大動(dòng)脈炎分享

1、L/O/G/O病例分析病例分析蘇北醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科蘇北醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科大動(dòng)脈炎患者一例大動(dòng)脈炎患者一例于海龍于海龍病例介紹病例介紹患者楊某某，女，患者楊某某，女，42歲歲。主訴：因主訴：因“頭暈伴全身乏力頭暈伴全身乏力3個(gè)月個(gè)月”入院入院現(xiàn)病史：患者現(xiàn)病史：患者3月前無誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，月前無誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無力，伴有雙下肢小伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無力，伴有雙下肢小腿、左側(cè)臀部輕度痛漲感，活動(dòng)后加重腿、左側(cè)臀部輕度痛漲感，活動(dòng)后加重,有間歇性行走有間歇性行走不利。不利。既往史：有脾功能亢進(jìn)史，行既往史：有脾功能亢進(jìn)史，行“脾切除術(shù)脾切

2、除術(shù)”十年余；十年余；06年年有腸系膜上動(dòng)脈血栓史，行有腸系膜上動(dòng)脈血栓史，行“腸系膜上動(dòng)脈支架置入腸系膜上動(dòng)脈支架置入”史；自史；自06年起無月經(jīng)史，短暫高血壓史。年起無月經(jīng)史，短暫高血壓史。 病例介紹病例介紹查體：右臂血壓：查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：左臂血壓：143/75mmHg，T：37.5，心率：，心率：72次次/min，脈搏右側(cè)微弱，神志清楚，雙脈搏右側(cè)微弱，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑3mm，光敏，頸軟，四肢肌力光敏，頸軟，四肢肌力5-，四四肢肌張力正常，雙側(cè)共濟(jì)檢查正常，雙側(cè)巴氏征陰性，克氏征肢肌張力正常，雙側(cè)共濟(jì)檢查正常，雙側(cè)巴

3、氏征陰性，克氏征陰性。陰性。 輔助檢驗(yàn)學(xué)檢查結(jié)果輔助檢驗(yàn)學(xué)檢查結(jié)果123血常規(guī)血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)白細(xì)胞計(jì)數(shù):3.5109/L、血紅蛋白、血紅蛋白:104g/L、血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù):552109/L血沉血沉:24mm/H、C-反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白:10mmHg；2.右側(cè)脈搏微弱；右側(cè)脈搏微弱；3.間歇性行走不利；間歇性行走不利；4.血沉血沉:24mm/H；5.血小板：血小板計(jì)數(shù)血小板：血小板計(jì)數(shù):552109/L6.抗鏈球菌溶血素抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主動(dòng)脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉塞表現(xiàn)。示主動(dòng)脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉塞表現(xiàn)。診斷為：診斷為： 多發(fā)性大動(dòng)脈炎多

4、發(fā)性大動(dòng)脈炎診斷與治療診斷與治療治療：治療：1.藥物治療藥物治療(1) 進(jìn)行甲強(qiáng)龍沖擊治療進(jìn)行甲強(qiáng)龍沖擊治療5天逐漸減量。天逐漸減量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循環(huán)等對癥治療?？寡“?、降脂及改善血液循環(huán)等對癥治療。2.手術(shù)治療手術(shù)治療經(jīng)皮腔內(nèi)血管經(jīng)皮腔內(nèi)血管支架支架成形術(shù)成形術(shù)行血管介入治療行血管介入治療治療前治療前治療后治療后預(yù)后狀況預(yù)后狀況1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；2.仍有間歇性行走不利；仍有間歇性行走不利；3.出院帶藥：出院帶藥：阿司匹林阿司匹林+氯吡格雷氯吡格雷;強(qiáng)的松強(qiáng)的松40mgQD，每周減每周減10mg，減至減至20mg時(shí)，每周減時(shí)，每周減5mg，

5、10mg維持維持1個(gè)月后復(fù)診。個(gè)月后復(fù)診。4.患者最終失訪?；颊咦罱K失訪。大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈疾病大動(dòng)脈疾病大動(dòng)脈炎定義大動(dòng)脈炎定義巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和多發(fā)性巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和多發(fā)性大大動(dòng)脈炎（高安?。﹦?dòng)脈炎（高安?。┲钢鲃?dòng)脈及其主要分指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。性炎性疾病。 定義定義 輔助檢查輔助檢查 分型分型 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床治療臨床治療TakayasuTakayasu arteritisarteritis發(fā)病率發(fā)病率FemaleMale3-10:11.全世界全世界發(fā)病率：發(fā)病率：2.6/百萬百萬3.發(fā)病發(fā)病年齡：年齡：40歲以下較多見歲以下較多見

6、2.亞洲亞洲發(fā)病較多，歐美罕見發(fā)病較多，歐美罕見大動(dòng)脈炎分型大動(dòng)脈炎分型頭頭臂動(dòng)脈型臂動(dòng)脈型胸、腹主動(dòng)脈胸、腹主動(dòng)脈型型腎動(dòng)脈型腎動(dòng)脈型肺動(dòng)脈型肺動(dòng)脈型混合型混合型32%45%-50%多多發(fā)性大動(dòng)脈發(fā)性大動(dòng)脈炎炎患者合并患者合并肺動(dòng)脈病變肺動(dòng)脈病變33%19%16%15mm/h 女20mm/hC反應(yīng)蛋白增高：反應(yīng)蛋白增高：8mg/L抗鏈球菌溶血素增高抗鏈球菌溶血素增高其他：疾病活動(dòng)期白細(xì)胞其他：疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或增高或血小血小板板增高增高影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查增強(qiáng)增強(qiáng)CTCT可顯可顯示示部分部分受累血管受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強(qiáng)化管壁強(qiáng)化和環(huán)和環(huán)狀低密度影提狀低密度影提示為病變活

7、動(dòng)示為病變活動(dòng)期，期，MRIMRI還能還能顯示出受累血顯示出受累血管壁的水腫情管壁的水腫情況況，有助判斷，有助判斷疾病疾病是否活動(dòng)是否活動(dòng)。對頭顱對頭顱部動(dòng)脈、部動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、胸腹頸動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、四肢動(dòng)脈、脈、四肢動(dòng)脈、肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈及心及心腔腔等等均可進(jìn)行均可進(jìn)行此此項(xiàng)檢查。缺點(diǎn)項(xiàng)檢查。缺點(diǎn)是對臟器內(nèi)小是對臟器內(nèi)小動(dòng)脈，如腎內(nèi)動(dòng)脈，如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯小動(dòng)脈分支顯示不清示不清。DSA術(shù)術(shù)血管造影術(shù)血管造影術(shù)彩色多普勒超彩色多普勒超聲檢查聲檢查CT and MRI主動(dòng)脈及其主主動(dòng)脈及其主要分支要分支狹窄狹窄或或閉塞閉塞( (頸動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等腎

8、動(dòng)脈等) )，但，但對其遠(yuǎn)對其遠(yuǎn)端分支端分支探查較難探查較難?？芍苯语@示受可直接顯示受累血管管腔變累血管管腔變化、管徑大小、化、管徑大小、管壁是否光滑、管壁是否光滑、受累血管的范受累血管的范圍和長度，但圍和長度，但不能觀察血管不能觀察血管壁厚度的改變。壁厚度的改變。臨床治療臨床治療非手術(shù)治療非手術(shù)治療手術(shù)治療手術(shù)治療3.生物制劑：TNF-單克隆抗體及TNF-受體抗體融合蛋白4.擴(kuò)血管、抗凝，改善血循環(huán)：阿司匹林、氯吡格雷及前列環(huán)素2.外科手術(shù)治療：1.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：血管成形術(shù)為大動(dòng)脈炎的治療開辟了一條新的途徑。大動(dòng) 脈狹窄支架處理取得好的療效。1.糖皮質(zhì)激素治療：潑尼松、甲潑尼松2.免疫

9、抑制劑：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤 人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)吳振彪教授吳振彪教授解析大動(dòng)脈炎治療解析大動(dòng)脈炎治療策略策略（2016）1.激素仍為1線藥物：（1）EULAR/ACR 起始 12.525 mg/d ，2 周起效，4 周完全反應(yīng)。 （2）RCT 研究比較，起始劑量 20 mg 與 10 mg、20 mg 組復(fù)發(fā)率低。 （3）基本原則：激素緩慢減量，推薦 10 mg，維持 48 周后減量，每 4 周減 1 mg，如復(fù)發(fā)恢復(fù)至上一個(gè)有效劑量。（4）至少維持 1 年，多數(shù) 110 年，部分需終生服用。2.免疫抑制劑：副作用大。3.最有希望的生物藥物： TCA：妥珠單抗，用于難治性大

10、動(dòng)脈炎，或激素副作用產(chǎn)生者。吳振彪教授解析吳振彪教授解析大動(dòng)脈炎治療策略大動(dòng)脈炎治療策略4.手術(shù)治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎手術(shù)治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎（1）70% 患者需手術(shù)治療 - 血管重建及支架； （2）不同研究中心手術(shù)率 12%50%； （3）支架術(shù)后再狹窄約 5%31%；（4）國內(nèi)經(jīng)皮血管成形術(shù) / 支架再狹窄率高達(dá) 12%71.4%。無論外科開放手術(shù)還是血管內(nèi)重建均有較高的失敗率，再狹窄是最常見的原因。危險(xiǎn)因素包括傳統(tǒng)的心血管風(fēng)險(xiǎn)，如高脂血癥、高血壓，長期的糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，病情活動(dòng)等。思考：診斷和治療的權(quán)衡思考：診斷和治療的權(quán)衡1.動(dòng)脈DSA術(shù)的實(shí)施：患者癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查符合多發(fā)性大動(dòng)脈炎診斷，患者腦缺血癥狀輕微-為明確患者腦缺血與可能代償狀況行全腦血管造影術(shù)。2.治療方案制定：（1）激素治療方案的制定，小劑量激素口服OR沖擊治療-予以了沖擊方案，是否合適？（2）支架成型術(shù)的實(shí)施,考慮患者前向后盜血明顯，右側(cè)頸總動(dòng)脈分支血管血供重要-行支架成行術(shù)。3.出院服藥：傳統(tǒng)雙抗+激素 是否會導(dǎo)致胃部損害？ 阿司匹林+西諾他唑+激素+PP