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1、男性,26歲?;顒雍髿舛?0天。查體:T:36.5,P:72次/分,R:20次/分,BP:120/70mmHg,雙肺聽診呼吸音清,未聞及干濕啰音,心率:72次/分,律齊。 肺泡蛋白沉積癥(PAP)好發(fā)于3050歲男性,可能與吸煙有關。臨床上起病表現(xiàn)多隱蔽,主要表現(xiàn)有不同程度咳嗽、發(fā)熱、胸悶、活動后氣緊、乏力,部分可聞及肺內細濕鑼音及/或肺底捻發(fā)音。支氣管肺泡灌洗是唯一可用于該病診斷及治療的方法,但約有20% 25%患者可自行緩解,而不須特別治療。
2、; CT表現(xiàn)為雙肺廣泛的浸潤陰影,邊緣清晰、銳利,與正常肺組織截然分開,形成地圖樣改變,病變分布無規(guī)律性,邊緣形態(tài)多樣,可為弧形、直線形、三角形、四邊形或多邊形等。磨玻璃樣陰影多見,其中見肺紋理穿行,部分可見支氣管充氣征。小結節(jié)影及小葉間隔增厚常見,其與磨玻璃陰影共同形成典型鋪路石征。部分肺部感染患者可見肺門和/或縱隔淋巴結腫人。未見胸膜受累者。 本例的特征性表現(xiàn)是病變沿胸膜下分布,但是這種疾病的分布特點還是很典型的。特征性的“地圖征”與“卵石征”,肺紋理與磨砂狀陰影分界清晰,間隔分布著肺氣腫組織。這種分布
3、特征是由于肺泡內充滿蛋白質樣物質,肺小葉分布不均勻,當在肺門區(qū)呈蝶翼狀分布時可形成中央性肺水腫征象,如果在肺周圍分布則呈周圍性肺水腫征象,小葉間隔明顯增厚時與有沉積物的肺泡影相互交織形成“鵝卵石路”的現(xiàn)象,病變組織與正常組織的分界清晰銳利。是由于淋巴細胞浸潤、水腫、纖維化、膠原沉積形成、肺泡間隔與小葉間隔增厚引起。 鑒別診斷 (1)肺水腫:肺門區(qū)片狀實變影,較對稱分布,形如蝶翼狀,有向下垂部分布傾向,病灶變化快,常伴心影增人及胸腔積液。
4、0; (2)肺抱子菌肺炎:常見于免疫力低下人群,尤其是艾滋病患者,病變以磨玻璃陰影為主,肺氣囊表現(xiàn)典型,對磺胺類藥物敏感。 (3)肺間質纖維化:以肺間質纖維增生為主,且肺正常結構破壞,病變主要位于肺外圍,尤其是胸膜下,嚴重者形成蜂窩樣改變。 (4)肺泡細胞癌:較密實的結節(jié)或斑片陰影,部分可見空泡征或支氣管充氣征,肺門和/或縱隔淋巴結腫大多見,病變進展快,并有融合趨勢。
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