缺少導致的疾病

1、Hgh缺少導致的疾病生長激素（HGH）是腺垂體細胞分泌的蛋白質(zhì)，是一種肽類激素。通過重組DNA技術(shù)制造的生長激素簡稱RHGH。正常情況下，生長激素HGH呈脈沖式分泌，生長激素（HGH）的分泌受下丘腦產(chǎn)生的生長激素釋放素(GHRH)的調(diào)節(jié)，還受性別、年齡和晝夜節(jié)律的影響，睡眠狀態(tài)下分泌明顯增加。生長激素的主要生理功能是促進神經(jīng)組織以外的所有其他組織生長；促進機體合成代謝和蛋白質(zhì)合成；促進脂肪分解；對胰島素有拮抗作用；抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用。血清生長激素測定有助于巨人癥、肢端肥大癥、遺傳性生長激素生成缺陷所致的生長激素缺乏癥診斷。生長激素主要生理作用是對人體各種組織尤其是蛋白質(zhì)有促進合成

2、作用，能刺激骨關(guān)節(jié)軟骨和骨骺軟骨生    分泌部位垂體長，因而能增高。人體一旦缺乏生長激素就導致生長停滯。 生長激素缺乏，需經(jīng)過嚴格內(nèi)分泌檢查，如垂體刺激試驗，經(jīng)過多次抽血觀察生長激素域值的變化，方可確診。對垂體性侏儒，特發(fā)性矮小這些生長激素缺乏者用生長激素治療后獲得令人振奮的生長速度。患特納氏征（Tunner's）的女性患者早期應用生長激素來增高亦是首選的，否則，其成年人身高平均在14米左右。 對于宮內(nèi)生長遲緩所致低出生體重兒，生長激素可幫助其加速生長，向正常兒身高追趕。對體質(zhì)性生長遲緩即男性1113歲，女性1012歲尚未見到第二性征發(fā)育者用生長激素治療亦可達到滿

3、意增高效果。此外，對大面積燒傷和大手術(shù)后用生長激素治療有促進蛋白質(zhì)合成作用，促進康復。對嚴重營養(yǎng)不良、先天呆小病亦有調(diào)節(jié)生長作用。 生長激素治療效果取決于開始治療對年齡、基礎(chǔ)身高、骨齡以及營養(yǎng)及遺傳因素等，通常年齡小的優(yōu)于年齡大的，尤其是骨齡，10歲前治療優(yōu)于10歲后，有的年齡不到10歲，但因應用了一些不正規(guī)的甚至是不合理的“增高”治療，使骨齡相應大于其身高應有的年齡，用生長激素治療效果就差于骨齡落后者。 生長激素對某些類型的小患者有一定作用，但其須在?？漆t(yī)生檢查確診后并指導下應用才能獲得應有效果。 編輯本段發(fā)展歷程1：科學家早在1920年就知道了生長激素的存在，但直到1958年才被用于臨床治

4、療。直到1986年美國禮來大藥廠通過同樣的基因工程方法，成功地制造出了191個氨基酸的HGH。 2：1985年，基于對HGH的多年研究和廣泛深入的臨床實驗，美國威斯康辛醫(yī)學院的羅德曼博士在美國抗衰老協(xié)會雜志上首次正式提出一個有關(guān)人體衰老原因的嶄新理論。 3：1990年7月5日美國威斯康辛醫(yī)學院的Daniel Rudman羅德曼醫(yī)師在新英格蘭醫(yī)學雜志上發(fā)表了他那一篇震驚醫(yī)學界的論文Effects of human growth hormone in men over 60 years old（人類生長激素在60歲以上老年人中的應用），這篇論文可以說是HGH應用到抗衰老研究醫(yī)學史上的一座里程碑。

5、4：1996年，愛德門錢博士在自己親身體驗到HGH的卓越效果后，擴展使用到超過800個患者，包括電影明星、大公司高級主管、甚至許多著名的醫(yī)生、專家、學者，均達到驚人的效果。1996年8月美國FDA（美國食品藥品監(jiān)督管理局）終于正式批準HGH在臨床上使用，用來治療所有缺乏HGH的病人，也包括正常成年人?，F(xiàn)在科學發(fā)現(xiàn)人體生長素HGH減少才會出現(xiàn)人體的衰老。合理的補充人體生長素（HGH），可以使人體的衰老現(xiàn)象產(chǎn)生逆轉(zhuǎn)。 編輯本段結(jié)構(gòu)生長激素分子是由191個氨基酸殘基構(gòu)成，相對分子質(zhì)量22124道爾頓。分子構(gòu)造具有4個螺旋 使生長激素    分子結(jié)構(gòu)可以和其受器有良好結(jié)合。就蛋白質(zhì)

6、序列上來說，生長激素和泌乳激素以及絨毛膜促乳素在演化上同源。人類的生長激素具有一定程度的專一性， 所以盡管和其他物種的生長激素相似度很高 還是只能作用在人類和靈長類身上。 Mind map showing a Summary of Growth Hormone Physiology有幾種生長激素的亞型蛋白（Isoforms）進入血液循環(huán)，其中大部分都跟生長激素結(jié)合蛋白（growth hormone-binding protein,GHBP）以及另一種糖蛋白（acid labile subunit,ALS）三者結(jié)合在一起。生長激素結(jié)合蛋白是一種由生長激素受器演變而來的蛋白質(zhì)。 編輯本段基因序列生

7、長激素的基因位于17號染色體的q22-24區(qū)域上。并與人類絨毛膜促乳素（也稱為胎盤催乳素，placental lactogen）的基因非?？拷?。生長激素、絨毛膜生長素和催乳素（PRL）是一組同源激素，分別和促進生長、刺激泌乳有關(guān)系。 編輯本段分泌時間人體激素很多都是在夜間11:00-凌晨2：00點分泌最多，因此，激素治療時一般采用與人體分泌大致吻合的時間來服藥，不易造成對自身分泌功能的抑制。 而生長激素呈脈沖式分泌，它的分泌受下丘腦產(chǎn)生的生長激素釋放素的調(diào)節(jié)，還受性別、年齡和晝夜節(jié)律的影響，睡眠狀態(tài)下分泌明顯增加。因此，長期日夜顛倒，打亂正常節(jié)奏，肯定會影響身高增長的。 編輯本段生理高等動物和

8、人體內(nèi)的生長激素，其化學成分是蛋白質(zhì)。而植物體內(nèi)的生長素，其化學成分是吲哚乙酸， 腦垂體前葉分泌的能促進身體生長的一種激素。人生長激素是由191個氨基酸組成的單肽鏈，分子量22124Da。 生長激素能通過促進肝臟產(chǎn)生生長激素，生長激素在介質(zhì)間接促進生長期的骨骺軟骨形成，促進骨及軟骨的生長，從而使軀體增高。生長激素對中間代謝及能量代謝也有影響，可促進蛋白質(zhì)合成，增強對鈉、鉀、鈣、磷、硫等重要元素的攝取與利用，同時通過抑制糖的消耗，加速脂肪分解，使能量來源由糖代謝轉(zhuǎn)向脂肪代謝。人在幼年時，如果生長激素分泌不足，會導致生長發(fā)育遲緩，身體長得特別矮小，稱“侏儒癥”；如果生長激素分泌過多，可引起全身各部

9、過度生長，骨骼生長尤為顯著，致使身材異常高大，稱“巨人癥”。成年后，骨骺已融合，長骨不再生長，此時如生長激素分泌過多，將刺激肢端骨、面骨、軟組織等增生，表現(xiàn)為手、足、鼻、下頜、耳、舌以及肝、腎等內(nèi)臟顯示出不相稱的增大，稱“肢端肥大癥”。巨人癥和肢端肥大癥如果是垂體前葉腫瘤所致，可進行局部放射線照射治療或手術(shù)切除，大劑量雌激素有抑制垂體分泌生長激素的作用。對侏儒癥應及早給予激素治療，人生長激素對侏儒癥有顯著療效。由于生長激素來源的困難，使生長激素的臨床應用至今未能廣泛開展。目前科學家已試用基因工程方法將人類生長激素基因從染色體DNA鏈上分離出來，重組到質(zhì)粒上，并用大腸桿菌進行轉(zhuǎn)化，以期用發(fā)酵的方

10、法生產(chǎn)人類的生長激素，因此臨床應用可望推廣。此外，部分侏儒癥患兒，其垂體分泌生長激素的細胞并不減少，發(fā)病環(huán)節(jié)可能在下丘腦神經(jīng)分泌細胞呈退行性變化，導致促生長激素釋放激素缺乏。目前對這種患兒試用人工合成的人胰腺生長激素釋放因子進行治療，已取得了一定療效。 編輯本段生長激素臨床意義常見臨床現(xiàn)象（1）升高： 垂體腫瘤：肢端肥大癥、腦垂體性巨人癥。 非垂體腫瘤：糖尿病、部分肝病、腎功能不全、胰腺癌?？捎靡种圃囼炶b別非垂體腫瘤所致GH之增高。 （2）降低： 垂體性侏儒癥及其他原因所致的垂體前葉功能減低癥。 非垂體疾病所致GH值降低：肝硬化、垂體附近的腦腫瘤?？捎门d奮試驗鑒別垂體性和非垂體性的降低。生長激

11、素-L-多巴興奮試驗正常值（空腹）：峰值>7g/L，或較興奮前上升5g/L以上（峰值>7ng/ml，或較興奮前上升5ng/ml以上）。生長激素-高血糖素興奮試驗正常值（空腹）：興奮后升到7g/L以上，或較興奮前上升5g/L以上（興奮后上升到7ng/ml以上，或較興奮前上升5ng/ml）生長激素-精氨酸興奮試驗正常值：空腹值<5g/L(<5ng/ml），試驗3060min，上升到7g/L（7ng/ml）以上峰值范圍835g/L（835ng/ml) 促進生長生長激素能促進人的生長，且能調(diào)節(jié)體內(nèi)的物質(zhì)代謝。生長激素主要通過抑制肌肉及脂肪組織利用葡萄   

12、侏儒癥糖，同時促進肝臟中的糖異生作用及對糖元進行分解，從而使血糖升高。生長激素可促進脂肪分解，使血漿游離脂肪酸升高。饑餓時胰島素分泌減少，生長激素分泌增高，于是血中葡萄糖利用減少及脂肪利用增高，此時血漿中葡萄糖及游離脂肪酸含量上升。 具體如下： 促進生長：促進骨、軟骨、肌肉和其他組織細胞的分裂增殖和蛋白質(zhì)的合成，從而加速骨骼和肌肉的生長發(fā)育。 調(diào)節(jié)代謝：促進蛋白質(zhì)代謝，尤其肝外組織的蛋白質(zhì)合成；促進氨基酸進入細胞，增強DNA、RNA的合成，減少尿氮，呈氮的正平衡；增強脂解作用和抗體形成；抑制外周組織攝取和利用葡萄糖，減少葡萄糖的消耗，升高血糖水平。 抗衰老作用生長激素從根本上解決人類的抗衰老問

13、題（源自美國文獻）： 科學家們發(fā)現(xiàn)，生長激素隨著年齡的增長而分泌量趨于減少。12歲30歲大約減少15%，而到60歲以前就    巨人癥不到原來的一半。生長激素每天分泌量20歲的年輕人達到頂峰大約500微克，到60歲只有300微克，80歲老者只有25微克。一般認為30歲以后即為衰老的開始，生長激素隨著年齡增加而衰減，因此補充生長激素是能夠增強免疫系統(tǒng)的功能達到長壽目的關(guān)鍵。美國威斯康森大學醫(yī)學院的羅德曼博士指出，人體衰老其實是因為缺少生長激素引起的疾病，只要使用生長激素來刺激并活化腦下垂體，使它恢復分泌釋放生長激素的功能，人體就會出現(xiàn)返老還童的現(xiàn)象。世界著名抗衰老醫(yī)學專家，美

14、國抗衰老醫(yī)學科學院院長卡拉茲博士指出，人類生長素是世界上第一種（目前為止也是唯一的一種）能夠逆轉(zhuǎn)衰老的物質(zhì)，它可以延緩、終止、甚至逆轉(zhuǎn)衰老。1996年8月，美國FDA批準成年人可長期使用人類生長素。自從1998年底有了生長激素（在美國是按食品類生產(chǎn)和銷售的）后使用它的人數(shù)迅速增加，據(jù)1999年底統(tǒng)計，美國已有數(shù)百萬人在使用。 1990年在新英格蘭醫(yī)學期刊的一篇研究論文，對21位六十歲以上的男性受試者施以生長激素的治療，這是目前已知最早利用生長激素來做抗老化處置的案例。研究的結(jié)果顯示，所有實驗受試者相較于對照組無論是凈體重（lean body mass）以及骨骼內(nèi)礦物質(zhì)都顯著地增加。這篇論文的作

15、者指出，這些改善成果約可抵消一般10到20年的老化影響。盡管作者并未聲稱生長激素可以逆轉(zhuǎn)老化過程， 但他們的研究卻讓人誤以為生長激素的確是有效的抗老化藥物。 史丹佛大學臨床醫(yī)學研究團隊在2007年的文獻指出， 施用生長激素的健康老年人，平均可以增加肌肉并減少體脂肪各2公斤左右。然而，這可能是使用生長激素唯一的正面幫助，研究人員并沒有在其他地方（諸如：骨骼密度、膽固醇水平、血脂、最大耗氧量）測量到足以表現(xiàn)出生長激素可促進健康的任何顯著差別。研究人員并未發(fā)現(xiàn)肌強度有任何改變， 讓他們認為生長激素的功能僅能提高肌肉內(nèi)水分的儲存，而非增進肌肉的生長。也許可以解釋凈體重增加的原因。 編輯本段HGH不良反

16、應及副作用HGH可引起一過性高血糖現(xiàn)象，通常隨用藥時間延長或停藥后恢復正常。 臨床試驗中約有1%的身材矮小兒童有副作用，常見注射部位局部一過性反應（疼痛、發(fā)麻、紅腫等）和體液潴留的癥狀（外周水腫、關(guān)節(jié)痛或肌痛），這些副作用發(fā)生較早，但發(fā)生率隨用藥時間而降低，罕見影響日?；顒印?長期注射重組人生長激素在少數(shù)病人體內(nèi)引起抗體產(chǎn)生，抗體結(jié)合力低，無確切臨床意義。但如果預期的生長效果未能達到，則可能有抗體產(chǎn)生，抗體結(jié)合力超過2mg/L，則可能會影響療效。 也就是說HGH治療，副作用比較輕微，如注射部位紅腫、皮疹等（和產(chǎn)品的純度有關(guān)）在臨床治療中未發(fā)現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的副作用。 HGH在治療劑量下是比較安全的。

17、 編輯本段正常值生長激素正常值： 臍 帶：1050g/L （1050ng/ml) 新生兒：1540g/L （1540ng/ml) 兒 童：<20g/L (<20ng/ml) 成 人：男<2g/L (<2ng/ml) 女<10g/L (<10ng/ml) 成人非基礎(chǔ)值：<10g/L (<10ng/ml) 編輯本段生長激素的正確理解如果你是生長激素缺乏所致的發(fā)育遲緩可以應用生長素治療。 生長激素又稱人體生長激素（hGH），屬于體育運動中禁用的肽類激素，通常用于侏儒癥的治療。它具有合成代謝作用，可增長肌肉塊頭，還能促進人在兒童期和青少年期骨的生長，并加

18、強肌腱和增大內(nèi)部器官。運動員非法使用生長激素主要是為了強壯肌肉，增加力量，以便獲取競技優(yōu)勢。 藥代動力學 據(jù)文獻報道，皮下或肌肉注射兩種方式的給藥效果相同，皮下注射通常比肌肉注射能帶來更高的血清GH濃度，但所產(chǎn)生的IGF-1的濃度卻是一致的。GH吸收通常較慢，血漿GH濃度通常在給藥35小時后達到高峰，清除半衰期一般為23小時；GH通過肝臟和腎臟清除，且成人快于兒童，從尿中直接排除的未經(jīng)代謝GH極為微量。適應癥：用于內(nèi)源性生長激素缺乏、慢性腎衰及特納氏綜合癥所致兒童生長緩慢和重度燒傷的治療。用法用量：使用前將1ml注射用水沿瓶壁緩慢加入凍干的rhGH，輕微搖轉(zhuǎn)使之全部溶解，切勿劇烈震蕩。 人生長

19、激素分泌隨年齡而減少的原因： 自體回饋循環(huán)的作用。當身體內(nèi)IGF-l減低時會傳送訊號到腦下垂體，使它分泌較多的hGH，這個自體回饋循環(huán)功能隨年齡而減退。 編輯本段生長激素禁忌禁忌人群1、骨骼閉合的兒童禁用 2、有腫瘤進展癥狀的患者禁用 3、嚴重全身感染等危重病人在機體急性休克期內(nèi)禁用 注意事項1、在醫(yī)生指導下用于明確診斷的病人。 2、糖尿病患者可能需要調(diào)整抗糖尿病藥物的劑量。 3、對由腦瘤而造成的生長激素缺乏的病人或有顱內(nèi)傷病史的患者，必須嚴密監(jiān)測其潛在疾病的進展或復發(fā)的可能性。 4、同時使用皮質(zhì)激素會抑制生長激素的促生長作用，因此患ACTH缺乏的病人應適當調(diào)整其皮質(zhì)激素的用量，以避免其對生長

20、激素產(chǎn)生的抑制作用。 5、少數(shù)病人在生長激素治療過程中可能發(fā)生甲狀腺功能低下，應及時糾正，以避免影響生長激素的療效，應此病人應定期進行甲狀腺功能的檢查，必要時給予甲狀腺素的補充。 6、患內(nèi)分泌疾患（包括生長激素缺乏癥）的病人可能容易發(fā)生股骨頭骺板滑脫，在生長激素的治療期若出現(xiàn)跛行現(xiàn)象應注意評估。 7、有時生長激素可導致過度胰島素狀態(tài)，因此必須注意病人是否出現(xiàn)葡萄糖耐量減低的現(xiàn)象。 8、切忌過量用藥，一次注射過量的生長激素可導致低血糖，繼之出現(xiàn)高血糖，長期過量注射可能導致肢端肥大癥狀與體征以及其他與生長激素過量有關(guān)的反應。 9、注射部位應常變動以防脂肪萎縮。孕婦及哺乳期婦女用藥：不宜使用。 兒童用藥 兒童對于生長激