特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化CT診斷PPT課件

1、 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化CT診斷診斷The CT diagnosis of idiopathic interstitial pulmonary fibrosis (IPF)1 概概 述述 IPF也稱為： 彌漫性肺間質(zhì)性纖維化癥(diffuse interstitial fibrosis)、 隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)、 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonitis)、 蜂窩肺(honeycomb lung)等。 2發(fā)病率:有逐年增高趨勢(shì) 0.33/10萬(wàn),75歲以上年齡組為1

2、75/10萬(wàn) 。 男性發(fā)病率略高于女性。 70%以上患者有吸煙史。 3 病因不清 1.自體免疫性疾病 2.遺傳因素 3.病毒感染 4.環(huán)境因素 5.中毒 持續(xù)的自體免疫及炎性反應(yīng)、組織損傷和修復(fù)過程共同作用，可能是導(dǎo)致IPF的主要機(jī)制。 4 病理：肺間質(zhì)和肺泡炎性浸潤(rùn)并纖維化。 早期肺泡壁水腫，淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)，肺部結(jié)構(gòu)正常。 中期出現(xiàn)肺泡上皮的增生、壞死、脫落和成纖維細(xì)胞、纖維組織增生，肺泡壁增厚，其毛細(xì)血管被纖維組織破壞，肺泡量減少變形。 晚期肺間質(zhì)纖維組織收縮，肺體積縮小變硬，同時(shí)肺泡和支氣管擴(kuò)張呈囊狀，形成蜂窩肺。 5 臨床表現(xiàn)分型： 急性或亞急性型：Hamman-Rich，s綜合征

3、為IPF的一種特殊類型，少見，其特點(diǎn)為臨床發(fā)病急、病程短、預(yù)后差，患者可在發(fā)病后612月內(nèi)漸出現(xiàn)呼吸功能衰竭并導(dǎo)致死亡。 慢性型：常見。 6 CT表現(xiàn) 早期中下肺野毛玻璃狀或?qū)嵶儭?中期小葉核和間隔不規(guī)則增厚，肺小葉結(jié)構(gòu)變形。不規(guī)則線狀陰影、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影等?？梢娭夤?、細(xì)支氣管擴(kuò)張。肺氣腫和肺大泡。 晚期表現(xiàn)為蜂窩肺。肺動(dòng)脈高壓。肺門縱隔淋巴結(jié)增大。局限性胸膜的增厚。7 影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，多缺乏特異性，且相互間有重疊。 X X線對(duì)肺彌漫性疾病的診斷受到較大限制。 CTCT特別是高分辨率CT(HRCT)CT(HRCT)的應(yīng)用，為疾病的診斷和研究提供了新手段。 影像診斷必須結(jié)合臨床等并排除其它疾病。8

4、 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的 基本影像學(xué)表現(xiàn)91 肺內(nèi)的異常 分為毛玻璃樣滲出（exudation of groundglass opacity）和實(shí)變（consolidation）。10（1）毛玻璃樣滲出 一般為漿液性滲出，提示有肺泡炎或肺間質(zhì)的充血、水腫、肺血流增加或感染等。HRCT表現(xiàn)為肺內(nèi)有淡薄的邊緣不清的滲出，其特點(diǎn)是透過滲出性病變?nèi)噪[約可見肺紋理。111213141516 也稱氣腔實(shí)變，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)含有大量的細(xì)胞成分的滲出。HRCT表現(xiàn)為沿著支氣管血管束分布的斑片狀、形狀不規(guī)則的影像，有時(shí)可見支氣管氣像。（2）實(shí)變17182肺小葉結(jié)構(gòu)異常：（1）肺小葉核增粗(thickening of lo

5、bular core) 小葉核增粗的病理學(xué)基礎(chǔ)是肺小葉中心動(dòng)脈和細(xì)支氣管及管壁周圍的結(jié)締組織增生、纖維化或細(xì)支氣管炎等。小葉核周圍滲出性改變可表現(xiàn)為小葉核的模糊。192021（2） 小葉內(nèi)結(jié)節(jié)(interlobular nodule) 小葉內(nèi)結(jié)節(jié)的出現(xiàn)提示在肺小葉內(nèi)的腺泡中有肉芽組織形成、纖維化等。222324（3） 小葉內(nèi)線影(interlobular linear shadow) 在肺小葉內(nèi)有明顯的細(xì)網(wǎng)狀的小葉內(nèi)線影，提示肺內(nèi)有較明顯的纖維化。2526（4） 肺小葉間隔異常 (abnormal pulmonary lobular septum ) 肺小葉間隔厚度應(yīng)小于肺小葉間隔厚度應(yīng)小于1

6、 1毫米。毫米。27 纖維化引起的肺小葉間隔增厚密度高，纖維化引起的肺小葉間隔增厚密度高，邊界銳利，走行僵直，常伴有間隔的邊界銳利，走行僵直，常伴有間隔的扭曲及肺小葉結(jié)構(gòu)變形。扭曲及肺小葉結(jié)構(gòu)變形。2829303 支氣管血管束異常 (abnormal bronchvascular bundle) 在同級(jí)水平，支氣管血管等粗，如在同級(jí)水平，支氣管血管等粗，如呈同比例的增粗，則提示支氣管束呈同比例的增粗，則提示支氣管束周圍結(jié)締組織充血、水腫、結(jié)締組周圍結(jié)締組織充血、水腫、結(jié)締組織的增生?？椀脑錾?。31323334 結(jié)締組織明顯增生、纖維化可結(jié)締組織明顯增生、纖維化可表現(xiàn)為支氣管血管束的扭曲、表現(xiàn)為

7、支氣管血管束的扭曲、僵直。僵直。3536 支氣管血管束周圍有滲出性改支氣管血管束周圍有滲出性改變可表現(xiàn)為支氣管血管束周圍變可表現(xiàn)為支氣管血管束周圍的模糊。的模糊。3738 肺動(dòng)脈大于支氣管，則提示可能肺動(dòng)脈大于支氣管，則提示可能有肺動(dòng)脈壓力增高。有肺動(dòng)脈壓力增高。3940 支氣管大于肺動(dòng)脈，則提示支氣支氣管大于肺動(dòng)脈，則提示支氣管炎或支氣管擴(kuò)張印戒征管炎或支氣管擴(kuò)張印戒征(ring (ring sign)sign)。4142 阻塞性肺氣腫肺的中外帶見到阻塞性肺氣腫肺的中外帶見到有支氣管血管束的變細(xì)。有支氣管血管束的變細(xì)。43444 彌漫性肺內(nèi)結(jié)節(jié)（diffuse nodule ） 許多不同的病

8、理基礎(chǔ)（炎癥、結(jié)締組織增生、纖維化等）可以造成肺內(nèi)的結(jié)節(jié)影像，可以分布在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，也可以分布在支氣管血管束、肺小葉間隔、葉裂或胸膜下等部位。 45結(jié)節(jié)病變分布的特點(diǎn) 肺血行轉(zhuǎn)移性腫瘤結(jié)節(jié)和支氣管播散性肺結(jié)核多見于下肺野4647 急性粟粒性肺結(jié)核結(jié)節(jié)分布均勻4849 肺類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；亞急性、慢性血行播散性肺結(jié)核；結(jié)節(jié)病和肺噬酸性肉芽腫的結(jié)節(jié)多分布于上肺野5051 肺間質(zhì)纖維化、硬皮病的結(jié)節(jié)分布無(wú)規(guī)律等。5253545 肺氣腫（emphysema ） （1）小葉中心型肺氣腫（centrelobular emphysema） 病變主要累及肺小葉中央部的呼吸細(xì)支氣管及相連的肺泡，多分布于兩上肺，表現(xiàn)為數(shù)

9、目不定的異常透光區(qū)，其周邊無(wú)可見的壁，相鄰肺野可見正常小葉結(jié)構(gòu)，病變嚴(yán)重時(shí)與全小葉型肺氣腫不易區(qū)別。5556小葉中心性肺氣腫57（2）全小葉型肺氣腫（pan lobular emphysema） 病變累及肺小葉的全部腺泡， HRCT常常顯示一個(gè)較大的異常透光區(qū)，常位于中下肺，病變區(qū)少有肺血管紋理，多合并肺大泡形成。5859全小葉肺氣腫60小葉中心型和全小葉型肺氣腫可并存61（3）間隔旁肺氣腫 （paraseptal emphysema） 為肺小葉邊緣部分肺氣腫，常位于胸膜下肺，表現(xiàn)為胸膜下、縱隔旁氣泡樣陰影，常伴有肺大泡。6263（4）多個(gè)全小葉肺氣腫 多個(gè)全小葉肺氣腫的破裂可以形成肺大泡（b

10、ulla）。6465肺大泡666 肺彌漫性囊性病變支氣管擴(kuò)張和牽引性支氣管擴(kuò)張（traction bronchiectasis）、肺囊腫、肺大泡和肺氣囊（見于肺淋巴管平滑肌增生癥、肺吸蟲病、卡氏肺囊蟲病、肺嗜酸性肉芽腫、肺泡微石癥和干燥綜合征等）。6768697 肺內(nèi)的異常線影 （abnormal linear shadow in lung） 代表明顯的纖維化等改變。 多表現(xiàn)為不規(guī)則的13毫米粗細(xì)的線影，由肺髓質(zhì)分布至肺皮質(zhì)。這些線影常常與肺小葉間隔、支氣管血管束、結(jié)節(jié)性病變或肺內(nèi)的滲出性病變相互連接。 分布于胸膜下則稱之為胸膜下線影（subplural line）或短線。7071727374758 肺纖維化（pulmonary fibrosis） 、蜂窩肺（honeycombing） 肺纖維化為多數(shù)2 5厘米線影，粗細(xì)、走向無(wú)規(guī)則，代表較嚴(yán)重的晚期間質(zhì)病變，范圍較廣 蜂窩肺是彌漫性肺疾病的終末期