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1、房間隔缺損(ASD) 房間隔缺損(ASD)是常見(jiàn)的先心病之一,其發(fā)生率約占先心病的20-30,其中繼發(fā)孔ASD多見(jiàn),原發(fā)孔ASD、靜脈竇ASD和冠狀靜脈竇ASD少見(jiàn)。 繼發(fā)孔ASD自然閉合多在4歲之內(nèi),閉合率為15%, 其他型ASD不能自閉。病理生理 RA血流量增加,RV擴(kuò)大、肥大 肺循環(huán)充血(多血) 體循環(huán)供血不足(少血)臨床表現(xiàn)主要取決于缺損及其分流量的大小 Symptoms 缺損小,分流量少者可無(wú)任何癥狀缺損大,分流量多時(shí)(肺體循環(huán)量比1.5:1)體循環(huán)不足的表現(xiàn):面色蒼白,瘦長(zhǎng),乏力肺循環(huán)充血的表現(xiàn):可有活動(dòng)后心悸、氣短、暫時(shí)性青紫,易發(fā)生呼吸道感染嬰幼兒多數(shù)少癥狀,常在體查時(shí)被發(fā)現(xiàn)
2、體征 一般情況 多數(shù)發(fā)育正常,無(wú)發(fā)紺心臟檢查特點(diǎn) 不同程度的右心擴(kuò)大一般無(wú)震顫胸骨左緣第23肋間聽(tīng)到236級(jí)收縮期噴射性雜音P2增強(qiáng),S2固定分裂X線 缺損小者可無(wú)改變 分流量大者主要顯示雙肺血管影增多,呈肺多血改變肺動(dòng)脈段突出,可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈征”右心房、右心室擴(kuò)大主動(dòng)脈結(jié)較小心胸比例擴(kuò)大輔助檢查 心電圖心電軸右偏右心房大Vl導(dǎo)聯(lián)常呈rsR傳導(dǎo)延遲波形超聲心電圖 內(nèi)科治療 主要針對(duì)并發(fā)癥治療,監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力,指導(dǎo)喂養(yǎng),保障發(fā)育有心力衰竭者應(yīng)限制活動(dòng),常規(guī)應(yīng)用洋地黃制劑等抗心力衰竭治療有中重度肺動(dòng)脈高壓時(shí),給予血管擴(kuò)張藥物,如巰甲丙脯酸(12mgkgd)控制感染,肺炎或心內(nèi)膜炎等外科治療1.介入性心導(dǎo)管療法 經(jīng)導(dǎo)管ASD封閉術(shù) 醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的一項(xiàng)重大技術(shù)革新1976年始1997年始用Amplatzer雙盤(pán)形封堵器封堵ASD適應(yīng)癥:年齡:通常年齡:通常2 2歲歲直徑為直徑為4-36mm4-36mm的繼發(fā)孔中央型的繼發(fā)孔中央型ASDASD,存在左向右分流,存在左向右分流缺損邊緣至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離缺損邊緣至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離5mm5mm;房室瓣;房室瓣7mm7mm房間隔伸展徑房間隔伸展徑ASDASD直徑直徑14mm14mm不合并需外科手術(shù)
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