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1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上第八章 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷一、A2 1、下列臨床表現(xiàn)中哪項(xiàng)不符合急性溶血性貧血()。 A、寒戰(zhàn)、高熱、腰背四肢疼痛 B、貧血 C、周圍神經(jīng)炎癥狀 D、醬油色尿 E、黃疸 2、下列屬遺傳性溶血性貧血的是()。 A、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 B、微血管病性溶血性貧血 C、自身免疫性溶血性貧血 D、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷 E、缺鐵性貧血 3、下列哪項(xiàng)屬于血管內(nèi)溶血()。 A、PNH B、珠蛋白生成障礙性貧血 C、珠蛋白生成障礙性貧血 D、缺鐵性貧血 E、脾功能亢進(jìn) 4、下列哪一項(xiàng)試驗(yàn)不是蠶豆病的有關(guān)檢驗(yàn)()。 A、丙酮酸激酶熒光點(diǎn)法 B、硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn) C、Heinz小
2、體生成試驗(yàn) D、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) E、G-6-PD熒光斑點(diǎn)法 5、不符合急性溶血性貧血的是()。 A、發(fā)熱,醬油色尿可伴休克 B、急性貧血伴黃疸 C、腎衰竭 D、出現(xiàn)左肘關(guān)節(jié)腫脹 E、Rous試驗(yàn)陽性 6、有關(guān)血紅蛋白尿的說法,下列不正確的是()。 A、尿棕紅色 B、見于急性血管內(nèi)溶血 C、尿鏡檢紅細(xì)胞(+) D、隱血試驗(yàn)陽性 E、尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性 7、有關(guān)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的說法,不正確的是()。 A、患者紅細(xì)胞呈球形 B、自身溶血試驗(yàn)陽性可被ATP糾正 C、紅細(xì)胞酶缺陷所致 D、滲透脆性試驗(yàn)陽性 E、自身溶血試驗(yàn)陽性可被葡萄糖糾正 8、下列哪項(xiàng)不是直接檢查溶血的試驗(yàn)()。 A、
3、血漿游離Hb檢測(cè) B、血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè) C、血漿高鐵血紅素白蛋白檢測(cè) D、尿含鐵血黃素試驗(yàn) E、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 9、有關(guān)溶血性貧血的敘述,下列哪項(xiàng)是正確的()。 A、紅細(xì)胞破壞過多 B、紅細(xì)胞壽命期縮短 C、骨髓造血代償功能大于正常68倍 D、有血管內(nèi)溶血和血管外溶血 E、以上都是 10、下列哪種疾病血漿高鐵血紅素白蛋白試驗(yàn)陰性()。 A、肝外梗阻性黃疸 B、蠶豆病 C、腫瘤 D、感染 E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 11、有關(guān)血管內(nèi)溶血的敘述,下列錯(cuò)誤的是()。 A、多為急性發(fā)作 B、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿 C、肝脾常腫大 D、多為獲得者 E、肝、脾不大 12、有關(guān)含鐵血黃素尿的說法,下列不
4、正確的是()。 A、慢性血管內(nèi)溶血時(shí)少見 B、Rous試驗(yàn)可檢出 C、急性溶血初期可陰性 D、Hb在腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)分解而成 E、陰性不能排除血管內(nèi)溶血 13、不符合血管外溶血的是()。 A、一起病緩慢,脾大明顯 B、無或輕度血紅蛋白尿 C、含鐵血黃素尿陽性 D、脾切除有效 E、常為先天性 14、與血管外溶血不符合的是()。 A、常為慢性經(jīng)過 B、脾不腫大 C、常為先天性 D、破壞的紅細(xì)胞被單核-巨噬系統(tǒng)吞噬 E、黃疸 15、下列哪一項(xiàng)不是溶血性貧血的共性改變()。 A、血紅蛋白量減少 B、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減 C、紅細(xì)胞壽命縮短 D、尿中尿膽原增高 E、血清游離血紅蛋白升高 16、血漿游離Hb
5、測(cè)定哪項(xiàng)錯(cuò)誤()。 A、在pH7.6左右 B、在pH5.6左右 C、于530nm處測(cè)吸光度 D、正常參考值50mg/L E、顏色變化是綠藍(lán)紫紅 17、血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定正常參考范圍是()。 A、0.82.7gHb/L B、0.15gHb/L C、0.20gHb/L D、0.10gHb/L E、2030gHb/L 18、不符合溶貧骨髓象特征的是()。 A、骨髓增生明顯活躍 B、粒紅比值減低 C、三系顯著減低 D、無巨幼紅細(xì)胞 E、有核紅細(xì)胞顯著增加 19、血管內(nèi)溶血最嚴(yán)重的標(biāo)志是()。 A、血漿血紅素結(jié)合蛋白減低 B、含鐵血黃素尿出現(xiàn) C、高鐵血紅素白蛋白血癥 D、血漿結(jié)合珠蛋白降低些 E、游離
6、血紅蛋白出現(xiàn) 20、溶血性疾病血漿游離血紅蛋白在正常范圍的是()。 A、PNH B、黑尿熱 C、蠶豆病 D、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 E、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿 21、高鐵血紅素白蛋白敘述中何項(xiàng)錯(cuò)誤()。 A、是血漿中停留最久的來自血紅素的色素 B、血漿結(jié)合珠蛋白消失前就可出現(xiàn) C、是嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血判斷指標(biāo) D、最后由肝細(xì)胞攝取并消除 E、與硫化胺形成一個(gè)容易識(shí)別的銨血色原,在558nm處有一最佳吸收峰 22、關(guān)于尿含鐵血黃素試驗(yàn),下列敘述哪項(xiàng)不正確()。 A、用普魯士藍(lán)反應(yīng)顯示含鐵血黃素 B、亦稱Rous試驗(yàn) C、陽性對(duì)慢性血管內(nèi)溶血的診斷價(jià)值最大 D、陰性結(jié)果可排除血管內(nèi)溶血存在 E、陣發(fā)
7、性睡眠性血紅蛋白尿常為陽性 二、A3/A4 1、患者,女性,34歲,貧血貌,皮膚鞏膜黃染;化驗(yàn)檢查:網(wǎng)織紅細(xì)胞20%,直接Coombs陽性。 <1> 、該患者最有可能的診斷為()。 A、缺鐵性貧血 B、慢性病貧血 C、溶血性貧血 D、再生障礙性貧血 E、巨幼紅細(xì)胞貧血 <2> 、外周血涂片檢查可出現(xiàn)() A、口形紅細(xì)胞 B、高色素大紅細(xì)胞 C、鐮刀形紅細(xì)胞 D、嗜多色紅細(xì)胞 E、低色素小紅細(xì)胞 答案部分 一、A2 1、【正確答案】 C 【答案解析】 急性溶血性貧血表現(xiàn)為起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀
8、。這是由于紅細(xì)胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時(shí),即由尿液排出,出現(xiàn)血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時(shí)后可出現(xiàn)黃疸,溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周圍循環(huán)衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由于貧血,缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。 【答疑編號(hào)】 2、【正確答案】 D 【答案解析】 6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷是紅細(xì)胞遺傳性所致的溶血性貧血。 【答疑編號(hào)】 3、【正確答案】 A 【答案解析】 溶血按發(fā)生的部位可以分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血,其中,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)屬于血管內(nèi)溶血
9、。 【答疑編號(hào)】 4、【正確答案】 A 【答案解析】 有關(guān)蠶豆病的檢驗(yàn)試驗(yàn)有高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、G-6-PD熒光斑點(diǎn)法、硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn)和Heinz小體生成試驗(yàn)。 【答疑編號(hào)】 5、【正確答案】 D 【答案解析】 急性溶血性貧血的癥狀:可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細(xì)胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時(shí),即由尿液排出,出現(xiàn)血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時(shí)后可出現(xiàn)黃疸,溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周圍循環(huán)衰弱等因素,可致急性腎功能
10、衰竭。由于貧血,缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。Rous試驗(yàn)陽性。 【答疑編號(hào)】 6、【正確答案】 C 【答案解析】 血管內(nèi)有大量紅細(xì)胞破壞,血漿中的游離血紅蛋白超過1000mg/L時(shí),血紅蛋白可隨尿排出,尿中血紅蛋白檢查陽性。其特點(diǎn)為外觀呈濃茶色或透明的醬油色,鏡檢無紅細(xì)胞,但隱血試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)。 【答疑編號(hào)】 7、【正確答案】 C 【答案解析】 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞膜成分異常和膜結(jié)構(gòu)異常。 【答疑編號(hào)】 8、【正確答案】 E 【答案解析】 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)是反映骨髓造血功能的重要指標(biāo)。血管內(nèi)溶血時(shí)血漿游離血紅蛋白顯著升高。血清結(jié)合珠蛋白(Hp)檢測(cè)、血漿高鐵血紅素
11、白蛋白檢測(cè)、尿含鐵血黃素試驗(yàn)都可用于直接檢查溶血。 【答疑編號(hào)】 9、【正確答案】 E 【答案解析】 溶血性貧血是由于某種原因使紅細(xì)胞存活期縮短,破壞增加,超過了骨髓代償能力所引起的一類貧血。如果原來骨髓的造血功能正常,那么骨髓的代償性造血功能可比平時(shí)增加68倍,溶血發(fā)生的部位分:血管內(nèi)溶血和血管外溶血。 【答疑編號(hào)】 10、【正確答案】 C 【答案解析】 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗(yàn),陽性提示嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。腫瘤時(shí)不出現(xiàn)血管內(nèi)溶血,血漿高鐵血紅素白蛋白試驗(yàn)陰性。 【答疑編號(hào)】 11、【正確答案】 C 【答案解析】 血管內(nèi)溶血很少見肝、脾大。 【答疑編號(hào)】 12、【正確答案】 A 【答案解析】 尿
12、含鐵血黃素試驗(yàn)又稱Rous試驗(yàn)。該試驗(yàn)的臨床意義:慢性血管內(nèi)溶血時(shí)陽性。 【答疑編號(hào)】 13、【正確答案】 C 【答案解析】 血管外溶血:紅細(xì)胞在血管外,即脾臟單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被吞噬破壞,之后血紅蛋白被分解,不形成血紅蛋白血癥。常為慢性,可急性加重,常見貧血、黃疸、肝脾腫大,尿含鐵血黃素一般為陰性。 【答疑編號(hào)】 14、【正確答案】 B 【答案解析】 血管外溶血常表現(xiàn)為:貧血、黃疸、肝、脾腫大。 【答疑編號(hào)】 15、【正確答案】 B 【答案解析】 溶血性貧血時(shí),外周血紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多,常為2%5%。 【答疑編號(hào)】 16、【正確答案】 A 【答案解析】 血漿游離Hb測(cè)
13、定原理:血漿游離Hb在酸性(pH5.6左右)條件下,能夠具有過氧化酶活性,催化聯(lián)苯胺接受H2O2的氧化發(fā)生顏色變化,綠藍(lán)紫紅,在530nm處測(cè)定吸光度,與已知Hb濃度標(biāo)本比色。 【答疑編號(hào)】 17、【正確答案】 A 【答案解析】 血清結(jié)合珠蛋白(Hp)測(cè)定的參考值0.82.7g/L。 【答疑編號(hào)】 18、【正確答案】 C 【答案解析】 溶貧骨髓象特征:骨髓穿刺物涂片顯示有核紅細(xì)胞顯著增多,脂肪減少,粒、紅細(xì)胞比例縮小或倒置。幼紅細(xì)胞有絲分裂象增多。如果同時(shí)有葉酸缺乏,則有巨幼紅細(xì)胞。注意長(zhǎng)期大量溶血和骨髓代償性增生非常旺盛時(shí),可出現(xiàn)葉酸缺乏。如發(fā)生再生障礙,可見紅細(xì)胞顯著減少。 【答疑編號(hào)】
14、19、【正確答案】 C 【答案解析】 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗(yàn)陽性提示嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。此時(shí)Hp已經(jīng)消耗殆盡。 【答疑編號(hào)】 20、【正確答案】 D 【答案解析】 血管外溶血時(shí),血漿游離血紅蛋白正常,如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。 【答疑編號(hào)】 21、【正確答案】 B 【答案解析】 血漿中游離的血紅蛋白可被氧化為高鐵血紅蛋白,再分解為珠蛋白和高鐵血紅素,后者先與血中的血紅蛋白結(jié)合,血紅蛋白消耗完后,高鐵血紅素與白蛋白結(jié)合形成高鐵血紅素白蛋白,后者與硫化胺形成一個(gè)容易識(shí)別的銨血色原,用光譜儀觀察結(jié)果,在綠光區(qū)558nm處有一最佳吸收區(qū)帶。 【答疑編號(hào)】 22、【正確答案】 D 【答案解析】 尿含鐵血黃素試驗(yàn)又稱Rous試驗(yàn)。當(dāng)血紅蛋白通過腎濾過時(shí),部分鐵離子以含鐵血黃素的形式沉積于上皮細(xì)胞,并隨尿液排出。尿中含鐵血黃素是不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體,其中的高鐵離子與亞鐵氰化鉀作用,在酸性環(huán)境下產(chǎn)生普魯氏藍(lán)色的亞鐵氰化鐵沉淀。慢性血管內(nèi)溶血時(shí)陽性。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常為陽性。 【答疑編號(hào)】 二、A3/A4 1、<1>、 【正確答案】 C 【答案解析】 溶血性貧血血象:
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