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1、先天性肺發(fā)育不全先天性肺發(fā)育不全概述 先天性肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全是胚胎發(fā)育過程中肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致。發(fā)病率較低，多在尸檢時發(fā)現(xiàn)。一般多見于嬰幼兒，部分也可見于青少年，30歲以上的極少見。 概述 正常情況下胚胎氣管末端分為左右兩支，增長膨大為肺芽，進一步發(fā)育增長成支氣管及分支，反復分支發(fā)育成支氣管樹，最終形成肺泡。單側肺發(fā)育不全患者常有輕微呼吸困難，體力及耐力較差，部分患者可因來自體循環(huán)的側支循環(huán)而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困難加重、發(fā)紺、呼吸音粗，生長發(fā)育遲緩。伴有心臟、骨骼或其他臟器畸形的，可有相應的癥狀。 病因 胚胎發(fā)育過程中某個階段肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙導致肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全。大多數(shù)同時

2、并發(fā)其他發(fā)育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發(fā)育不全和缺如，脊椎發(fā)育異常，以及腹內(nèi)臟器經(jīng)過胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間而形成的。先天性膈疝的嬰兒50%80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發(fā)育不全。 病理類型 1.肺發(fā)育不良 2.肺葉缺如 3.單側肺缺如 4.雙肺缺如臨床癥狀 嚴重病例出生后即死亡。主要表現(xiàn)為呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長期反復呼吸道感染，體檢可見患側胸廓塌陷，活動度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失，患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現(xiàn)，如腎功能不全等。病情輕微者可能無明顯臨床癥狀，僅于常規(guī)胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。 X線檢查（首選）1.患側全肺或肺野的大部分不透光,呈均勻致密影,抗炎治療無效,久不消散;2.縱隔、氣管和心臟向患側移位;3.對側肺代償性肺氣腫,肺紋理增粗,嚴重者出現(xiàn)縱隔疝;4.患側肋間隙變窄,膈肌上升;5.支氣管造影示主支氣管或葉支氣管呈盲端,部分病例出現(xiàn)支氣管擴張。6.如果同時見到骨骼發(fā)育畸形則很有助于診斷。鑒別診斷：肺不張相同點：兩者都可出現(xiàn)單側肺不透光,縱隔和心臟向患側移位,患側肋間隙變窄和健側肺氣腫。不同點：引起一側肺不張最常見的原因是異物和中心型肺腫瘤,前者有吸入異物的病史,且在此之前無長期呼吸道癥狀史;后者多見于45歲以上的

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