內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師專業(yè)303相關(guān)專業(yè)知識(shí)2019全講義

1、相關(guān)專業(yè)知識(shí)/專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)周圍神經(jīng)病復(fù)習(xí)：周圍神經(jīng)解剖部分腦神經(jīng)的生理功能典型神經(jīng)元結(jié)構(gòu)髓鞘：絕緣神經(jīng)作用快速傳導(dǎo)考點(diǎn)：發(fā)病和基本病理改變1.病因 可能與營(yíng)養(yǎng)代謝、及、炎、腫瘤、遺傳、外傷或機(jī)械等相關(guān)。2.病理改變 軸索變性、節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)元病。第1頁(yè)動(dòng)眼神經(jīng)支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌三叉神經(jīng)支配咀嚼肌面神經(jīng)支配表情肌、淚腺、唾液腺、舌前 2/3 味覺舌咽神經(jīng)舌后 1/3 味覺，支配咽肌迷走神經(jīng)支配咽、喉肌和胸腹的內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)相關(guān)專業(yè)知識(shí)/專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)面神經(jīng)炎考點(diǎn)：概念和發(fā)病概念特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，亦稱面神經(jīng)炎或 Bell 麻痹，是指莖乳急性

2、非化膿性炎癥引起的單側(cè)周圍性面癱。發(fā)病病因病因仍未十分清楚，一般認(rèn)為受寒著涼、和擴(kuò)張，面神經(jīng)水腫，面神經(jīng)受到可引起本病。臨床表現(xiàn)神經(jīng)不穩(wěn)定致神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)收縮缺血，毛細(xì)急性起病后，主要表現(xiàn)為患側(cè)面部表情肌癱瘓、額紋消失、不能皺額蹙全。裂不能閉合或者閉合不體檢：患側(cè)眼瞼不能閉合，眼下視時(shí),有露白現(xiàn)象?；紓?cè)鼻唇溝變淺，口角歪向健側(cè)，鼓氣或吹口哨漏氣。RamsayHunt 綜合征：又稱帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征；周圍性面癱，伴有耳痛、外耳道皰疹。第2頁(yè)相關(guān)專業(yè)知識(shí)/專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)考點(diǎn)：診斷和鑒別診斷1. 診斷。（略）2. 鑒別診斷-綜合征。螺旋體所致的面神經(jīng)麻痹，多經(jīng)蜱叮咬萊姆病，伴有慢性游走性紅

3、斑或關(guān)節(jié)炎史可應(yīng)用分離和血清學(xué)試驗(yàn)證實(shí)?？键c(diǎn)：治療和護(hù)理1. 皮質(zhì)類固醇 急性期應(yīng)盡早應(yīng)用。2. B 族維生素 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。3.抗阿昔洛韋治療 RamsayHunt 綜合征。4.理療、護(hù)眼、康復(fù)治療?！窘?jīng)典例題】男，50 歲。晨起刷牙時(shí)左口角流水，伴左耳后痛，查體：左額紋消失，左眼閉合無(wú)力， 口角右歪。最有可能的診斷是A.左面神經(jīng)炎B.綜合征C. 左三叉神經(jīng)第 1 支受損D. 中樞性面癱E. 左三叉神經(jīng)第 3 支受損正確 A三叉神經(jīng)痛考點(diǎn)：概念和發(fā)病概念三叉神經(jīng)痛是性三叉神經(jīng)痛的簡(jiǎn)稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作的劇痛。第3頁(yè)相關(guān)專業(yè)知識(shí)/專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)病因不明：目前

4、流行三叉神經(jīng)微導(dǎo)致神經(jīng)脫髓鞘學(xué)說(shuō)?？键c(diǎn)：臨床表現(xiàn)1. 中老年，女性略多。2. 電擊樣、針刺樣、刀割樣、樣或劇烈難忍，持續(xù)數(shù)秒或 1-2 分鐘。3.患者口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)，稱為扳機(jī)點(diǎn)；洗臉，刷牙，咀嚼等可誘發(fā)。4.嚴(yán)重時(shí)因疼痛出現(xiàn)面肌，口角牽向患側(cè)。5.神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征。考點(diǎn)：診斷和鑒別診斷（）診斷 根據(jù)疼痛部位與性質(zhì)，無(wú)陽(yáng)性體征.一般診斷不難。但需與其他面部疼痛的疾病鑒別。（二）鑒別診斷1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 一般疾病的時(shí)間比較持久，檢查時(shí)常可發(fā)現(xiàn)面部的感覺減退，角膜反射遲鈍等，且常合并其他腦神經(jīng)麻痹?？捎啥喟l(fā)性硬化，性或轉(zhuǎn)移性腦底腫瘤等所致。2.牙痛 多為持續(xù)性鈍痛，

5、局限于齒齦部，進(jìn)冷、熱X 線檢查有助鑒別。可加劇疼痛，查體可以發(fā)現(xiàn)牙齦腫脹，局部和第4頁(yè)相關(guān)專業(yè)知識(shí)/專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)3.舌咽神經(jīng)痛 易與三叉神經(jīng)第 3 支痛相混，為軟腭、扁桃體、咽舌壁、舌根及外耳道等處。疼痛由吞咽動(dòng)作誘發(fā)。用 1%等噴咽疼痛可消失?？键c(diǎn)：治療1.治療對(duì)癥治療西平，是首選，不良反應(yīng)頭暈、嗜睡、口干等。苯妥英鈉、加巴噴丁等。B 族維生素 可同時(shí)服用大劑量維生素 B12。2.封閉治療常用無(wú)水乙醇或甘油封閉三叉神經(jīng)周圍支或半月神經(jīng)節(jié)，破壞感覺神經(jīng)細(xì)胞，從而止痛。3. 半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療。4. 手術(shù)治療 微減壓術(shù)是目前性三叉神經(jīng)痛首選的手術(shù)治療方法。鴻雁記憶技巧：扳機(jī)點(diǎn)、觸

6、發(fā)點(diǎn)、西平是首選！ 短暫反復(fù)劇烈痛，減壓是目前！【經(jīng)典例題】面頰部有短暫的反復(fù)發(fā)作的劇痛，檢查時(shí)除觸發(fā)點(diǎn)外無(wú)陽(yáng)性體征，常見于A.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹B.三叉神經(jīng)痛C.癥狀性癲癇D.面肌E.典型偏頭痛正確 B男，70 歲。左側(cè)下頜部陣發(fā)性稱存在。診斷A.右面神經(jīng)麻痹B.偏頭痛C.左三叉神經(jīng)痛D.右三叉神經(jīng)痛E.左面神經(jīng)麻痹劇痛 3 天，不能吃飯，查體：雙額紋對(duì)等，閉目，面部感覺對(duì)正確 C炎性神經(jīng)病-綜合征考點(diǎn)：概念-綜合征（GBS）是以周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病。經(jīng)典型的 GBS 稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）?？键c(diǎn)：病因目前尚未充

7、分闡明。與自身免疫與微生物有關(guān)，空腸彎曲菌最常見。模擬學(xué)說(shuō)是目前最第5頁(yè)相關(guān)專業(yè)知識(shí)/專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)主要的機(jī)制之一。考點(diǎn)：臨床表現(xiàn)1. 常有前驅(qū)史，例如腹瀉等。2. 運(yùn)動(dòng)：四肢對(duì)稱性無(wú)力，癱瘓，重者呼吸肌無(wú)力。3. 感覺：比運(yùn)動(dòng)輕，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端手套或襪筒樣感覺4. 面神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面神經(jīng)麻痹。腓腸肌壓痛。5.神經(jīng)功能紊亂：心動(dòng)過(guò)速、心律失常。6. 腦脊液檢查：蛋白含量升高，細(xì)胞數(shù)正常，稱為蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。7. 電生理檢查提示：遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)，傳導(dǎo)速度減慢。考點(diǎn)：治療1. 用不用激素有爭(zhēng)議。2. 最主要是：血漿交換。3. 免疫球蛋白靜脈滴注。4. 呼吸肌麻痹：是本病最

8、嚴(yán)重的并發(fā)癥，需及早內(nèi)插管，上呼吸機(jī)?！纠}】綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一為四肢遠(yuǎn)端A.感覺比運(yùn)動(dòng)明顯B.感覺和運(yùn)動(dòng)C.僅有感覺D.疼痛明顯均十分嚴(yán)重E.感覺正確比運(yùn)動(dòng)E輕【例題】男，26 歲。感冒兩周后出現(xiàn)雙下肢近段無(wú)力。查體：雙上肢肌力 3 級(jí)，四肢腱反射消失，手套襪子樣痛覺減退，雙腓腸肌壓痛陽(yáng)性。其A.急性脊髓炎最可能是B.脊髓征C.周期性麻痹D.急性肌炎E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病正確E【例題】女性，30 歲。3患上呼吸道痊愈，4 天前出現(xiàn)雙小腿無(wú)力伴刺痛感，且逐漸加重。查體：雙下肢肌力 3 級(jí)，膝反射減弱，雙小腿皮膚對(duì)稱覺減退，兩側(cè)腓腸肌壓痛陽(yáng)性,最可能的診斷是第6頁(yè)相關(guān)專業(yè)知識(shí)/

9、專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)A. 急性脊髓炎B. 急性橫貫性脊髓炎C.周期性癱瘓D.脊髓癥綜合征EE.-正確【例題】治療首選A.抗生素B.抗C.皮質(zhì)類固醇D.血漿置換E.治療正確D慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病（CIDP） 考點(diǎn)：發(fā)病機(jī)制慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）是以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運(yùn)動(dòng)感覺性周圍神經(jīng)病，呈慢性進(jìn)展或緩解-復(fù)發(fā)病程，大部分患者對(duì)免疫治療反應(yīng)良好。發(fā)病機(jī)制未明?？键c(diǎn)：診斷和鑒別診斷符合以下條件的可考慮該病：1. 癥狀進(jìn)展超過(guò) 8 周，慢性進(jìn)展或緩解-復(fù)發(fā)。2. 臨床表現(xiàn) 不同程度的肢體無(wú)力，多數(shù)呈對(duì)稱性，少數(shù)為非對(duì)稱性，近端和遠(yuǎn)端均可

10、累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常。3. 腦脊液 蛋白-細(xì)胞分離。4. 電生理檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散。5. 神經(jīng)活檢 除外其他引起的周圍神經(jīng)病。6. 糖皮質(zhì)激素治療有效?？键c(diǎn)：治療和護(hù)理1. 皮質(zhì)類固醇 為 CIDP 首選治療。2. 靜脈注射用丙種球蛋白 50%以上的患者使用 IVIG 治療有效。為使病情持續(xù)或其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺口服。3. 血漿交換 能清除免疫復(fù)合物和相關(guān)抗體以減輕周圍神經(jīng)炎性破壞作用?？杉佑眯┝?. 免疫抑制藥 通常在其他治療無(wú)效時(shí)給予免疫抑制劑治療。常用5. 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng) B 族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。6. 對(duì)癥治療、康復(fù)治療。包括環(huán)磷酰

11、胺、硫唑嘌呤等。神經(jīng)病分類：第7頁(yè)相關(guān)專業(yè)知識(shí)/專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)1.2.3.4.性多發(fā)性周圍神經(jīng)病。性單神經(jīng)病。性神經(jīng)病。性脊髓病。性多發(fā)性周圍神經(jīng)病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，又稱為對(duì)稱性多發(fā)性末梢神經(jīng)病，是最常見的性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，病變通常是對(duì)稱性，下肢重于上肢，以感覺神經(jīng)和神經(jīng)癥狀為主，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癥狀比較輕。是遠(yuǎn)端覺性周圍神經(jīng)病最常見類型?？键c(diǎn)：臨床表現(xiàn)1. 慢性起病，逐漸進(jìn)展，多數(shù)對(duì)稱發(fā)生。2. 感覺癥狀首先從下肢遠(yuǎn)端開始，表現(xiàn)為燒灼感、針刺感及電擊感，夜間重。還可出現(xiàn)麻木感、蟻?zhàn)吒械雀杏X異常，活動(dòng)后好轉(zhuǎn)，可有手套狀、襪套狀感覺減退。3.改變、神經(jīng)癥狀突出，可有心律失常、性低血壓；腹瀉

12、、便秘、陽(yáng)痿、尿潴留、排汗異常、瞳孔足等其他神經(jīng)癥狀。4.肌無(wú)力較輕或無(wú)一般無(wú)肌萎縮，腱反射減低或消失?？键c(diǎn)：診斷和鑒別診斷1.診斷標(biāo)準(zhǔn)感覺和神經(jīng)癥狀。血糖異常。肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。2.鑒別診斷 區(qū)別性周圍性神經(jīng)病?？键c(diǎn)：治療和護(hù)理1.血糖：應(yīng)用降糖藥和則。飲食使血糖維持在正常水平是治療和預(yù)防周圍神經(jīng)病的根本原2.維生素 B1、B6、B12、肌醇治療。3. 自發(fā)性疼痛可給予4. 免疫抑制治療。西平、苯妥英鈉。第8頁(yè)相關(guān)專業(yè)知識(shí)/專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)性周圍神經(jīng)病性周圍神經(jīng)病考點(diǎn)：發(fā)病機(jī)制為及代謝的神經(jīng)毒性作用及維生素 B1 缺乏，維生素 B2、維生素 B6、維生素 B12、葉酸、煙酸

13、和泛酸等缺乏也與發(fā)病有關(guān)。考點(diǎn)：臨床表現(xiàn)1. 長(zhǎng)期大量飲酒史，典型癥狀是由下肢開始，逐漸向近端對(duì)稱進(jìn)展的感覺和運(yùn)動(dòng)。2. 病情進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)下肢無(wú)力、“手套和襪套樣”感覺減退。3.出現(xiàn)神經(jīng)癱瘓，被稱為經(jīng)受壓也可引起癱瘓。性或性性周圍神經(jīng)病。睡眠時(shí)橈神經(jīng)受；下蹲時(shí)腓神4.性神經(jīng)?。翰∽冇绊懮窠?jīng)時(shí)可有頭暈、失眠、多夢(mèng)、心慌、多汗、陽(yáng)痿、直立性低血壓和大小便等。5.若影響腦神經(jīng)，如視、聽、展、動(dòng)眼、舌咽和迷走神經(jīng)等，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征?？键c(diǎn)：診斷和鑒別診斷長(zhǎng)期大量飲酒史+典型臨床表現(xiàn)+肌電圖傳導(dǎo)速度減慢和神經(jīng)源性損害診斷。主要應(yīng)與其他引起的周圍神經(jīng)病變相鑒別?？键c(diǎn)：治療和護(hù)理停止接觸毒物或后一般緩

14、慢恢復(fù)，同時(shí)給予 B 族維生素治療和康復(fù)治療。性神經(jīng)?。ㄐ赃h(yuǎn)端軸索?。┛键c(diǎn)：病因多種工業(yè)毒物可引起這一類型的性神經(jīng)病，如丙烯酰胺、二硫化碳、正己烷、甲基正酮、氯丙烯；有機(jī)磷?？键c(diǎn)：臨床表現(xiàn)1. 感覺運(yùn)動(dòng)型多發(fā)性神經(jīng)病。2. 四肢對(duì)稱性手套、襪套樣深淺感覺3. 伴四肢遠(yuǎn)端肌力減退，跟腱反射減退或消失，嚴(yán)重者出現(xiàn)肌萎縮。4. 肌電圖可見神經(jīng)源性損害。注意：有機(jī)磷及砷引起的周圍神經(jīng)病，多發(fā)生于急性癥狀持續(xù) 25 周。后 2 周左右，稱為遲發(fā)性神經(jīng)病。一般考點(diǎn)：診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和毒物的接觸史以及電生理檢查結(jié)果診斷。考點(diǎn)：治療停止接觸毒物或后一般緩慢恢復(fù)，同時(shí)予 B 族維生素治療和康復(fù)治療。第9頁(yè)相關(guān)專業(yè)知識(shí)/專業(yè)知識(shí)內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)遺傳性神經(jīng)病遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病型考點(diǎn)：臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀經(jīng)常為步態(tài)異常，下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮，導(dǎo)致下肢外觀呈倒掛的酒瓶狀，足部馬蹄內(nèi)翻及爪形趾。跟腱反射早期消失。感覺不顯著。遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病型考點(diǎn)：臨床表現(xiàn)發(fā)病晚，進(jìn)展緩慢，到成年期出現(xiàn)足踝部肌肉力弱。全部患者均有馬蹄內(nèi)翻足足的出現(xiàn)率達(dá) 100%。在個(gè)別的患者出現(xiàn)喪失。