原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑

1、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑（2016年版）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象：第一診斷腎上腺腫物（1027.8）、低鉀血癥（E87.601）和高血壓（E10和E15.9）,為明確病因和決定治療方案。（二）診斷依據(jù)：根據(jù)（原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識.中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會腎上腺學(xué)組.中華內(nèi)分泌代謝雜志,2016）,臨床治療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），臨床技術(shù)操作規(guī)范-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）篩查對象：（1）持續(xù)性160/100、難治性高血壓（聯(lián)合使用3種降壓藥物，其中包括利尿劑，140/90或聯(lián)合

2、使用4種及以上降壓藥物，V140/90）;（2）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥；（3）高血壓合并腎上腺意外瘤；(5) （4）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)（小于40歲）腦血管意外家族史的高血壓患者；原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬；高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停。注意事項(xiàng)：1、篩查前準(zhǔn)備(1) 盡H將血鉀糾正至正常范圍；(2) 維持正常鈉鹽攝入；(三) 停用對影響較大藥物至少4周：包括醛固酮受體拮抗劑、保鉀利尿劑、排鉀利尿劑，、CCB及甘草提煉物；選擇治療方案的依據(jù)：1. 根據(jù)(原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識.中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會腎上腺學(xué)組.中華內(nèi)分泌代謝雜志2016)，臨床治療指南-

3、內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社)，臨床技術(shù)操作規(guī)范-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社)明確病因；治療原則：治療方案取決于原醛癥的病因和患者對藥物的反應(yīng)。醛固酮瘤及單側(cè)腎上腺增生首選手術(shù)治療，而特醛癥及糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥首選藥物治療。分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)展迅速，轉(zhuǎn)移較早，應(yīng)盡早切除原發(fā)腫瘤。如已有局部轉(zhuǎn)移，應(yīng)盡可能切除原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移灶。術(shù)后患者必須定期隨訪。藥物治療患者，需定期復(fù)查腎功能、電解質(zhì)，并檢測血壓，根據(jù)血鉀、血壓等指標(biāo)調(diào)整藥物劑雖。(四) 調(diào)整代謝異常，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為小于等于21天進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)：1. 第一診斷

4、必須符合腎上腺腫物、低鉀血癥或高血壓疾病編碼。2. 有嚴(yán)重的高血壓、或伴隨電解質(zhì)異常等臨床表現(xiàn)。當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊。3. 處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。(五) 住院后的檢查項(xiàng)目。1. 必需的檢查項(xiàng)目：(1) 血、尿、糞便常規(guī)+潛血檢查；血肝、腎功能、血脂、電解質(zhì)、血糖、心肌酶、相關(guān)免疫指標(biāo)；(2) 血?dú)夥治?、甲狀腺功?3) 心電圖、胸片、腹部B超(4) 24小時(shí)尿鉀、鈉定雖(5) 特殊激素檢測及激發(fā)試驗(yàn)：1) 血立臥位腎素、血管緊張素、醛固酮水平2) 尿間羥腎上腺素類似物，尿、24小時(shí)尿鉀、尿17羥類固醇3）血間羥腎上腺素類似物，或

5、血兒茶酚胺水平4）血皮質(zhì)醇和血節(jié)律水平5）性激素水平為保證上述激素水平檢測的準(zhǔn)確性，應(yīng)盡雖重復(fù)2-3次6）大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)測定血皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇水平變化（7）確診試驗(yàn)如生理鹽水輸注試驗(yàn)、卡托普利試驗(yàn)、口服高鈉飲食或氟氫可的松試驗(yàn)。（8）完善腎上腺影像學(xué)檢查（腎上腺平掃及增強(qiáng)-門診未完成時(shí)），雙側(cè)腎上腺形態(tài)異常（包括增生或腺瘤）必要時(shí)進(jìn)一步行雙側(cè)腎上腺靜脈取血。（七）根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目1. 肺功能2. 胸部、垂體、掃描、除外的檢查：甲狀旁腺激素（）、降鈣素、胃泌素、胰島素及泌乳素垂體其他相關(guān)激素的檢查（八）選擇用藥：1. 根據(jù)對于腎上腺腫物性質(zhì)的評定情況決定患者用藥

6、方案根據(jù)并發(fā)癥有無，進(jìn)行相關(guān)治療；（九）出院標(biāo)準(zhǔn):1. 病因評定完成若需藥物治療或者術(shù)前準(zhǔn)備，已明確藥物方案已存在的并發(fā)癥和/或合并癥得到控制。（十）出院指導(dǎo)：介紹住院期間及出院時(shí)的各項(xiàng)指標(biāo)以及并發(fā)癥、合并癥狀況。解釋住院期間和出院時(shí)應(yīng)用藥物的名稱、劑雖、用法及療程。1. 明確出院后門診復(fù)查時(shí)間、項(xiàng)目。（十一）有無變異及原因分析：1. 入院經(jīng)相關(guān)檢查診斷明確后，可根據(jù)診斷轉(zhuǎn)入庫欣綜合征、嗜銘細(xì)胞瘤等臨床路徑。2. 有影響本病治療效果的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。3. 不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和/或化療,導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。4. 若

7、出現(xiàn)化驗(yàn)結(jié)果和臨床情況不符合時(shí)，需重復(fù)檢查，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。5. 若合并，則根據(jù)受累腺體的情況決定手術(shù)治療的先后順序，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為腎上腺腫物、低鉀血癥或高血壓患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：21天日期住院第1天住院第2-10天住院第11-19天出院或轉(zhuǎn)科日診療工作口詢問病史及體格檢查口完成病歷書寫口完善檢查口上級醫(yī)師查房與病情評估口初步確定是否存在嚴(yán)重疾病等小能進(jìn)行功能評估的狀態(tài)口監(jiān)測血壓口上級醫(yī)師查房口復(fù)查相關(guān)異常檢查口確定評估方案口觀察并記錄病情變化口上

8、級醫(yī)師查房口復(fù)查相關(guān)異常檢查，完善評估方案口初步確定治療方案口根據(jù)檢驗(yàn)、檢查結(jié)果考慮是否進(jìn)入其他路徑評估是否具有出院或轉(zhuǎn)科治療指征口完成出院總結(jié)等病歷記錄口告知患者及家屬轉(zhuǎn)科或出院口向患者及家屬交代病情口預(yù)約門診復(fù)診重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口護(hù)理常規(guī)：內(nèi)科口護(hù)理級別：一/二級護(hù)理口普食口合并癥治療口監(jiān)護(hù)臨時(shí)醫(yī)囑：口血、尿、糞便常規(guī)+潛血檢查口肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、心肌酶、糖化血紅蛋白、相關(guān)免疫指標(biāo)口血?dú)夥治?、甲狀腺功能?4小時(shí)尿鉀、鈉口胸片、心電圖、B超口腎上腺（平掃+增強(qiáng)+重建）-門診未完成者相關(guān)合并癥的檢查長期醫(yī)囑：口同前臨時(shí)醫(yī)囑：口血立臥位水平口尿間羥腎上腺素類似物，或尿（血壓局者）、，24小時(shí)尿鉀、尿17羥類固醇口血間羥腎上腺素類似物，或血兒茶酚胺水平口血皮質(zhì)醇和節(jié)律口性激素水平口口大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)測定血皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇水平變化（需要者）長期醫(yī)囑：口同前臨時(shí)醫(yī)囑：并發(fā)癥的相關(guān)處理口根據(jù)病情補(bǔ)充必要治療出院或轉(zhuǎn)科醫(yī)囑：口繼續(xù)患者的基礎(chǔ)用藥口轉(zhuǎn)科手術(shù)口安排患者出院，并囑咐患者定期復(fù)宣護(hù)理工作口介紹病房環(huán)境、