血小板功能障礙性疾病的診斷

1、血小板血小板的生理性及病理性功能血小板減少的臨床意義血小板增高的的臨床意義血小板計數(shù)及形態(tài)檢查血小板功能障礙性疾病的診斷 血小板（血小板（blood platelet），簡稱），簡稱:PLT。體積小，。體積小，無細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，（無細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，（100300）109個個/L。在正常血液中有較恒定的數(shù)量（如人。在正常血液中有較恒定的數(shù)量（如人的血小板數(shù)為每立方毫米的血小板數(shù)為每立方毫米1030萬），萬），直徑直徑14微微米到米到78微米微米不等，且個體差異很大不等，且個體差異很大(512立方微立方微米米)。血小板因能運(yùn)動和變形，故用一般方法觀察時。血小板因能運(yùn)動和變形

2、，故用一般方法觀察時表現(xiàn)為多表現(xiàn)為多形態(tài)形態(tài)。血小板血小板血小板血小板功能功能纖溶功能纖溶功能粘附功能粘附功能凝血止血功能凝血止血功能釋放功能釋放功能聚集聚集促凝功能促凝功能123564血小板生理性及病理性功能血小板生理性及病理性功能 是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解 脫落下來的具有生物活性的小塊胞脫落下來的具有生物活性的小塊胞質(zhì)質(zhì) 數(shù)量數(shù)量：( (100300)100300)10109 9L L 形態(tài)形態(tài)：雙面微凸的圓盤狀，體積小，無雙面微凸的圓盤狀，體積小，無細(xì)胞核，直徑細(xì)胞核，直徑2323m m 壽命：平均壽命壽命：平均壽命714714天天 破壞：衰老后在脾臟

3、被巨噬細(xì)胞吞噬破壞：衰老后在脾臟被巨噬細(xì)胞吞噬 功能功能 (1) (1) 生理止血生理止血 (2) (2) 凝血作用凝血作用 (3) (3) 營養(yǎng)和支持毛細(xì)血管，保營養(yǎng)和支持毛細(xì)血管，保持血管壁的完整性持血管壁的完整性血小板的生理特性血小板的生理特性1.粘附(adhesion)：與非血小板表面2.釋放(release)3.聚集(aggregation)：與血小板之間4.收縮(contraction)：收縮蛋白5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII)生理生理性止血（性止血（ hemostasishemostasis ）生理性止血生理性止血 ：正常情況下，小血管破損后血

4、液將從血管流出，但幾分鐘后出血就自行停止的現(xiàn)象 。出血時間出血時間(bleeding time):用一個小撞針或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后測定出血延續(xù)的時間 正常值：1-3min 生理意義：生理意義：反映生理性止血狀態(tài)，與血小板的數(shù)量和功能密切相關(guān)。 生理生理性止血過程性止血過程1. 1. 血管收縮血管收縮 損傷刺激；血管壁的損傷 ；血小板釋放縮血管物質(zhì) 2. 2. 血小板血栓形成血小板血栓形成 血小板粘附、聚集在血管受損處,形成止血栓（初步止血） 3. 3. 血液凝固血液凝固 激活凝血系統(tǒng)，使血漿中纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，形成纖維蛋白網(wǎng)加固血小板血栓（有效止血） 血小板減少的臨床

5、血小板減少的臨床意義意義血小板減少血小板減少：當(dāng)血小板計數(shù)：當(dāng)血小板計數(shù)100400109/L時即時即為血小板增多，原發(fā)性血小板增多常見于骨髓為血小板增多，原發(fā)性血小板增多常見于骨髓增生性疾病，如慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)增生性疾病，如慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等；血小板增胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等；血小板增多癥常見于急慢性炎癥，缺鐵性貧血及癌癥患多癥常見于急慢性炎癥，缺鐵性貧血及癌癥患者，此類增多一般不超過者，此類增多一般不超過500109/L，經(jīng)治療，經(jīng)治療后情況改善，血小板數(shù)目會很快下降至正常水后情況改善，血小板數(shù)目會很快下降至正常水平。脾切除術(shù)后血小板會

6、有明顯升高，常高于平。脾切除術(shù)后血小板會有明顯升高，常高于600109/L，隨后會緩慢下降到正常范圍。，隨后會緩慢下降到正常范圍。表表1-36 病理性血小板減少和增多的原因及臨床意義病理性血小板減少和增多的原因及臨床意義血小板血小板原因原因臨床意義臨床意義減少生成障礙急性白血病、再生障礙性貧血、骨髓腫瘤、放射性損傷、巨幼細(xì)胞性貧血等破壞過多特發(fā)性血小板減少性紫癜、脾功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等消耗過多DIC、血栓性血小板減少性紫癜等分布異常脾腫大、血液被稀釋等先天性新生兒血小板減少癥、巨大血小板綜合征等增多原發(fā)性慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥等反應(yīng)性急性化膿性感染、大出血

7、、急性溶血、腫瘤等其他外科手術(shù)后、脾切除等血小板計數(shù)臨床意義血小板增多血小板增多血小板減少血小板減少血小板病理性功能1.血栓栓塞性疾病2.出血性疾病3.動脈粥樣硬化4.惡性腫瘤與白血病區(qū)別血小板減少性紫癜病的典型癥狀表現(xiàn)為出血，在發(fā)病前期，皮膚會出現(xiàn)針扎樣紅點(diǎn)，之后會發(fā)展成塊狀血小板減少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黃豆粒，大的能達(dá)到手掌那么大。 出現(xiàn)出現(xiàn)血小板減少性紫癜的部位一般在體表皮膚比較血小板減少性紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，并伴有腫痛，松弛的部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，并伴有腫痛，嚴(yán)重的會在口腔黏膜部位出現(xiàn)紫斑。血液中正常血小板嚴(yán)重的會在口腔

8、黏膜部位出現(xiàn)紫斑。血液中正常血小板數(shù)量為數(shù)量為30萬萬/立方毫米，患病時可減少到立方毫米，患病時可減少到4萬萬5萬，當(dāng)血萬，當(dāng)血小板數(shù)量降至小板數(shù)量降至2萬時，患者就有可能出現(xiàn)消化道出血、萬時，患者就有可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血、血尿等，危及生命。顱內(nèi)出血、血尿等，危及生命。 血小板減少血小板減少性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似，有性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似，有些患者認(rèn)為血小板減少性紫癜病就是種白血病，心理壓些患者認(rèn)為血小板減少性紫癜病就是種白血病，心理壓力很大，其實(shí)完全沒有必要。專家認(rèn)為紫癜病是因?yàn)閱瘟艽?，其?shí)完全沒有必要。專家認(rèn)為紫癜病是因?yàn)閱渭兊难“鍦p少使凝血功能出現(xiàn)異常，而血小

9、板減少和純的血小板減少使凝血功能出現(xiàn)異常，而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的癥狀之一，白血病患者體內(nèi)凝血功能異常只是白血病的癥狀之一，白血病患者體內(nèi)的白細(xì)胞、紅細(xì)胞等都不正常，它們完全是兩碼事。的白細(xì)胞、紅細(xì)胞等都不正常，它們完全是兩碼事。標(biāo)本血液對象血小板內(nèi)容血小板計數(shù)血小板形態(tài)血小板檢查內(nèi)容血小板檢查內(nèi)容 血小板形態(tài)血小板形態(tài) 血小板計數(shù)血小板計數(shù)血小板計數(shù)血小板計數(shù)（platelet count，PLT）是測定單位容積（通常為1L）的血液中血小板的數(shù)量（單位10 9 /L）。自動計數(shù)自動計數(shù)血小板計數(shù)方法手工計數(shù)手工計數(shù)顯微鏡顯微鏡血細(xì)胞儀血細(xì)胞儀血液經(jīng)稀釋液稀釋和破壞紅細(xì)胞后，混勻

10、、充池、在顯微鏡下計數(shù)一定范圍內(nèi)的血小板數(shù)量，經(jīng)過換算求出每升血液中血小板的數(shù)量。顯微鏡法血小板計數(shù)原理血小板計數(shù)試劑 草酸銨稀釋液：由草酸銨、EDTA-Na、和H2O。組成。其中草酸銨作用是破壞紅細(xì)胞，EDTA-Na抗凝復(fù)方尿素稀釋液（許汝和液）：由尿素、EDTA-Na、甲醛和H2O組成。其中尿素作用是破壞紅細(xì)胞，EDTA-Na抗凝，甲醛固定血小板取稀釋液 0.38ml加入1小試管中，取血 20l，混勻充池 靜置 10-15min鏡檢 高倍鏡下計數(shù)中央大方格的四角和中央共5個中方格內(nèi)血小板數(shù)量 計算 Nx5x10 x20 x10 6 /L=Nx10 9 /L血小板計數(shù)操作步驟表表1-35 血

11、小板計數(shù)的方法學(xué)評價血小板計數(shù)的方法學(xué)評價方法方法評價評價血液分析儀法測定速度快、重復(fù)性好、準(zhǔn)確性高，能同時提供多項(xiàng)指標(biāo)，是目前常規(guī)篩檢PLT的主要方法不能完全排除非血小板有形成分（如紅、白細(xì)胞碎片或雜物）以及血小板聚集的干擾，故當(dāng)PLT明顯異常時，仍需鏡檢復(fù)核PLT和（或）復(fù)查血涂片流式細(xì)胞儀法目前ICSH推薦的PLT計數(shù)的參考方法相差顯微鏡直接計數(shù)法易于識別血小板，還可照相后核對計數(shù)結(jié)果，作為手工法PLT計數(shù)的參考方法普通顯微鏡直接計數(shù)法草酸銨稀釋液，破壞紅細(xì)胞能力強(qiáng)，血小板形態(tài)清晰易辨，為首選稀釋液法復(fù)方尿素稀釋液使血小板脹大后易辨認(rèn)，但尿素易分解，不能完全破壞紅細(xì)胞血小板計數(shù)方法學(xué)評價

12、 （四）參考區(qū)間（四）參考區(qū)間（125350）109/L。（五）危急值（五）危急值下限下限50109/L 上限上限1000109/L。血小板計數(shù)參考區(qū)間及危急值危險！血小板形態(tài)檢查血小板的數(shù)量和功能對于血小板的數(shù)量和功能對于止血、凝血的實(shí)現(xiàn)至關(guān)重止血、凝血的實(shí)現(xiàn)至關(guān)重要，血小板的形態(tài)檢查對要，血小板的形態(tài)檢查對于疾病的診斷具有一定的于疾病的診斷具有一定的參考價值參考價值觀察要點(diǎn)血小板的大小是否一致，有無巨大或小血小板的大小是否一致，有無巨大或小型血小板出現(xiàn)型血小板出現(xiàn)血小板的形態(tài)有無改變，胞質(zhì)的染色、血小板的形態(tài)有無改變，胞質(zhì)的染色、顆粒的有無、多少、粗細(xì)、分布情況，有顆粒的有無、多少、粗細(xì)、

13、分布情況，有無空泡等，且應(yīng)估計正常和異常血小板的無空泡等，且應(yīng)估計正常和異常血小板的數(shù)量數(shù)量血小板的分布情況，如過度聚集或過度血小板的分布情況，如過度聚集或過度分散分散異常血小板形態(tài)異常血小板形態(tài)異常分類異常分類常見疾病常見疾病大小異常大血小板MDS、ITP等小血小板IDA、AA等形態(tài)異常白血病、MDS、腫瘤放化療后等衛(wèi)星現(xiàn)象常見于EDTA抗凝血聚集性和分布異常血小板片狀聚集ET、伴血小板增多的慢粒等血小板減少AA、MDS等血小板功能異常血小板無力、巨大血小板癥等正常正常血小板形態(tài)血小板形態(tài)呈兩面微凸的圓盤狀，直徑約1.53m，新生血小板體積大，成熟者體積小。在血涂片上往往散在或成簇分布，其形態(tài)多數(shù)為圓形、橢圓形或略欠規(guī)則；胞質(zhì)呈淡藍(lán)或淡紅色，中心部位有細(xì)小、分布均勻而相聚或分散于胞質(zhì)中的紫紅色顆粒，也稱嗜天青顆粒。大血小板（giant platelet）直徑47m，巨型血小板直徑大于7m，圖中