耳科常見癥狀和疾病20170909

1、耳科常因為局部炎癥，異物，畸形，腫瘤或者全身性疾病導致出現耳鳴，聽力下降，眩暈，疼痛等。（1）概念：耳鳴是在無外界施加刺激或電刺激時，人的耳內或顱內所產生的一種超過一定時程的聲音感覺。鑒別：幻聽（患者能聽到一些有意義的聲音，如言語或音樂等。）（2）耳鳴的分類1.主觀性耳鳴2.客觀性耳鳴1.膜的鈣電導通透性改變。2.耳蝸的機械功能障礙。3.耳蝸外毛細胞的擺功能。4.潛意識部和意識部。1.自發(fā)性因素。如：口哨樣耳鳴。2.噪聲。如：演唱會后，耳鳴。3.耳毒性藥物。如：鏈霉素、卡那霉素、新霉素、慶大霉素等。4.身體疾病。如：流感，猩紅熱等。5.其他。如：酗酒后耳鳴。1.1.心理因素。心理因素。如：心理

2、暗示如：心理暗示 2.身體狀況。如：考試而疲勞。3.噪聲。如：演唱會后。 4.飲食。如：辛辣食物。5.體位。如：翻身。6.眼的運動。如：眨眼。聽力下降也稱聽力損失，聽力殘疾或者聽力障礙。1997年世界衛(wèi)生組織以0.5kHz，1kHz，2kHz，4kHz四個頻率計算平均聽閾級。輕度輕度26-40dB HL26-40dB HL中度41-60dB HL重度61-80dB HL極度81dB HL按照時間分類：突發(fā)性耳聾、進行性耳聾和波動性耳聾。按照性質分類：器質性耳聾、功能性耳聾和偽聾。按照病變部位和病因分為：前庭性眩暈和非前庭性眩暈。前庭性眩暈分為：前庭外周性眩暈（真性眩暈）和前庭中樞性眩暈。1.外

3、耳疾?。?）先天性耳前瘺管 常染色體顯性遺傳瘺管特點：盲管，深淺、長短不一。治療：切開排膿為主，且輔以抗生素藥物。大多鼓膜缺失，少數合并小鼓大多鼓膜缺失，少數合并小鼓膜。膜。患病率：單耳患病率：單耳=4=4* *雙耳雙耳I I型型外耳道呈弓形，軟骨與骨部交界處狹窄。外耳道呈弓形，軟骨與骨部交界處狹窄。II型外耳道全缺如。III型畸形明顯合并下頜骨發(fā)育不全。IV型外耳道弧度過大，錘骨頭畸形，常與上鼓室壁融合。以手術為主?；蛟诙莱尚涡g后安裝耳內式助聽器。多發(fā)生在熱帶，亞熱帶地區(qū)或炎熱潮濕的季節(jié)。致病菌大多數為金黃色葡萄球菌，少數為白色葡萄球菌。病因：挖耳，游泳，洗頭，洗澡，化膿性中耳炎，糖尿病等

4、。定義：外耳道皮膚或皮下組織廣泛的急慢性炎癥。病因：耳道堵塞、耳道局部環(huán)境改變、外耳道皮膚損傷、中耳炎、糖尿病。俗稱“耳纏”。取耳印模時要先取出堵塞的耵聹。6.外耳道異物7.大皰性鼓膜炎1.先天性耳前瘺管2.先天性外耳道閉鎖3.外耳道癤4.外耳道炎5.耵聹栓塞6.外耳道異物7.大皰性鼓膜炎1.先天性中耳畸形1.鼓室畸形2.鼓室傳音結構畸形3.咽鼓管畸形4.面神經鼓室部的畸形定義：以中耳負壓、積液及聽力下降為主要特征的中耳非化膿性炎性疾病。別名：漿液性中耳炎、急性非化膿性中耳炎、卡他性中耳炎、鼓室積液等。1.中耳負壓學說：咽鼓管的通氣、清潔和防御功能障礙2.感染學說：常見致病菌如：流感嗜血桿菌和

5、肺炎鏈球菌感染3.免疫學說：抗體介導的免疫復合物疾?。↖II型變態(tài)反應）1.急性化膿性中耳炎2.慢性化膿性中耳炎感染途徑：主要為咽鼓管途徑。如：急性鼻炎、急性扁桃體炎等。癥狀：畏寒、發(fā)熱、倦怠、食欲減退。小兒全身癥狀重，常伴有嘔吐、腹瀉等消化道癥狀。聽力減退耳漏耳痛1.耳痛疼痛性質：疼痛劇烈，耳深部痛逐漸加重，呈搏動性跳痛或刺痛可向同側頭部或牙齒放射，吞咽及咳嗽時加重。2.聽力減退性質：開始感耳悶，繼而聽力下降，伴耳鳴，穿孔后聽力損失反而減輕。偶伴眩暈。3.耳漏鼓膜穿孔后耳內有分泌物流出，量較少，開始為血水樣，后變?yōu)轲ひ耗撔曰蚣兡撔?。定義：是中耳黏膜、骨膜或骨質的慢性化膿性炎癥，常與慢性乳突炎

6、合并存在。按照病理和臨床表現分3型：單純型；骨瘍型；膽脂瘤型。病因：上呼吸道感染病變部位：鼓室黏膜層臨床表現：間歇性耳流膿，量多少不等。膿液往往呈黏液性或黏液膿性，一般不臭。穿孔：鼓膜緊張部呈中央性穿孔，大小形狀不一，殘留鼓膜。聽力損失：一般不重，呈傳導性。X線：無骨質破壞。病因：猩紅熱，麻疹引起的急性壞死性中耳炎病變部位：聽小骨、骨環(huán)、鼓竇周圍組織、黏膜上皮臨床表現：分泌物較多，呈膿性，稠密，臭味。膿液混有血跡。穿孔：鼓膜緊張部大穿孔或邊緣性穿孔。聽力損失：傳導性聽力損失，部分伴有頭痛、眩暈癥狀。X線：邊緣模糊不清的透光區(qū)。病因：囊壁堆積脫落上皮、膽固醇結晶及角化物質。病變部位：中耳，乳突腔

7、內。臨床表現：長期流膿，量多少不等，有時混有膽固醇結晶或者鱗屑，惡臭。穿孔：鼓膜松弛部和緊張部后上方有邊緣性穿孔。聽力損失：傳導性聽力下降，也可不下降。X線：骨質破壞，邊緣多光滑。單純型單純型骨瘍型骨瘍型膽脂瘤型膽脂瘤型病因上呼吸道感染猩紅熱，麻疹引起的急性壞死性中耳炎囊壁堆積脫落上皮、膽固醇結晶及角化物質。病變部位鼓室黏膜層聽小骨、骨環(huán)、鼓竇周圍組織、黏膜上皮中耳，乳突腔內。臨床表現間歇性耳流膿，量多少不等。膿液往往呈黏液性或黏液膿性，一般不臭。分泌物較多，呈膿性，稠密，臭味。膿液混有血跡。長期流膿，量多少不等，有時混有膽固醇結晶或者鱗屑，惡臭。單純型單純型骨瘍型骨瘍型膽脂瘤型膽脂瘤型穿孔鼓

8、膜緊張部呈中央性穿孔，大小形狀不一，殘留鼓膜。鼓膜緊張部大穿孔或邊緣性穿孔。鼓膜松弛部和緊張部后上方有邊緣性穿孔。聽力損失一般不重，呈傳導性。傳導性聽力損失，部分伴有頭痛、眩暈癥狀。傳導性聽力下降，也可不下降。X線無骨質破壞。邊緣模糊不清的透光區(qū)。 骨質破壞，邊緣多光滑。定義：內耳骨迷路包裹的密質骨局灶性地被富含細胞和血管的海綿狀新生骨代替而產生的疾病，也稱耳海綿癥。累及鐙骨被稱為鐙骨性耳硬化。進行性傳音功能障礙也稱臨床耳硬化。病灶累及耳蝸出現感音功能障礙稱為耳蝸性硬化癥。病灶累及骨迷路而無臨床癥狀，被稱為組織學耳硬化。女性與男性發(fā)病率之比為2:1，以20-40歲居多。臨床表現：無誘因出現單耳

9、或者雙耳緩慢進行性聽力減退，伴有耳鳴甚至眩暈。早期局限于鐙骨并固定，傳導性聽力損失，氣骨導差30-45dB。病變后部分患者骨導曲線在500-4000Hz間常呈“V”形下降，以2000Hz處下降最多，稱卡哈切跡（Carhart notch）鐙骨全固定指征：氣骨導差距在50-60dB。1.對音叉試驗：臨床常用256Hz或者512Hz的音叉進行檢查。2.Weber試驗：偏向聽力差側。3.Rinne試驗：陰性，骨傳導大于氣傳導（BCAC）。4.Schwabach試驗：骨導延長。5.Gelle試驗：陰性，提示鐙骨固定。6.聲導抗測試：耳硬化癥時，測得鼓室曲線為As型，鐙骨肌反應閾值早期升高，后期消失。7

10、.耳聲發(fā)射檢查：DPOAE幅值降低或者引不出反射。8.聽性腦干反應測聽：I波、V波潛伏期延長或者閾值升高。Schwartze征：耳部檢查發(fā)現外耳道多較寬大，鼓膜外觀正常，部分病例可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬活動病灶區(qū)黏膜充血的反應。1.1.先天性內耳畸形先天性內耳畸形4.4.突發(fā)性聾突發(fā)性聾7.7.內耳自身免疫性疾內耳自身免疫性疾病病2.藥物中毒性聾5.老年性聾3.感染性聾6.梅尼埃病基因因素：胚胎發(fā)育期基因的突變、缺失或其他遺傳因素非遺傳因素：母親妊娠期間病毒（細菌、螺旋體）感染、藥物（氨基糖苷類、反應停）、理化因素（如X射線）等2.先天性內耳畸形的分類非綜合征性耳聾綜合征性耳聾1.非綜合征性

11、耳聾Alexander型Mondini型Michel型Scheibe型稱為：蝸管型。病變：耳蝸基底回或耳蝸全長。表現：蝸管發(fā)育不良，高頻聽力損失，全聾。稱為：耳蝸球囊型病變：蝸管及球囊。表現：單耳或雙耳發(fā)病。稱為：耳蝸發(fā)育畸形病變：骨性耳蝸扁平，蝸管一周半或兩周，螺旋器及螺旋神經節(jié)發(fā)育不全。前庭也有不同程度障礙。表現：無稱為：耳蝸缺如病變：內耳，更嚴重的病例為顳骨巖部發(fā)育不全。表現：可伴有器官畸形和智力障礙。類型類型AlexanderAlexander型型ScheibeScheibe型型MondiniMondini型型MichelMichel型型稱為蝸管型耳蝸球囊型耳蝸發(fā)育畸形耳蝸缺如病變耳蝸

12、基底回或耳蝸全長。蝸管及球囊。骨性耳蝸扁平，蝸管一周半或兩周，螺旋器及螺旋神經節(jié)發(fā)育不全。前庭也有不同程度障礙。內耳，更嚴重的病例為顳骨巖部發(fā)育不全。表現蝸管發(fā)育不良，高頻聽力損失，全聾。單耳或雙耳發(fā)病無可伴有器官畸形和智力障礙。主要疾病有：1.伴有視網膜色素沉著的Usher綜合征2.伴甲狀腺腫的Pendred綜合征3.伴有內眥及淚點外移的Warrdenburgs綜合征4.伴藍色鞏膜的Ven der Hoeve綜合征1.出生即無聽力，或1-2歲時才出現聽力減退。2.性質主要為感音神經性耳聾。3.診斷主要依據顳骨CT和內耳MRI。4.有家族史者可進行染色體及基因檢查。VenVen der der

13、 HoeveHoeve綜合征綜合征鐙骨手術或內耳開窗術鐙骨手術或內耳開窗術中重度感音神經性聽力損失者助聽器重度及極度感音神經性聾人工耳蝸植入術定義：指藥物和化學物質引起的聽覺系統(tǒng)損傷，有的是累積損傷，有的是一次性損傷。常見藥物有：抗生素、利尿劑、解熱鎮(zhèn)痛藥等氨基苷類抗生素在耳內的腰代動力學呈二房性。二房性理解：體循環(huán)的藥物已經排完，耳內濃度很高，排除很慢。作用于內耳聽覺感受器或者毛細胞、前庭感受器。定義：又稱傳染性聾，指聽覺系統(tǒng)在孕期或出生后受病毒、細菌、立克次體等病原微生物侵襲后，結構和功能受到損害所致的聽力下降。病因：風疹、麻疹、梅毒、巨細胞病毒感染、流行性腦膜炎、流行性腮腺炎、傷寒、瘧疾

14、、流行性感冒、猩紅熱等。風疹風疹聽力損失多為雙側，約聽力損失多為雙側，約1/31/3為單側，聽力曲線為單側，聽力曲線多呈平坦型。多呈平坦型。麻疹聽力損失為雙側，偶伴有耳鳴、眩暈。流行性腮腺炎單側重度、永久性聽力損失，約半數患者前庭功能減退，雙側少見。巨細胞病毒先天性感染先天性或遲發(fā)性感音神經聽力下降。流行性腦膜炎雙側聽力下降和腦膜刺激征定義：指突然發(fā)生的，在3天以內，相鄰的兩個頻率聽力下降20dB HL以上。發(fā)病原因不明，又稱突發(fā)性感音神經性聽力損失（SSNHL）。雙耳患者占1%，40-60歲成年人發(fā)病率高，男性較多，春秋季節(jié)易發(fā)病。病因：內耳供血障礙或病毒感染。內耳供血障礙：血管痙攣、栓塞、

15、血栓形成、血管受壓、血管內狹窄、出血、血液凝固性增高。病毒感染：病毒進入血管內膜水腫，毛細血管上皮腫脹增生，管腔變窄，血流緩慢。臨床表現：單側發(fā)病，偶有兩耳同時或先后受累。主要表現為短期內發(fā)生聽力損失，程度自輕度到全聾。伴隨癥狀：耳鳴占70%。半數患者有眩暈、惡心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感，持續(xù)4-7天。輕度暈厥可持續(xù)6周以上。診斷:1.突然發(fā)生的，可在數分鐘、數小時或3天內。2.非波動性感音神經性聽力損失，可為輕、中或重度，甚至全聾。至少在相連的兩個頻率聽力下降20dB HL以上。多為單側，偶有雙側同時或先后發(fā)生。3.病因不明。未發(fā)現明確原因，包括全身或局部因素。4.可伴耳鳴、耳堵塞感。5.

16、可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復發(fā)作。6.除第八顱神經外，無其他顱神經受損癥狀。定義：因年齡增長使聽覺器官衰老、退變而出現的雙耳對稱、緩慢進行性的感音神經性聽力減退。國外年齡65歲，國內年齡60歲。與地區(qū)環(huán)境、生活習慣及飲食習慣不同而不同。男性比女性多兩倍。病理改變：耳蝸毛細胞和支持細胞萎縮、缺失，耳蝸基底膜增厚及纖維化，血管紋萎縮、變性、血流減少，耳蝸螺旋動脈和螺旋韌帶變性，聽覺神經元數量減少、萎縮、變形、空泡變性，軸突脫髓鞘變性，突觸結構異常。老年性耳聾耳蝸性病變蝸后性病變聽力檢測聽力學檢查純音測聽、言語測聽、聲導抗等中樞病變的定位測試中樞聽覺評估（CAA）：主觀和客觀定義：以膜迷路積水為基

17、本病理特征，以發(fā)作性眩暈、聽力損失、耳鳴和耳脹滿感為主要癥狀的內耳疾病。耳蝸梅尼埃?。翰▌有愿幸羯窠浶悦@和耳鳴為主要癥狀。前庭梅尼埃?。喊l(fā)作性眩暈和耳脹滿感為主要癥狀。首次發(fā)作年齡以30-50歲居多。單耳患者約占85%。累及雙側者常在3年內先后患病。1.耳蝸微循環(huán)障礙使膜迷路組織缺氧、代謝紊亂，內淋巴液滲透壓增高，致迷路積水。 2.內淋巴液生成、吸收平衡失調。3.炎癥或外傷引起膜迷路積水，使蝸管、球囊、橢圓囊膨脹，螺旋器、囊斑、壺腹嵴受壓，膜迷路積水加重致膜迷路破裂。4.內耳抗原抗體反應可引起內耳微血管擴張，通透性增加，而抗原復合物在內淋巴囊沉積則影響其吸收功能，造成膜迷路積水。5.遺傳、內分

18、泌技能障礙、病毒感染、微量元素缺乏、中耳炎癥等因素可能與梅尼埃病的發(fā)生發(fā)展有關。1.膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被推向前庭階。2.膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹。3.螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經纖維和神經節(jié)細胞退行性變，血管紋萎縮。4.內淋巴囊上皮褶皺變淺或消失，上皮細胞退變，囊壁纖維化。1.反復發(fā)作的旋轉性暈厥，持續(xù)20min至數小時，至少發(fā)作2次以上；常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失；可伴水平或水平旋轉型眼震。2.至少一次純音測聽檢查提示感音神經性聾。3.間歇性或持續(xù)性耳鳴。4.耳脹滿感。5.排除其他可引起眩暈的疾病。1.1.對患者主訴眩暈進行綜合分析，排除

19、類似眩暈的非眩暈癥對患者主訴眩暈進行綜合分析，排除類似眩暈的非眩暈癥狀，狀，如頭暈、頭昏、站立不穩(wěn)、頭重腳輕以及暈厥等。如頭暈、頭昏、站立不穩(wěn)、頭重腳輕以及暈厥等。2.2.區(qū)別中樞性與周圍性眩暈，排除中樞性眩暈。區(qū)別中樞性與周圍性眩暈，排除中樞性眩暈。3.3.排除非耳性疾病中心引起的眩暈，如頸部疾病、排除非耳性疾病中心引起的眩暈，如頸部疾病、中樞神經系中樞神經系統(tǒng)統(tǒng)疾病、精神性疾患等。疾病、精神性疾患等。4.4.排除其他耳蝸、前庭系統(tǒng)疑難疾病。排除其他耳蝸、前庭系統(tǒng)疑難疾病。5.5.最后確診。最后確診。病因病因5 5條：障礙、失衡、積水、吸收、遺傳條：障礙、失衡、積水、吸收、遺傳病理4條：推向

20、、膨脹、萎縮、纖維診斷5條：反復、感音、耳鳴、耳脹、排除確診5條：排暈、區(qū)別、排病、排耳、確診自身免疫性疾病定義：是機體的免疫系統(tǒng)對自身組織發(fā)生免疫反應引起組織器官的損害。自身免疫內耳?。寒攦榷[蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變均被視為異己，啟動免疫應答，損傷耳蝸與前庭組織結構，即自身免疫性疾病發(fā)生在內耳。內耳的自身免疫性疾病病因：1.不和免疫系統(tǒng)接觸的抗原，在組織損傷后被釋放出來，引起免疫反應；2藥物、病毒等使抗原變成了一個新的抗原，不再具有自身特性；3.某些微生物攜帶的抗原決定簇與機體自身抗原相同，外來抗原的刺激使機體產生針對自身成分的免疫應答；4.遺傳因素。1.女性多于男性；2.多為雙耳

21、不對稱或單耳快速性、波動性聽力下降；3.耳蝸性、蝸后性或兩者兼有的聽力減退。4.伴有耳鳴、眩暈及耳內壓迫感。1.聽神經瘤2.聽神經病3.聽處理病定義：是良性腫瘤，多起源于第VIII腦神經的前庭支，以后侵入橋小腦角內，偶見于面神經，組織學上起源于神經鞘膜施萬細胞，準確地應該稱為耳蝸前庭神經施萬瘤。顱內段：腦干內耳道口的小腦橋腦角內耳道段：內耳道道口內耳道道底巖骨內段：內耳道底部蝸軸好發(fā)于40歲左右，生長速度緩慢，平均每年增長0.25-0.4cm。首發(fā)癥狀多為單耳進行性下降和耳鳴，有的表現為突發(fā)性聽力下降。言語識別率下降與純音聽力下降不成比例。前庭功能失去代償，多有不穩(wěn)感，偶見眩暈。面神經受侵犯時

22、有耳周疼痛、壓迫或者麻木感。三叉神經痛受累時有三叉神經痛。推擠腦干或者向上突入顱中窩，可出現腦干受壓及顱高壓癥狀。早期表現為患側輕度聽力下降。病變發(fā)展后表現為高頻下降的感音神經性聽力損失。嚴重時言語識別率比純音聽力下降顯著。雙耳響度平衡試驗、音衰試驗及鐙骨肌聲反射衰減試驗等均表明存在聽覺疲勞現象。定義：英文簡稱AN，是由Starr等于1996年首先提出的，它是由聽神經病變引起的具有特殊臨床表現與聽力學檢查表現的感音神經性聽力損失。1.病史：大多數患者主訴雙耳聽不清說話聲，存在不同程度的言語交流困難，在嘈雜環(huán)境中尤其明顯。幼年起病，各個年齡段均可發(fā)生。中毒性和代謝性疾病的新生兒病例中發(fā)生。2.純

23、音及言語測聽：純音聽閾大多呈輕、中度感音神經性聾，少數表現為重度、極重度。雙耳對稱性聽閾升高，各頻率的雙耳聽閾升高程度基本一致。上升型多見，少見下降性以及平坦型曲線的聽力圖。即：聽性腦干反應。特征性表現：ABR缺失或嚴重異常。聽神經纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞。缺乏神經活動或者神經傳導阻滯。純音測聽正常或輕度改變。正常人誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對側抑制。聽神經病患者中對側抑制現象消失。鼓室導抗圖均為“A”型，提示中耳功能正常。但鐙骨肌反射引不出。聽覺腦干通路存在病變。Starr等報道的成人聽神經病例可以引出中、長潛伏期反應?？赡芘c中、長潛伏期誘發(fā)電位對神經非同步化放電的要求不高有關。神經傳導

24、速度的減慢或缺失。神經或肌肉記錄表面復合動作電位的振幅下降。部位：可能在第VIII腦神經的遠端部分。包括：內毛細胞、螺旋神經節(jié)細胞、兩者之間的突出連接以及耳蝸內的聽神經纖維。1.高膽紅素血癥、核黃疸、早產、圍產期缺氧等是嬰幼兒的主要致病因素。2.遺傳性疾病如CMT綜合征和費理德賴希共濟失調。3.免疫性疾病，如格林-巴力綜合征。4.感染性疾病，如麻疹、腦膜炎。5.新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧。6.伴發(fā)前庭病。Starr認為佩戴助聽器無益，會產生負面效果。Rance認為佩戴助聽器可使言語識別和一般聽覺反應明顯改善。Trautwein認為佩戴助聽器對聽閾有所幫助，但不能緩解時間編碼的異常以及言語識別能力的減退。中樞聽處理（CAP）能力通常是中樞神經系統(tǒng)第VIII腦神經信息聽皮層 CAP具有對傳入的大量信息進行搜索、處理和利用 作出正確的解釋、啟動及適當