髖關節(jié)發(fā)育不良影像學診斷

1、 上海市寶山區(qū)婦幼保健院 陳健概述先天性髖關節(jié)脫位：隨著研究的不斷深入，越來越多的學者認為該病除了先天性因素之外，后天因素起著重要作用，而且是可以預防的，因此1992年北美小兒矯形外科學會將其更名為發(fā)育性髖關節(jié)脫位(DDH)。DDH是最常見的四肢畸形，新生兒發(fā)病率在1%左右，男女之比1:5，有家族史的則增加20%的機會，受累髖發(fā)生率依次為左髖、雙髖、右髖。流行病學 Barlow(1962)發(fā)現初生時1.08新生兒有髖關節(jié)不穩(wěn)定，超過3.5天減少一半，自然治愈率58。 Ramsey（1976）檢查了2.5萬嬰兒發(fā)現，新生兒存在100髖關節(jié)不穩(wěn)定，這只是先天性因素，并不完全發(fā)病。 病因學一、解剖結

2、構欠缺有研究顯示新生兒出生時髖臼深度變淺，致使髖關節(jié)不穩(wěn)定，是本病的解剖學欠缺。對胎兒的解剖觀察發(fā)現，髖臼深度值（臼深指數/髖臼直徑100）從胎兒4月的67.8，至出生時下降至46。胎兒髖關節(jié)髖臼指數從16周的60至新生兒降至43.3，而園韌帶長度增長3.1倍，髖臼深度只增長1.8倍。已知維持髖關節(jié)的穩(wěn)定主要有三大因素：髖臼直徑、深度與股骨頭的比例，髖臼深度與園韌帶長度的比例，髖關節(jié)周圍肌肉。只要有兩個因素異常即可影響髖關節(jié)的穩(wěn)定性。二、遺傳因素多基因遺傳在發(fā)病中有一定作用，患兒有家族史的是沒有家族史的7倍。三、激素學說分娩時母體分泌大量雌激素，髖關節(jié)處于松弛狀態(tài)。四、機械因素臀位產使髖關節(jié)在

3、異常的屈曲位置上遭受機械壓力，容易引起股骨頭脫位，并進一步引起局部生長發(fā)育的異常。五、宮內異常 1、羊水過少、巨大兒發(fā)生率高宮內空間狹小，胎兒活動范圍減少。 2、女性比例高女孩對母體內的韌帶弛緩素敏感。病理主要改變是脫位后的繼發(fā)性變化，如髖臼淺，前傾角大，是符合“頭臼同心是髖關節(jié)發(fā)育的先決條件”的Harris定律。隨著年齡增長，病理改變日益加重，此點為動物實驗所證實，它間接的證明本病不是先天性的。髖臼：髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦，變淺，其中脂肪組織、圓韌帶充塞其中。最終脫位的股骨頭壓迫髂骨翼出現凹陷，假臼形成。股骨頭：股骨頭骨骺出現遲緩，發(fā)育較小，隨著時間的推移股骨頭失去球形而變得不規(guī)則。

4、股骨頸：變短變粗，前傾角加大。盂唇：在胚胎發(fā)育至78周時，間質細胞分化形成關節(jié)囊和盂緣，當受到任何刺激均可使正常間質停止吸收出現盂唇。盂唇在盂緣上方常與關節(jié)囊、圓韌帶連成一片，有時呈內翻、內卷狀影響股骨頭復位。圓韌帶：改變不一，有的可拉長、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。關節(jié)囊：松弛，隨股骨頭上移而拉長、增厚，關節(jié)囊前方髂腰肌經過處出現壓跡，嚴重呈葫蘆狀，妨礙股骨頭復位。骨盆：單側脫位骨盆傾斜。雙側脫位骨盆較垂直、前傾。脊柱：單側脫位由于骨盆傾斜出現代償性脊柱側彎。雙側脫位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。肌肉和肌膜：隨著股骨頭的上移脫位，內收肌、髂腰肌緊張，臀肌、闊筋膜張肌的

5、不同程度的攣縮。分型髖關節(jié)脫位可分為兩大型。一.單純型 1. 髖臼發(fā)育不良型 2.髖關節(jié)半脫位 3.髖關節(jié)脫位二.畸形型1.髖關節(jié)發(fā)育不良 又稱為髖關節(jié)不穩(wěn)定，早起常無癥狀，生后有很高的比例呈現髖關節(jié)不穩(wěn)定，X線常以髖臼指數增大為特征，有的隨生長發(fā)育而逐漸穩(wěn)定，有的采用適當的髖關節(jié)外展位而隨即自愈，但是也有少數病例持續(xù)存在著髖臼發(fā)育不良的改變，年長后出現癥狀，尚需進行手術治療。2.髖關節(jié)半脫位 該型股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，未完全脫出髖臼，髖臼指數增大。它既不是髖關節(jié)發(fā)育不良導致的結果，也不是髖關節(jié)脫位的過渡階段，而是一個獨立的類型，可以長期存在下去。關節(jié)造影觀察手術中發(fā)現，在髖

6、臼的外方形成一個膜樣隔膜而限制其完全復位。3.髖關節(jié)脫位 是指髖關節(jié)完全脫位，為最常見的一型，股骨頭已完全脫出髖臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。該型根據股骨頭脫位的高低分為三度。度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平。度：股骨頭向外上方移位，相當于髖臼外上緣部分。度：股骨頭位于髂骨翼部分。 脫位的分度標志著脫位的高低，對手術前牽引方法的選擇，治療后合并癥的發(fā)生以及預后均有直接關系。雙髖關節(jié)半脫位右髖關節(jié)度脫位、左髖關節(jié)半脫位雙髖關節(jié)脫位度右髖關節(jié)脫位度畸形型 均為雙側髖關節(jié)脫位，雙膝關節(jié)處于伸直位僵硬，不能屈曲，雙足呈極度外旋位，為先天性關節(jié)攣縮癥。有合并并指、缺指、拇內收畸形

7、。該型治療困難，療效不佳，均需手術治療。臨床檢查 DDH患兒站立和行走較晚，嬰兒期未行走時表現為大腿內側皮紋不對稱，雙下肢不等長，患側臀紋升高或較多。Ortolani檢查外展受限、可感到股骨頭滑進髓臼或聽到彈響，Barlow檢查有半脫位和后脫位。 行走后單側者表現跋行，雙側者行走左右搖擺如鴨步。體查患肢縮短，臀紋不對稱，會陰部加寬?；贾晒穷^凸出，髓外展受限，曲（Trende-lenbrg）氏征陽性，牽拉推送患肢，股骨頭可如“打氣筒”樣上下移動。 倘若每個新生兒出生后均能做常規(guī)檢查，在37天內明確診斷而進行治療，其療效最理想。 1歲內明確診斷，可成功治療，日后X線檢查可完全正常，說明早期診斷的

8、重要性。1.新生兒期檢查法 1.1外觀與皮紋：髖脫位時大腿、小腿與對側不相稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，患側短或消失。臀部褶紋亦不相同，患側升高或多一條，整個下肢縮短，且輕度外旋位。1.2股動脈搏動減弱： 腹股溝韌帶與動脈交叉以下一橫指可捫到股動脈，股骨頭襯托股動脈，搏動強而有力。股骨頭脫位后股動脈襯托消失，搏動減弱，檢查需兩側對比觀察。1.3 Allis征： 新生兒平臥、屈膝85度90度，兩足平放床上，兩踝并攏可見兩膝高低不等（患側低于正常側）。對于單側髖關節(jié)脫位有效。1.4 Barlow試驗（彈出試驗）：是診斷髖關節(jié)發(fā)育不良、髖關節(jié)不穩(wěn)定的可靠方法。1.5 Ortolani征（外展試驗）：

9、 此法可靠，是新生兒普查的重要方法?；純浩脚P，屈膝、屈髖各90度，檢查者面對小兒臀部，雙手握住雙膝同時外展、外旋，正常膝外側面可觸及床面，當外展一定程度受限，而膝外側不能觸及床面，稱為外展試驗陽性。當外展一定程度突然彈跳，則外展可達90度，稱為Ortolani征陽性。2 較大兒童檢查：2.1 跛行步態(tài)：跛行常是小兒就診的唯一主訴。一側脫位時跛行，雙側脫位表現為“鴨步”，臀部明顯后突。2.2 套疊試驗（打氣筒征）：小兒平臥，屈髖、屈膝各90度，一手握住膝關節(jié)，另一手抵住骨盆兩側髂前上棘，將膝關節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出，膝關節(jié)向上提可感到股骨頭進入髖臼。2.3 Nelaton線：髂前上棘與坐骨

10、結節(jié)連線正常通過大轉子頂點稱為Nelaton線。脫位時大轉子在此線之上。2.4 Trendelenburg試驗（臀中肌試驗）：囑小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升；脫位后股骨頭不能抵住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降，從背后觀察尤為清楚。是髖關節(jié)不穩(wěn)定的體征。影像學檢查-B型超聲檢查小于6月齡患者因髖臼和股骨頭主要為軟骨，x線平片不能顯示，最容易通過超聲檢查作出形態(tài)學評估，超聲還能提供髖關節(jié)穩(wěn)定性的動態(tài)觀察。半脫位時:股骨頭與髖臼之間可見 較寬間隙,兩者不能完全嵌合,骨性髖臼發(fā)育不良,由于股骨頭向后上方移位,髖臼受壓變形。完全脫位時：股骨頭向后上方軟組織內移位

11、，股骨頭與髖臼窩完全分離，髖臼窩空虛且變淺。骨性髖臼蓋的內緣多呈平坦型或圓形。國際上常用的方法是Graf法：探頭置大轉子上，縱軸和軀干縱軸平行，前后平行移動探頭，以獲得較清晰的髖額狀斷面聲像，測得、角。根據、角的大小將髖關節(jié)分為4型：型：60、55屬正常髖關節(jié)，骨性髖臼發(fā)育良好；型：4360，5577，即髖關節(jié)發(fā)育不良；型：77，半脫位；型：完全脫位。角(骨頂角)是指由骨頂線（BD）和基線（AB）相交而成的夾角；角(軟骨頂角)：由軟骨頂線（BC）和基線（AB）相交而成的夾角 。優(yōu)點：對于接受Pavlik吊帶治療的嬰兒，可追蹤髖關節(jié)的發(fā)育情況，減少拍片次數，并早期發(fā)現失敗病例。為無創(chuàng)、可重復性好

12、的敏感方法。缺點：特異性差，假陽性率高，可能造成對正常髖的過度治療,適宜用于初步篩選。Cd影像學檢查- X線一直以來，X線平片是診斷發(fā)育性髖脫位最常用的檢查手段，其簡便性、經濟性使之具有了較高的應用價值。平片常規(guī)攝雙髖正位和蛙式位片，典型表現包括：股骨頭向外上移位；股骨頭骨骺發(fā)育小、不規(guī)整，或出現延遲；髖臼頂發(fā)育不良呈斜坡狀，髖臼角加大，可達50 - 60;患側股骨發(fā)育較細小，股骨頸短縮。骨盆：單側脫位骨盆傾斜，雙側脫位骨盆較垂直、前傾。包繞股骨頭的半弧形關節(jié)囊其上緣與髖臼頂不相接，其上方可見三角形透亮區(qū)。股骨頭近端骨化中心出現（46月齡），即可推薦。 1.Von-Rosen (外展內旋位)攝

13、片法 嬰兒仰臥位，雙下肢外展45度，盡力內旋位攝片。正常時骨干軸線向上的延長線經髖臼外緣相交于腰5與骶1的平面以下。但脫位時此線經髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。Von-Rosen (外展內旋位)攝片法2.骨盆平片測量法如圖所示兩側髖臼Y形軟骨連成為Hilg-eneriner線，簡稱為H線，股骨上端距H線之距離為上方間隙。股骨上端鳥嘴距坐骨支外緣為內側間隙，正常均值上方間隙為9.5mm，內側間隙為4.3mm。若上方間隙小于8.5mm，內側間隙大于5.1mm應懷疑髖關節(jié)脫位。若上方間隙小于7.5mm，內側間隙大于6.1mm可診斷為髖關節(jié)脫位，此法簡易可靠。骨盆平片測量法3.Perkin象限 當股

14、骨頭骨骺核出現后可當股骨頭骨骺核出現后可利用利用Perkin象限，即兩側髖臼象限，即兩側髖臼中心連一直線稱為中心連一直線稱為H線，再從線，再從髖臼外緣向髖臼外緣向H線做一垂線線做一垂線（P）,將髖關節(jié)劃分為四個象將髖關節(jié)劃分為四個象限，限，正常股骨頭骨骺位于內下正常股骨頭骨骺位于內下象限內。若在外下象限為半脫象限內。若在外下象限為半脫位，在外上象限為全脫位。位，在外上象限為全脫位。Perkin象限Perkin象限新生兒正常股骨新生兒正常股骨上端鳥嘴狀突起上端鳥嘴狀突起位于內下象限內。位于內下象限內。若在外下象限為若在外下象限為半脫位，在外上半脫位，在外上象限為全脫位。象限為全脫位。股骨頭預測骨

15、骺法股骨頭預測股骨頭預測骨骺法即以骨骺法即以股骨頸上緣股骨頸上緣為底邊，作為底邊，作一等邊三角一等邊三角形，三角形形，三角形頂點為預測頂點為預測股骨頭骨骺，股骨頭骨骺，再結合再結合Perkin方格方格法判斷。法判斷。股骨頭預測骨骺法4.髖臼指數 從髖臼外緣向髖臼中心連線從髖臼外緣向髖臼中心連線與與H線相交形成的銳角，稱線相交形成的銳角，稱為髖臼指數。為髖臼指數。出生時，髖出生時，髖臼指數為臼指數為25.829.4，6個月嬰兒個月嬰兒19.423.4，2歲以上者在歲以上者在20內。內。當小當小兒步行后此角逐年減小，兒步行后此角逐年減小，直到直到12歲時基本恒定于歲時基本恒定于15度左右。度左右。

16、大于正常值者說大于正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。臼發(fā)育不良。多數學者認多數學者認為超過為超過30就有明顯脫位就有明顯脫位趨向趨向。髖臼指數5.CE 角 也叫中心邊緣角（也叫中心邊緣角（center edge angle）,即股骨頭中心即股骨頭中心點與點與H線的垂線，髖臼外緣線的垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點的連線所形與股骨頭中心點的連線所形成的夾角。其意義是檢測髖成的夾角。其意義是檢測髖臼與股骨頭相對的位置，臼與股骨頭相對的位置，對對髖臼發(fā)育不良或半脫位有價髖臼發(fā)育不良或半脫位有價值。值。此角正常范圍為此角正常范圍為2046，平均，平均35。1519可疑；小于

17、可疑；小于15甚至負角，甚至負角，表示股骨頭外移，為脫位或表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。半脫位。CE 角6. Shenton 線： 正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連在一個拋物線上，稱為Shenton線，髖脫位、半脫位病例，此線完整性消失。Shenton 線7.外側線（Calve線）外側線（Calve線）即髂翼的外側面與股骨頸外側面的弧形連線，正常為連續(xù)的。外側線（Calve線）8.Sharp 角: 該角對該角對Y字形軟骨閉合后檢測髖臼發(fā)育不良有意義，它字形軟骨閉合后檢測髖臼發(fā)育不良有意義，它不是診斷髖脫位一項指標，不是診斷髖脫位一項指標，而是隨訪判定髖臼發(fā)育情況而是隨訪判定髖臼發(fā)育情

18、況的指標。即兩側淚點的連線和淚點與髖臼外緣連線所形的指標。即兩側淚點的連線和淚點與髖臼外緣連線所形成的夾角。測量正常值約男為成的夾角。測量正常值約男為32度度44.5度，女為度，女為34.5度度47.5度。度。 .AHI 是檢查髖臼對股骨頭的覆蓋情況，即股骨頭的內緣到髖臼外緣的距離（A）,比股骨頭最大的橫徑（B）。 AHI=A/B100 其正常范圍為8485。AB10.前傾角的測量 前傾角增大是髖關節(jié)脫位重要病理改變，了解其大小為股骨旋轉截骨術提供依據。目前認為只要影響患肢足內翻，就應該實行矯形。前傾角的測量影像學檢查- CT CT能有效觀察復雜型脫位和進行復位術后評價，顯示髖臼骨性結構和阻礙

19、復位的骨性結構，準確測量頸干角、股骨頸前傾角、髖臼指數等指標為手術提供重要信息，指導手術治療。 復位后石膏固定患者，CT檢查較平片更優(yōu)越，無石膏偽影，便于觀察復位后髖臼形態(tài)變化及股骨頭還納情況。 CT可通過三維重建，更直觀形象顯示髖關節(jié)的發(fā)育情況。 DDH患兒主要CT表現為： 患側股骨頭外移，髖關節(jié)間隙增寬； 患側股骨頭骨骺發(fā)育較小，形態(tài)不規(guī)則； 患側骨性髖臼淺平，失去正常的圓形輪廓，髖臼前傾角增大（正常10）； 髖臼凹內纖維脂肪堆積，形成低密度影，關節(jié)囊拉長； 關節(jié)周圍及臀部肌肉萎縮等改變。 C T顯示的髖臼病理形態(tài)變化是基于髖臼骨性結構的，多采用骨性髖臼指數（BAI）、骨性髖臼商（BAQ)、髖臼前傾角等指標反映骨性髖臼面的坡度和髖臼窩的深凹程度。正常CT影像學檢查- MRIMRI具有優(yōu)越的軟組織對