神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病

1、重癥肌無力MyastheniaGravis:二層徹,無力MyoGe勃kGmR)AChR-Ab介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜的自身免疫性疾病。重癥肌無力(M、Q"he0kGha*閭臨旃特征襲動(dòng)展隱波進(jìn)病治蜃起癥緩重癥機(jī)無»鵬邰&Gm*赦）重癥機(jī)無»鵬邰&Gm*赦）r-i 4 J ri 團(tuán)出/L正16因手藥物、感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、月經(jīng)、妊娠、分娩、外傷、飲酒、手術(shù)等。重癥肌無力0kGra*四）大多起病隱襲首發(fā)癥狀多為眼外肌受累，尤其是兒童眼外肌83.4%肢體8.4%咽喉肌7.2%面肌0.8%危象0.1%重癥肌無力

2、0kGra*四）同濟(jì)醫(yī)院2385例MG患看臨床資料回顧性分析ji廣"2b“刁“4歲臺(tái)汁Tf80.2%27.2%18.9%24.6%60.1%II9.3%21.1%24.6%24.6%14.0%16.8%307%33.8%33.8%15.8%1.4%7.8%7.6%3.1%3.8%N22%12事12,8%13、3%59%。1%。6%0,4%0%0.3%痿ffl無力3kGm自）三套臨床:浮征是妄柒凱向至南公廬.瓦活動(dòng)后加重，休息后減輕晨輕暮重疲勞試驗(yàn)有助于確診痿肌無力岫邰徐93kGm自）右上瞼下垂<90重癥肌無3kGM*閭患者延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持功能即為雷。危

3、象是重癥肌無力最常見的死亡原因。感染是誘發(fā)危象的常見原因。重法1/1無»岫邵i尿臉aiGiw*)襦助檢笠抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn))電生理檢查可見特征性異常。AChR-Ab陽性率8590%胸腺影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)胸腺異常o重法1/1無»岫邵i尿臉aiGiw*)抗膽減脂酶藥物試驗(yàn)b重癥肌無力0kG2救）治療抗膽堿脂酶藥物注意觀察毒蕈堿副作用：心動(dòng)過緩、瞳孔縮小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹瀉等.重癥肌無力（岫您ahekGram）治療病因治療：腎上腺皮質(zhì)類固醇類免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白胸腺切除重癥肌無力0kG2救）潑尼松別"沖3.小劑：務(wù)持口服療法t成人6

4、0mg/天（兒童1l.3mg/kg/d）,分3次口服或頓服，連服1周，再40mg/天，連服12周，再30mg/天,連服12周，癥狀明顯改善后逐漸減量,速度約5mg/月,至510mg/天,維持至少1年（兒童維持量為255mg/天）。重癥肌無0kG2救）治療危象的處理：警惕危象的發(fā)生；識(shí)別危象的類型；肌無力危象（最常見，90%以上）膽堿能危象反拗危象針對(duì)不同類型進(jìn)行治療周期性癱瘓PeriodicParalysis周期性癱瘓球）低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)、診斷及治療。周期性癱瘓（P播*血心）后期性癥列叵是以反復(fù)發(fā)作性的突發(fā)的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病,發(fā)病時(shí)大多伴有血清鉀含量的改變。低鉀型（最多見）高鉀型（少見）正常血鉀型（少見）周期性癱瘓（P播*血心）悅翹型周期性常染色體顯性遺傳性鈣通道我國以散發(fā)者多見周期性癱膜（Mvi*依時(shí)必打海）臨床表現(xiàn)羅佐多于女性（約3：1）；首次發(fā)病多在2（g五；多在發(fā)病，可有??；四肢二二:產(chǎn)力經(jīng)右癱瘓t下肢開始，近端重，通常不累及頭面部肌肉、呼吸肌，膀胱直腸括約肌規(guī)律正常.數(shù)小時(shí)至數(shù)天恢復(fù)，一般不超過