川崎?。ㄕn堂PPT）

1、.1.2川崎病川崎病Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD 昆明第五附屬醫(yī)院 Pediatrics of Guangdong Medical College .3概概 述述1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 2病病 理理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治治 療、預(yù)后療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 5Pediatrics of Guangdong Medical College .4概概 述述1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 2病理病理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治治 療、預(yù)后療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 5Pedia

2、trics of Guangdong Medical College .5 川崎病川崎病是一種病因未明的全身血管炎綜合癥是一種病因未明的全身血管炎綜合癥 日本小兒科教授川崎富日本小兒科教授川崎富（Tomisaku KawasakiTomisaku Kawasaki) )作作1967年首先報道年首先報道 全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見 Pediatrics of Guangdong Medical College .61976年我國首例川崎病報導(dǎo)年我國首例川崎病報導(dǎo); 發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行; 四季均可發(fā)病四季均可發(fā)病發(fā)病年

3、齡以嬰幼兒多見，發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，5歲以下占歲以下占87.4% ，男，男:女女=1.83:1約約15-20%未治療患兒發(fā)生冠狀動脈未治療患兒發(fā)生冠狀動脈損害（損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首），繼發(fā)性心臟病居首位。位。Pediatrics of Guangdong Medical College .7概概 述述 1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 2病病 理理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治治 療、預(yù)后療、預(yù)后6診斷與鑒別診診斷與鑒別診 斷斷5Pediatrics of Guangdong Medical College .8病病 毒毒細細 菌菌其他其他 支原體支原體 立克次體立

4、克次體川崎病川崎病病因不明病因不明.9感感 染染 易感人群易感人群（遺傳學(xué)背景）（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)異常免疫反應(yīng) 全身性血管炎，全身性血管炎， 冠狀動脈損害冠狀動脈損害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌腸毒素包括葡萄球菌腸毒素, , 鏈球菌紅斑毒鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素素，中毒性休克綜合征毒素-1-1等等) )激活具有遺傳易感性激活具有遺傳易感性患兒的患兒的T T細胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷細胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機制發(fā)病機制 Pediatrics of Guangdong Medical College .10APCsT cellsT c

5、ells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學(xué)說超抗原學(xué)說TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要組織相容性抗原主要組織相容性抗原 TCR:T細胞受體細胞受體TCR V chain:T細胞受體可變區(qū)細胞受體可變區(qū)鏈鏈發(fā)病機發(fā)病機 制制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen.11發(fā)病機制發(fā)病機制Pediatrics of Guangdong Medical College .12概概 述述 1病

6、因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療療6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College .13 I期:19天,小動脈周圍炎，冠脈分支上小營養(yǎng)動靜脈受侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤。包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及淋巴細胞。Pediatrics of Guangdong Medical College .14 II期：約25-25天，冠脈動脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管內(nèi)皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎癥浸潤。彈力纖維和基層斷裂，可形成血栓和動脈瘤。 此期最危險，易致死亡。

7、.15 III期：約28到31天，動脈炎癥逐漸消退，血栓和肉芽腫形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠脈部分或完全堵塞。 IV期：數(shù)月至數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動脈可能再生。.16概概 述述 1病因和發(fā)病機病因和發(fā)病機 制制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療、預(yù)后療、預(yù)后 6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College .17DFE.18 球結(jié)合膜血充血球結(jié)合膜血充血 發(fā)發(fā) 熱熱 多形性皮疹多形性皮疹淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皸裂唇皸裂草莓舌草莓舌掌跖紅斑掌跖紅斑

8、肢端硬性水腫肢端硬性水腫膜狀脫皮膜狀脫皮典型表現(xiàn)典型表現(xiàn)Pediatrics of Guangdong Medical College .19球結(jié)合膜炎球結(jié)合膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College .20 草莓舌草莓舌 口唇皸裂口唇皸裂Pediatrics of Guangdong Medical College .21肢端硬性腫脹肢端硬性腫脹Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜狀脫屑肢端膜狀脫屑.22頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大Pediatrics of Guangdong Medical Colleg

9、e .23皮膚多型紅斑皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑卡介苗接種處紅斑Pediatrics of Guangdong Medical College .24 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死?？捎行募」Ｋ馈Ｐ呐K表現(xiàn)心臟表現(xiàn) Pediatrics of Guangdong Medical College .25間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎無菌性腦膜炎消化道癥狀消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)其他表現(xiàn) Pediatrics of Guangdong Medical C

10、ollege .26無特異性實驗室檢查無特異性實驗室檢查Pediatrics of Guangdong Medical College .27 急性期急性期: :可見心包積液，左室擴大，二尖瓣可見心包積液，左室擴大，二尖瓣、 主動脈瓣或三尖瓣返流主動脈瓣或三尖瓣返流 冠狀動脈病變冠狀動脈病變(CAL):(CAL):冠狀動脈擴張（冠狀動脈擴張（3mm3mm輕度輕度4mm,4mm,中度中度4-7mm4-7mm）、 冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤( (8mm8mm) )及冠狀動脈狹窄及冠狀動脈狹窄. .超聲心動圖：超聲心動圖：Pediatrics of Guangdong Medical College .2

11、8Pediatrics of Guangdong Medical College .29Pediatrics of Guangdong Medical College .30Pediatrics of Guangdong Medical College .31冠狀動脈造影冠狀動脈造影： 超聲檢查顯示冠脈瘤或超聲檢查顯示冠脈瘤或ECGECG有心肌缺有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用血表現(xiàn)時可選擇使用Pediatrics of Guangdong Medical College .32Pediatrics of Guangdong Medical College .33概概 述述1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病

12、機制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療療6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College .34發(fā)熱發(fā)熱5天以上天以上 + 以下以下5項中的項中的4項即可確診項即可確診不足不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診項，而有冠狀動脈損害者也可確診Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：急性期掌跖急性期掌跖紅斑，手足紅斑，手足硬性腫脹，硬性腫脹，恢復(fù)期指趾恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮端膜狀脫皮2皮膚：皮膚：多形性皮疹多形性皮疹3眼結(jié)結(jié)膜：眼結(jié)結(jié)膜：充血，非化充血，非化膿性

13、膿性4唇及口腔：唇及口腔：唇充血皸裂唇充血皸裂口腔黏膜彌口腔黏膜彌漫充血，舌漫充血，舌乳頭凸起，乳頭凸起，草莓舌草莓舌5頸淋巴結(jié)：頸淋巴結(jié)：腫大腫大.35鑒別診斷鑒別診斷Pediatrics of Guangdong Medical College .36概概 述述1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療、預(yù)后療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College .37控制血管炎癥控制血管炎癥糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 不宜單獨使用，對不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用無效者可考慮加用腸溶阿司匹林腸溶阿司匹林3050mg/（kgd）, 熱退后熱退后3天逐漸減量，天逐漸減量，2周左右減為周左右減為35mg/（kgd），持續(xù)），持續(xù) 68周，冠狀動周，冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療。脈損害者應(yīng)延長治療。Pediatrics of Guangdong Medical College .38 抗血小板聚集抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生丁）雙嘧噠莫（潘生?。?5mg/（kgd）對癥治