基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥

1、教學(xué)要點(diǎn)1、延長(zhǎng)擴(kuò)張的主要的病理生理機(jī)制現(xiàn)在認(rèn)為是與異常血管重塑和由于結(jié)締組織中的基質(zhì)金屬蛋白酶和抗蛋白酶活動(dòng)之間的不平衡所致的動(dòng)脈壁的結(jié)締組織異常有關(guān).2、Smoker等的標(biāo)準(zhǔn)包括BA形態(tài)學(xué)的三個(gè)量化指標(biāo)：偏移度和分叉的高度分別作為迂曲和延長(zhǎng)的替代指標(biāo)、以及基底動(dòng)脈直徑.根據(jù)嚴(yán)重程度,偏側(cè)得分和基底動(dòng)脈高度分別分為0到3級(jí).3、有研究說明FLAIR圖像上的高信號(hào)血管征也可以由VBDH氐的血流速度引起,特別是在那些表現(xiàn)為后循環(huán)一過性缺血發(fā)作或卒中的病人.經(jīng)顱多普勒超聲已經(jīng)觀察到VBD中的慢動(dòng)脈血流,這個(gè)慢血流是由于后循環(huán)的缺血性腦卒中所引起.最慢血流速度典型的由于動(dòng)脈的層流可以在最靠近血管壁的

2、地方觀察到,這個(gè)現(xiàn)象隨著血管管徑的增加變得更為明顯.4、大多數(shù)的VBDW人沒有癥X丸他們的VBD偶然發(fā)現(xiàn)的.比起前循環(huán)延長(zhǎng)擴(kuò)張的病人,VBD的病人更有可能表現(xiàn)為沒有病癥,這可能是由于在后顱窩中血管周圍存在著更多的空間來容納擴(kuò)張的血管.臨床表現(xiàn)可以分為壓迫病癥、血管事件包括一過性缺血發(fā)作、缺血性腦卒中、顱內(nèi)或者蛛網(wǎng)膜下腔出血.5、最常描述的缺血性損傷的部位位于腦干、在這些病例中占了41%而且通常位于腦橋,接下來是大腦后動(dòng)脈的供血區(qū)域29%、丘腦22%、小腦2%、其他區(qū)域2%.由于VBD引起的深部小動(dòng)脈的潛在變化和穿支動(dòng)脈的閉塞所引起的缺血性腦卒中事件,也就是小血管疾病和多發(fā)腔梗所引起的,占到所有

3、缺血性腦卒中的2/3.表1:VBD的CT和MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)CTMRI直徑mm>>BA分叉高0級(jí),低于或0級(jí),低于或低級(jí)別者平鞍背水者平鞍背水平；1級(jí),平；1級(jí),低低J或平鞍于或平鞍上上池；2級(jí),池；2級(jí),位位于鞍上池于鞍上池和和第三腦室第三腦室底底之間；3之間；3級(jí),級(jí),到達(dá)或高到達(dá)或局于于第三腦室第三腦室測(cè)量技術(shù)測(cè)量在CTAMR相像或者在中部腦橋?qū)用娴妮S位增強(qiáng)三維T1WI圖像進(jìn)行測(cè)量在CTAMRAS像或者在中部腦橋?qū)用娴妮S位增強(qiáng)三維T1WI圖像進(jìn)行,更好地顯示與正常解剖結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系鞍背,鞍上池和第三腦室；加上矢狀位圖像能夠更準(zhǔn)確地進(jìn)行評(píng)分偏移度分測(cè)量在CTAMR幽像進(jìn)行或者增

4、強(qiáng)三維T1WI圖像在BA走行中任何最外側(cè)的位置與其有關(guān)的正常影像標(biāo)記進(jìn)行測(cè)量0級(jí),基底動(dòng)脈中線位于鞍背或斜坡的中線；1級(jí),斜坡或者鞍背的中線與旁正中線之間；2級(jí),位于旁正中線0級(jí),在中線上；1級(jí),可能偏離中線；2級(jí),明顯偏離中線；3級(jí),偏移至橋小腦角與斜坡、鞍背邊緣之間；3級(jí),位于鞍背、斜坡邊緣外或到達(dá)橋小腦角池注：原文中為小于等于,小編認(rèn)為應(yīng)該是大于等于圖1.相關(guān)顱神經(jīng)的解剖位置.a尸體標(biāo)本的腦干底面觀顯示了顱神經(jīng)的近端和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的解剖關(guān)系.左側(cè)顱神經(jīng)已經(jīng)突出顯示.請(qǐng)注意第8和第9對(duì)顱神經(jīng)近端進(jìn)入的區(qū)域*和正常的椎動(dòng)脈.bBA末端層面的冠狀位T2WI圖像顯示了第三對(duì)腦神經(jīng)箭頭位于小腦上

5、動(dòng)脈白箭頭和小腦后動(dòng)脈的P1段黑箭頭之間.c軸位T2WI圖像顯示第六對(duì)腦神經(jīng)自延髓腦橋溝中部出腦黑色箭頭,面和前庭蝸神經(jīng)在腦橋延髓結(jié)合部融合白箭頭d軸位T2WI圖像在腦橋前部三叉神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)域白箭頭的層面顯示了右側(cè)第六對(duì)腦神經(jīng)箭頭.e軸位T2WI圖像顯示舌咽神經(jīng)箭頭從上延髓腹側(cè)離開腦干,與迷走神經(jīng)一同出腦.f軸位T2WI圖像顯示舌下神經(jīng)箭頭出現(xiàn)于延髓腹內(nèi)側(cè),通過舌下神經(jīng)管離開顱底.圖2.流程圖顯示了延長(zhǎng)擴(kuò)張可能的主要的病理生理機(jī)制是由于血流增加或血壓增高所致的異常血管重塑的結(jié)果圖3.72歲老年男性診斷為VBD的Smoker標(biāo)準(zhǔn)a軸位增強(qiáng)T1WI圖像中腦橋水平顯示了BA直徑的測(cè)量.偏移的嚴(yán)重程度

6、根據(jù)BA位置來分級(jí)0,中線；1,斜坡或者鞍背的鞍背的中線與旁正中線之間；2級(jí),位于旁正中線與斜坡、鞍背邊緣之間；3,位于鞍背、斜坡邊緣外或到達(dá)橋小腦角池.b矢狀位增強(qiáng)T1WI圖像顯示BA分叉高度的測(cè)量,它的嚴(yán)重度評(píng)分替代了BA長(zhǎng)度的測(cè)量0級(jí),低于或者平鞍背水平；1級(jí),低于或平鞍上池；2級(jí),位于鞍上池和第三腦室底之間；3級(jí),到達(dá)或高于第三腦室.c,d軸位增強(qiáng)T1WI圖像顯示BA分叉高度沒有超過鞍上池cBA分叉在室間孔水平d.圖4.67歲老年男性腔內(nèi)血栓,表現(xiàn)為面部麻痹、凝視麻痹和右側(cè)偏癱.a,b軸位CTA圖像斜坡水平a蝶竇水平b顯示BA明顯延長(zhǎng)擴(kuò)張a-c白箭和一個(gè)腔內(nèi)非閉塞性血栓箭頭.c軸位三維

7、容積CT圖像顯示雙側(cè)大腦前和大腦中動(dòng)脈擴(kuò)張黑箭.圖5.64歲老年男性,有高血壓、深靜脈血栓、服用華法令史,圖像上表現(xiàn)為高信號(hào)血管征和慢血流偽影.a軸位CTA顯示典型的VBD未見腔內(nèi)血栓形成白箭.b軸位FLAIR圖像顯示高信號(hào)的血管征白箭,靠近血管壁的部位表現(xiàn)為更高信號(hào).c與b同層面軸位TOFMRAi像顯示由于前向血流減慢引起的偽影,導(dǎo)致VBD模糊不清白箭圖664歲老年男性的壁內(nèi)血腫與圖5同一個(gè)病人；1年后采集的圖像,病人表現(xiàn)為頭痛、走路不穩(wěn)、右側(cè)肢體麻木.a軸位平時(shí)CT圖像顯示高密度新月形壁內(nèi)血腫箭頭b軸位最大密度投影CTA圖像顯示夾層白箭累及延長(zhǎng)擴(kuò)張的BAc小腦水平軸位DWI圖像顯示多發(fā)小腦

8、梗死灶黑箭就像栓子.d,e6個(gè)小時(shí)后的軸位平掃d和增強(qiáng)eT1WI圖像壁內(nèi)血腫箭頭體積和夾層e圖的白箭范圍增大.血腫沒有表現(xiàn)出新月形的T1WI高信號(hào),是由于血腫內(nèi)出現(xiàn)了更急性的T1WI呈等信號(hào)的出血.f2天后病人表現(xiàn)為意識(shí)狀態(tài)下降和呼吸困難,軸位平掃CT圖像,顯示腦室出血箭頭以及大量的橋前池的蛛網(wǎng)膜下腔出血白箭,這個(gè)發(fā)現(xiàn)可能暗示著出血源于延長(zhǎng)擴(kuò)張的BA圖7.67歲老年女性CT和MRI圖像上的VBD的鈣化.軸位平掃CTa和SWIb顯示動(dòng)脈鈣化a的黑箭.在MRI由于暈狀偽影上鈣化的大小被輕度高估b的白箭.圖8,65歲老年男性腦橋梗死,臨床表現(xiàn)為發(fā)作性頭暈、走路不穩(wěn)、兩側(cè)瞳孔大小不等,左側(cè)瞳孔較小.a

9、,b腦橋水平軸位CT平掃圖像a和CTA最大密度投影b顯示BA延長(zhǎng)擴(kuò)張白箭,延伸至小腦上動(dòng)脈起始處b圖的黑箭.c腦橋水平的DWI圖像顯示左側(cè)腦橋梗死箭頭.d腦橋水平的ADC圖顯示左側(cè)腦橋梗死箭頭.e軸位FLAIR圖像顯示高信號(hào)血管征黑箭,由于VBD血流速度降低和層流引起.f軸位TOFMRAh由于延長(zhǎng)擴(kuò)張動(dòng)脈前向血流減少,導(dǎo)致延長(zhǎng)擴(kuò)張的動(dòng)脈顯示不清,這可能會(huì)誤診為動(dòng)脈閉塞.這是TOFMRA的一個(gè)假象.g同層面的軸位CTA顯示明顯的血管黑箭.圖9,67歲老年男性腦梗死,臨床表現(xiàn)為面部和凝視麻痹、右側(cè)偏癱與圖4同一個(gè)病人；1天后采集的圖像.a,b小腦半球水平軸位DWI圖像a較高層面約平中橋小腦腳水平b

10、顯示右側(cè)小腦半球下半部梗死灶黑箭,在小腦前下和后下動(dòng)脈供血區(qū)域.c軸位增強(qiáng)T1WI圖像顯示左側(cè)小腦前下動(dòng)脈起始部白箭.右側(cè)小腦前下動(dòng)脈未見顯示.d2天后軸位CTA圖像顯示血栓白箭向顱內(nèi)延伸更明顯.e軸位DWI圖像顯示梗死灶延伸累及中腦黑箭.圖10,55歲男性三叉神經(jīng)受壓,臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛.a,b軸位T2WIa和T1WIbMRI圖像顯示延長(zhǎng)擴(kuò)張的左側(cè)椎動(dòng)脈白箭對(duì)左側(cè)三叉神經(jīng)腦池段黑箭表現(xiàn)出腫塊效應(yīng).左側(cè)第5對(duì)腦神經(jīng)較右側(cè)拉長(zhǎng)箭頭.c,d斜矢狀位T2WI圖像顯示左c和右側(cè)d三叉神經(jīng)來比擬兩個(gè)神經(jīng)的走行.在圖c,VBD紅色對(duì)左側(cè)三叉神經(jīng)黃色具有腫塊效應(yīng),在進(jìn)入Mekel腔之前三叉神經(jīng)受壓上抬.圖

11、d,右側(cè)三叉神經(jīng)正常走行黃色.圖11,54歲男性,面神經(jīng)受壓,面肌痙攣.a軸位T2WI圖像顯示左側(cè)第七和第八神經(jīng)復(fù)合體的根出口區(qū)有占位效應(yīng).b,c冠狀位TOFMRA顯示左側(cè)椎動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張b圖的黑箭頭和c圖的紅色陰影局部,導(dǎo)致左側(cè)第7和第八神經(jīng)復(fù)合體上抬b圖的白色箭頭和c圖的黃色陰影局部.左側(cè)第七、第八對(duì)神經(jīng)根較右側(cè)與腦橋邊緣的角度增大.圖12.74歲老年男性有感音神經(jīng)性耳聾病史,影像上可以看到面神經(jīng)和聽神經(jīng)受壓.軸位T2WIa和軸位b以及冠狀位c增強(qiáng)T1WI圖像顯示左側(cè)椎動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張箭頭沿腦橋前中線和腦橋基底部走行,并與第七和第八對(duì)腦神經(jīng)復(fù)合體白箭毗鄰,在與右側(cè)椎動(dòng)脈a中的黑箭集合之前一直未超

12、過右橋小腦角池.圖13.67歲老年男性,有眩暈和偶爾波動(dòng)性耳鳴病史,診斷為聽神經(jīng)受壓.a,b連續(xù)掃描獲得的TOFMR幽像顯示BA延長(zhǎng)擴(kuò)張白箭,在腦橋左側(cè)外表、第八a圖黑箭和第七b圖黑箭神經(jīng)起始處形成腫塊效應(yīng).c,d軸位coned-downT2WI連續(xù)掃描獲得的MR®像顯示椎動(dòng)脈在腦橋延髓溝的深部走行,對(duì)腦神經(jīng)有壓迫效應(yīng)-左側(cè)第七c圖中的黃色陰影局部和第八d圖中的黃色陰影局部神經(jīng)由于VBD的占位效應(yīng)受壓延長(zhǎng).圖14.75歲老年男性短暫性右下肢無力,結(jié)果顯示延髓受壓.a,b軸位CTA圖像在延髓水平a和腦橋水平b顯示VBD壓迫延髓邊緣圖a的白箭和前外側(cè)腦橋圖b的黑箭.c軸位三維容積重組CTA圖像能更好地顯示延長(zhǎng)擴(kuò)張血管的走行和長(zhǎng)度.圖15.尸體標(biāo)本的腦干底面觀顯示皮質(zhì)脊髓束的位置.延髓的兩側(cè)包括了皮質(zhì)脊髓束藍(lán)色.在延髓椎