第六章細胞質和細胞器

1、第六章細胞質和細胞器第六章細胞質和細胞器 第一節(jié)第一節(jié) 細胞質基質細胞質基質 一般可占細胞總體積的一般可占細胞總體積的50%60%。 構成內(nèi)環(huán)境，參與物質運輸、能量轉換、信息傳遞以及構成內(nèi)環(huán)境，參與物質運輸、能量轉換、信息傳遞以及細胞生長與增殖、細胞發(fā)育與分化、細胞遺傳與變異等。細胞生長與增殖、細胞發(fā)育與分化、細胞遺傳與變異等。 一、細胞質基質的化學組成一、細胞質基質的化學組成 1、無機小分子類物質、無機小分子類物質 2、中分子類物質、中分子類物質 3、大分子類物質、大分子類物質 二、細胞質基質的理化特性二、細胞質基質的理化特性 光鏡光鏡 折光性略高于水的均質透明體，具有一定的流動折光性略高于

2、水的均質透明體，具有一定的流動性與非定型性。性與非定型性。 電鏡電鏡 物質分布并非是均一的，甚至呈明顯的極性化分物質分布并非是均一的，甚至呈明顯的極性化分布狀態(tài)。布狀態(tài)。 蛋白質含量約占蛋白質含量約占20%30%；水分子主要是以水化物的；水分子主要是以水化物的形式形式 液晶態(tài)液晶態(tài) 相態(tài)發(fā)生可逆性的改變。相態(tài)發(fā)生可逆性的改變。 三、細胞質基質的功能三、細胞質基質的功能 為細胞的生命活動提供內(nèi)環(huán)境為細胞的生命活動提供內(nèi)環(huán)境 多種生化反應的場所，營養(yǎng)物質貯存及代謝產(chǎn)物的分多種生化反應的場所，營養(yǎng)物質貯存及代謝產(chǎn)物的分散介質。散介質。 物質的交換和轉運物質的交換和轉運 細胞表面特化結構的形成及其功能

3、活動細胞表面特化結構的形成及其功能活動 為各種細胞器完整結構的維持與正常功能活動的行使，為各種細胞器完整結構的維持與正常功能活動的行使，提供環(huán)境基質和作用底物提供環(huán)境基質和作用底物 胚胎發(fā)育胚胎發(fā)育 細胞的分裂增殖、細胞的分化細胞的分裂增殖、細胞的分化 第二節(jié)第二節(jié) 核糖體核糖體 一、核糖體的形態(tài)結構一、核糖體的形態(tài)結構 中央管中央管 功能性活性部位：功能性活性部位：1、氨?；稽c、氨?；稽c 受位受位 A位位 2、肽酰、肽?；稽c基位點 給位給位 P位位 3、肽?；D移酶位點、肽酰基轉移酶位點 4、GTP酶位酶位點點 二、核糖體的類型與理化特性二、核糖體的類型與理化特性 原核細胞原核細胞70

4、S（50S+30S）、）、 真核細胞質真核細胞質80S（60S+40S）、）、 真核細胞器真核細胞器55S（35S+25S） r蛋白質蛋白質 表面，表面，rRNA 內(nèi)部內(nèi)部 圖圖2-6-3 三、核糖體的形成與裝配三、核糖體的形成與裝配 示圖示圖 核仁組織者區(qū)核仁組織者區(qū)rDNA45S的前體的前體1個個18S的的rRNA，1個個28S的的rRNA和和1個的個的rRNA 核仁外核仁外5S rRNA基因基因5SrRNA 四、核糖體與蛋白質的合成四、核糖體與蛋白質的合成 （一）（一）RNA的作用的作用 1、mRNA 密碼子密碼子 2、tRNA 反密碼環(huán)反密碼環(huán) 反密碼子反密碼子 3、rRNA （二）蛋

5、白質合成的基本過程（二）蛋白質合成的基本過程 圖圖2-6-4 1、肽鏈合成的起始、肽鏈合成的起始 始動因子始動因子 始動復合體始動復合體 隨后，大亞基再結合到小亞基隨后，大亞基再結合到小亞基上去。上去。 2、肽鏈的延長、肽鏈的延長 延長因子延長因子 （1）結合）結合(進位進位) （2）轉肽）轉肽 （3）移位）移位 3、肽鏈合成的終止、肽鏈合成的終止 釋放因子釋放因子 五、核糖體的存在形式五、核糖體的存在形式 真核真核 游離核糖體游離核糖體 附著核糖體附著核糖體 多聚核糖體多聚核糖體 游離多聚核糖體游離多聚核糖體 本身本身 附著多聚核糖體附著多聚核糖體 外輸性外輸性 在多肽鏈的合成之初，皆呈游離

6、狀態(tài)。信號肽序列在多肽鏈的合成之初，皆呈游離狀態(tài)。信號肽序列 結結合合 豐富程度豐富程度旺盛程度旺盛程度 第三節(jié)第三節(jié) 內(nèi)膜系統(tǒng)內(nèi)膜系統(tǒng) 一、內(nèi)質網(wǎng)一、內(nèi)質網(wǎng) （一）內(nèi)質網(wǎng)的化學組成（一）內(nèi)質網(wǎng)的化學組成 微粒體微粒體 細胞勻漿過程中被破損的內(nèi)質網(wǎng)細胞勻漿過程中被破損的內(nèi)質網(wǎng) 1、內(nèi)質網(wǎng)膜的脂質組成、內(nèi)質網(wǎng)膜的脂質組成 卵磷脂（磷脂酰膽堿）含量最多卵磷脂（磷脂酰膽堿）含量最多 2、內(nèi)質網(wǎng)膜的蛋白質組成、內(nèi)質網(wǎng)膜的蛋白質組成 3、內(nèi)質網(wǎng)膜所含的主要酶系、內(nèi)質網(wǎng)膜所含的主要酶系 4、內(nèi)質網(wǎng)網(wǎng)腔中的網(wǎng)質蛋白、內(nèi)質網(wǎng)網(wǎng)腔中的網(wǎng)質蛋白 （1）內(nèi)質蛋白）內(nèi)質蛋白 與與Ca2+的結合的結合 （2）鈣網(wǎng)蛋白）

7、鈣網(wǎng)蛋白 Ca2+結合位點結合位點 （3）蛋白質二硫鍵異構酶）蛋白質二硫鍵異構酶 保證蛋白質的正常折疊保證蛋白質的正常折疊 （4）免疫球蛋白重鏈結合蛋白）免疫球蛋白重鏈結合蛋白 （二）內(nèi)質網(wǎng)的形態(tài)結構與類型（二）內(nèi)質網(wǎng)的形態(tài)結構與類型 1、糙面內(nèi)質網(wǎng)（、糙面內(nèi)質網(wǎng)（rER） 顆粒內(nèi)質網(wǎng)（顆粒內(nèi)質網(wǎng)（gER） 主要和外輸性蛋白質及多種膜蛋白的合成有關主要和外輸性蛋白質及多種膜蛋白的合成有關 2、光面內(nèi)質網(wǎng)、光面內(nèi)質網(wǎng)(sER) 無顆粒內(nèi)質網(wǎng)（無顆粒內(nèi)質網(wǎng)（aER） （三）內(nèi)質網(wǎng)的功能（三）內(nèi)質網(wǎng)的功能 1、糙面內(nèi)質網(wǎng)的主要功能、糙面內(nèi)質網(wǎng)的主要功能 蛋白質的合成、修飾、加工及轉運蛋白質的合成、修

8、飾、加工及轉運 （1）核糖體附著的支架）核糖體附著的支架 分泌性蛋白質，膜整合蛋白，各種細胞器中的可分泌性蛋白質，膜整合蛋白，各種細胞器中的可溶性駐留蛋白。溶性駐留蛋白。 （2）新生多肽鏈折疊與裝配）新生多肽鏈折疊與裝配 三維高級結構三維高級結構 （3）蛋白質的糖基化）蛋白質的糖基化 N-連接糖基化：寡糖與蛋白質天冬酰胺殘基側鏈上氨連接糖基化：寡糖與蛋白質天冬酰胺殘基側鏈上氨基基團的結合基基團的結合 （4）蛋白質的胞內(nèi)運輸）蛋白質的胞內(nèi)運輸 2、光面內(nèi)質網(wǎng)的功能、光面內(nèi)質網(wǎng)的功能 （1）脂質合成）脂質合成 全部膜脂全部膜脂 （2）糖原代謝）糖原代謝 參與糖原的分解過程參與糖原的分解過程 （3）

9、解毒作用）解毒作用 使得毒物、藥物的毒性被鈍化或者破使得毒物、藥物的毒性被鈍化或者破壞；使之更易于排泄。壞；使之更易于排泄。 （4）Ca2+的貯存與的貯存與Ca2+濃度的調(diào)節(jié)濃度的調(diào)節(jié) 肌質網(wǎng)肌質網(wǎng) （5）胃酸、膽汁的合成與分泌）胃酸、膽汁的合成與分泌 （四）新合成肽鏈穿越內(nèi)質網(wǎng)的轉移機制（四）新合成肽鏈穿越內(nèi)質網(wǎng)的轉移機制信號肽假說（圖信號肽假說（圖2-6-9） 信號肽、信號識別顆粒（信號肽、信號識別顆粒（SRP）、）、 信號識別顆粒受體信號識別顆粒受體(SRP-R)、 移位子（通道蛋白）移位子（通道蛋白） 1、SRP結合信號肽結合信號肽 阻遏肽鏈延長阻遏肽鏈延長 2、核糖體錨著于內(nèi)質網(wǎng)、核

10、糖體錨著于內(nèi)質網(wǎng) SRPSRP-R通道蛋白移位子，肽鏈延伸繼續(xù)通道蛋白移位子，肽鏈延伸繼續(xù)進行。進行。 3、新合成的多肽鏈進入內(nèi)質網(wǎng)腔、新合成的多肽鏈進入內(nèi)質網(wǎng)腔 4、信號肽被切除、信號肽被切除 信號肽酶信號肽酶肽鏈繼續(xù)延伸肽鏈繼續(xù)延伸 5、肽鏈合成完成、肽鏈合成完成 （五）內(nèi)質網(wǎng)形態(tài)、結構的病理性改變與功能異常（五）內(nèi)質網(wǎng)形態(tài)、結構的病理性改變與功能異常 腫脹腫脹Na+和水分的滲入、內(nèi)流和水分的滲入、內(nèi)流低氧低氧 膜的過氧化損傷所致的合成障礙表現(xiàn)為囊池的塌陷膜的過氧化損傷所致的合成障礙表現(xiàn)為囊池的塌陷 低分化癌變低分化癌變 稀少；高分化癌變稀少；高分化癌變 遍布遍布 低侵襲力的癌細胞中較少，

11、高侵襲力的癌細胞中發(fā)達。低侵襲力的癌細胞中較少，高侵襲力的癌細胞中發(fā)達。 二、高爾基復合體二、高爾基復合體 （一）高爾基復合體的形態(tài)結構（圖（一）高爾基復合體的形態(tài)結構（圖2-6-10 ） 凸面凸面 順面順面 形成面形成面 凹面凹面 反面反面 成熟面成熟面 （二）高爾基復合體的化學組成（二）高爾基復合體的化學組成 1、脂質組成、脂質組成 介于質膜與內(nèi)質網(wǎng)膜之間介于質膜與內(nèi)質網(wǎng)膜之間 2、主要酶類、主要酶類 糖基轉移酶（特征性酶）糖基轉移酶（特征性酶） 參與糖蛋白合參與糖蛋白合成和糖脂合成成和糖脂合成 （三）高爾基復合體的功能（三）高爾基復合體的功能 物質合成、加工、運輸物質合成、加工、運輸 1

12、、胞內(nèi)物質的轉送運輸和細胞的分泌活動、胞內(nèi)物質的轉送運輸和細胞的分泌活動 外輸性分泌蛋白、酸性水解酶蛋白、細胞膜蛋白、細胞外輸性分泌蛋白、酸性水解酶蛋白、細胞膜蛋白、細胞外基質成分外基質成分 2、糖蛋白的加工合成、糖蛋白的加工合成 O-連接糖蛋白連接糖蛋白 功能區(qū)隔區(qū)功能區(qū)隔區(qū) 3、蛋白質的水解、蛋白質的水解 胰島素原胰島素原胰島素胰島素 4、蛋白質的分選與胞內(nèi)膜泡運輸、蛋白質的分選與胞內(nèi)膜泡運輸 蛋白質分選蛋白質分選 運輸小泡運輸小泡 衣被蛋白衣被蛋白3種：網(wǎng)格蛋白、衣被蛋白種：網(wǎng)格蛋白、衣被蛋白I（COPI）和衣被）和衣被蛋白蛋白II（COPII） 運輸小泡在運輸?shù)倪^程中，衣被蛋白會不斷地

13、解離，以運輸小泡在運輸?shù)倪^程中，衣被蛋白會不斷地解離，以至消失。至消失。 分選信號分選信號 （四）病理狀態(tài)下高爾基復合體的異常改變（四）病理狀態(tài)下高爾基復合體的異常改變 1、肥大、肥大 分泌功能亢進分泌功能亢進 2、萎縮與損壞、萎縮與損壞 脂肪肝脂肪肝 脂蛋白正常合成分泌功能的喪脂蛋白正常合成分泌功能的喪失失 3、腫瘤細胞中的變化、腫瘤細胞中的變化 高分化高分化 發(fā)達發(fā)達 三、溶酶體三、溶酶體 （一）溶酶體的結構特征（一）溶酶體的結構特征 一層單位膜一層單位膜 酸性水解酶酸性水解酶 兩種高度糖基化的跨膜整合蛋白兩種高度糖基化的跨膜整合蛋白IgpA和和IgpB，防止，防止對其自身膜結構的消化分解

14、對其自身膜結構的消化分解 質子泵，質子泵，H+泵入溶酶體泵入溶酶體 （二）溶酶體的類型（圖（二）溶酶體的類型（圖2-6-12） 1、初級溶酶體、初級溶酶體 前溶酶體前溶酶體 酶非活性狀態(tài)酶非活性狀態(tài) 2、次級溶酶體、次級溶酶體 功能作用狀態(tài)功能作用狀態(tài) 初級溶酶體初級溶酶體+吞噬體吞噬體吞噬溶酶體吞噬溶酶體 初級溶酶體初級溶酶體+吞飲體吞飲體多泡小體多泡小體 自噬溶酶體自噬溶酶體 異噬溶酶體異噬溶酶體 3、三級溶酶體、三級溶酶體 殘留小體殘留小體 有些被清除、釋放到細胞外去，有些沉積于細胞內(nèi)。有些被清除、釋放到細胞外去，有些沉積于細胞內(nèi)。 脂褐素脂褐素 、髓樣結構、髓樣結構 （三）溶酶體的形成

15、與成熟（圖（三）溶酶體的形成與成熟（圖2-6-13 示圖）示圖） 1、酶蛋白的糖基化與磷酸化、酶蛋白的糖基化與磷酸化 內(nèi)質網(wǎng)形成內(nèi)質網(wǎng)形成N-連接的甘露糖糖蛋白連接的甘露糖糖蛋白 高爾基復合體形成面形成甘露糖高爾基復合體形成面形成甘露糖-6-磷酸（分選信號）磷酸（分選信號） 2、酶蛋白的分選、酶蛋白的分選 高爾基復合體成熟面受體蛋白高爾基復合體成熟面受體蛋白 表面覆有網(wǎng)格蛋白的有表面覆有網(wǎng)格蛋白的有被小泡被小泡 3、內(nèi)體性溶酶體的形成、內(nèi)體性溶酶體的形成 無被運輸小泡無被運輸小泡 與胞內(nèi)晚期內(nèi)吞體融合，形成前溶酶體（內(nèi)體性溶酶體）與胞內(nèi)晚期內(nèi)吞體融合，形成前溶酶體（內(nèi)體性溶酶體） 4、溶酶體的

16、成熟、溶酶體的成熟 酸性內(nèi)環(huán)境，從與之結合的酸性內(nèi)環(huán)境，從與之結合的M-6-P膜受體上解離，去磷膜受體上解離，去磷酸化。酸化。 （四）溶酶體的功能（四）溶酶體的功能 1、細胞內(nèi)物質的消化分解及衰老、殘損細胞器的清除、細胞內(nèi)物質的消化分解及衰老、殘損細胞器的清除更新更新 異噬性溶酶體和自噬性溶酶體異噬性溶酶體和自噬性溶酶體 示圖示圖 2、細胞營養(yǎng)作用、細胞營養(yǎng)作用 細胞內(nèi)的或從外界攝入的細胞內(nèi)的或從外界攝入的 3、防御保護功能、防御保護功能 被吞噬的細菌或病毒顆粒被吞噬的細菌或病毒顆粒 4、參與某些腺體組織細胞分泌過程的調(diào)節(jié)、參與某些腺體組織細胞分泌過程的調(diào)節(jié) 甲狀腺球蛋白甲狀腺球蛋白 分泌細胞

17、吞噬分泌細胞吞噬 溶酶體水解成甲狀腺素溶酶體水解成甲狀腺素 分泌分泌 5、在生物個體發(fā)生、發(fā)育過程中的重要作用、在生物個體發(fā)生、發(fā)育過程中的重要作用 精子精子 頂體頂體 無尾兩棲類動物無尾兩棲類動物 幼體尾巴的退化、吸收幼體尾巴的退化、吸收 （五）溶酶體異常與人類疾病（五）溶酶體異常與人類疾病 1、人類先天性疾病、人類先天性疾病 某些酶的缺乏或缺陷某些酶的缺乏或缺陷 （1）泰）泰-薩病薩病 缺乏氨基己糖酶缺乏氨基己糖酶A （2）II型糖原累積病型糖原累積病 缺乏缺乏-糖苷酶糖苷酶 2、溶酶體酶的釋放或外泄造成的細胞或組織損傷性疾、溶酶體酶的釋放或外泄造成的細胞或組織損傷性疾病病 （1）矽肺）矽

18、肺 矽塵顆粒矽塵顆粒 巨噬細胞的自溶巨噬細胞的自溶 肺組織纖維化肺組織纖維化 （2）痛風）痛風 尿酸鹽結晶尿酸鹽結晶 白細胞自溶壞死白細胞自溶壞死 四、過氧化物酶體四、過氧化物酶體 微體微體 （一）過氧化物酶體的形態(tài)結構（一）過氧化物酶體的形態(tài)結構 一層單位膜一層單位膜 氧化酶和過氧化氫酶氧化酶和過氧化氫酶 不同于溶酶體：不同于溶酶體： （1）類核體或類晶體）類核體或類晶體 （2）邊緣板）邊緣板 （二）過氧化物酶體中的酶（二）過氧化物酶體中的酶 40余種余種 1、氧化酶類、氧化酶類 把氧還原成過氧化氫把氧還原成過氧化氫 2、過氧化氫酶類、過氧化氫酶類 標志性酶，將過氧化氫分解成水和標志性酶，將

19、過氧化氫分解成水和氧氣氧氣 3、過氧化物酶類、過氧化物酶類 僅存在于少數(shù)幾種細胞類型，作用僅存在于少數(shù)幾種細胞類型，作用與過氧化氫酶相同。與過氧化氫酶相同。 （三）過氧化物酶體的功能（三）過氧化物酶體的功能 解毒作用解毒作用 對細胞氧張力的調(diào)節(jié)對細胞氧張力的調(diào)節(jié) 分解脂肪酸等高能分子分解脂肪酸等高能分子 （四）過氧化物酶體的發(fā)生（四）過氧化物酶體的發(fā)生 相似于溶酶體相似于溶酶體 附著核糖體合成附著核糖體合成 與線粒體相類似與線粒體相類似 分裂分裂 （五）過氧化物酶體異常與疾?。ㄎ澹┻^氧化物酶體異常與疾病 1、原發(fā)性過氧化物酶體缺陷與疾病、原發(fā)性過氧化物酶體缺陷與疾病 （1）遺傳性無過氧化氫酶血

20、癥）遺傳性無過氧化氫酶血癥 過氧化氫酶缺乏過氧化氫酶缺乏 （2）Zellweger腦肝腎綜合征腦肝腎綜合征 過氧化物酶體及過氧化氫酶缺乏過氧化物酶體及過氧化氫酶缺乏 2、過氧化物酶體病理性改變引致的疾病、過氧化物酶體病理性改變引致的疾病 甲狀腺功能亢進甲狀腺功能亢進 增多增多 五、核膜五、核膜 六、內(nèi)膜系統(tǒng)與細胞內(nèi)的房室化六、內(nèi)膜系統(tǒng)與細胞內(nèi)的房室化 細胞內(nèi)房室化或區(qū)域化細胞內(nèi)房室化或區(qū)域化 意義：增大細胞內(nèi)的表面積；酶系統(tǒng)被分隔、局限于一意義：增大細胞內(nèi)的表面積；酶系統(tǒng)被分隔、局限于一個特定的區(qū)域；胞內(nèi)的物質合成、加工、運輸和胞內(nèi)的個特定的區(qū)域；胞內(nèi)的物質合成、加工、運輸和胞內(nèi)的結構、功能轉

21、換體系。結構、功能轉換體系。 七、內(nèi)膜系統(tǒng)與膜流（圖七、內(nèi)膜系統(tǒng)與膜流（圖2-6-15） 膜流膜流 八、內(nèi)膜系統(tǒng)的起源八、內(nèi)膜系統(tǒng)的起源 由細胞膜的內(nèi)陷、分化逐漸形成的。由細胞膜的內(nèi)陷、分化逐漸形成的。 第四節(jié)第四節(jié) 線粒體線粒體 自養(yǎng)生物，異養(yǎng)生物自養(yǎng)生物，異養(yǎng)生物 生物氧化和能量轉換的主要場所生物氧化和能量轉換的主要場所 一、線粒體的結構一、線粒體的結構 （一）線粒體的形態(tài)、數(shù)量及分布（一）線粒體的形態(tài)、數(shù)量及分布 形態(tài)細胞類型、生理狀態(tài)、滲透壓、發(fā)育階段、形態(tài)細胞類型、生理狀態(tài)、滲透壓、發(fā)育階段、pH 數(shù)量細胞種類、代謝活動數(shù)量細胞種類、代謝活動 分布一般較多聚集在生理功能旺盛、需要能量

22、供應的分布一般較多聚集在生理功能旺盛、需要能量供應的區(qū)域區(qū)域 不同生理狀況不同生理狀況移位移位 （二）線粒體的亞微結構（二）線粒體的亞微結構 圖圖2-6-161、外膜、外膜 2、內(nèi)膜和內(nèi)部空間、內(nèi)膜和內(nèi)部空間 基質腔基質腔 膜間腔膜間腔 內(nèi)膜內(nèi)膜 蛋白質的含量明顯高于其他膜成分蛋白質的含量明顯高于其他膜成分 高度的選擇高度的選擇通透性。通透性。 基粒基粒 ATP合酶復合體合酶復合體 F0F1ATP合酶合酶 圖圖2-6-17 （1）頭部）頭部 F1，33 合成合成ATP （2）柄部）柄部 （3）基片）基片 F0 4種多肽種多肽 3、內(nèi)外膜轉位接觸點、內(nèi)外膜轉位接觸點 蛋白質等物質進出線粒體的通蛋

23、白質等物質進出線粒體的通道道 4、基質、基質 酶、雙鏈環(huán)狀酶、雙鏈環(huán)狀DNA、核糖體、核糖體 二、線粒體的化學組成二、線粒體的化學組成 可溶性蛋白可溶性蛋白 不溶性蛋白不溶性蛋白 內(nèi)、外膜的標志酶分別是細胞色素氧化酶和單胺氧化酶；內(nèi)、外膜的標志酶分別是細胞色素氧化酶和單胺氧化酶； 基質和膜間腔的標志酶分別為蘋果酸脫氫酶和腺苷酸激基質和膜間腔的標志酶分別為蘋果酸脫氫酶和腺苷酸激酶。酶。 三、線粒體的功能三、線粒體的功能 （一）線粒體與細胞能量代謝（一）線粒體與細胞能量代謝（包括氧化代謝、氧化磷酸化）（包括氧化代謝、氧化磷酸化） 1、生物氧化（細胞呼吸）、生物氧化（細胞呼吸） 細胞呼吸：在細胞內(nèi)特

24、定的細胞器（線粒體）內(nèi)，在細胞呼吸：在細胞內(nèi)特定的細胞器（線粒體）內(nèi)，在O2的參與下，分解各種大分子物質，產(chǎn)生的參與下，分解各種大分子物質，產(chǎn)生CO2；與此同；與此同時，分解代謝所釋放出的能量儲存于時，分解代謝所釋放出的能量儲存于ATP中。中。 特點：特點： 線粒體線粒體 酶系酶系 氧化還原反應；氧化還原反應； ATP高能磷酸鍵；高能磷酸鍵； 反應分步進行，能量逐步釋放；反應分步進行，能量逐步釋放； 恒溫（恒溫（37）和恒壓；）和恒壓； 需要需要H2O的參與的參與 2、細胞能量轉換分子、細胞能量轉換分子 3、細胞的能量轉換、細胞的能量轉換 以葡萄糖為例以葡萄糖為例 圖圖2-6-19 （1）糖酵

25、解）糖酵解 葡萄糖葡萄糖NAD+ADPPi（糖酵解酶系）（糖酵解酶系）丙酮酸丙酮酸NADHH+ATP 底物水平磷酸化：由高能底物（如葡萄糖）水解放能，底物水平磷酸化：由高能底物（如葡萄糖）水解放能，直接將高能磷酸鍵從底物轉移到直接將高能磷酸鍵從底物轉移到ADP上，使上，使ADP磷酸磷酸化生成化生成ATP的作用。的作用。 丙酮酸丙酮酸 脂溶性脂溶性 通過線粒體內(nèi)膜通過線粒體內(nèi)膜 而而NADHH+借助于線粒體內(nèi)膜上特異性穿梭系統(tǒng)通借助于線粒體內(nèi)膜上特異性穿梭系統(tǒng)通過內(nèi)膜過內(nèi)膜 圖圖2-6-20 蘋果酸蘋果酸-酮戊二酸對向運輸載體、酮戊二酸對向運輸載體、 谷氨酸谷氨酸-天冬氨酸對向運輸載體天冬氨酸對

26、向運輸載體 丙酮酸輔酶丙酮酸輔酶ANAD 乙酰輔酶乙酰輔酶ACO2NADHH+ （2）三羧酸循環(huán)）三羧酸循環(huán) 圖圖2-6-21 乙酰輔酶乙酰輔酶ANAD+FADADPPiH2OCO2NADHH+FADH2輔酶輔酶AATP 脂肪酸和一些氨基酸脂肪酸和一些氨基酸 （3）氧化磷酸化）氧化磷酸化 呼吸鏈：傳遞電子的酶體系，由一系列能夠可逆地接受呼吸鏈：傳遞電子的酶體系，由一系列能夠可逆地接受和釋放和釋放H+和和e-的化學物質所組成，在內(nèi)膜上有序地排列的化學物質所組成，在內(nèi)膜上有序地排列成相互關聯(lián)的鏈狀。成相互關聯(lián)的鏈狀。 電子傳遞體：只傳遞電子的酶和輔酶電子傳遞體：只傳遞電子的酶和輔酶 （醌類、細胞色

27、素和鐵硫蛋白）（醌類、細胞色素和鐵硫蛋白） 遞氫體：既傳遞電子又傳遞質子的酶和輔酶遞氫體：既傳遞電子又傳遞質子的酶和輔酶 氧化磷酸化：兩種還原性的電子載體氧化磷酸化：兩種還原性的電子載體NADH和和FADH2，所攜帶的電子經(jīng)線粒體內(nèi)膜上的呼吸鏈逐級定向傳遞給所攜帶的電子經(jīng)線粒體內(nèi)膜上的呼吸鏈逐級定向傳遞給O2，本身則被氧化。電子傳遞過程中釋放出的能量被，本身則被氧化。電子傳遞過程中釋放出的能量被F1F0ATP酶復合體用來催化酶復合體用來催化ADP磷酸化而合成磷酸化而合成ATP。 分子分子NADH+H+經(jīng)過電子傳遞，釋放的能量形成經(jīng)過電子傳遞，釋放的能量形成ATP。 （FMNCOQ，Cyt bC

28、yt c，Cyt aO2） 分子分子FADH2經(jīng)過電子傳遞，釋放的能量形成經(jīng)過電子傳遞，釋放的能量形成ATP。 （Cyt bCyt c，Cyt aO2） 圖圖2-6-22 分子葡萄糖完全氧化共可生成分子分子葡萄糖完全氧化共可生成分子ATP 底物水平磷酸化生成底物水平磷酸化生成4分子分子ATP（糖酵解、三羧酸（糖酵解、三羧酸循環(huán)），氧化磷酸化生成循環(huán)），氧化磷酸化生成34個個ATP分子（分子（103 NADH+H+、22 FADH2）。）。 化學滲透假說：電子傳遞中的自由能差造成化學滲透假說：電子傳遞中的自由能差造成H+穿膜傳穿膜傳遞，暫時轉變?yōu)闄M跨線粒體內(nèi)膜的電化學質子梯度。然遞，暫時轉變?yōu)闄M

29、跨線粒體內(nèi)膜的電化學質子梯度。然后，質子順梯度回流并釋放出能量，驅動結合在內(nèi)膜上后，質子順梯度回流并釋放出能量，驅動結合在內(nèi)膜上的的ATP合酶，催化合酶，催化ADP磷酸化合成磷酸化合成ATP。（圖。（圖2-6-23） 4、ATP的合成的合成 結合變構機制：當質子穿過結合變構機制：當質子穿過F1因子的活性部位時可引因子的活性部位時可引起起F1顆粒的構象變化，導致底物（顆粒的構象變化，導致底物（ADP和和Pi）同活性）同活性部位的緊密結合和產(chǎn)物（部位的緊密結合和產(chǎn)物（ATP）的釋放。（示圖）的釋放。（示圖） F1構象變化時要依賴能量供應。構象變化時要依賴能量供應。 注意左下角3變化 （二）線粒體與

30、細胞凋亡（二）線粒體與細胞凋亡 細胞凋亡：細胞在一定的生理和病理條件下，由基因控細胞凋亡：細胞在一定的生理和病理條件下，由基因控制的細胞自主性的死亡過程。制的細胞自主性的死亡過程。 （細胞程序性死亡（細胞程序性死亡programmed cell death） 兩條通路：兩條通路： 由細胞表面死亡受體介導的細胞凋亡途徑由細胞表面死亡受體介導的細胞凋亡途徑 以線粒體為核心的細胞凋亡途徑以線粒體為核心的細胞凋亡途徑 各種凋亡誘導信號使線粒體內(nèi)膜通透性增大（線粒體內(nèi)各種凋亡誘導信號使線粒體內(nèi)膜通透性增大（線粒體內(nèi)膜非特異性通透性孔道開放，跨膜電位崩潰），細胞色膜非特異性通透性孔道開放，跨膜電位崩潰），

31、細胞色素素c外漏，凋亡蛋白激活因子和凋亡誘導因子釋放，外漏，凋亡蛋白激活因子和凋亡誘導因子釋放，caspase的級聯(lián)活化，導致細胞凋亡。的級聯(lián)活化，導致細胞凋亡。 Bcl-2家族的抑制凋亡的成員，阻止細胞色素家族的抑制凋亡的成員，阻止細胞色素c釋放，阻釋放，阻斷斷caspase活化途徑，抑制凋亡?；罨緩剑种频蛲?。 四、線粒體的半自主性四、線粒體的半自主性 mtDNA, RNA, mtDNA, RNA, 核糖體核糖體, , 蛋白質合成酶蛋白質合成酶 （一）線粒體基因組（圖（一）線粒體基因組（圖2-6-242-6-24） 1656916569個個bp 37bp 37個基因產(chǎn)物個基因產(chǎn)物 重鏈編

32、碼重鏈編碼12SrRNA12SrRNA、16SrRNA16SrRNA、ND1ND1、ND2ND2、ND3ND3、ND4LND4L、ND4ND4、ND5ND5、COXCOX、COXCOX、COXCOX、Cyt bCyt b亞基、亞基、A6A6、A8A8、1414個個tRNAtRNA 輕鏈編碼輕鏈編碼ND6ND6、8 8個個tRNAtRNA 線粒體基因組特點線粒體基因組特點: : 結構更緊密、不對稱，結構更緊密、不對稱， 密碼子配對不嚴格、意義有所不同，密碼子配對不嚴格、意義有所不同， 兩個重疊基因，復合物兩個重疊基因，復合物I I的的ND4LND4L和和ND4ND4、復合物、復合物V V的的A8A8和和A6A6 （二）線粒體蛋白質組（二）線粒體蛋白質組( (圖圖2-6-23) 2-6-23) complexI: ND1complexI: ND1、ND2ND2、ND3ND3、ND4LND4L、ND4ND4、ND5ND5、 ND6ND6 (NADH-CoQ(NADH-CoQ氧化還原酶氧化還原酶) ) complexIII: