糖尿病性舞蹈癥病例分享

1、. 糖尿病性舞蹈癥病例分享糖尿病性舞蹈癥病例分享日期：2017.9.23.序幕序幕 從七年前一次QQ日志說起，當(dāng)時一個瘦骨嶙峋的男孩蜷曲在搶救室地面上，不停地擺動、蠕動、舞動，患者神志清，有種自責(zé)與懊惱的情緒.糖尿病舞者.內(nèi)容提要內(nèi)容提要病歷資料病歷資料診治經(jīng)過診治經(jīng)過結(jié)果討論結(jié)果討論.基本信息 患者，程XX,女，漢族，農(nóng)民 ，已婚 西峽縣城關(guān)鎮(zhèn)戶口 入院時間：2017年05月26日 10：33.現(xiàn)病史（一） 以以“多飲、多食、消瘦多飲、多食、消瘦1313年余，口舌、肢體抖動年余，口舌、肢體抖動1 1天天”為主訴入院。為主訴入院。1313年余前年余前出現(xiàn)三多一少癥狀出現(xiàn)三多一少癥狀查空腹血糖查

2、空腹血糖13.0mmol/l13.0mmol/l，予，予 二甲雙胍、格列苯脲二甲雙胍、格列苯脲 及中成藥物，未進行飲食控制，監(jiān)測餐后血糖及中成藥物，未進行飲食控制，監(jiān)測餐后血糖7mmol/l7mmol/l左右，癥狀減輕。左右，癥狀減輕。9 9年前出現(xiàn)雙眼視力下降、飛蚊癥，并伴有肢端麻木、刺痛，間斷出現(xiàn)全身乏年前出現(xiàn)雙眼視力下降、飛蚊癥，并伴有肢端麻木、刺痛，間斷出現(xiàn)全身乏力、惡心、干嘔，力、惡心、干嘔，5 5年余來反復(fù)因年余來反復(fù)因“2“2型糖尿病并酮癥、視網(wǎng)膜病變、多發(fā)神型糖尿病并酮癥、視網(wǎng)膜病變、多發(fā)神經(jīng)病變經(jīng)病變”多次在我科住院治療，癥狀緩解出院，院外應(yīng)用多次在我科住院治療，癥狀緩解出院

3、，院外應(yīng)用“諾和靈諾和靈30”,30”,血糖血糖控制基本理想。控制基本理想。3 3年余前患者自行注射大劑量胰島素（年余前患者自行注射大劑量胰島素（300u300u）致昏迷在我科）致昏迷在我科搶救。近搶救。近2 2年來曾多次因年來曾多次因“糖尿病胃輕癱、腎病，冠心病、高血壓糖尿病胃輕癱、腎病，冠心病、高血壓”在我科住在我科住院，癥狀緩解出院，院外堅持應(yīng)用胰島素，但用藥不規(guī)范，院，癥狀緩解出院，院外堅持應(yīng)用胰島素，但用藥不規(guī)范，半年前停用胰島素，間斷口服降糖藥物，上述癥狀時輕時重半年前停用胰島素，間斷口服降糖藥物，上述癥狀時輕時重。.現(xiàn)病史（二） 患者半月前無明顯誘因始出現(xiàn)左側(cè)肢體陣發(fā)性不自主抖動

4、，以下午多見，患者半月前無明顯誘因始出現(xiàn)左側(cè)肢體陣發(fā)性不自主抖動，以下午多見，可自行緩解，不伴頭暈、頭痛，無寒戰(zhàn)發(fā)熱，無胸痛、腹痛，未診治，癥狀可自行緩解，不伴頭暈、頭痛，無寒戰(zhàn)發(fā)熱，無胸痛、腹痛，未診治，癥狀時輕時重。時輕時重。1 1天前再次出現(xiàn)上述癥狀，并有口唇、四肢不自主抖動，舞蹈樣動天前再次出現(xiàn)上述癥狀，并有口唇、四肢不自主抖動，舞蹈樣動作，影響進食及講話，靜止?fàn)顟B(tài)及睡眠中無明顯癥狀，其余時間癥狀持續(xù)存作，影響進食及講話，靜止?fàn)顟B(tài)及睡眠中無明顯癥狀，其余時間癥狀持續(xù)存在。為求診治來我院。在。為求診治來我院。 .既往史（一） 冠心病心肌缺血病史冠心病心肌缺血病史1010余年，活動耐力下降

5、；余年，活動耐力下降； 3 3年前腰背痛檢查提示年前腰背痛檢查提示“胸胸5 5、6 6椎體骨折并感染椎體骨折并感染”，目前仍有腰背痛；，目前仍有腰背痛； 2 2年半前左股骨頸骨折病史，未手術(shù)治療，患者長期臥床；年半前左股骨頸骨折病史，未手術(shù)治療，患者長期臥床； 3.3.高血壓病史高血壓病史2 2年余，未正規(guī)用藥，控制情況不詳。年余，未正規(guī)用藥，控制情況不詳。.目前用藥目前用藥自行停用所有降糖及伴發(fā)疾病日常用藥。自行停用所有降糖及伴發(fā)疾病日常用藥。.體格檢查體格檢查生命體征：生命體征： T:36.5P:58次次/分分R:22次次/分分BP:180/80mmHg 體重（體重（kg）：）：臥床臥床

6、BMI(kg/m(kg/m2 2) )：臥床臥床一般情一般情況：況：面容及表情痛苦焦慮；營養(yǎng)欠佳面容及表情痛苦焦慮；營養(yǎng)欠佳，貧血貌，甲狀腺無腫大，貧血貌，甲狀腺無腫大心肺檢心肺檢查：查：雙肺呼吸音雙肺呼吸音清，未聞及羅音，心率清，未聞及羅音，心率58次次/分分 律齊律齊其他檢其他檢查：查：雙上肢不自主扭動、舞蹈樣動作，休息時緩解，左下肢外翻畸形，雙上肢不自主扭動、舞蹈樣動作，休息時緩解，左下肢外翻畸形，活動受限，右下肢抖動、擺動，雙下肢無水腫，足背動脈搏動正活動受限，右下肢抖動、擺動，雙下肢無水腫，足背動脈搏動正常。神經(jīng)系統(tǒng)無明顯陽性體征。常。神經(jīng)系統(tǒng)無明顯陽性體征。.靜息時無異常動作.實實

7、 驗驗 室室 檢檢 查查血常規(guī)：血常規(guī)：白細胞白細胞 7.16*10*9/L(RBC) 2.55 1012/L;(HGB) 78 g/L; N90.0 %,L10.0%;(PLT) 253 109/L。尿常規(guī)：尿常規(guī)：葡萄糖葡萄糖+2，酮體，酮體-，PRO+3，BLD-,WBC+2肝腎功能肝腎功能、血糖、血糖：肌酐肌酐(CREA) 505.2 umol/尿素氮尿素氮(BUN) 35.49 mmol/L;尿酸尿酸(UA) 323.5 umol/L;二氧化碳結(jié)合率二氧化碳結(jié)合率(CO2) 16.7 mmol/L；CYS-C5.23mg/L白蛋白：白蛋白：31.2g/L；空腹血；空腹血糖糖15.02

8、mmol/L；入院隨機血糖；入院隨機血糖21.4mmol/L,血酮血酮0.1mmol/L。血脂血脂TG、CHOL正常; HDL 4.21（0-3.7） mmol/L;LDL 0.51（0.83-1.95） mmol/L;HbA1c(%) 12.8%.實實 驗驗 室室 檢檢 查查電解質(zhì)電解質(zhì)：CA2.08mmol/L25-羥維生素羥維生素D(vitD)：4.20ng/mL甲狀腺功能甲狀腺功能：正常正常甲狀旁腺激素甲狀旁腺激素(PTH)：136.2(11.1-79.5)pg/mL心肌酶心肌酶：正常正常尿微量白蛋白尿微量白蛋白 876mg/l腫瘤標(biāo)志物腫瘤標(biāo)志物 陰性陰性免疫四項免疫四項陰性陰性糞常

9、規(guī)糞常規(guī)WBC(-),OB(-).輔輔 助助 檢檢 查查眼科檢查：眼科檢查： 未查未查心電圖：心電圖：竇性心律，竇性心律，ST-T異常。異常。X線線檢查：檢查：兩肺實質(zhì)正常，心影增大，膈無殊見；兩肺實質(zhì)正常，心影增大，膈無殊見；彩超檢查：彩超檢查：膀胱內(nèi)異常回聲：沉積物？結(jié)石？異物？建議復(fù)查；肝膽胰脾未膀胱內(nèi)異常回聲：沉積物？結(jié)石？異物？建議復(fù)查；肝膽胰脾未見明顯顯異常見明顯顯異常踝肱指數(shù)：踝肱指數(shù)： 未查未查其他檢查：其他檢查： 頸部血管彩超：未查；頸部血管彩超：未查；甲狀腺彩超：未查。甲狀腺彩超：未查。.頭顱CT:腦萎縮.頭顱磁共振 2014年低血糖昏迷：空泡蝶鞍，腦白質(zhì)脫髓鞘改變 201

10、7年舞蹈?。弘p側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性梗塞，右側(cè)側(cè)腦室角旁軟化灶，腦白質(zhì)脫髓鞘，腦萎縮.內(nèi)容提要內(nèi)容提要病歷資料病歷資料診治經(jīng)過診治經(jīng)過結(jié)果討論結(jié)果討論.初步診斷初步診斷診斷：診斷： 1.2型糖尿病型糖尿病并糖尿病非酮癥舞蹈癥并糖尿病非酮癥舞蹈癥 糖尿病視網(wǎng)膜病變糖尿病視網(wǎng)膜病變III期期 糖尿病周圍神經(jīng)病變糖尿病周圍神經(jīng)病變 糖尿病腎病糖尿病腎病5期期 腎性貧血腎性貧血 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 糖尿病胃輕癱糖尿病胃輕癱 2.高血壓高血壓3級（極高危）級（極高危） 3.冠心病冠心病 心肌缺血心肌缺血 心功能心功能III-級級 心律失常心律失常 心動過緩心動過緩 4.泌尿道感染泌尿道感染 5.老年性骨

11、質(zhì)疏松癥老年性骨質(zhì)疏松癥 6.胸胸5、6椎體骨折并感染椎體骨折并感染 7.腦萎縮腦萎縮 8.膀胱異物性質(zhì)待定膀胱異物性質(zhì)待定 9.腦梗死腦梗死 10.腦白質(zhì)脫髓鞘改變腦白質(zhì)脫髓鞘改變 11.血脂異常血脂異常 12.繼發(fā)性甲旁亢繼發(fā)性甲旁亢.病例特點 1.老年女性，農(nóng)民；老年女性，農(nóng)民； 2.糖尿病病程長、并發(fā)癥多；糖尿病病程長、并發(fā)癥多； 3.基礎(chǔ)病高血壓、冠心病、骨質(zhì)疏松并骨折病史；基礎(chǔ)病高血壓、冠心病、骨質(zhì)疏松并骨折病史； 4.多方求治，用藥多且雜，治療效果不滿意，生活質(zhì)量受影響；多方求治，用藥多且雜，治療效果不滿意，生活質(zhì)量受影響； 5.腎衰竭，拒絕血液透析；腎衰竭，拒絕血液透析； 6.

12、整體情況差，求生欲望不強烈。整體情況差，求生欲望不強烈。.治療方案選擇治療方案選擇治療方案：治療方案： 胰島素早胰島素早8u午午4u晚晚6u地特地特胰島素胰島素12個單位個單位5月月26 18：44氟哌定醇氟哌定醇5mg im (4天天共用共用4次次)5月月30日日09：50 安坦安坦 1mg qd po治療方案治療方案： 繼續(xù)控制血壓，靜脈及皮下等途徑用藥改善繼續(xù)控制血壓，靜脈及皮下等途徑用藥改善循環(huán)，治療冠心病其他伴發(fā)疾??；循環(huán)，治療冠心病其他伴發(fā)疾病；選擇敏感藥物抗感染治療；選擇敏感藥物抗感染治療；糾正貧血、補充維生素等。糾正貧血、補充維生素等。.應(yīng)用氟哌啶醇后.改為安坦應(yīng)用用后第二天.

13、降糖治降糖治 療療 經(jīng)經(jīng) 過過 日期日期 治治 療療 方方 案案 FPG FPG 早早PPG2hPPG2h午午PPG2hPPG2h晚晚PPG2hPPG2h5 5月月2626日日胰島素早胰島素早8u午午4u晚晚6u地特地特胰島素胰島素12個單位個單位-mmol/L-mmol/L隨機隨機21.4mmol/L21.4mmol/L22.6mmol/L22.6mmol/L25.1mmol/L25.1mmol/L5 5月月3030日日胰島素早胰島素早14u午午12u晚晚12u地特地特胰島素胰島素12個單位個單位7.4mmol/L7.4mmol/L6.9mmol/L6.9mmol/L09:40 3.4mmo

14、l/L09:40 3.4mmol/L11.7mmol/L11.7mmol/L19.9mmol/L19.9mmol/L00:20 4.8mmol/L00:20 4.8mmol/L6 6月月0303日日諾和銳早諾和銳早10u午午8u晚晚8u地特地特胰島素胰島素10個單位個單位8.9mmol/L8.9mmol/L4.5mmol/L4.5mmol/L13.5mmol/L13.5mmol/L16.9mmol/L16.9mmol/L23:55 3.4mmol/L23:55 3.4mmol/L6 6月月0909日日諾和銳早諾和銳早10u午午8u晚晚8u地特地特胰島素胰島素14個單位個單位6.2mmol/L6

15、.2mmol/L7.4mmol/L7.4mmol/L9.3mmol/L9.3mmol/L9.8mmol/L9.8mmol/L6 6月月1212日日諾和銳早諾和銳早10u午午8u晚晚8u地特地特胰島素胰島素14個單位個單位5.6mmol/L5.6mmol/L5.7mmol/L5.7mmol/L9.2mmol/L9.2mmol/L12.4mmol/L12.4mmol/L.治療結(jié)果最近一次隨訪時間2017年 8月 22日目前降糖方案地特胰島素14個單位諾和銳早諾和銳早8u午午8u晚晚8u空腹血糖6.4mmol/LHbA1c7.5%目前體重及變化自訴無明顯變化低血糖記錄無明顯低血糖其他治療每周每周2-

16、3次規(guī)律血液透析治療次規(guī)律血液透析治療全身癥狀明顯改善明顯改善.插曲插曲 患者測指血血糖1.2mmol/L,四肢冰冷，全身舞動不能控制，靜脈穿刺困難，給予建立靜脈通道同時口服高滲糖，約6分鐘后靜脈推注葡萄糖患者很快安靜下來，測指血血糖17.2mmol/L，未再出現(xiàn)舞蹈癥狀。.內(nèi)容提要內(nèi)容提要病歷資料病歷資料診治經(jīng)過診治經(jīng)過結(jié)果討論結(jié)果討論.問題1.什么是舞蹈病？什么是糖尿病性舞蹈癥？2.糖尿病性舞蹈癥發(fā)病原因是什么？3.糖尿病性舞蹈癥該做什么檢查？檢查結(jié)果會有什么陽性發(fā)現(xiàn)？4.糖尿病性舞蹈癥有什么風(fēng)險？5.糖尿病性舞蹈癥該怎樣治療？6.糖尿病性舞蹈癥預(yù)后如何?7.糖尿病性舞蹈癥該如何預(yù)防？ .

17、舞蹈病舞蹈病是一個舞蹈樣不自主動作舞蹈病是一個舞蹈樣不自主動作的綜合征?？捎啥喾N疾病造成基底的綜合征?？捎啥喾N疾病造成基底核損傷的一種臨床癥狀群，故又稱核損傷的一種臨床癥狀群，故又稱為舞蹈樣綜合征。它是肢體的某一為舞蹈樣綜合征。它是肢體的某一部分或全身呈明顯的不規(guī)則、急速、部分或全身呈明顯的不規(guī)則、急速、無目的的舞蹈樣不自主運動。無論無目的的舞蹈樣不自主運動。無論任何舞蹈病均可累計面部肌群、上任何舞蹈病均可累計面部肌群、上肢、下肢和軀干后出現(xiàn)類似的多變肢、下肢和軀干后出現(xiàn)類似的多變的舞蹈樣動作。的舞蹈樣動作。 -陳灝珠M.北京：人民衛(wèi)生出版社.2005.2701.糖尿病性舞蹈癥 多急性起病，累

18、及單側(cè)或雙側(cè)肢體不自主運動，表現(xiàn)為快速、不規(guī)則、失平衡、無目多急性起病，累及單側(cè)或雙側(cè)肢體不自主運動，表現(xiàn)為快速、不規(guī)則、失平衡、無目的的舞蹈樣動作和擠眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部異常表情。病灶位于雙側(cè)或單側(cè)錐體外系，的的舞蹈樣動作和擠眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部異常表情。病灶位于雙側(cè)或單側(cè)錐體外系，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)、網(wǎng)狀部、丘腦底核等，這些灰質(zhì)核團對運動起調(diào)節(jié)作用。包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)、網(wǎng)狀部、丘腦底核等，這些灰質(zhì)核團對運動起調(diào)節(jié)作用。 糖尿病性舞蹈癥臨床少見，以偏側(cè)舞蹈癥為主（糖尿病性舞蹈癥臨床少見，以偏側(cè)舞蹈癥為主（1960年年Bedwll SF首次報道），多發(fā)生首次

19、報道），多發(fā)生于血糖控制不佳的老年患者，國內(nèi)外文獻報道絕大多數(shù)見于非酮癥高血糖癥。于血糖控制不佳的老年患者，國內(nèi)外文獻報道絕大多數(shù)見于非酮癥高血糖癥。1997年，年，Chang等研究發(fā)現(xiàn)低血糖也能引發(fā)舞蹈癥。等研究發(fā)現(xiàn)低血糖也能引發(fā)舞蹈癥。 糖尿病性非酮癥偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)有特征性，主要表現(xiàn)為病變對側(cè)基底節(jié)區(qū)，主要糖尿病性非酮癥偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)有特征性，主要表現(xiàn)為病變對側(cè)基底節(jié)區(qū)，主要是尾狀核和殼核，在發(fā)病初期是尾狀核和殼核，在發(fā)病初期CT表現(xiàn)為高密度影，短期內(nèi)可消失；表現(xiàn)為高密度影，短期內(nèi)可消失；MRI T1WI相應(yīng)區(qū)域為高相應(yīng)區(qū)域為高信號，可持續(xù)較長時間，且病灶具有可逆性，共同特點是

20、邊界清晰，無明顯水腫及占位效應(yīng)，信號，可持續(xù)較長時間，且病灶具有可逆性，共同特點是邊界清晰，無明顯水腫及占位效應(yīng)，不累及內(nèi)囊。低血糖腦損傷病變區(qū)域選擇性強，主要累及雙側(cè)頂葉、不累及內(nèi)囊。低血糖腦損傷病變區(qū)域選擇性強，主要累及雙側(cè)頂葉、基底節(jié)區(qū)基底節(jié)區(qū)、海馬、胼胝、海馬、胼胝體壓部和皮質(zhì)下白質(zhì)。體壓部和皮質(zhì)下白質(zhì)。.基底節(jié)區(qū) 基底節(jié)又叫基底核，主要包括尾狀核、豆?fàn)詈耍ず撕蜕n白球）以及屏狀核?；咨窠?jīng)節(jié)有重要的運動調(diào)節(jié)功能，它對隨意運動的穩(wěn)定、肌緊張的控制、本體感覺傳入沖動信息的處理都有關(guān)系，參與精巧運動的形成。臨床上基底神經(jīng)節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩大類：一類是舞蹈病與手足徐動癥等，一類是震顫麻

21、痹（帕金森?。?。臨床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動癥的病變主要位于紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位于黑質(zhì)。.頭顱磁共振2014年頭顱磁共振T1像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影2017年頭顱磁共振T2像右側(cè)豆?fàn)詈说托盘?頭顱磁共振2014年頭顱磁共振T2像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影2017年頭顱磁共振T2像右側(cè)豆?fàn)詈擞懈咝盘栍?頭顱磁共振2014年頭顱磁共振T1像矢狀位雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影2017年頭顱磁共振T1像矢狀位豆?fàn)詈瞬≡畈课坏兔芏扔?頭顱磁共振2014年頭顱磁共振彌散像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影2017年頭顱磁共振彌散像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影.糖尿病性舞蹈癥.糖尿病舞蹈癥用藥分析作用機制副作用禁忌癥注意事項氟

22、哌啶醇本品為丁酰苯類抗精神病藥的主要代表，作用與氯丙嗪相似，有較強的多巴胺受體拮抗作用。多見錐體外系反應(yīng)，降低劑量可減輕或消失。大劑量長期使用可引起心律失常、心肌損傷。震顫麻痹或嚴(yán)重中毒性中樞神經(jīng)抑制患者不宜使用。對本藥過敏者、心功能不全、骨髓抑制、重癥肌無力患者禁用。肌內(nèi)注射后引起呼吸肌運動障礙，肺功能不全者慎用。肝功能不全者慎用。癲癇、心臟疾病、青光眼、腎功能不全及尿潴留者、甲狀腺功能亢進或中毒性甲狀腺腫大患者慎用。兒童用藥后可引起嚴(yán)重的肌張力障礙，應(yīng)特別謹(jǐn)慎。氟哌利多藥理作用與氟哌啶醇基本相同。 錐體外系反應(yīng)較重且常見，急性肌張力障礙在兒童和青少年更易發(fā)生，出現(xiàn)明顯的扭轉(zhuǎn)痙攣，吞咽困難，靜坐不能及類帕金森病。 可引起注射局部紅腫、疼痛、硬結(jié)。 較少引起低血壓。 偶見過敏性皮疹及惡性綜合征?；咨窠?jīng)節(jié)病變、帕金森病、帕金森綜合征、嚴(yán)重中樞神經(jīng)抑制狀態(tài)者、抑郁癥及對本品過敏者。注射或口服大劑量時可引起體位性低血壓。對肝功有一定影響，停藥后可恢復(fù)。長期大量使用引起 錐體外系反應(yīng)?？砂l(fā)生過敏反應(yīng)、皮疹、剝脫性皮炎、粒細胞減少，一旦發(fā)生即停藥。引起眼部并發(fā)癥，為角膜和晶體混濁眼壓升高。有過敏史者、肝功能不良、尿毒癥及高血壓慎用，可引起 抑郁癥。奮乃靜藥理作用與氯丙嗪相似，對幻覺、妄想、焦慮、緊張、激動等癥狀有效:對多巴胺受體的作用與氯丙嗪相同，其錐體外系不良反應(yīng)較明