應(yīng)綜合征(SIRS)是因感染或非感染病因作用于機(jī)體而引起的機(jī)體失控的自我持續(xù)放大和自我破壞的全身性炎癥反應(yīng)。它是機(jī)體修復(fù)和生存而出現(xiàn)過(guò)度應(yīng)激反應(yīng)的一種臨床過(guò)程。共同的特征性變化是血漿中炎癥介質(zhì)增多,而細(xì)菌感染并非必要條件。具有下列臨床表現(xiàn)即可診斷:1)體溫>38oC或<36oC;2)心率>90次/分;3)呼吸急促>20次/分或過(guò)度通氣,PaCO2<4.3kPa;4)白細(xì)胞計(jì)數(shù)>12&

3、#215;109/L或<4×109/L,或未成熟白細(xì)胞>10%。4、腸功能障礙:是指腸實(shí)質(zhì)與(或)功能的損害,導(dǎo)致蠕動(dòng)、消化、吸收營(yíng)養(yǎng)與(或)黏膜屏障功能出現(xiàn)障礙。5、臨界性腫瘤:少數(shù)腫瘤,形態(tài)上屬良性,但常浸潤(rùn)性生長(zhǎng),切除后易復(fù)發(fā),甚至可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,從生物行為上顯示良性與惡性之間的類型,故稱交界性或臨界性腫瘤。諸如包膜不完整的纖維瘤、粘膜乳頭狀瘤、唾液腺混合瘤等。二、問(wèn)答題(每題5分)1、臨床出現(xiàn)高血鉀如何治療? 答:由于高鉀血癥有導(dǎo)致病人心搏突然停止的危險(xiǎn),因此高鉀血癥一經(jīng)診斷,應(yīng)積極予以治療。1、 停用一切含鉀的藥物或溶液2、 降低血鉀濃度,可采取下列幾項(xiàng)措施:1)促

4、使K+ 轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi) 輸注碳酸氫鈉溶液:先靜脈注射5% NaHCO3溶液60-100ml,再繼續(xù)靜脈滴注NaHCO3溶液100-200ml。(這種高滲堿性溶液輸入后可使血容量增加,不僅可使血清K+ 得到稀釋,降低血鉀濃度;又能使K+ 移入細(xì)胞內(nèi)或由尿排出。同時(shí),還有助于酸中毒的治療。注入的Na+ 可使腎遠(yuǎn)曲小管的Na+ 、K+交換增加,使K+從尿中排出)。 輸注葡萄糖溶液及胰島素:用25%葡萄糖溶液100-200ml,每5克糖加入正規(guī)胰島素1U,靜脈滴注??墒筀+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi),從而暫時(shí)降低血鉀濃度。必要時(shí),可以每3-4小時(shí)重復(fù)用藥。 對(duì)于腎功能不全,不能輸液過(guò)多者,可用10%葡萄糖酸鈣100ml、

5、11.2%乳酸鈉溶液50ml、25%葡萄糖溶液400ml,加入胰島素20U,作24小時(shí)緩慢靜脈滴入。 2) 陽(yáng)離子交換樹(shù)脂的應(yīng)用:可口服,每次15g,每日4次??蓮南缼ё哜涬x子排出。3) 透析療法:有腹膜透析和血液透析兩種。用于上述治療仍無(wú)法除低血鉀濃度時(shí)。3、對(duì)抗心律失常:鈣與鉀有對(duì)抗作用,故靜脈注射10%葡萄糖酸鈣溶液20ml,能緩解K+對(duì)心肌的毒性作用。此法可重復(fù)使用。2、皮質(zhì)類固醇用于治療休克的主要作用機(jī)制有哪些? 答:皮質(zhì)類固醇可用于感染性休克和其他較嚴(yán)重的休克。其作用主要有1) 阻斷a-受體興奮作用,使血管擴(kuò)張,降低外周血管阻力,改善微循環(huán)。2) 保護(hù)細(xì)胞內(nèi)溶酶體,防止溶酶體破

6、裂。3) 增強(qiáng)心肌收縮力,增加心排出量。4) 增進(jìn)線粒體功能和防止白細(xì)胞凝集5) 促進(jìn)糖異生,使乳酸轉(zhuǎn)化為葡萄糖,減輕酸中毒。一般主張應(yīng)用大劑量,靜脈滴注,一次滴完。為了防止多用皮質(zhì)類固醇后可能產(chǎn)生的副作用,一般只用1-2次。 神外專業(yè)部分(70分)1、 海綿竇有哪5個(gè)壁?在外側(cè)壁內(nèi)自上而下有哪幾條重要的神經(jīng)?頸內(nèi)動(dòng)脈從何處進(jìn)入海綿竇?在此竇內(nèi)分為哪5段?每段的走行方向如何?(10分) 答:海綿竇有外側(cè)壁、內(nèi)側(cè)壁、上壁、下壁和后壁等5個(gè)壁。 海綿竇外側(cè)壁自上而下有:動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)。 頸內(nèi)動(dòng)脈從巖舌韌帶上緣入海綿竇。頸內(nèi)動(dòng)脈在竇內(nèi)可分為:后垂直段,后曲段,水平段,前曲段和前

7、垂直段。后垂直段:為從巖舌韌帶上緣向上垂直走行部分;后彎段:為垂直段未端斜向前上走行;水平段:貼海綿竇水平向前前彎段:在前床突下、海綿竇前端先斜向前上然后向后走行至近側(cè)硬膜環(huán)。2、 試述顳葉溝回疝早、中、晚期的臨床表現(xiàn)。(10分) 答:顳葉溝回疝是因顱內(nèi)壓高,將顳葉溝回或海馬回疝入小腦膜切跡內(nèi),又稱小腦膜切跡疝。其臨床表現(xiàn)為: 早期臨床表現(xiàn)1) 顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):劇烈頭痛,與進(jìn)食無(wú)關(guān)的頻繁的噴射性嘔吐。伴煩燥不安。2) 瞳孔變化:動(dòng)眼神經(jīng)受到刺激,表現(xiàn)為同側(cè)瞳孔縮小,光反射遲鈍。3) 意識(shí)狀態(tài):意識(shí)模糊,嗜睡,昏睡。4) 生命體征:尚穩(wěn)定或血壓升高。5) 肢體活動(dòng):對(duì)側(cè)肢體的肌力減弱。中期臨床表

8、現(xiàn):1) 瞳孔變化:因動(dòng)眼神經(jīng)受壓麻痹,同側(cè)瞳孔進(jìn)行性擴(kuò)大,光反射消失,眼球向下外斜視。2) 肢體功能:因同側(cè)大腦腳底皮質(zhì)脊髓束受壓,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損,表現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱,肌張力增加,膝腱反射亢進(jìn),出現(xiàn)病理反射。3) 生命體征:開(kāi)始出現(xiàn)紊亂,血壓升高,脈壓增大,心率變慢;呼吸不規(guī)則;體溫升高。4) 意識(shí)狀態(tài):淺昏迷,昏迷。晚期臨床表現(xiàn):呈深昏迷狀,雙側(cè)瞳孔散大,光反射消失,角膜反射消失;生命體征極不穩(wěn)定;雙側(cè)肢體全癱;處于瀕死狀。隨時(shí)可因呼吸循環(huán)衰竭死亡。 3、 何謂彌漫性軸索損傷?其CT所見(jiàn)主要是什么?(10分)答:彌漫性軸索損傷是指頭部受到外傷作用后發(fā)生的,以軸索損傷為主要改變的一種原發(fā)性腦實(shí)質(zhì)

9、的損傷,以意識(shí)障礙為主要臨床表現(xiàn)。致傷機(jī)制是:受傷時(shí)頭部產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)加速度或角加速度,腦組織內(nèi)部發(fā)生剪應(yīng)力作用,腦組織在受壓及回位過(guò)程中,神經(jīng)軸索和小血管損傷斷裂。其主要病理改變是:1)傷后數(shù)小時(shí)至數(shù)天出現(xiàn)軸索腫脹和軸索回縮球2)廣泛性白質(zhì)變性,小灶性出血臨床表現(xiàn): 1)傷后有不同程度原發(fā)性昏迷,多數(shù)病人昏迷較深,呈持繼性、時(shí)間長(zhǎng)。2)病人常發(fā)生瞳孔改變,可表現(xiàn)為雙側(cè)瞳孔不等,單側(cè)或雙側(cè)散大,光反射消失,同向凝視或眼球分離。特點(diǎn)為病情危重,昏迷時(shí)間長(zhǎng),傷殘率和死亡率高。CT掃描特點(diǎn):可見(jiàn)大腦皮質(zhì)與髓質(zhì)交界處、神經(jīng)核團(tuán)與白質(zhì)交界處、胼胝體、腦干等有單發(fā)或多發(fā)無(wú)占位效應(yīng)出血灶及腦彌漫性腫脹、蛛網(wǎng)膜下腔

10、出血,中線結(jié)構(gòu)無(wú)明顯移位。4、 簡(jiǎn)要說(shuō)明髓母細(xì)胞瘤的病理及臨床特征(不含影像學(xué)內(nèi)容)(10分)答:髓母細(xì)胞瘤的病理學(xué)特征 1)呈高度浸潤(rùn)生長(zhǎng),腫瘤生長(zhǎng)迅速,瘤細(xì)胞易脫落,可隨腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔播散種植,還可發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移。該腫瘤對(duì)放療較敏感。2)屬原始神經(jīng)上皮腫瘤,其原始細(xì)胞起源于第四腦室頂部的神經(jīng)上皮。髓母細(xì)胞瘤在兒童髓母細(xì)胞瘤主要發(fā)生于小腦中線部位,起源于小腦下蚓部的絨球小結(jié)葉或上髓帆。3)腫瘤的形態(tài):髓母細(xì)胞瘤外觀呈粉紅色,質(zhì)地軟、脆;邊界不清。切面呈魚(yú)肉狀,半透明膠樣,可見(jiàn)小壞死。腫瘤鈣化、囊變者少見(jiàn)。腫瘤發(fā)生在小腦半球時(shí),多為結(jié)節(jié)狀,實(shí)性腫塊。4)鏡下可見(jiàn):瘤細(xì)胞常形成典型或不典型的纖

11、維菊形團(tuán)結(jié)構(gòu),具有一定的診斷意義。臨床特征:髓母細(xì)胞瘤的病程較短,早期癥狀缺乏特征,主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀。侵及者常有復(fù)視及多種障礙,小腦扁桃體疝時(shí)常有頸強(qiáng)直、斜頸表現(xiàn)。1)顱內(nèi)壓增高:由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長(zhǎng)使得第四腦室和(或)中腦導(dǎo)水管受壓,導(dǎo)致梗阻 性腦積水形成顱內(nèi)壓增高。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底等。 2)小腦損害征主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟(jì)失調(diào),腫瘤侵犯小腦上蚓部時(shí)病人向前傾倒;位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。原發(fā)于小腦半球者可表現(xiàn)小腦性語(yǔ)言,3)腦瘤的轉(zhuǎn)移癥狀 是髓母細(xì)胞瘤的主要特征。腫瘤細(xì)胞發(fā)生脫落后可通過(guò)腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生播散性種植脊髓,4

12、)小腦危象:由于障礙、小腦扁桃體下疝或腫瘤直接對(duì)腦干壓迫的加重造成、呼吸變慢和血壓升高伴有雙側(cè)病理反射陽(yáng)性,甚至去大腦強(qiáng)直等。可在短時(shí)間內(nèi)呼吸迅速停止而死亡。5)其他表現(xiàn):復(fù)視、強(qiáng)迫頭位、頭顱增大及McCewen征、錐體束征、嗆咳、。(1)復(fù)視:因顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致雙側(cè)不全麻痹表現(xiàn)為雙眼球內(nèi)斜視外展運(yùn)動(dòng)受限。 (2):腫瘤直接侵犯第四腦室底面神經(jīng)丘所致,較為少見(jiàn)。 (3)強(qiáng)迫頭位:當(dāng)腫瘤或下疝的小腦扁桃體深入椎管內(nèi)時(shí),刺激及壓迫頸神經(jīng)根造成病人的保護(hù)性位置反應(yīng)。 (4)頭顱增大及McCewen征:多見(jiàn)于年齡較小的病兒,因顱內(nèi)壓增高,顱縫分離所致。 (5)錐體束征:由于腫瘤體積增大向前壓迫推擠腦干所

13、致以雙下肢出現(xiàn)病理反射較為多見(jiàn)。 (6)嗆咳:腫瘤壓迫腦干和(或)第、對(duì)腦神經(jīng)時(shí)出現(xiàn),臨床檢查呈咽反射減弱或消失。 (7):髓母細(xì)胞瘤的腫瘤出血是兒童非創(chuàng)傷性后顱凹蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要出血來(lái)源之一 5、 頸靜脈球體瘤常見(jiàn)的擴(kuò)展途徑有哪些?臨床表現(xiàn)有何特征? 答:頸靜脈球體瘤常的擴(kuò)展途徑有:沿咽鼓管和顱底骨孔分別進(jìn)鼻咽部和顱底部。沿頸內(nèi)動(dòng)脈管生長(zhǎng)可進(jìn)入巖尖、海綿竇和中顱窩腔。沿頸內(nèi)靜脈和舌下神經(jīng)孔進(jìn)后顱窩。沿鼓室蓋至中顱窩底,經(jīng)迷路圓窗到內(nèi)聽(tīng)道進(jìn)橋小腦角。臨床表現(xiàn)特征:隱匿起病,進(jìn)展緩慢;耳部癥狀通常為首發(fā)癥狀,典型為:搏動(dòng)性耳鳴和聽(tīng)力下降,耳鳴與脈博相一致,壓迫同側(cè)頸靜脈耳鳴即消失。當(dāng)腫瘤繼續(xù)

14、發(fā)展可出現(xiàn):神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:1)面神經(jīng)麻痹:為腫瘤侵及面神經(jīng)所致,早期腫瘤受刺激面肌出現(xiàn)抽搐,晚期由于腫瘤壓迫出現(xiàn)麻痹。2)頸靜脈孔綜合征:為腫瘤侵及頸靜脈孔向顱內(nèi)生長(zhǎng)所致。表現(xiàn)為吞咽困難,聲音嘶啞,飲水嗆咳及斜方肌,胸鎖乳突肌萎縮等。3)其他顱神經(jīng)受損癥狀:舌下神經(jīng)麻痹常見(jiàn),表現(xiàn)為舌肌震顫及萎縮,伸舌偏向一側(cè),三叉神經(jīng)及外展神經(jīng)受損出現(xiàn)面部感覺(jué)遲鈍,眼球外告別受限,較少見(jiàn);偶可出現(xiàn)Honer征及視乳頭水腫。4)眼震及行走不穩(wěn)為侵及迷路半規(guī)管及小腦所致。5)晚期腫瘤向腦干中線部位生長(zhǎng),可出現(xiàn)顱高壓癥狀,甚至腦疝而死亡。神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀:臨床上約有1%的病人具有內(nèi)分泌功能癥狀。6、 試述泌乳素垂體腺

15、瘤的主要治療方法。答:泌乳素垂體腺瘤的主要治療方法有手術(shù)治療、立體定向放射外科治療、藥物治療。 1)、手術(shù)治療:目的是切除腫瘤、視通路減壓、恢復(fù)和保持垂體功能及其他神經(jīng)功能。泌乳素垂體腺瘤的手術(shù)方式主要包括開(kāi)顱手術(shù)及經(jīng)蝶入路微創(chuàng)手術(shù)。 開(kāi)顱手術(shù)方式有:經(jīng)額底入路、經(jīng)顳葉入路(已少用)、經(jīng)蝶骨翼前外側(cè)入路 經(jīng)蝶入路:目前常用經(jīng)口鼻竇入路和單鼻孔入路的手術(shù)方法。 2)、立體定向放射外科治療:多應(yīng)用于腫瘤術(shù)后殘留、復(fù)發(fā)的腫瘤、腫瘤距視神經(jīng)和視交叉3-5mm而無(wú)視動(dòng)能障礙者。目前主要為r刀和X刀等。國(guó)內(nèi)外報(bào)告垂體腺瘤生長(zhǎng)控制率在90%以上。 3)藥物治療:泌乳素垂體腺瘤治療常用藥物為多巴胺受體激動(dòng)劑,

16、如溴隱亭和卡麥角林。兩者均可減少泌乳素分泌并使腫瘤縮小,基于妊娠安全考慮,當(dāng)治療以恢復(fù)生育為目的時(shí)應(yīng)選擇溴隱亭。7、 腦動(dòng)脈瘤破裂出血的診斷依據(jù)主要有哪些? 答:診斷依據(jù)為:1) 蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床表現(xiàn):發(fā)病突然,有劇烈頭痛、惡心嘔吐、面色蒼白、全身冷汗??沙霈F(xiàn)精神癥狀。出血嚴(yán)重者呈昏迷,甚至出現(xiàn)腦疝死亡。2) 發(fā)病年齡多在40-60歲中老年人。3) 體查:頸項(xiàng)強(qiáng)直,有腦膜刺激征。腦膜刺激征常在發(fā)病后1-2天出現(xiàn)。4) 輔助檢查: 頭部CT:可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血; CTA:可見(jiàn)動(dòng)脈瘤體及周圍解剖關(guān)系 腦血管造影(DSA):是確診動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn),可以發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤及出血部位。 相關(guān)知識(shí)點(diǎn)1、海綿竇每

17、側(cè)海綿竇前起眶上裂的內(nèi)側(cè)端, 向后達(dá)顳骨巖段尖端, 長(zhǎng)約2cm , 內(nèi)外寬1cm 。在橫切面上,海綿竇略呈尖端向下的三角形。上壁向內(nèi)與鞍膈相移行;內(nèi)側(cè)壁在上段與垂體囊相融合,下段以薄骨板與蝶竇相隔; 外側(cè)壁較厚, 又分為內(nèi)外兩層, 內(nèi)層疏松,外層厚韌。 兩側(cè)海綿竇在前床突的前方借海綿間前竇相通, 在后床突之后借海綿間后竇相溝通。因而在蝶鞍周圍形成了一個(gè)完整的環(huán)狀靜脈竇,稱為環(huán)竇(circular sinus)。 頸內(nèi)動(dòng)脈Bouthillier分段法1996年Bouthillier等提出頸內(nèi)動(dòng)脈新的分段法,是以數(shù)字(C1C7)順血流方向標(biāo)記頸內(nèi)動(dòng)脈全程,該分段法各段的解剖分界明確,共分為七段:C

18、1頸段,C2巖段,C3破裂(孔)段,C4海綿竇段,C5床突段,C6眼段和C7交通段C1頸段:頸段起于頸總動(dòng)脈分叉水平(頸4椎體水平),終止于頸動(dòng)脈管顱外口。這段位于頸動(dòng)脈鞘內(nèi)。幾乎不發(fā)出分支動(dòng)脈。   C2巖段:位于頸動(dòng)脈管內(nèi),起于頸動(dòng)脈管顱外口,終止于破裂孔后緣。在頸動(dòng)脈管骨膜內(nèi)行走,四周繞以結(jié)締組織、靜脈叢和節(jié)后交感神經(jīng)。巖段按其行走方向可分為三段:垂直段、彎曲段(后彎)和水平段(向前、向內(nèi)行走。 C2段常發(fā)出三個(gè)分支動(dòng)脈:頸鼓室動(dòng)脈,翼管支和骨膜支,罕見(jiàn)原始三叉動(dòng)脈和原始聽(tīng)動(dòng)脈。頸鼓室動(dòng)脈:起自巖骨頸動(dòng)脈管垂直段末端,進(jìn)入鼓室。翼管支起于ICA進(jìn)入翼管供給相應(yīng)區(qū)血運(yùn),

19、與頜內(nèi)動(dòng)脈的分支翼管動(dòng)脈吻合。原始三叉動(dòng)脈:是頸內(nèi)動(dòng)脈基底動(dòng)脈吻合支的胚胎殘余動(dòng)脈。原始聽(tīng)動(dòng)脈自巖段發(fā)出,在內(nèi)聽(tīng)道伴面神經(jīng)及聽(tīng)神經(jīng)走行。   C3破裂(孔)段:起于頸動(dòng)脈管末端,動(dòng)脈越過(guò)孔段,但不穿過(guò)這個(gè)孔,在破裂孔的垂直管內(nèi)上升,向著海綿后竇,止于巖舌韌帶上緣。此韌帶以遠(yuǎn)為海綿竇。破裂段頸內(nèi)動(dòng)脈四面為結(jié)締組織、靜脈叢和節(jié)后交感神經(jīng)。C3段常發(fā)出破裂孔返動(dòng)脈:自ICA破裂段前壁發(fā)出向下內(nèi)走行,與咽升動(dòng)脈吻合,血管造影很少顯示。破裂孔并非單一的孔道,而是由兩段分組成:顱外骨膜上的一個(gè)孔和一個(gè)垂直管道。后者由破裂孔四周的骨結(jié)構(gòu)和纖維軟骨構(gòu)成。巖舌韌帶是頸動(dòng)脈管骨膜的延續(xù),聯(lián)結(jié)前

20、方蝶骨小舌和后方的巖尖之間。   C4海綿竇段:此段始于巖舌韌帶上緣,止于近側(cè)硬膜環(huán)。主要行走行于海綿竇內(nèi),四面為結(jié)締組織、脂肪、靜脈叢和節(jié)后交感神經(jīng)。海綿竇段按其行走方向可分為后垂直段、后彎、水平段、前彎和前垂直段。C4段有三根分支動(dòng)脈自ICA海綿竇段發(fā)出:腦膜垂體干,海綿竇下外側(cè)干和包膜動(dòng)脈。腦膜垂體干起源于海綿竇段水平段或彎段,有三個(gè)主要分支:小腦幕緣支:沿小腦幕緣向后外側(cè)走行至切跡頂;斜坡支:向內(nèi)、后方走行,供給斜坡和鞍背;垂體下動(dòng)脈:向前內(nèi)側(cè)走行至垂體溝,供給垂體后葉、蝶鞍和海綿竇的硬膜。兩側(cè)的腦膜垂體干均有豐富的吻合。海綿竇下外側(cè)干:起于ICA鞍旁下外側(cè)面,主要

21、供給海綿竇內(nèi)顱神經(jīng)和硬膜的血運(yùn),主要分支為圓孔支,供給三叉神經(jīng)血運(yùn),并與眼動(dòng)脈、頜內(nèi)動(dòng)脈、腦膜副動(dòng)脈和腦膜中動(dòng)脈有廣泛的吻合。包膜動(dòng)脈:由ICA內(nèi)側(cè)壁發(fā)出,血管造影很難顯示,主要供給蝶鞍前壁的硬腦膜。近側(cè)硬膜環(huán)是由前床突的內(nèi)、下面骨膜結(jié)合形成的,該環(huán)不完整地圍繞著頸內(nèi)動(dòng)脈。   C5床突段:此段起于近側(cè)硬膜環(huán),止于ICA進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔的遠(yuǎn)側(cè)硬膜環(huán)。床突段C5屬于硬膜間結(jié)構(gòu)。   C6眼段:起于遠(yuǎn)側(cè)硬膜環(huán),止于后交通動(dòng)脈起點(diǎn)的緊近側(cè)。這段頸內(nèi)動(dòng)脈常發(fā)出兩支重要?jiǎng)用},即眼動(dòng)脈和垂體上動(dòng)脈。眼動(dòng)脈:是出海綿竇的第一分支,一般自頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)側(cè)發(fā)出,變異時(shí)可從腦膜中

22、動(dòng)脈發(fā)出。垂體上動(dòng)脈:在眼動(dòng)脈至后交通動(dòng)脈之間,頸內(nèi)動(dòng)脈后內(nèi)側(cè)發(fā)出。主要分布于垂體柄、視交叉、乳頭體前區(qū)和視束。和對(duì)側(cè)同名動(dòng)脈吻合。頸動(dòng)脈窩(Carotid cave):在頸內(nèi)動(dòng)脈穿過(guò)遠(yuǎn)側(cè)硬膜環(huán)的內(nèi)側(cè),有時(shí)硬膜冗長(zhǎng),形成一個(gè)小的硬膜囊或隱窩,為硬膜內(nèi)間隙的擴(kuò)展,其尖端指向海綿竇。這個(gè)硬膜隱窩稱之為頸動(dòng)脈窩   C7交通段:交通段起于緊靠后交通動(dòng)脈起點(diǎn)的近側(cè),止于頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處。此段ICA依次發(fā)出后交通動(dòng)脈和脈絡(luò)膜前動(dòng)脈。后交通動(dòng)脈:起于ICA交通段,與大腦后動(dòng)脈的最近端吻合,構(gòu)成Willis環(huán)的外側(cè)面,有時(shí)缺如。脈絡(luò)膜前動(dòng)脈:從ICA交通段后壁發(fā)出,在鞍上池和腳間池內(nèi)向后方

23、走行,從外向內(nèi)跨越視束走向外側(cè)膝狀體,經(jīng)脈絡(luò)膜裂入側(cè)腦室下角向脈絡(luò)叢供血。閉目難立征(Romberg Sign):又稱“Romberg征”:囑患者雙足并攏站立,雙手向前平伸,然后閉目,觀察其姿勢(shì)。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)特征為閉目后站立不穩(wěn),而睜眼時(shí)能保持穩(wěn)定的站立姿勢(shì),稱Romberg征陽(yáng)性。小腦性共濟(jì)失調(diào)睜閉眼都站立不穩(wěn),但在閉眼時(shí)更明顯。具體地說(shuō),一側(cè)小腦病變或一側(cè)前庭病變向病側(cè)傾倒,小腦蚓部病變則向后傾倒。頸內(nèi)動(dòng)脈分段法比較5分法 7分法Fischer 19381后膝段(終末段 )2視交叉池段(床突上段,池段 )3前膝段(膝段,虹吸彎 )4海綿竇段5巖骨段(頸動(dòng)脈管段,神經(jīng)節(jié)段)Bouthill

24、ier 19967交通段6眼段5床突段4海綿竇段3破裂(孔)段2巖段1頸段頸內(nèi)段全程逆血流方向順血流方向缺乏明確的標(biāo)志解剖分界明確 髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤為高度惡性腫瘤,好發(fā)于2-10歲兒童。大多生長(zhǎng)于小腦蚓部并向第四腦室、兩側(cè)小腦半球及延髓部侵犯。腫瘤生長(zhǎng)迅速,若阻塞長(zhǎng)四腦室及導(dǎo)水管下端可導(dǎo)致腦積水?;純旱闹饕憩F(xiàn)為惡心嘔吐,行走困難,頭圍增大、顱縫裂形。腫瘤細(xì)胞易從瘤體脫落而進(jìn)入腦脊液中,造成蛛網(wǎng)膜下腔的種植性轉(zhuǎn)移和脊髓下端及馬尾部的種植性轉(zhuǎn)移。術(shù)后放療需包括椎管。一、 髓母細(xì)胞瘤的病理學(xué)一)腫瘤部位髓母細(xì)胞瘤是一種極度惡性的神經(jīng)上皮性腫瘤。在兒童髓母細(xì)胞瘤主要發(fā)生于小腦中線部位,起源于小腦

25、下蚓部的絨球小結(jié)葉或上髓帆。髓母細(xì)胞瘤呈高度浸潤(rùn)生長(zhǎng),腫瘤生長(zhǎng)迅速,瘤細(xì)胞易脫落,可隨腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔播散種植。還可發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移。二)腫瘤起源髓母細(xì)胞瘤屬原始神經(jīng)上皮腫瘤,其原始細(xì)胞起源于第四腦室頂部的神經(jīng)上皮。該腫瘤對(duì)放療較敏感。目前為人,腫瘤細(xì)胞起源分為兩種情況:1)起源于腫腦胚胎的外顆粒層細(xì)胞。正常情況下,此層細(xì)胞約在出生后1年半內(nèi)逐漸消失。2)起源于下髓帆室管膜下的原始細(xì)胞。三)腫瘤的形態(tài)髓母細(xì)胞瘤外觀呈粉紅色,質(zhì)地軟、脆;邊界不清。切面呈魚(yú)肉狀,半透明膠樣,可見(jiàn)小壞死。腫瘤鈣化、囊變者少見(jiàn)。腫瘤發(fā)生在小腦半球時(shí),多為結(jié)節(jié)狀,實(shí)性腫塊。鏡下可見(jiàn):瘤細(xì)胞常形成典型或不典型的纖維菊形團(tuán)結(jié)

26、構(gòu),具有一定的診斷意義。臨床表現(xiàn):顱內(nèi)壓增高;小腦征象;鄰近受壓征象等髓母細(xì)胞瘤腦脊液化驗(yàn)蛋白含量增高,少數(shù)病人腦脊液中可發(fā)現(xiàn)脫落的腫瘤細(xì)胞,這對(duì)診斷此病有很大的幫助。手術(shù)是髓母細(xì)胞瘤的主要治療手段,手術(shù)的目的在于:1) 組織學(xué)定性2) 最大程度切除腫瘤3) 恢復(fù)腦脊液循環(huán)通路。手術(shù)要點(diǎn):采用枕下正中直切口;打開(kāi)枕大池時(shí),收集腦脊液送細(xì)胞學(xué)檢查,了解腫瘤是否有轉(zhuǎn)移便于腫瘤分期和手術(shù)后治療。切除腫瘤:若單側(cè)小腦腳受累可以力求全切腫瘤,當(dāng)雙側(cè)小腦腳受累時(shí),則不必力求全切,以免造成永久性小腦性共濟(jì)失調(diào)。若腫瘤侵犯第四腦室底,切除腫瘤深度以不超過(guò)腦室底平面為宜,否則易引起嚴(yán)重的腦神經(jīng)損傷。術(shù)后早期(7

27、2小時(shí)內(nèi))復(fù)查CT或MRI,對(duì)判斷腫瘤的切除程度,并對(duì)以后的輔助治療提供依據(jù)。術(shù)后早期的對(duì)比增強(qiáng)部分常為殘余腫瘤。小腦緘默癥:在小腦部手術(shù)后24-48小時(shí)病人突然停止說(shuō)話,伴有明顯的情緒不穩(wěn)和小腦共濟(jì)失調(diào),伴有或不伴有偏癱。原始神經(jīng)上皮細(xì)胞可以向神經(jīng)元、星形細(xì)胞、室管膜細(xì)胞、肌細(xì)胞等多方向分化的功能,形成髓母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、室管膜母細(xì)胞瘤、成極性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等神經(jīng)上皮腫瘤(PNET),而以髓母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)。頸靜脈球體瘤  解剖: 頸靜脈球體瘤位于頸靜脈孔處,頸靜脈孔由顳骨巖部和枕骨頸突圍成。顳骨和枕骨向孔內(nèi)的突起分別被稱為頸突和枕突

28、,二者以纖維和骨橋連接,構(gòu)成孔內(nèi)神經(jīng)和血管的分隔。 頸靜脈孔實(shí)際上為一自顱內(nèi)開(kāi)口通后前、外、下方的骨性通道,孔腔后外方為靜脈部,前內(nèi)方為神經(jīng)部。 現(xiàn)在研究證實(shí)本腫瘤為副神經(jīng)節(jié)發(fā)生的腫瘤,故應(yīng)命名為副神經(jīng)節(jié)瘤,但由于習(xí)慣,頸靜脈球體瘤這一名稱仍在普遍使用。   多數(shù)顳骨副神經(jīng)節(jié)位于頸靜脈窩的前外側(cè)區(qū)和中耳內(nèi),因此起源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤也主要發(fā)生于這二個(gè)部位,起源于中耳內(nèi)者稱為鼓室球體瘤,起源于頸靜脈窩者稱為頸靜脈球體瘤。頸靜脈球體瘤是原發(fā)于中耳的最常見(jiàn)腫瘤,也是累及頸靜脈孔的最常見(jiàn)病理類型。本病以女性多見(jiàn),男女之比約為1: 6,可見(jiàn)于從嬰兒到老年的任何時(shí)候。雖然副神經(jīng)節(jié)瘤具有含

29、兒茶酚胺的神經(jīng)分泌顆粒,但真正分泌去甲腎上腺素的腫瘤只占1-3%(4),其中頸靜脈球體瘤分泌的比例高于鼓室球體瘤。若患者具有面部潮紅、經(jīng)常腹瀉、心悸、頭痛、難控制性高血壓、orthostasis或過(guò)度出汗的病史,應(yīng)對(duì)其檢查血清兒茶酚胺以及24小時(shí)尿香草扁桃酸和間甲腎上腺素水平。    隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和顱底手術(shù)技術(shù)的發(fā)展,F(xiàn)isch、Glasscock和Jackson分別于1978年和1981年提出了兩種分型法(表-1和表6-2),這兩種分型法描述了腫瘤的范圍及顳骨、顳下窩、顱內(nèi)的侵犯程度,為目前廣泛采用。表-1 頸靜脈球體瘤Fisch分型法分型范 

30、 圍A型腫瘤局限于中耳腔(鼓室球體瘤)B型腫瘤局限于鼓室乳突區(qū)域,無(wú)迷路下骨破壞C型腫瘤侵犯迷路下,擴(kuò)展到巖尖部D1型腫瘤侵入顱內(nèi),直徑小于2cmD2型腫瘤侵入顱內(nèi),直徑大于2cm表-2 頸靜脈球體瘤Glasscock-Jackson分型法分型范  圍I型腫瘤局限于鼓岬表面II型腫瘤完全充滿中耳腔III型腫瘤充滿中耳腔,擴(kuò)展至乳突IV型腫瘤充滿中耳腔,擴(kuò)展至乳突或穿透鼓膜至外耳道,或向前發(fā)展累及頸內(nèi)動(dòng)脈I型腫瘤小,限于頸靜脈球、中耳和乳突II型腫瘤侵犯至內(nèi)聽(tīng)道下方,可有顱內(nèi)侵犯III型腫瘤侵犯巖尖部,可有顱內(nèi)侵犯IV型腫瘤超出巖尖至斜坡或顳下窩,可有顱內(nèi)侵犯病理  

31、;  巨檢中頸靜脈球體瘤很象血管肉芽組織,一般有包膜,色深紅,并略呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。因腫瘤的血管壁無(wú)收縮功能,手術(shù)中觸之易出血。當(dāng)瘤組織侵入鼓膜和臨近的骨質(zhì)時(shí),則與周圍的組織之間并無(wú)包膜。被侵犯的骨組織軟化,呈出血狀,病變和正常骨質(zhì)之間的界線分明。與腫瘤相鄰的正常骨質(zhì)中血管增多。鏡檢中可見(jiàn)成串的主細(xì)胞被纖維間隔和支持細(xì)胞包繞,陷于血管網(wǎng)中。可見(jiàn)到無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維,但與正常副神經(jīng)節(jié)相比明顯減少。電鏡下主細(xì)胞由明暗兩種細(xì)胞組成。絕大多數(shù)頸靜脈球體瘤為良性,惡性極少見(jiàn)。因本病有多發(fā)傾向,故將副神經(jīng)節(jié)瘤常發(fā)部位以外的部位發(fā)生同樣腫瘤時(shí)才稱為轉(zhuǎn)移,發(fā)生率約為34%,最常見(jiàn)的部位是局部淋巴結(jié)、肺、

32、肝、脾和骨。臨床表現(xiàn)頸靜脈球體瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤的范圍以及血管化程度密切有關(guān)。腫瘤通常生長(zhǎng)緩慢,從出現(xiàn)最初癥狀到最后確診可達(dá)十余年。鼓室球體瘤起源于鼓岬表面,腫瘤沿抵抗力低的方向生長(zhǎng):1)首先充滿中耳腔并包繞聽(tīng)骨鏈,出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降和搏動(dòng)性耳鳴。腫瘤早期可見(jiàn)鼓膜完整,但呈深紅色或藍(lán)色,逐漸向外隆起。以鼓氣耳鏡向外耳道加壓使鼓膜與腫瘤相貼,可見(jiàn)腫物搏動(dòng),與脈搏跳動(dòng)一致,進(jìn)一步加壓,腫瘤受壓顏色轉(zhuǎn)白而停止搏動(dòng),即Brown氏征。腫瘤可穿破鼓膜而突入外耳道,出現(xiàn)血性或膿血性分泌物,耳道內(nèi)檢查可見(jiàn)出血性新生物,觸之易出血。2)腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)可進(jìn)入面隱窩、面神經(jīng)后氣房以及通過(guò)鼓竇入口進(jìn)入乳突,此時(shí)因面神

33、經(jīng)骨管受侵犯而出現(xiàn)周圍性面癱。3)腫瘤向前生長(zhǎng)可進(jìn)入咽鼓管,向下生長(zhǎng)進(jìn)入下鼓室,侵入頸靜脈球窩,此時(shí)與原發(fā)于頸靜脈球窩的頸靜脈球體瘤難以鑒別,并可出現(xiàn)后組顱神經(jīng)癥狀。 4)腫瘤也可通過(guò)卵圓窗或圓窗進(jìn)入內(nèi)耳,出現(xiàn)感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降,但這種情況較少見(jiàn)。    原發(fā)于頸靜脈球窩的頸靜脈球體瘤通常在出現(xiàn)癥狀時(shí)腫瘤已相當(dāng)大。腫瘤壓迫頸靜脈球窩的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)并沿顱底伸展侵犯舌下神經(jīng)管時(shí)可出現(xiàn)咽下困難、聲嘶、誤吸和構(gòu)音障礙等。腫瘤向上、向前破壞頸靜脈球窩可暴露頸內(nèi)動(dòng)脈管并進(jìn)入中耳,產(chǎn)生傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降和搏動(dòng)性耳鳴。腫瘤侵入咽鼓管并沿管周氣房或頸內(nèi)動(dòng)脈管生長(zhǎng)可進(jìn)入巖尖、海綿竇和中顱

34、窩,出現(xiàn)面部麻木等癥狀。腫瘤沿顱底或迷路下氣房生長(zhǎng)可進(jìn)入顱后窩,壓迫小腦和腦干,可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和走路不穩(wěn)。晚期腫瘤侵入顱內(nèi)廣泛,則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀,甚至腦疝而死亡。頸靜脈球體瘤CT表現(xiàn)頸靜脈球體瘤MRI表現(xiàn)頸靜脈球體瘤MRI表現(xiàn)診斷和鑒別診斷    詳細(xì)的病史、典型的癥狀和體征是診斷的重要依據(jù)。體格檢查時(shí)應(yīng)進(jìn)行徹底的耳科學(xué)、耳神經(jīng)學(xué)和神經(jīng)科學(xué)檢查?,F(xiàn)代影像學(xué)則為診斷提供了最重要的依據(jù)。   1) 對(duì)懷疑有頸靜脈球體瘤的患者,顳骨薄層CT通常是首先進(jìn)行的檢查。CT可以清楚地顯示顳骨破壞的范圍。當(dāng)頸靜脈球窩和下鼓室之間的骨性分隔尚完整時(shí)

35、,CT可以分辨出腫瘤是來(lái)源于頸靜脈球窩還是中耳。若此骨性分隔已被破壞時(shí),則難以區(qū)分腫瘤的來(lái)源。巖骨段頸內(nèi)動(dòng)脈與頸靜脈球窩之間的骨嵴被破壞則提示頸內(nèi)動(dòng)脈已受累。面神經(jīng)骨管破壞可提示腫瘤與面神經(jīng)粘連或已侵犯面神經(jīng)。MRI對(duì)顯示腫瘤與周圍軟組織的關(guān)系要比CT更清晰,能明確腫瘤向顱內(nèi)侵犯的范圍,以及是硬膜外還是硬膜內(nèi)侵犯。頸靜脈球體瘤在MRI上有特征性的信號(hào),具有診斷價(jià)值,即腫瘤內(nèi)出現(xiàn)血管流空現(xiàn)象,稱作salt and pepper pattern。磁共振血管成像可以顯示腫瘤是否侵入頸內(nèi)動(dòng)脈、頸內(nèi)靜脈或乙狀竇。MRI對(duì)多發(fā)性腫瘤的診斷也具有重要意義。對(duì)大型腫瘤應(yīng)進(jìn)行血管造影以了解腫瘤的供血情況和大血管受累程度,但宜與術(shù)前栓塞同時(shí)進(jìn)行。    鼓室球體瘤應(yīng)與特發(fā)性血鼓室、中耳膽固醇性肉芽腫相鑒別;腫瘤穿破鼓膜者,應(yīng)與中耳炎性息肉或肉芽區(qū)別;合并感染并有面癱者,需

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