系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床路徑(醫(yī)生篇)-copy

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情輕中度活動(dòng)者臨床路徑（2011年版）一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)和住院流程(一) 適用對(duì)象：根據(jù)下列診斷標(biāo)準(zhǔn)，第一診斷為SLE(編碼:ICD-10),且SLE病情活動(dòng)性指數(shù)(SLEDAI 14,需入院治療者。表1系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院1982年修訂)標(biāo)準(zhǔn)定義1.頰部紅斑遍及頰部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位2.盤狀紅斑隆起的紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有萎縮性瘢痕3.光過敏日光照射引起皮膚過敏4.口腔潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛或滲液6.漿膜炎(1) 胸膜炎

2、一一胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液(2) 心包炎心電圖異常、心包摩擦音或心包滲液7.腎臟病變神經(jīng)系統(tǒng)異常(1) 持續(xù)蛋白尿：每日大于0.5g或次尿+以上，或(2) 管型一一可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型8.(1) 抽搐非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì) 紊亂所致(2) 精神異常非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電 解質(zhì)紊亂所致9.血液學(xué)異常(1) 溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多(2) 白細(xì)胞減少，少于 4 X 109/L (4000/mm 3),至少兩次(3) 淋巴細(xì)胞少于X 109/L ( 1500/mm 3),至少兩次(4) 血小板減少，少于100 X 109/L (

3、100000/mm 3)(除外藥物影響)10.免疫學(xué)異常(1) 狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性(2) 抗雙鏈(ds) DNA抗體陽(yáng)性(3) 抗Sm抗體陽(yáng)性(4) 梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性11.抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異?；蛳喈?dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除 了藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”上述十一項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中有四項(xiàng)或四項(xiàng)以上符合者可診斷為SLE(二) 診斷依據(jù)：根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院 1982年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn), 見表1。以上標(biāo)準(zhǔn)是為SLE分類而制定的，在工作中單一病例要根據(jù)實(shí)際 情況判斷，切勿生搬硬套。SLE的臨床診斷不拘泥于此，但進(jìn)入本臨 床路徑者必須符合該標(biāo)準(zhǔn)。按照上述分類標(biāo)準(zhǔn)符合SLE的患者，再根據(jù)SLE病情活動(dòng)性

4、指數(shù)（SLEDA）（見表2）進(jìn)一步評(píng)估疾病活動(dòng)性，積分為 5-14者，進(jìn)入 本路徑。表2 SLEDA積分表項(xiàng)目分積分項(xiàng)目積分項(xiàng)目積癲癇8精神病8器質(zhì)性腦病8視覺異常8顱神經(jīng)病變8狼瘡性頭痛8腦血管意外8血管炎8關(guān)節(jié)炎4肌炎4管形尿4血尿4蛋白尿4膿尿4新發(fā)紅斑2脫發(fā)2黏膜潰瘍2胸膜炎2心包炎2低補(bǔ)體血癥2DNA抗體滴度增高2發(fā)熱1血小板減少1白細(xì)胞減少1（三）治療方案的選擇及依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-風(fēng)濕病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分 會(huì)，2005年,人民衛(wèi)生出版社）等。1. 一般治療（1）患者宣教，避免過多的紫外光暴露，使用防紫外線用品（防 曬霜等）。（2）對(duì)癥治療。2. 藥物治療SLE目前還

5、沒有根治的辦法，早期診斷和早期治療，以避免或延緩組織臟器的病理?yè)p害SLEDA積分小于10分的輕度狼瘡治療： 非甾體抗炎藥（NSAIDS：可用于控制關(guān)節(jié)炎。 抗瘧藥：可控制皮疹和減輕光敏感，常用羥氯喹 -0.4 gd。主 要不良反應(yīng)是眼底病變，用藥超過 6 個(gè)月者，應(yīng)每半年檢查眼 底。有心動(dòng)過緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。 沙利度胺：對(duì)抗瘧藥不敏感的頑固性皮疹可選擇，常用量 50-100mg/d,1 年內(nèi)有生育意向者忌用。 可短期局部應(yīng)用激素治療皮疹，但臉部應(yīng)盡量避免使用強(qiáng)效 激素類外用藥，一旦使用，不應(yīng)超過一周。 小劑量激素（潑尼松10mg/d）有助于控制病情。 其他：權(quán)衡利弊，必要時(shí)可用硫唑嘌

6、呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰 胺等免疫抑制劑。對(duì)有雷諾現(xiàn)象者，可適當(dāng)使用活血、擴(kuò)血管藥物。 應(yīng)注意輕型SLE可因過敏、感染、妊娠生育、環(huán)境變化等因素而加重， 甚至進(jìn)入狼瘡危象。SLEDA積分10-14者為中度活動(dòng)型狼瘡，代表有重要臟器累及且 需要積極治療。糖皮質(zhì)激素的治療要注意個(gè)體化，通常潑尼松劑量。 需要聯(lián)用的其他免疫抑制劑主要包括： 甲氨蝶呤（MTX）:劑量10-15mg,每周1次。主要用于關(guān)節(jié) 炎、肌炎、漿膜炎和皮膚損害為主的SLE其不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)、 口腔黏膜糜爛、肝功能損害、骨髓抑制，偶見甲氨蝶呤導(dǎo)致的肺炎和 肺纖維化。 硫唑嘌呤：用法，常用劑量50-100mg/d。不良反應(yīng)包括：骨 髓

7、抑制、胃腸道反應(yīng)和肝功能損害等。 少數(shù)對(duì)硫唑嘌呤極敏感者用藥 短期就可出現(xiàn)嚴(yán)重脫發(fā)和造血危象，引起嚴(yán)重粒細(xì)胞和血小板缺乏癥，輕者停藥后血象多在 2-3 周內(nèi)恢復(fù)正常，重者則需按粒細(xì)胞缺乏或急性再障處理，以后不宜再用。來氟米特： 已有循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)證明， 來氟米特可用以治療狼 瘡腎炎，但是要注意防止肝損害。幾種特殊器官系統(tǒng)累及的治療1、狼瘡性腎炎（ 1）在使用激素的同時(shí)應(yīng)積極應(yīng)用環(huán)磷酰胺，一般沖擊治療 1g 每月 1 次，或小劑量（ 1-2 ），應(yīng)長(zhǎng)期使用。急進(jìn)性腎炎、迅速發(fā)展 的腎功能不全，在沒有感染時(shí)，可大劑量甲潑尼松龍沖擊治療。（2）如環(huán)磷酰胺療效不佳，或?qū)ζ涓弊饔糜蓄檻]，可選用環(huán)孢素A、

8、霉酚酸酯，或兩種以上免疫抑制劑合用。（3）腎功不全或慢性腎功衰竭尿毒癥則免疫抑制劑應(yīng)減量，避 免藥物過量。根據(jù)病情選擇透析或腎移植。2、中樞神經(jīng)狼瘡（ 1）彌漫性狼瘡腦?。ㄒ喾Q器質(zhì)性腦病綜合征）最為危險(xiǎn)。主 要表現(xiàn)為意識(shí)障礙、智能缺損，趨向昏迷。其基本病變?yōu)槟X血管炎， 如不及時(shí)控制，可引起腦組織壞死、腦細(xì)胞液化，病變不可回逆。一 旦診斷明確， 在無禁忌癥的情況下用甲潑尼龍沖擊治療， 直至癥狀改 善、意識(shí)恢復(fù)正常，逐步減藥，應(yīng)嚴(yán)防激素的副作用。免疫抑制劑可 選用環(huán)磷酰胺沖擊。也有鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤和地塞米松治療狼瘡腦 病，療效確切。2）癲癇發(fā)作而無持續(xù)意識(shí)障礙者，常為局灶性血管性病變， 治療以抗驚

9、厥藥和(或)中小劑量激素同用，但腦脊液有異常改變， 也可用上述沖擊治療。3、 狼瘡性血小板減少癥在系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血小板低于 20X 109 (20000/mm3)可致紫癜及出血，以顱內(nèi)出血最危險(xiǎn)。如為慢性 血小板降低且SLE整體穩(wěn)定，血小板50X 109左右可不做特殊治療， 繼續(xù)觀察(排除藥物，感染如乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒及各種細(xì)菌 感染)。(1) 控制病情活動(dòng)，潑尼松每日 mg/kg，多數(shù)有效。如血小板 在(20-30)x 109 /L或以下時(shí)，可用甲潑尼龍沖擊。(2) 長(zhǎng)春新堿靜脈療法，每平方米體表面積 2mg，每周1次， 一般不超過 4 次，多數(shù)病例有效。(3) 靜脈用人免疫球蛋白(

10、IVIG),每日400 mg/kg體重，連續(xù) 3日。( 4)必要時(shí)作脾臟切除術(shù)治療。4、妊娠(1) SLE患者，一定要在僅應(yīng)用小量潑尼松(每日mg)或不用糖皮質(zhì)激素的情況下， 病情無活動(dòng)性達(dá) 12 個(gè)月以上， 可以允許妊娠。( 2 )已懷孕患者，一定要請(qǐng)內(nèi)科及產(chǎn)科醫(yī)師共同監(jiān)護(hù)、隨訪。( 3)妊娠后僅能應(yīng)用潑尼松或潑尼龍治療。地塞米松及倍他米 松能進(jìn)入胚胎，影響胎兒發(fā)育，不能應(yīng)用。( 4)妊娠后，按病情需要酌量應(yīng)用潑尼松治療。(5)在SLE妊娠時(shí)，有忌用潑尼松的情況，或潑尼松需量過大時(shí)，可合并或單獨(dú)應(yīng)用小劑量環(huán)孢素 A,以穩(wěn)定病情。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 2-4 周。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診

11、斷必須符合（編碼：ICD-10:）系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病編碼。2. 除外感染、惡性腫瘤和其他結(jié)締組織病；系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥等其他結(jié)締組織 病需要額外處理時(shí)，不納入本路徑。3達(dá)到住院標(biāo)準(zhǔn)：符合上述 SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)，且SLEDAI積分小于15，并經(jīng)臨床醫(yī)師判斷需要住院治療。4.當(dāng)患者同時(shí)具有其他系統(tǒng)疾病診斷，如在住院期間病情平穩(wěn)， 不需特殊處理，或原治療無需更改，不影響本臨床路徑流程實(shí)施時(shí)， 可以進(jìn)入本路徑。（六）住院期間的檢查項(xiàng)目。1. 必需的檢查項(xiàng)目：（ 1 ）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉、C反應(yīng)蛋白（CRP、凝血功能

12、、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） ；（ 3）抗體、補(bǔ)體、免疫球蛋白等免疫學(xué)指標(biāo)；（4）胸部正側(cè)位片、心電圖、心臟彩超、腹部 B超。2. 根據(jù)患者病情選擇項(xiàng)目：（ 1）狼瘡性腎炎：尿沉渣、 24小時(shí)尿蛋白定量，必要時(shí)腎臟穿刺病理及熒光檢查；2）中樞神經(jīng)狼瘡： 腰椎穿刺測(cè)壓及腦脊液相關(guān)檢查、 頭顱 MRI（ 3）狼瘡性血小板減少癥：抗血小板抗體、骨髓穿刺；（4）繼發(fā)干燥綜合征：必要時(shí)眼科、口腔科干燥綜合征的常規(guī) 檢查；（七）治療方案與藥物選擇。根據(jù)臨床診療指南-風(fēng)濕病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1. 明確診斷。2. 治療有效。3. 沒有需要住院治療的合并

13、癥和 / 或并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1. 對(duì)于重癥狼瘡，有危及生命的情況，需特殊處理者，出臨床路 徑。2. 對(duì)于有重要臟器受累的狼瘡，需要觀察療效，確定治療方案， 導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。3. 伴有影響本病治療效果的合并癥和 / 或并發(fā)癥，需要進(jìn)行相關(guān)檢 查及治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。4有重要臟器衰竭，需轉(zhuǎn)ICU治療者，轉(zhuǎn)入ICU治療路徑。、系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情輕中度活動(dòng)者臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為 SLE（編碼：ICD-10:）患者姓名：性別：年齡： 歲 門診號(hào)：住院號(hào)：住院日期： 年 月曰出院日期： 年 月 日標(biāo)準(zhǔn)住院日：2-4周時(shí)間住院第1 - 3天住院期間主要診療工作詢冋病史及體格檢

14、查進(jìn)行病情初步評(píng)估上級(jí)醫(yī)師查房開化驗(yàn)單，完成病歷書寫上級(jí)醫(yī)帥查房核查輔助檢查的結(jié)果是否有異常觀察藥物不良反應(yīng)住院醫(yī)師書寫病程記錄重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：免疫內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一 /二/三級(jí)護(hù)理（根據(jù)病情）對(duì)癥治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑 臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎脂全、血沉、CRP感染性疾病篩查抗體、免疫球蛋白、補(bǔ)體等免疫指標(biāo)胸正側(cè)位片、心電圖、心臟彩超、腹部B超 有臟器受累者，做相關(guān)檢查對(duì)癥處理長(zhǎng)期醫(yī)囑：免疫內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一 /二/三級(jí)護(hù)理（根據(jù)病情）對(duì)癥治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑必要時(shí)生物制劑針對(duì)藥物副作用用藥臨時(shí)醫(yī)囑：對(duì)癥處理復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能抗體檢查（必要時(shí)）異常指標(biāo)復(fù)查疑有感染者，做相關(guān)檢查主要 護(hù)理 工作介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護(hù)理評(píng)估、護(hù)理計(jì)劃隨時(shí)觀察患者情況靜脈取血、用藥指導(dǎo)進(jìn)行風(fēng)濕免疫病一般治療的建議和教育協(xié)助患者完成實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查觀察患者一般情況及病情變化觀察治療效果及藥物反應(yīng)疾病相關(guān)健康教育病情 變異 記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名日期出院前1 - 3天住院第3-5周（出院日）主要診療工作上級(jí)醫(yī)帥查房評(píng)價(jià)治療效果確定出院后治療方案完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄