兒童癲癇的影像學(xué)表現(xiàn)

1、兒童癲癇的影像學(xué)表現(xiàn)一 小兒不同發(fā)育時期正常腦MRI 表現(xiàn)1 在孕 24 周以前：（1 ）僅見外側(cè)裂雛形；（2 ） T1WI ：皮質(zhì)白質(zhì)；T2WI ：皮質(zhì)白質(zhì)；（3 ）生發(fā)基質(zhì)層與皮層灰質(zhì)等信號；2 孕 24 28 周：（1）發(fā)育較淺的腦溝（中央溝、矩狀溝）；（2）腦干部分結(jié)構(gòu)髓鞘化（內(nèi)外側(cè)丘系）；（3）丘腦和基底節(jié)髓鞘化；3 孕 30 33 周：（1）腦溝回數(shù)目進(jìn)一步增多；（2）部分島蓋發(fā)育；（3）小腦蚓部和小腦腳出現(xiàn)髓鞘化；（4）背側(cè)橋腦和腹側(cè)橋腦出現(xiàn)髓鞘化；（5）丘腦、蒼白球和內(nèi)囊開始髓鞘化；（6）生發(fā)基質(zhì)大部分消失；（7）大腦白質(zhì)未髓鞘化；4 孕 34 37 周：（1）大腦皮層進(jìn)一步增

2、厚，并形成更多腦溝；（2）內(nèi)囊后肢與豆?fàn)詈讼啾热詾門1低信號/T2高信號；（3）側(cè)裂池稍變窄；5 孕 38 40 周：（1）大腦皮層增厚；（2）腦溝形態(tài)已經(jīng)接近成人；（3 ） 腦干腹側(cè)、內(nèi)囊后肢和放射冠中央部分皮質(zhì)脊髓束呈現(xiàn)T1 高信號；（4 ）在 T2WI 上，腦干背側(cè)呈低信號，內(nèi)囊后肢可見點(diǎn)狀低信號；（5 ）側(cè)裂池及枕部腦外間隙仍很顯著；6 出生 生后 1 個月：（1 ） T1 加權(quán)像高信號區(qū)：后顱窩：內(nèi)側(cè)丘系、外側(cè)丘系、內(nèi)縱束、下丘臂和小腦上下腳；小腦深部白質(zhì)信號逐漸增高；幕上結(jié)構(gòu)：小腦上腳交叉、丘腦背外側(cè)區(qū)、蒼白球、內(nèi)囊后肢后部和半卵圓中心的中間區(qū)；中央前后回白質(zhì)信號逐漸增高；（2 ）

3、 T2 加權(quán)像：評價小腦和腦干成熟度優(yōu)于T1WI ；側(cè)腦室額角頂部可見小灶狀灰質(zhì)信號；小腦蚓部和小腦小葉信號減低；沿脊髓皮質(zhì)束路徑可見信號減低；丘腦背外側(cè)信號減低；7 1 歲以內(nèi)：8 1 ） T1 加權(quán)像 2 3 個月時， 小腦深部白質(zhì)、橋腦腹側(cè)信號增高，中央前后回皮層下運(yùn)動纖維完全變?yōu)楦咝盘?，?nèi)囊前肢呈現(xiàn)高信號； 3 個月時，圍繞矩狀回的枕葉白質(zhì)呈現(xiàn)高信號； 4 5 個月時，胼胝體壓部呈高信號，6 個月時膝部呈現(xiàn)高信號；枕葉皮層下白質(zhì)向外周擴(kuò)展且信號強(qiáng)度增加，至7 個月左右完成，額、顳葉則持續(xù)至8 11 個月。 2 ） T2 加權(quán)像： 2 3 個月， 小腦中腳信號逐漸減低，半卵圓中心中央部可

4、見信號減低； 4 個月時，大腦腳變?yōu)榈托盘枺貭盍褏^(qū)呈現(xiàn)低信號； 5 個月時，紅核呈現(xiàn)低信號； 5 8 個月， 小腦小葉皮層下白質(zhì)信號逐漸減低，內(nèi)囊后肢前部出現(xiàn)點(diǎn)狀或線狀低信號； 11 個月時，內(nèi)囊前肢信號完全變黑； 6 個月時胼胝體壓部為低信號，8 個月時膝部為低信號；8 2 歲以內(nèi)：腦組織進(jìn)一步成熟，至 24 個月左右，絕大部分腦組織完成髓鞘化過程。腦表現(xiàn)接近成人。終末區(qū)位于側(cè)腦室體部外側(cè)，由于纖維束髓鞘化延遲，血管周圍間隙擴(kuò)張，形成終末區(qū)。主要表現(xiàn)是在發(fā)生部位出現(xiàn)長T1/T2 信號，一般與側(cè)腦室間存在髓鞘化白質(zhì)層，且相鄰側(cè)腦室未見變形，這兩個特點(diǎn)是與因腦組織缺氧、缺血性損傷所造成的腦室旁

5、白質(zhì)軟化鑒別的要點(diǎn)。二 影像檢查對小兒癲癇常見病的診斷小兒癲癇的病因十分復(fù)雜，許多顱內(nèi)的先天性與后天性疾病均可引起，能發(fā)現(xiàn)明確病因的稱癥狀性癲癇，病因不明的稱原發(fā)性癲癇。本文主要介紹小兒癥狀性癲癇中常見病的影像表現(xiàn)。（一）、先天性發(fā)育異常為胚胎時期顱腦的發(fā)育障礙，如神經(jīng)管閉合不全，神經(jīng)原的增生或移行障礙，各種原因?qū)е碌钠茐男圆∽兊?。臨床絕大多數(shù)以癲癇和智力低下為主要癥狀，且許多為難治性癲癇。主要疾病有：1 胼胝體缺如與發(fā)育不全胼胝體是神經(jīng)系統(tǒng)最大的神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)，連接兩半球，構(gòu)成側(cè)室與第三腦室頂部， 其功能與記憶及學(xué)習(xí)功能有關(guān)。本癥可分為全部與部分缺如，也可為發(fā)育較小，即發(fā)育不良。本癥還常合并中

6、線部脂肪瘤。CT. MRI表現(xiàn)：兩側(cè)室分離，變形，三腦室擴(kuò)大，抬高，各層面均可見大腦縱裂與第三腦室相連。MRI還可顯示輕微的，為CT所不易發(fā)現(xiàn)的部分缺如及發(fā)育不良。 合并的脂肪瘤CT表現(xiàn)為負(fù)值的低密度。脂肪瘤在 MRI 有特征性信號表現(xiàn)，易診斷。2透明隔缺如是一種前腦畸形，CT與 MRI 表現(xiàn)相同，因透明中隔缺如而呈單一腦室。3. 腦灰質(zhì)異位是神經(jīng)元在移行過程中發(fā)生障礙，出現(xiàn)在異常部位的堆積。一般發(fā)生在妊娠第 12周左右。異位的灰質(zhì)可為局灶性或多發(fā),可位于室管膜下、腦室周圍、腦深部或皮層下白質(zhì)區(qū)。異位的灰質(zhì)結(jié)構(gòu)呈結(jié)節(jié)狀或板層狀，CT與 MRI的密度與信號均與正常的皮質(zhì)相同（括平掃與增強(qiáng)）, 較

7、易誤為腦腫瘤，但本癥無異常增強(qiáng)表現(xiàn)，也無病灶周圍水腫表現(xiàn)可資鑒別。4. 腦裂畸形是橫貫大腦半球一側(cè)或兩側(cè)的異常腦裂，裂隙兩側(cè)有皮質(zhì)返折，裂隙可寬可窄，常合并透明中隔缺如。分為閉合型和開放型2種。閉合型： 裂隙的兩側(cè)或一側(cè)融合,裂隙僅達(dá)腦白質(zhì)內(nèi),不與一側(cè)的側(cè)腦室相通。裂隙的兩端緊密相貼,中間不含腦脊液。開放型：裂隙的兩邊分離,可從腦表面橫貫大腦半球直達(dá)一側(cè)腦室的室管膜下區(qū),側(cè)腦室的局部呈尖峰狀突起,并與異常的裂隙相通。裂隙內(nèi)為腦脊液。同時可見腦皮質(zhì)沿裂隙內(nèi)折,為本病的特征。5. 無腦回 /巨腦回畸形是一種神經(jīng)元移行障礙性疾病。無腦回又稱光滑腦，是指腦皮質(zhì)溝回的明顯減少，幾乎沒有腦回，并伴有小頭畸

8、形。后者皮質(zhì)明顯肥厚，溝回減少，伴白質(zhì)減少。這兩種實(shí)際為同一病理的不同表現(xiàn)。無腦回多位于頂枕部,巨腦回多位于額顳部。CT表現(xiàn)無腦回：大腦表面光滑,無腦溝、腦回的顯示。腦皮層增厚,腦白質(zhì)明顯變薄,由于兩側(cè)側(cè)裂的變寬、變淺使兩側(cè)大腦半球呈特殊的“8”字形改變。巨腦回：腦回增寬、變平,腦溝變淺,有輕中度腦皮質(zhì)增厚、腦白質(zhì)變薄。巨腦回可累及兩側(cè)半球,也可僅累及一個腦葉或半球,使受累的腦葉或半球較健側(cè)縮小 ,患側(cè)腦室被牽拉而擴(kuò)大。MR I表現(xiàn)腦皮層增厚及腦白質(zhì)變薄較為明顯,在頂枕葉增厚的皮層周圍也可出現(xiàn)一圈特征性的長T2高信號帶,與膠質(zhì)增生有關(guān)。常合并髓鞘發(fā)育延遲（占 90% ）和膠質(zhì)增生（腦室旁白質(zhì)區(qū)

9、域內(nèi)斑點(diǎn)、斑片狀長T2高信號） 。可伴有側(cè)腦室輕中度擴(kuò)大及其他類型的腦神經(jīng)移行異?；蔚?。6. 先天性腦穿通性畸形又稱空洞腦，分先天性和繼發(fā)性，前者是胎兒時期腦組織的破壞所造成的腦組織局限性缺失，呈一大小不等的囊腔與腦室相通，內(nèi)襯室管膜。7. 結(jié)節(jié)性硬化是一種少見的神經(jīng)皮膚綜合癥，由位于室管膜下的神經(jīng)膠質(zhì)結(jié)節(jié)與皮膚的錯構(gòu)瘤組成，室管膜下結(jié)節(jié)易鈣化，CT 發(fā)現(xiàn)鈣化較MRI 為佳。MR表現(xiàn)：皮層結(jié)節(jié)：額葉，枕葉，巨細(xì)胞腦白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞簇：巨細(xì)胞室管膜下結(jié)節(jié)：尾狀核表面，易鈣化室管膜下星形細(xì)胞瘤：室間孔處多見，梗阻性積水多見，易鈣化(二)、顱內(nèi)感染顱內(nèi)感染疾病很多，如腦膿腫、病毒性腦炎與散發(fā)性腦炎，

10、結(jié)核性的腦炎與腦膜腦炎等，常有癲癇癥狀，尤在急性期，嚴(yán)重的可有癲癇持續(xù)狀態(tài)。腦炎CT與 MRI表現(xiàn)無特異性，前者為低密度，后者呈T1低信號、T2高信號。結(jié)核與腦膿腫表現(xiàn)特殊，尤其小兒腦膿腫多為耳源性，應(yīng)引起重視。(三)、腦白質(zhì)病變與退行性疾病1 .兒童腦白質(zhì)病變：兒童腦白質(zhì)病變較為少見，是髓鞘的發(fā)育異常，多是代謝障礙所致的隱性遺傳性疾病，主要的臨床癥狀為不同程度的肌張力障礙，智力減退與癲癇。兒童腦白質(zhì)病分成四類：(1)脫髓鞘病變，包括缺氧性脫髓鞘、感染性脫髓鞘、中毒性脫髓鞘等；(2)髓鞘形成不良性疾病，如感染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、Alexander病、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等；(3)髓鞘發(fā)育延遲；(

11、4)兒童特發(fā)性白質(zhì)腦病較為常見的有腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、亞列山大病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等。MRS的診斷價值：1H 質(zhì)子磁共振波譜(1H MRS) 有定性診斷及鑒別診斷價值。1HMRS的改變可早于MRI,二者的結(jié)合對本病具有重要的診斷意義。多數(shù)腦白質(zhì)營養(yǎng)不良1HMRS可表現(xiàn)為N2乙酰基天冬氨酸(NAA ) 及乳酸(LAC)波峰的顯著升高。( 1)腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良本病一般有典型CT與 MRI的表現(xiàn)， 即雙側(cè)頂，枕葉兩側(cè)腦室三角區(qū)旁的白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)對稱性“蝶翼狀 ”信號改變， T1WI 低信號， T2WI 高信號。注入造影劑后可見 “花邊樣 ”增強(qiáng)，無占位表現(xiàn)，一般不累及額葉。病變有由后向前發(fā)展趨

12、向。 CT表現(xiàn)部位，形態(tài)與MRI相似，呈低密度。（ 2）巨腦性嬰幼兒腦白質(zhì)營養(yǎng)不良本癥又稱亞列山大病Alexander氏病， CT與 MRI 表現(xiàn)也很具特征性，表現(xiàn)為雙側(cè)額葉側(cè)腦室前角周圍的腦白質(zhì)對稱性長T1長信號改變，后期病變可由前向后發(fā)展趨勢，注入對比劑后，病灶邊緣也可有線壯增強(qiáng)。CT表現(xiàn)其部位、形態(tài)與MRI 相似，呈低密度改變。（ 3）異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良CT與 MRI表現(xiàn)：雙側(cè)腦室旁半卵圓區(qū)的腦白質(zhì)內(nèi)多中心，廣泛，彌漫，對稱性分布的 T1WI低信號， T2WI高信號。部分病例在腦干，小腦也有上述變化。CT的分布、形態(tài)表現(xiàn)同MRI，為低密度。腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的影像鑒別腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良：

13、先累及枕葉并從后向前發(fā)展；異染質(zhì)腦白質(zhì)營養(yǎng)不良：對稱性累及額、頂、枕葉腦白質(zhì),即前、中、后同時對稱性受累；（ 4）髓鞘發(fā)育延遲腦白質(zhì)各部分的成熟及髓鞘形成有先后順序：從尾側(cè)到頭側(cè)，從中心到周圍，從背側(cè)到腹側(cè)，從感覺纖維發(fā)展到運(yùn)動纖維，髓鞘化完成是腦白質(zhì)成熟的標(biāo)志。MRI對髓鞘化過程的評價具有很大的敏感性，對髓鞘發(fā)育延遲的檢出明顯優(yōu)于 CT。 MRI表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)對稱性長T 2 信號改變。2 海馬變性（顳葉癲癇）本征十分常見，表現(xiàn)為顳葉內(nèi)側(cè)（尤海馬頭部）的變性， 硬化， 萎縮為特征，多為單側(cè)，MRI顯示較CT為佳，尤其是平行與腦干的冠狀位。（四）、小兒顱內(nèi)血管性疾病小兒顱內(nèi)血管性疾病也是引起

14、癲癇的主要原因，常見有：1 .腦血管畸形：主要為動靜脈畸形，為小兒腦出血最常見原因。2 .動脈瘤：好發(fā)于腦底動脈環(huán)的交通支。3 .顱面血管痣綜合癥Stege Weber,s Syndrom： 病理為顱內(nèi)軟腦膜上的血管瘤與面部三叉神經(jīng)分步區(qū)的血管瘤。（五）、各種顱內(nèi)病變的后遺癥小兒的顱腦外傷，特別是產(chǎn)傷，窒息（HIE），感染，中毒，手術(shù)后等等各種原因所致的腦部后遺癥，是造成癲癇發(fā)作十分常見的原因。CT與 MRI表現(xiàn)為腦部的軟化灶，囊變， 壞死缺血灶，繼發(fā)性腦穿通性畸形等，以及常常伴有局限性的腦萎縮表現(xiàn)。側(cè)腦室周圍白質(zhì)軟化癥（periventricular leukomalacia PVL）是指缺

15、氧缺血對側(cè)腦室旁的分水嶺區(qū)（watershed）腦白質(zhì)損傷,造成局部腦組織壞死囊變。主要見于早產(chǎn)兒及產(chǎn)后窒息的存活兒童。PVL被認(rèn)為是小兒腦性癱瘓的一個主要原因,尤其是痙攣性癱瘓。PVL 的 MRI 表現(xiàn)分度輕度:側(cè)腦室三角區(qū)周圍的白質(zhì)量減少,鄰近腦溝突出,腦室大小正常,側(cè)腦室背側(cè)白質(zhì)內(nèi)可有小而局限的低信號灶（ IR 像 ） 和高信號灶（ T2 加權(quán) SE 和 STIR像 ） 。中度:半卵圓中心白質(zhì)量減少,側(cè)腦室周圍白質(zhì)量減少明顯,側(cè)腦室擴(kuò)大,外側(cè)裂深部灰質(zhì)等側(cè)腦室之間僅有少量白質(zhì)分隔或凹入壁內(nèi)。重度 : IR 像上白質(zhì)幾乎不存在,由囊腔代替,部分與側(cè)腦室融合產(chǎn)生顯著腦室擴(kuò)大 , T2 加權(quán)

16、SR 和 STIR 像上異常增高信號,延伸到腦室周圍區(qū)以外。三 癲癇病變的神經(jīng)影像學(xué)進(jìn)展對于難治性癲癇，神經(jīng)影像學(xué)對于準(zhǔn)確定位可能的手術(shù)切除癲癇灶，以治愈病人非常關(guān)鍵。但不是所有的兒童癲癇的基礎(chǔ)性病變在常規(guī)磁共振成像上均可以顯示。神經(jīng)影像學(xué)新進(jìn)展，例如擴(kuò)散張量成像，PET-MR 融合圖像大大提高了病變的檢出和定位診斷。（一）影像學(xué)檢查方法擴(kuò)散張量成像是一種利用水分子擴(kuò)散各向異性來反映微觀結(jié)構(gòu)的成像技術(shù)。白質(zhì)的水分子在神經(jīng)纖維束平行方向擴(kuò)散程度大，而在其它方向上擴(kuò)散程度小，根據(jù)該特點(diǎn)可以顯示神經(jīng)纖維束信息。在擴(kuò)散張量圖像上，每一個體素給予不同的顏色，反映水分子在橫斷、矢狀和冠狀方向上主要的彌散方

17、向。常規(guī)情況下，藍(lán)色代表這上下擴(kuò)散方向，綠色代表的是前后擴(kuò)散方向，紅色代表的是左右擴(kuò)散方向。另外，擴(kuò)散張量圖像可以顯示為三維圖像，一般稱為纖維示蹤圖。也可以根據(jù)擴(kuò)散張量成像中各向異性的差異來鑒別正常的組織和病變組織。MR-PET 融合圖像通過軟件配準(zhǔn)MR 圖像和 PET 圖像來實(shí)現(xiàn)。兩組數(shù)據(jù)獨(dú)立采集，但是病人擺位上需要類似，以便于圖像配準(zhǔn)。該技術(shù)可以直接關(guān)聯(lián)MR發(fā)現(xiàn)的結(jié)構(gòu)上的異常與PET 發(fā)現(xiàn)的代謝異常。在發(fā)作間期，代謝異常的區(qū)域表現(xiàn)為低代謝，而在發(fā)作期，病變表現(xiàn)為高代謝。很多在常規(guī)磁共振上容易忽略的輕微異常，在融合圖像上表現(xiàn)更加突出。（二）局部皮質(zhì)發(fā)育不良局部皮質(zhì)發(fā)育不良是皮質(zhì)發(fā)育異常的一種

18、亞型。和巨腦回、多小腦回畸形、半側(cè)巨腦畸形等皮質(zhì)發(fā)育異常不同，局部皮質(zhì)發(fā)育不良沒有彌漫性的腦回異常，而是輕微的局部改變，有時候僅僅存在顯微結(jié)構(gòu)的異常。與其它皮質(zhì)發(fā)育異常相似， 局部皮質(zhì)發(fā)育不良也是皮質(zhì)發(fā)育期間的遺傳性因素，缺血性病變，毒性損傷，或者感染引起的繼發(fā)性改變。局部皮質(zhì)發(fā)育不良性癲癇常常高度抗藥，與此類病變固有的知癲癇性有關(guān)。局部皮質(zhì)發(fā)育不良是兒童難治性癲癇最常見的病因，約占 3 歲以下兒童手術(shù)治療病例的80。1 皮質(zhì)發(fā)育不良的Palmini分類系統(tǒng)輕度皮質(zhì)發(fā)育不良型 發(fā)生于皮層1 層的或者鄰近的異位神經(jīng)元型皮層1 層以外的鏡下神經(jīng)元異位局部皮質(zhì)發(fā)育不良型皮層層次扭曲，但是沒有異形的神

19、經(jīng)元 A 皮層單層的結(jié)構(gòu)異常 B 皮層結(jié)構(gòu)異常，可見巨型或者不成熟（但是沒有異形性）的神經(jīng)元型 A 皮層結(jié)構(gòu)紊亂，可見異形神經(jīng)元，但是沒有氣球樣細(xì)胞 B 皮層結(jié)構(gòu)紊亂，可見異形細(xì)胞和氣球樣細(xì)胞臨床檢查中，輕度皮質(zhì)發(fā)育不良，或者型局部皮質(zhì)發(fā)育不良可以具有，也可以不具癲癇癥狀。有時候這些病人可以完全沒有癥狀，或者學(xué)習(xí)功能異常。但是由于該診斷往往是回顧性診斷，病人的臨床資料和癲癇病史不全。大多數(shù)型局部皮質(zhì)發(fā)育不良病人具有難治性癲癇。不論基礎(chǔ)病變是什么，那些術(shù)前磁共振能夠觀察到病變的病人術(shù)后的預(yù)后要偏好，好于那些磁共振成像不能顯示病變的病人。目前的影像學(xué)檢查方法，包括磁共振成像，或者PET 尚不能可靠

20、的鑒別輕度皮質(zhì)發(fā)育不良，局部皮質(zhì)發(fā)育不良型和型。但是，如果發(fā)現(xiàn)皮層下T2 高信號，尤其是延伸到側(cè)腦室，常常是B 型。目前認(rèn)為T2 高信號是髓鞘化程度低造成的，而非氣球樣細(xì)胞所致。其它的局部皮質(zhì)發(fā)育不良的典型磁共振成像表現(xiàn)包括局部皮質(zhì)增厚，灰白質(zhì)界限模糊，灰質(zhì)高信號。局部皮質(zhì)發(fā)育不良的影像學(xué)表現(xiàn)可以非常輕微，僅靠磁共振成像容易漏診。MR-PET 融合圖像有助于定位磁共振成像所見的輕微結(jié)構(gòu)異常和異常信號。發(fā)作間期PET 檢查可以顯示局部皮質(zhì)發(fā)育不良累及皮層區(qū)顯示為低代謝。（三）結(jié)節(jié)硬化結(jié)節(jié)硬化病人伴發(fā)難治性癲癇的病人常常具有多發(fā)結(jié)節(jié)。因此準(zhǔn)確識別引起癲癇活動的結(jié)節(jié)非常重要。單靠磁共振成像成像難以完成該工作。MR-PET 融合圖像能夠提供結(jié)節(jié)硬化相關(guān)性癲癇灶的定位。發(fā)作間期MR-PET 融合圖像上具有癲癇活動的結(jié)節(jié)硬化病變顯示為低代謝區(qū)，范圍大于相關(guān)的磁共振成像信號異常區(qū)（例如年齡大于6 月兒童的T2WI 高信號區(qū)）。發(fā)作間期磁源成像可以通過配準(zhǔn)癲癇樣放電與磁共振成像解剖圖像方法顯示癲癇性結(jié)節(jié)。（四）癲癇相關(guān)發(fā)育性腫瘤此類腫瘤具有一些相似的臨床病理學(xué)特征，包括神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤， 促結(jié)締組織增生性嬰兒