肺動脈高壓與肺源性心臟病課件

1、13/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病 肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)(goy)與肺源性心臟病與肺源性心臟?。≒ulmonary hypertension and cor pulmonalePulmonary hypertension and cor pulmonale）第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院呼吸內(nèi)科第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院呼吸內(nèi)科(nik)(nik)楊和平楊和平第一頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病2概念概念(ginin) 肺動脈高壓是一種臨床常見病癥，可由許多肺動脈高壓是一種臨床常見病癥，可由許多心、肺和肺血管心、肺和肺血管(xugun)(xugun)疾病引起。關(guān)于

2、肺動脈疾病引起。關(guān)于肺動脈高壓的診斷標準尚未完全統(tǒng)一，目前多主張高壓的診斷標準尚未完全統(tǒng)一，目前多主張以以海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓 (PAPm) (PAPm) 20mmHg20mmHg為顯性肺動脈高壓，運動時的為顯性肺動脈高壓，運動時的PAPm30mmHgPAPm30mmHg為隱性肺動脈高壓為隱性肺動脈高壓第二頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病3 病因分類：病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性兩類原發(fā)性、繼發(fā)性兩類 血液動力學(xué)分類：血液動力學(xué)分類：按肺動脈阻力、心排出量和肺動脈楔壓按肺動脈阻力、心排出量和肺動脈楔壓 (PAWP)(PAWP)增高情況分

3、為三類增高情況分為三類 毛細血管前性肺動脈高壓：毛細血管前性肺動脈高壓：由肺動脈阻力增大引起。如原發(fā)性肺由肺動脈阻力增大引起。如原發(fā)性肺動脈高壓、肺栓塞等動脈高壓、肺栓塞等 毛細血管后性肺動脈高壓：毛細血管后性肺動脈高壓：由由PAWPPAWP增高引起。如二尖瓣狹窄增高引起。如二尖瓣狹窄(xizhi)(xizhi)、左心衰竭等，又稱為被動性肺動脈高壓、左心衰竭等，又稱為被動性肺動脈高壓 高動力性肺動脈高壓：高動力性肺動脈高壓：由心排出量增加引起。如先天性心臟病、甲由心排出量增加引起。如先天性心臟病、甲狀腺功能亢進癥等狀腺功能亢進癥等 多因性肺動脈高壓，又稱為反應(yīng)性肺動脈高壓多因性肺動脈高壓，又稱

4、為反應(yīng)性肺動脈高壓：不是由單：不是由單一因素所致一因素所致肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)(goy)的分類的分類第三頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病4肺動脈高壓(goy)分級 根據(jù)根據(jù)(gnj)(gnj)靜息靜息PAPmPAPm可分為三級：可分為三級： 輕度：輕度：2635mmHg 2635mmHg 中度：中度：3645mmHg3645mmHg 重度：重度：45mmHg45mmHg第四頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病5主要主要(zhyo)內(nèi)容內(nèi)容 繼發(fā)性肺動脈高壓繼發(fā)性肺動脈高壓(goy)(goy) （secondary pulmonary h

5、ypertension, SPHsecondary pulmonary hypertension, SPH） 原發(fā)性肺動脈高壓原發(fā)性肺動脈高壓 （Primary pulmonary hypertension, PPHPrimary pulmonary hypertension, PPH） 肺源性心臟病肺源性心臟病 ( cor pulmonale) ( cor pulmonale) 第五頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病6繼發(fā)性肺動脈高壓繼發(fā)性肺動脈高壓(goy)(goy)（secondary pulmonary hypertension SPH)secondary pu

6、lmonary hypertension SPH)SPHSPH比PPH常見，其基礎(chǔ)疾病常為心臟和呼吸性疾病。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉(jru)病變，都可導(dǎo)致肺動脈高壓第六頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病7SPHSPH病因病因(bngyn)(bngyn) 阻塞性氣道疾病阻塞性氣道疾病 COPDCOPD 肺實質(zhì)性疾病肺實質(zhì)性疾病 肺泡疾患肺泡疾患 肺水腫、急性呼吸肺水腫、急性呼吸(hx)(hx)窘迫綜合征窘迫綜合征 肺間質(zhì)疾病肺間質(zhì)疾病 間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺 肺血管病變肺血管病變 肺血栓栓塞癥肺血栓栓塞癥 神經(jīng)肌

7、肉疾病神經(jīng)肌肉疾病 呼吸控制異常和胸廓疾病呼吸控制異常和胸廓疾病第七頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病8SPHSPH 臨床表現(xiàn)：早期以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨床表現(xiàn)為主，晚期(wnq)以右心衰的表現(xiàn)為主 治療：以治療基礎(chǔ)疾病為主。多數(shù)情況下肺動脈高壓可隨基礎(chǔ)疾病的改善而得到控制;晚期的治療同慢性肺源性心臟病治療第八頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病9原發(fā)性肺動脈高壓原發(fā)性肺動脈高壓(goy)(goy) （Primary pulmonary hypertension PPHPrimary pulmonary hypertension

8、PPH） PPH是一少見病，臨床(ln chun)定義為“不能解釋或未知原因的肺動脈高壓”，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病第九頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病10一、流行病學(xué)一、流行病學(xué)(li xn bn xu) 美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為 (2-3)/ 100(2-3)/ 100萬，大約每年有萬，大約每年有30010003001000名患者。選擇性尸名患者。選擇性尸檢中檢出率為檢中檢

9、出率為0.080.08或或1.31.3。目前我國尚無。目前我國尚無發(fā)病率的確切發(fā)病率的確切(quqi)(quqi)統(tǒng)計資料統(tǒng)計資料 PPHPPH可發(fā)生于任何年齡，多見于育齡婦女，可發(fā)生于任何年齡，多見于育齡婦女，平均患病年齡為平均患病年齡為3636歲歲第十頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病11二、病因和發(fā)病二、病因和發(fā)病(f bng)機制機制 病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān) 遺傳因素遺傳因素 家族性占家族性占6 6，屬常染色體顯性遺傳，屬常染色體顯性遺傳 免疫因素免疫因素 有有29%29%的的PP

10、HPPH患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏(quf)(quf)結(jié)締組織病的特異性抗體結(jié)締組織病的特異性抗體 肺血管內(nèi)皮功能障礙肺血管內(nèi)皮功能障礙 血管收縮與舒張因子表達失衡，導(dǎo)致肺血管血管收縮與舒張因子表達失衡，導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動脈高壓處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動脈高壓 血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷 電壓依賴性鉀離子電壓依賴性鉀離子 (K+)(K+)通道通道(Kv)(Kv)功能缺陷，功能缺陷，K+K+外流減少，細胞膜處于去極化狀態(tài)，使外流減少，細胞膜處于去極化狀態(tài)，使Ca+Ca+進人細胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài)進人

11、細胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài)第十一頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病12三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀 早期常無癥狀，在劇烈活動時感不適早期常無癥狀，在劇烈活動時感不適; ;隨著肺動脈壓力隨著肺動脈壓力的升高，逐漸出現(xiàn)全身癥狀的升高，逐漸出現(xiàn)全身癥狀 呼吸困難呼吸困難 大多以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀大多以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀 胸痛胸痛 常于活動或情緒激動時發(fā)生常于活動或情緒激動時發(fā)生 頭暈或暈厥頭暈或暈厥 常在活動時出現(xiàn)，休息時也可發(fā)生常在活動時出現(xiàn)，休息時也可發(fā)生 咯血咯血 咯血量常較少，有時可因大咯血而死亡咯血量常較少，有時可因大咯血而死亡 其他其他(qt

12、)(qt)癥狀癥狀 疲乏、無力，疲乏、無力，10%10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞 (Ortners(Ortners綜合征綜合征) ) 體征體征 均與肺動脈高壓和右心室負荷增加有關(guān)均與肺動脈高壓和右心室負荷增加有關(guān)第十二頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病13四、實驗室和其他四、實驗室和其他(qt)檢查檢查 血液檢查血液檢查 肝功能試驗和肝功能試驗和HIVHIV抗體檢測抗體檢測(jin c)(jin c)及及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIVHIV感染和隱匿感染和

13、隱匿的結(jié)締組織病的結(jié)締組織病 心電圖心電圖 可檢測有無右心增大或肥厚可檢測有無右心增大或肥厚 胸部胸部X X線檢查線檢查 提示肺動脈高壓的提示肺動脈高壓的X X線征象線征象 超聲心動圖和多普勒超聲檢查超聲心動圖和多普勒超聲檢查 可反映肺動脈可反映肺動脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)第十三頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病14四、實驗室和其他四、實驗室和其他(qt)檢查檢查 肺功能測定肺功能測定 輕度限制性通氣障礙與彌散功能輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥者可現(xiàn)殘氣量增加及最大通減低，部分重癥者可現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。氣量降低。 血氣分析血氣分析

14、呼吸性堿中毒。早期血氧分壓正常，呼吸性堿中毒。早期血氧分壓正常，多數(shù)患者多數(shù)患者(hunzh)(hunzh)有輕、中度低氧血癥，重度低有輕、中度低氧血癥，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)栓或卵圓孔開放有關(guān)第十四頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病15 放射性核素肺通氣放射性核素肺通氣/ /灌注灌注(gunzh)(gunzh)掃描掃描 是排除慢是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段?？沙蕪浡运ㄈ苑蝿用}高壓的重要手段?？沙蕪浡韵∈杌蚧菊?。性稀疏或基本正常。 右心導(dǎo)管術(shù)右心導(dǎo)管術(shù) 是能夠準確測定肺血管血

15、流動力是能夠準確測定肺血管血流動力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。學(xué)狀態(tài)的唯一方法。PPHPPH的血流動力學(xué)診斷的血流動力學(xué)診斷標準為靜息標準為靜息PAPm2OmmHgPAPm2OmmHg，或運動，或運動PAPm3OmmHgPAPm3OmmHg，PAWPPAWP正常正常( (靜息時為靜息時為 1215mmHg)1215mmHg)四、實驗室和其他四、實驗室和其他(qt)檢查檢查第十五頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病16四、實驗室和其他四、實驗室和其他(qt)檢查檢查 肺活檢肺活檢 對擬診為對擬診為PPHPPH的患者，肺活檢有相當?shù)幕颊?，肺活檢有相當(xingdng)(xingdng)

16、大的益處，但對心功能差的患者應(yīng)避免大的益處，但對心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)?；顧z時應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)肺活檢術(shù)?；顧z時應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)lcmlcm，肺組織應(yīng)大于肺組織應(yīng)大于2.5cm2.5cml.5cm l.5cm lcmlcm第十六頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病17五、診斷五、診斷(zhndun)(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)(zhndun) PPHPPH必須必須(bx)(bx)在除外各種引起肺動脈高壓的病在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應(yīng)與疾病均應(yīng)與PPHPPH

17、進行鑒別進行鑒別六、治療六、治療治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、心功能不全等方面進行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善阻力和壓力，改善(gishn)(gishn)心功能，增加心排出量，心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量提高生活質(zhì)量第十七頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病18六、治療六、治療(zhlio) 一）藥物治療一）藥物治療 血管舒張藥血管舒張藥 鈣拮抗藥鈣拮抗藥 僅對大約僅對大約2020的患者有效，使用劑量較大，的患者有效，使用劑量較大，如硝苯地平如硝苯地平270

18、mg/d270mg/d，要特別注意藥物不良反應(yīng)，要特別注意藥物不良反應(yīng) 前列環(huán)素前列環(huán)素 對動、靜脈具有強大的舒血管作用及抑制血對動、靜脈具有強大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運動能力和血流動力學(xué)狀態(tài)。小板聚集的作用，可以改善運動能力和血流動力學(xué)狀態(tài)。但其半衰期非常短，必須持續(xù)靜脈輸注但其半衰期非常短，必須持續(xù)靜脈輸注, ,臨床應(yīng)用受到臨床應(yīng)用受到很大限制，并常見不良反應(yīng)很大限制，并常見不良反應(yīng) 一氧化氮一氧化氮 (N0)(N0)吸人吸人 選擇性地擴張選擇性地擴張(kuzhng)(kuzhng)肺動脈而不肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法作用于體循環(huán)的治療方法第十八頁，共六十二頁。

19、3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病19六、治療六、治療(zhlio) 一）藥物治療一）藥物治療(zhlio)(zhlio) 抗凝治療抗凝治療 華法林為首選的抗凝藥。抗凝治療并不華法林為首選的抗凝藥?？鼓委煵⒉荒芨纳苹颊叩陌Y狀，但在某些方面可延緩疾病的進能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進程，從而改善患者的預(yù)后程，從而改善患者的預(yù)后 其他其他 當出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時，可用當出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時，可用利利尿藥尿藥治療。使用治療。使用地高辛地高辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)縮力降低的不良反應(yīng) 二）肺或心肺移植二）肺或心肺移植 晚

20、期可以行肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治療治療第十九頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病20肺源性心臟?。ǚ卧葱孕呐K病（cor pulmonale)cor pulmonale) 概念與分類概念與分類 慢性肺源性心臟病流行病學(xué)慢性肺源性心臟病流行病學(xué) 病因病因 發(fā)病發(fā)病(f bng)(f bng)機制和病理機制和病理 難點難點 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 重點（診斷標準）重點（診斷標準） 治療治療 重點重點 預(yù)后和預(yù)防預(yù)后和預(yù)防第二十頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病21肺源性心臟病肺源性心臟

21、?。╟or pulmonale)cor pulmonale) 概念與分類概念與分類 急性肺源性心臟病（急性肺源性心臟?。ˋcute pulmonary heart diseaseAcute pulmonary heart disease）：）：由于靜由于靜脈系統(tǒng)或右心的栓子進入肺循環(huán)，造成肺動脈主干或其分支的廣泛脈系統(tǒng)或右心的栓子進入肺循環(huán)，造成肺動脈主干或其分支的廣泛栓塞，且并發(fā)廣泛肺細小動脈痙攣，使肺循環(huán)受阻栓塞，且并發(fā)廣泛肺細小動脈痙攣，使肺循環(huán)受阻(shu z)(shu z)，肺動，肺動脈壓急劇增高所引起的右心室急性擴張和右心衰脈壓急劇增高所引起的右心室急性擴張和右心衰 慢性肺源性心臟

22、?。苑卧葱孕呐K病（Chronic pulmonary heart diseaseChronic pulmonary heart disease）：）：是由肺、肺是由肺、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和( (或或) )功能異常，產(chǎn)生肺血管功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或( (和和) )肥厚，伴或不伴右肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者第二十一頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心

23、臟病22二、流行病學(xué)二、流行病學(xué)(li xn bn xu)資料資料 我國上世紀我國上世紀7070年代年代(nindi)(nindi)普查結(jié)果，普查結(jié)果，1414歲人群慢性歲人群慢性肺心病的患病率為肺心病的患病率為4.84.8；19921992年在北京、湖北、遼年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調(diào)查，慢性肺心病患病率為寧農(nóng)村調(diào)查，慢性肺心病患病率為4.424.42，占，占1515歲歲人群的人群的6.726.72 患病率存在差異：患病率存在差異： 地域上：地域上：東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村高于城市，并隨年齡增高而增加高于城市，并隨年齡增高而增加 吸煙者：

24、吸煙者：比不吸煙者患病率明顯增多比不吸煙者患病率明顯增多 季節(jié)：季節(jié)：冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時，易出現(xiàn)急性發(fā)作冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時，易出現(xiàn)急性發(fā)作 性別：性別：男女無明顯差異男女無明顯差異第二十二頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病23 三、病因三、病因(bngyn)(bngyn)支氣管、肺疾病支氣管、肺疾病 胸廓胸廓(xingku)(xingku)運動障礙性疾病運動障礙性疾病 肺血管疾病肺血管疾病其他其他第二十三頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病24病因病因(bngyn)-支氣管、肺疾病支氣管、肺疾病 1 1、阻塞性肺疾?。?、阻塞性肺疾病

25、：慢支炎并阻塞性肺氣慢支炎并阻塞性肺氣腫占腫占80-90%80-90%，其次為支氣管哮喘、支氣，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張，重癥肺結(jié)核管擴張，重癥肺結(jié)核阻塞性通氣障礙阻塞性通氣障礙低氧及二氧化碳潴留低氧及二氧化碳潴留 2 2、限制性肺疾?。?、限制性肺疾?。悍螌嵸|(zhì)、間質(zhì)浸潤性肺實質(zhì)、間質(zhì)浸潤性病變，肉芽腫、纖維化、肺彈性減退病變，肉芽腫、纖維化、肺彈性減退(jintu)(jintu)，塵肺、矽肺、肺結(jié)核、肺肉芽腫，塵肺、矽肺、肺結(jié)核、肺肉芽腫和結(jié)締組織病、肺腫瘤和結(jié)締組織病、肺腫瘤限制性通氣障限制性通氣障礙礙第二十四頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病25病因病因- -胸

26、廓胸廓(xingku)(xingku)運動障礙性疾病運動障礙性疾病 較少見較少見 嚴重胸廓或脊椎畸形嚴重胸廓或脊椎畸形，如嚴重的脊椎后凸、側(cè)，如嚴重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連凸、脊椎結(jié)核、類風濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后及胸廓成形術(shù)后 神經(jīng)肌肉疾患，神經(jīng)肌肉疾患，如脊髓灰質(zhì)炎如脊髓灰質(zhì)炎 均可引起均可引起(ynq)(ynq)胸廓活動受限、肺受壓、支氣管胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化第二十五頁，共六十二頁。3/16/

27、2022肺動脈高壓與肺源性心臟病26病因病因-肺血管肺血管(xugun)疾病疾病 甚少見。慢性血栓甚少見。慢性血栓(xushun)(xushun)栓塞性肺動脈高壓、栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓肺小動肺小動脈狹窄或閉塞或脈狹窄或閉塞或 毛細血管床減少毛細血管床減少V/QV/Q比例失調(diào)比例失調(diào)低氧低氧 肺動脈壓肺動脈壓第二十六頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病27病因病因(bngyn)-其他其他 原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、原發(fā)性肺泡通氣

28、不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動脈高壓，發(fā)展脈高壓，發(fā)展(fzhn)(fzhn)成慢性肺心病成慢性肺心病 第二十七頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病28四、發(fā)病機制四、發(fā)病機制(jzh)和病理和病理 先決條件是先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，導(dǎo)致一系發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化，列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結(jié)構(gòu)

29、重塑，增加，肺動脈血管的結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動脈產(chǎn)生肺動脈高壓高壓 肺動脈高壓肺動脈高壓功能因素：功能因素：缺氧性肺血管收縮缺氧性肺血管收縮(shu su)(shu su) 肺動脈高壓肺動脈高壓解剖因素：解剖因素：肺血管狹窄、阻塞、受壓、肺血管狹窄、阻塞、受壓、肺血管床減少、重構(gòu)、阻力增加肺血管床減少、重構(gòu)、阻力增加 血液粘滯度增加和血容量增加血液粘滯度增加和血容量增加第二十八頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病29發(fā)病機制和病理發(fā)病機制和病理(bngl)-肺動脈高壓形成肺動脈高壓形成 肺血管阻力肺血管阻力(zl)(zl)-解剖學(xué)因素：解剖學(xué)因素： （1 1）肺細小動脈痙攣、

30、狹窄、閉塞：）肺細小動脈痙攣、狹窄、閉塞： 支氣管及其周圍炎可累及鄰近且細小動脈支氣管及其周圍炎可累及鄰近且細小動脈管管壁增厚壁增厚 肺小動脈反復(fù)缺氧、痙攣肺小動脈反復(fù)缺氧、痙攣血管肌層增厚，管血管肌層增厚，管壁纖維化，管腔狹窄甚至閉塞壁纖維化，管腔狹窄甚至閉塞 肺氣腫、肺泡內(nèi)壓肺氣腫、肺泡內(nèi)壓壓迫肺毛細血管壓迫肺毛細血管管腔管腔狹窄、閉塞狹窄、閉塞 第二十九頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病30發(fā)病機制和病理發(fā)病機制和病理-肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)形成形成 肺血管阻力肺血管阻力-解剖學(xué)因素：解剖學(xué)因素： （2 2）肺毛細血管床減損：）肺毛細血管床減損：肺泡壁的破

31、裂肺泡壁的破裂肺毛細肺毛細血管網(wǎng)的毀損，其減少超過血管網(wǎng)的毀損，其減少超過70%70%時肺循環(huán)阻力時肺循環(huán)阻力肺動脈高壓。肺動脈高壓。 （3 3）肺血管疾?。海┓窝芗膊。涸l(fā)性肺動脈高壓，反復(fù)肺血原發(fā)性肺動脈高壓，反復(fù)肺血管栓塞管栓塞(shuns)(shuns)、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等血管狹窄、血管狹窄、閉塞閉塞肺血管阻力肺血管阻力、肺動脈高壓。、肺動脈高壓。第三十頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病31發(fā)病發(fā)病(f bng)機制和病理機制和病理-肺動脈高壓形成肺動脈高壓形成 肺血管阻力肺血管阻力功能性因素：較解剖學(xué)因功能性因素：較解剖學(xué)因素更重要素

32、更重要 （1 1）缺氧）缺氧(qu yn)(qu yn)時縮血管物質(zhì)時縮血管物質(zhì)/ /舒血管物質(zhì)舒血管物質(zhì) 白三烯（白三烯（LTSLTS）、）、TXATXA2 2、PGFPGF2 2、5-HT5-HT、血管、血管緊張素緊張素II II、PAFPAF、EDCFEDCF（內(nèi)皮源性收縮因子）（內(nèi)皮源性收縮因子）縮血管物質(zhì)縮血管物質(zhì) PGIPGI2 2、PGEPGE1 1、EDRFEDRF（內(nèi)皮源性舒張因子，如（內(nèi)皮源性舒張因子，如NONO）擴血管物質(zhì)擴血管物質(zhì) 第三十一頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病32發(fā)病機制和病理發(fā)病機制和病理-肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)形成形成

33、肺血管阻力肺血管阻力-功能性因素功能性因素(yn s)(yn s)：較解剖學(xué)因：較解剖學(xué)因素素(yn s)(yn s)更重要更重要 （2 2）缺氧）缺氧Ca+Ca+通透性通透性Ca+Ca+內(nèi)流內(nèi)流血管血管平滑肌興奮平滑肌興奮- -收縮耦聯(lián)收縮耦聯(lián)血管收縮血管收縮 （3 3）酸血癥）酸血癥-pH-pH肺血管對缺氧敏感性肺血管對缺氧敏感性 （4 4）缺氧及高碳酸血癥）缺氧及高碳酸血癥主動脈體、頸動脈體化主動脈體、頸動脈體化學(xué)感受器學(xué)感受器交感交感NN興奮性興奮性血管收縮血管收縮第三十二頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病33發(fā)病機制和病理發(fā)病機制和病理-肺動脈高壓肺動脈高壓(

34、goy)形成形成 血容量血容量(rngling)(rngling)增多及血液粘稠度增高：增多及血液粘稠度增高： （1 1）缺氧、二氧化碳潴留）缺氧、二氧化碳潴留交感交感NN興奮興奮腎小動腎小動脈收縮脈收縮腎血流量腎血流量水鈉潴留水鈉潴留血容量血容量 （2 2）缺氧）缺氧促紅細胞生成素促紅細胞生成素紅細胞增多癥紅細胞增多癥血粘度血粘度 第三十三頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病34發(fā)病發(fā)病(f bng)(f bng)機制和病理機制和病理- -肺動脈高壓及分型肺動脈高壓及分型 顯性肺動脈高壓：顯性肺動脈高壓：靜息時靜息時PAPm20mmHgPAPm20mmHg 隱性肺動脈高

35、壓：隱性肺動脈高壓：運動后運動后PAPm30mmHgPAPm30mmHg 發(fā)作性、間歇性肺動脈高壓：發(fā)作性、間歇性肺動脈高壓：缺氧消除后肺動脈壓恢缺氧消除后肺動脈壓恢復(fù)復(fù)(huf)(huf)或接近正?；蚪咏?進行性持續(xù)性肺動脈高壓：進行性持續(xù)性肺動脈高壓：進行性或血管或間質(zhì)性疾病，進行性或血管或間質(zhì)性疾病，或由于持續(xù)性肺泡通氣不足，或慢阻肺病人反復(fù)發(fā)作，或由于持續(xù)性肺泡通氣不足，或慢阻肺病人反復(fù)發(fā)作，間歇期不明顯，肺動脈高壓呈持續(xù)性間歇期不明顯，肺動脈高壓呈持續(xù)性第三十四頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病35發(fā)病機制發(fā)病機制(jzh)和病理和病理-心臟病變、心力衰竭

36、心臟病變、心力衰竭 右心功能改變右心功能改變(gibin)(gibin)： 1 1）肺動脈壓）肺動脈壓心臟代償心臟代償( (右心室心肌肥厚右心室心肌肥厚)右心室失代償右心室失代償( (心心排血量排血量右心室收縮終末期殘余量右心室收縮終末期殘余量、舒張期末壓、舒張期末壓)右心右心室擴大、右心功能衰竭室擴大、右心功能衰竭右房大右房大 2 2）心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成心肌受損心肌受損 3 3）紅細胞增多（繼發(fā)性）、水鈉潴留紅細胞增多（繼發(fā)性）、水鈉潴留血粘度血粘度、血容量、血容量心肌負荷心肌負荷 4 4） 反復(fù)呼吸道感染、細菌毒素反復(fù)呼吸道感染、細菌毒素心

37、肌損害心肌損害 5 5） 酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂心律失常心律失常第三十五頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病36發(fā)病發(fā)病(f bng)機制和病理機制和病理-心臟病變、心力衰竭心臟病變、心力衰竭 左心肥大可能因素：左心肥大可能因素：支氣管動脈和肺靜脈吻支氣管動脈和肺靜脈吻合支開放合支開放(kifng)(kifng)，增加左心負荷，增加左心負荷 其他重要器官的損害：其他重要器官的損害：缺氧、二氧化碳潴留缺氧、二氧化碳潴留腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌、血液等多系腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌、血液等多系統(tǒng)多器官功能損傷統(tǒng)多器官功能損傷 第三十六頁，共六十二頁。3/16/

38、2022肺動脈高壓與肺源性心臟病37五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)肺心功能代償肺心功能代償(di chn)期期 癥狀：癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛可使上述癥狀加重。少有胸痛(xin tn)(xin tn)或咯血或咯血 體征：體征：發(fā)紺和肺氣腫；偶有干、濕羅音；發(fā)紺和肺氣腫；偶有干、濕羅音；P2P2亢進（肺動脈高壓，早期肺心?。?；三尖瓣亢進（肺動脈高壓，早期肺心病）；三尖瓣區(qū)收縮期雜音和劍突下心尖搏動（右心肥大）區(qū)收縮期雜音和劍突下心尖搏動（右心肥大） X

39、 X線：線：慢阻肺體征：慢支慢阻肺體征：慢支+ +肺氣腫肺動肺氣腫肺動 脈高壓右心室肥大脈高壓右心室肥大第三十七頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病38五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)- -肺心功能失代償肺心功能失代償(di chn)(di chn)期期 1 1、呼吸衰竭：、呼吸衰竭： 癥狀癥狀 呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天食欲下降，白天(bi tin)(bi tin)嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性腦病的表現(xiàn)神志恍惚、瞻妄等肺性腦病的表現(xiàn) 體征體征 明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，

40、嚴重時可有明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴重時可有視網(wǎng)膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。視網(wǎng)膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。健反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥健反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗可出現(xiàn)周圍血管擴張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗第三十八頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病39五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)- -肺心功能失代償肺心功能失代償(di chn)(di chn)期期 2 2、右心衰竭、右心衰竭 癥狀癥狀 氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等心等 體

41、征體征 發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛(ytng)(ytng)，肝頸靜脈，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)患回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征第三十九頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病40五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥并發(fā)癥 1 1、肺性腦?。?、肺性腦?。菏呛粑δ芩ソ呤呛粑δ芩ソ?shuiji)(shu

42、iji)所致缺所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障礙、神經(jīng)氧、二氧化碳潴留而引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。必須除外腦動脈系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。必須除外腦動脈硬化、嚴重電解質(zhì)紊亂、單純性堿中毒、硬化、嚴重電解質(zhì)紊亂、單純性堿中毒、感染中毒性腦病等。是慢性肺心病的首要感染中毒性腦病等。是慢性肺心病的首要死亡原因死亡原因 2 2、酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂：、酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂：呼酸最常見；呼酸最常見；可并發(fā)生代酸或低鉀低氯性堿中毒可并發(fā)生代酸或低鉀低氯性堿中毒第四十頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病41五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥并發(fā)癥 3 3、心律失常：、心律失常

43、：多為房性期前收縮及陣發(fā)性多為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性，也可有心房撲動及心房顫動速最具特征性，也可有心房撲動及心房顫動 4 4、休克、休克(xik)(xik)：少見，一旦發(fā)生則預(yù)后不良少見，一旦發(fā)生則預(yù)后不良 5 5、消化道出血、消化道出血 6 6、彌散性血管內(nèi)凝血、彌散性血管內(nèi)凝血 （DICDIC）第四十一頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病42六、實驗室和其他六、實驗室和其他(qt)檢查檢查1 1、X-X-線表現(xiàn)線表現(xiàn)( (重點重點P88):P88):2 2、心電圖、心電圖( (重點重

44、點P88)P88)：右心房、右心室增大。右心房、右心室增大。3 3、超聲心動圖、超聲心動圖( (重點重點P89) P89) ：4 4、動脈血氣分析、動脈血氣分析（呼衰時）：（呼衰時）： PaOPaO2 260mmHg50mmHg50mmHg5 5、血液、血液(xuy)(xuy)檢查：檢查：紅細胞、血粘度、白細胞、肝腎功紅細胞、血粘度、白細胞、肝腎功6 6、其他：、其他：肺功能、痰化驗肺功能、痰化驗第四十二頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病43慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心臟病肺源性心臟病-X-X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 1 1、右下肺動脈干擴張，橫徑、右下肺動脈干

45、擴張，橫徑15mm15mm，橫徑與氣管橫徑比，橫徑與氣管橫徑比值值(bzh)(bzh)1.071.07 2 2、中央肺動脈擴張，外周血管纖細形成、中央肺動脈擴張，外周血管纖細形成“殘根殘根”征征 3 3、肺動脈段明顯突出，其高度、肺動脈段明顯突出，其高度3mm3mm（前后徑）（前后徑） 4 4、右心室擴大、右心室擴大“肺門舞蹈肺門舞蹈”征，即肺動脈搏動增強征，即肺動脈搏動增強 5 5、肺動脈園錐突起、肺動脈園錐突起7mm7mm（右前斜位）（右前斜位） 6 6、肺氣腫征：過度充氣，肋間隙增寬、肺氣腫征：過度充氣，肋間隙增寬 7 7、可能合并肺部感染征象、可能合并肺部感染征象 第四十三頁，共六十二

46、頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病44慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心臟病肺源性心臟病XX線表現(xiàn)示意圖線表現(xiàn)示意圖第四十四頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病45慢性慢性(mn xng)肺源性心臟病肺源性心臟病-心電圖檢查心電圖檢查1 1、肺心病的主要、肺心病的主要(zhyo)(zhyo)條件：條件： 1) 1)、電軸右偏，額面平均電軸、電軸右偏，額面平均電軸+90+900 0 2)2)、重度順鐘向轉(zhuǎn)位、重度順鐘向轉(zhuǎn)位 aVRaVR：R/QR/Q、R/S1R/S1，V V1 1：R/S1R/S1，V V5 5：R/S1R/S1， 3)3)、肺性

47、、肺性P P波波 4)4)、R RV1V1+S+SV5V51.05mv1.05mv2 2、肺心病的次要條件、肺心病的次要條件: : 1) 1)、右束支傳導(dǎo)阻滯、右束支傳導(dǎo)阻滯 2)2)、肢導(dǎo)聯(lián)低電壓圖形、肢導(dǎo)聯(lián)低電壓圖形第四十五頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病46慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心臟病心電圖肺源性心臟病心電圖第四十六頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病47慢性慢性(mn xng)肺源性心臟病肺源性心臟病-超聲心動圖超聲心動圖 右心室流出道內(nèi)徑右心室流出道內(nèi)徑(ni jn)(ni jn)30mm30mm 右心室內(nèi)徑右心

48、室內(nèi)徑20mm20mm 左左/ /右心室內(nèi)徑的比值右心室內(nèi)徑的比值230mmHgPAPm30mmHg為為隱性肺動脈高壓隱性肺動脈高壓2 2、肺動脈高壓的分類：、肺動脈高壓的分類：按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。按血液按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。按血液動力學(xué)分為毛細血管前性、高動力性、毛細血管后性三類動力學(xué)分為毛細血管前性、高動力性、毛細血管后性三類3 3、肺動脈高壓的分級：、肺動脈高壓的分級：根據(jù)靜息根據(jù)靜息PAPmPAPm可將肺動脈高壓進行分級，可將肺動脈高壓進行分級，輕度輕度為為2635mmHg2635mmHg；中度中度為為36453645mmHgmmHg；重度重度45mmHg45mmHg

49、第五十四頁，共六十二頁。553/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病小小 結(jié)結(jié) -慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心臟病肺源性心臟病慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟?。–hronic pulmonary heart Chronic pulmonary heart diseasedisease）：）：是由肺組織、肺血管或胸廓慢性病變是由肺組織、肺血管或胸廓慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和引起肺組織結(jié)構(gòu)和( (或或) )功能異常，產(chǎn)生肺血管阻功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力力(zl)(zl)增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或( (和和) )肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病病因：病因：肺心病三步曲，肺心病三步曲，COPDCOPD最常見，約占最常見，約占80-90%80-90%發(fā)病機制：發(fā)病機制：肺動脈高壓肺動脈高壓- -功能性因素功能性因素較解剖學(xué)較解剖學(xué)因素更重要，根本原因是缺氧因素更重要，根本原因是缺氧第五十五頁，共六十二頁。3/16/2022肺動脈高壓與肺源性心臟病56小小 結(jié)結(jié) -慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心臟病肺源性心臟病4 4、