貧血概論血液病學(xué)

1、第1單元 貧血概論1貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常成年男性血紅蛋白應(yīng)>120g/L，成年女性應(yīng)>110g/L。2根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制貧血分為紅細(xì)胞生成減少、紅細(xì)胞破壞過(guò)多、失血性貧血3類。3慢性貧血（血紅蛋白低于60g/L）為輸血指征之一。4屬于小細(xì)胞性貧血的是缺鐵性貧血、海洋性貧血、慢性感染性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血。5紅細(xì)胞生成素分泌不足會(huì)引起貧血，有關(guān)的疾病是腎功能不全、垂體功能低下、甲狀腺功能低下、肝病。第2單元 缺鐵性貧血1食物中鐵以三價(jià)鐵為主，必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成二價(jià)鐵才便于吸收。十二指腸和空腸上段腸黏膜是鐵吸收的主要部位。2缺鐵性貧血的病因：需要量增加而攝

2、入不足、丟失過(guò)多、吸收不良。最常見(jiàn)的病因是慢性失血。3紅細(xì)胞生成的基本原料是鐵、蛋白質(zhì)。4血紅素合成障礙所致的貧血是缺鐵性貧血。5缺鐵性貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為小細(xì)胞低色素性貧血。6診斷缺鐵最可靠的依據(jù)是骨髓小粒可染鐵消失和血清鐵降低。7血清鐵蛋白是診斷缺鐵最敏感的指標(biāo)。8缺鐵性貧血的特殊臨床表現(xiàn)：皮膚干燥、毛發(fā)無(wú)澤、反甲、口炎、舌炎、吞咽困難或吞咽時(shí)梗阻感及嗜異食癖等。9與營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果相符的是血清蛋白降低、血清鐵降低、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低、紅細(xì)胞游離原卟啉降低。10缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果應(yīng)是血清鐵降低、總鐵結(jié)合力升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。11缺鐵性貧血的補(bǔ)鐵治療中，屬無(wú)機(jī)

3、鐵的是硫酸亞鐵。12體內(nèi)鐵主要儲(chǔ)存在肝、脾、骨髓中。13血清鐵蛋白是體內(nèi)儲(chǔ)備鐵的指標(biāo)。14口服鐵劑治療有效的缺鐵性貧血患者，最先上升的是網(wǎng)織紅細(xì)胞。15補(bǔ)鐵的治療方法：口服鐵劑后510d網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，712d達(dá)高峰，2周后血紅蛋白開(kāi)始上升，待血紅蛋白正常后，再服藥36個(gè)月。16典型病例：女性，32歲。月經(jīng)量多已2年，近3個(gè)月來(lái)感乏力、頭暈、心悸，查血紅蛋白68g/L，白細(xì)胞60×10/L，血小板140×10/L，骨髓象：粒比紅為1：1，紅細(xì)胞增生活躍，中晚幼紅細(xì)胞045，體積小，胞質(zhì)偏藍(lán)，治療首選口服鐵劑。第3單元 巨幼細(xì)胞貧血1細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)。血中紅細(xì)胞呈大細(xì)胞或正

4、細(xì)胞正色素型。MCV增大，MCH正?；蛏?。白細(xì)胞、血小板減少，中性粒細(xì)胞呈多分葉現(xiàn)象，可見(jiàn)巨大血小板。2骨髓檢查：發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變，"幼核老漿"現(xiàn)象，以巨晚幼粒及巨桿狀核細(xì)胞有早期診斷意義。3葉酸、維生素B測(cè)定是診斷巨幼細(xì)胞貧血的重要指標(biāo)。第4單元 再生障礙性貧血1再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制主要包括造血干細(xì)胞受損、造血微環(huán)境異常、免疫因素異常。2再生障礙性貧血發(fā)病中的免疫因素：T輔助細(xì)胞功能減弱、T抑制細(xì)胞功能增強(qiáng)，干擾素水平升高，TNF、IL-2水平變化。3再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制的檢查結(jié)果，正確的是血清IL-2水平增高、血清TNF水平增高、CDT細(xì)胞增高、CDT細(xì)胞增高

5、。4引起繼發(fā)性再生障礙性貧血最常見(jiàn)的病因是藥物及化學(xué)物質(zhì)。5再生障礙性貧血的主要原因是骨髓造血功能衰竭。6骨髓檢查特點(diǎn)。急性再障多部位增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，非造血細(xì)胞（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞）增多；慢性再障：骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內(nèi)主要為幼紅細(xì)胞，且主要系晚幼紅細(xì)胞。7骨髓檢查巨核細(xì)胞明顯減少最常見(jiàn)于再生障礙性貧血。8慢性再生障礙性貧血病人最常見(jiàn)的感染是上呼吸道感染。9慢性再生障礙性貧血患者出現(xiàn)醬油色尿，最特異的診斷性檢查是酸溶血試驗(yàn)。10慢性再障的治療是以雄激素為主的綜合性治療，首選丙酸睪酮肌內(nèi)注射。11在治療再生障礙性貧血的藥物中，屬于促進(jìn)造血的是

6、司坦唑醇。12再生障礙性貧血是可進(jìn)行骨髓移植治療的貧血。13急性再障主要藥物治療首選抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)。最佳治療為異基因骨髓治療。第5單元 溶血性貧血1溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞加速、壽命縮短，超過(guò)代償能力時(shí)發(fā)生的貧血。2溶血性貧血的病因分類：紅細(xì)胞內(nèi)部因素、紅細(xì)胞外部因素；前者包括紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷、紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷、血紅蛋白異常。3溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)：包括紅細(xì)胞破壞增多的檢查如高膽紅素血癥、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多；紅細(xì)胞壽命縮短的檢查，外周可見(jiàn)紅細(xì)胞碎片，紅細(xì)胞代償性增生的檢查。4診斷溫抗體型溶血性貧血最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是抗人球蛋白試驗(yàn)

7、（Coombs試驗(yàn)）。5典型病例：男，16歲，貧血伴尿色黃5年，未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。查體：鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白70g/L，MCV 70fl，MCHC 29%，網(wǎng)織紅細(xì)胞009，尿膽紅素（-），尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性。對(duì)診斷最有幫助的是Coombs試驗(yàn)。第6單元 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥1G-6-PD為遺傳性疾病。2病因主要為G-6-PD的缺乏或者活性降低、還原型谷胱甘肽缺乏。3G-6-PD活性測(cè)定是主要診斷依據(jù)。第7單元 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥1病因?yàn)榧t細(xì)胞膜蛋白遺傳缺陷。2診斷依據(jù)有脾大、血中找到球形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞滲透脆性增高。3治療首選脾切除。4典型病例：男性，

8、33歲，表現(xiàn)為貧血和脾大，有貧血家族史，實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞滲透脆性增加，最可能的診斷是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。第8單元 血紅蛋白病1發(fā)病機(jī)制：血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種合成受到部分或完全抑制。2海洋性貧血特點(diǎn)：為常染色體顯性遺傳。輕型臨床無(wú)癥狀，或僅輕度貧血，偶有輕度脾大。紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素性，可見(jiàn)少量靶形紅細(xì)胞。HbA()升高>35%，HbF()正常或輕度增加。重型嬰兒期發(fā)病，重度貧血、黃疸、肝脾大，生長(zhǎng)發(fā)育遲滯，特殊面容。血靶形紅細(xì)胞占10%35%，骨髓紅系極度增生，HbF占30%90%，HbA()多低于40%。3海洋性貧血分為標(biāo)準(zhǔn)型海洋性貧血、血紅蛋白H()病、血紅蛋白Bart

9、()胎兒水腫綜合征。后者為海洋性貧血中最嚴(yán)重的類型。4血紅蛋白H見(jiàn)于海洋性貧血。5HbF 40%見(jiàn)于重型海洋性貧血。第9單元 自身免疫性溶血性貧血1自身免疫性溶血性貧血分為溫抗體型、冷抗體型。2抗人球蛋白試驗(yàn)直接試驗(yàn)可診斷自身免疫性溶血性貧血。3溫抗體型自身免疫溶血性貧血，抗體類型主要為IgG。4糖皮質(zhì)激素為治療溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的主要藥物。5脾切除對(duì)間接抗人球蛋白試驗(yàn)陰性或抗體為IgG型者療效可能較好。6典型病例一：血紅蛋白50g/L，血小板100×10/L，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。最可能的診斷是自身免疫性溶血性貧血。7典型病例二：女性，26歲，面色蒼白、乏力半個(gè)月，既往體

10、健，月經(jīng)正常?；?yàn)示血紅蛋白70g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞009，白細(xì)胞52×10L，血小板150×10L，臨床擬診為自身免疫性溶血性貧血，支持診斷的是Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。第10單元 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿1PNH可見(jiàn)CD陰性紅細(xì)胞。2PNH發(fā)病中最重要的因子有CD和CD。3PNH臨床表現(xiàn)有血紅蛋白尿、感染、血栓、骨髓再生障礙；病人以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多。4紅細(xì)胞補(bǔ)體敏感性增高的試驗(yàn)：酸溶血試驗(yàn)、糖水溶解試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)靈敏。5全血細(xì)胞減少時(shí)應(yīng)與原發(fā)性再障相鑒別。前者酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。6PNH輸血治療中主張采用洗滌紅細(xì)胞。7典型病例：男，45歲，頭暈、乏力、面色蒼白4年。

11、鞏膜輕度黃柒，脾肋下3cm。血紅蛋白56g/L，紅細(xì)胞18×10L，白細(xì)胞22×10/L，血小板32×10/L。骨髓增生減低，但紅系增生，以中、晚幼紅為主，尿Rous試驗(yàn)(+)，Ham試驗(yàn)(+)，首先考慮陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。第11單元 白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥1白細(xì)胞減少癥，外周血白細(xì)胞數(shù)低于40×10/L。2粒細(xì)胞缺乏癥，外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)低于05×10/L。3病因包括生成減少、破壞過(guò)多、分布異常、釋放障礙。4粒細(xì)胞缺乏癥的治療包括祛除病因、消毒隔離、積極控制感染及使用促白細(xì)胞生成藥物。5引起粒細(xì)胞生成障礙的藥物有甲氨蝶呤、苯妥英鈉、

12、阿糖胞苷、多柔比星（阿霉素）。第12單元 白血病1急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病與急性非淋巴細(xì)胞白血病。2M誘導(dǎo)緩解方案全反式維A酸和（或）砷劑治療。3白血病L的免疫分型CD(+)，CD(+)。4M分型：骨髓原始細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中>30%，各階段粒細(xì)胞占30%80%，單核細(xì)胞>20%。ME的染色體異常是inv/del(16)。5MIC分型中的M代表形態(tài)學(xué)。6M的染色體是t(15；17)(q22;q21)?；蚋淖僼(15；17)形成融合基因PML/RARa或RARa/PML。7急性早幼粒細(xì)胞白血病骨髓象提示：增生極度活躍，細(xì)胞形態(tài)單一，胞漿中粗顆粒增多，有偽足。染色體是t(15；

13、17)。8苯、烷化劑等化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用，最常見(jiàn)的類型是急性非淋巴細(xì)胞性白血病。9長(zhǎng)期電離輻射可誘發(fā)急性白血病，其可能的機(jī)制是骨髓抑制、機(jī)體免疫力缺陷、染色體斷裂、染色體雙股DNA有可逆性斷裂、染色體重組。10完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)：白血病癥狀、體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值15×10/L，血小板100×10/L，白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞；骨髓中原始粒細(xì)胞型+型（原單+幼單或原淋+幼淋）5%,M型原粒+早幼粒5%,無(wú)Auer小體，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常，無(wú)髓外白血病。11臨床上常以貧血、出血、繼發(fā)感染及高熱等為主要表現(xiàn)。感染、顱內(nèi)出血常是急性白血病致死原因。12常見(jiàn)縱隔淋

14、巴結(jié)腫大的急性白血病類型是T淋巴細(xì)胞性。13Auer小體見(jiàn)于急性粒細(xì)胞白血病、急性單核細(xì)胞白血病和急粒單核細(xì)胞白血病細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)，但不見(jiàn)于急性淋巴細(xì)胞白血病。14急性早幼粒細(xì)胞白血病過(guò)氧化酶強(qiáng)陽(yáng)性。15急性單核細(xì)胞白血病非特異酯酶染色陽(yáng)性，可被氟化鈉抑制。16急性淋巴細(xì)胞白血病糖原染色陽(yáng)性，呈塊狀或顆粒狀。17白血病的化療原則為早期、聯(lián)合、足量、分階段。18CNSL以急性淋巴細(xì)胞白血病最常見(jiàn)，其治療主要采取鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤。19急性非淋巴細(xì)胞白血病(AML)M易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性出血。20急淋白血病(B-ALL)的白血病細(xì)胞（淋巴細(xì)胞）易浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，B-ALL

15、的染色體異常是t(8；14)。21急性單核細(xì)胞白血病(AML-Ms)易并發(fā)齒齦和皮膚浸潤(rùn)。22急性非淋巴細(xì)胞白血病的常用化療方案為DA、HA。23急性淋巴細(xì)胞白血病的常用化療方案為VP。24治療急性白血病的藥物中，易引起凝血因子減少的是左旋門冬酰胺酶。25典型病例一：男性，22歲。牙齦出血、高熱1周。查體：胸骨壓痛，肝脾不大，下肢皮膚散在瘀點(diǎn)。白細(xì)胞96×10/L，血紅蛋白110g/L，白小板24×10/L。最可能的診斷是急性白血病。26典型病例二：女性，23歲。乏力、皮下瘀斑半個(gè)月，外周血白細(xì)胞66×10/L，并可見(jiàn)大量幼稚細(xì)胞。診斷急性粒細(xì)胞白血病的是POX及

16、蘇丹黑染色陽(yáng)性。27典型病例三：男，21歲。蒼白、乏力1周。淋巴結(jié)及脾大，白細(xì)胞計(jì)數(shù)320×10/L，骨髓中原始細(xì)胞占83%，過(guò)氧化物酶染色陰性。最可能的診斷是急性淋巴細(xì)胞白血病。28典型病例四：患者高熱伴皮膚瘀斑1周。查體：體溫39，胸部和下肢可見(jiàn)瘀斑，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜部黃，胸骨壓痛，右下肺可及少許啰音，心率110/min，律齊，腹軟，肝脾未及。檢查：血紅蛋白75g/L，白細(xì)胞28×10/L，血小板20×10/L，骨穿示增生極度活躍，見(jiàn)大量細(xì)胞胞漿內(nèi)有粗大顆粒，易見(jiàn)Auer小體，有的呈財(cái)團(tuán)狀，POX染色陽(yáng)性和強(qiáng)陽(yáng)性，最可能的診斷是急性早幼粒細(xì)胞白血病。第13

17、單元 慢性粒細(xì)胞白血病1溶菌酶增高常見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病。2慢性粒細(xì)胞白血病中Ph染色體，t(9；22)(q34;q11)，9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上C-abl原癌基因易位到22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)bcr，形成bcr/abl融合基因。3慢性粒細(xì)胞性白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)是Ph染色體陽(yáng)性。4慢性粒細(xì)胞白血病典型的臨床表現(xiàn)為脾大，可呈巨脾，白細(xì)胞顯著增高。5臨床上病程分為3期，慢性期、加速期及急變期，特別是加速期及急變期特點(diǎn)。6支持CML急變期的是骨髓中原粒細(xì)胞>20%。7類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病，脾大不如慢性粒細(xì)胞白血病顯著。8類白血病反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)是中性粒細(xì)胞堿性磷

18、酸酶積分增高。9異基因骨髓移植是目前根治慢性粒細(xì)胞白血病最有效的方法。10慢性粒細(xì)胞白血病化療首選羥基脲。11典型病例：男性，32歲。全身乏力、低熱伴左上腹腫塊半年。肝肋下2cm，脾肋下6cm?；?yàn)：血紅蛋白80g/L，白細(xì)胞140×10/L，血小板100×10/L，骨髓象原始粒細(xì)胞002，Ph染色體陽(yáng)性，正確的治療為羥基脲口服。第14單元 骨髓增生異常綜合征1骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周血血細(xì)胞減少。2骨髓增生異常綜合征的FAB分型及WHO分型標(biāo)準(zhǔn)。3MDS分型包括RA、RAS、RAEB、RAEB-T及CMML。4MDS骨

19、髓象主要特征是出現(xiàn)三系、兩系或一系血細(xì)胞病態(tài)造血。5骨髓增生異常綜合征骨髓常見(jiàn)病態(tài)造血表現(xiàn)的是紅系核漿發(fā)育不平衡、粒系核分葉過(guò)多、粒系細(xì)胞顆粒過(guò)多、粒系細(xì)胞顆粒過(guò)少。6骨髓活檢：在骨小梁旁區(qū)或小梁區(qū)出現(xiàn)35個(gè)或更多原粒、早幼粒細(xì)胞的集簇(ALIP)。ALIP見(jiàn)于MDS。7高危MDS包括RAEB、RAEB-T、復(fù)雜染色體出現(xiàn)、-7/7q。8骨髓移植(BMT)為目前唯一對(duì)MDS有肯定療效的方法。9典型病例一：男，63歲，面色逐漸蒼白、乏力伴牙齦出血半年。檢查：血紅蛋白60g/L，白細(xì)胞33×10/L，血小板35×10/L。經(jīng)骨穿細(xì)胞學(xué)檢查診斷為骨髓增生異常綜合征，為進(jìn)行FAB分

20、型，最重要的檢查是骨髓活檢。10典型病例二：男性，52歲。1年來(lái)面色蒼白、乏力，1個(gè)月來(lái)出現(xiàn)牙齦出血。化驗(yàn)血紅蛋白68g/L，白細(xì)胞26×10/L，血小板32×10/L，骨髓檢查增生明顯活躍，原始細(xì)胞15%，可見(jiàn)到Auer小體，鐵染色結(jié)果示細(xì)胞外鐵（+），環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞占11%，診斷骨髓增生異常綜合征(MDS)，根據(jù)FAB分型最可能的類型是RAEB-T型。第15單元 淋巴瘤1淋巴瘤分為霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤。2間變性大細(xì)胞淋巴瘤常有的染色體異常是t(2；5)。3外套細(xì)胞淋巴瘤的標(biāo)記是t(11；14)，細(xì)胞表達(dá)是CD。4R-S細(xì)胞對(duì)HD診斷有重要意義。5HD早期即有發(fā)熱，表

21、現(xiàn)為周期熱型，稱為pel-Ebstein熱，此為HD特征性癥狀之一。6霍奇金淋巴瘤化療首選的是MOPP方案，非霍奇金淋巴瘤化療首選的是CHOP方案。7屬于低度惡性淋巴瘤的是濾泡性小裂細(xì)胞型。8屬于高度惡性淋巴瘤的是小無(wú)裂細(xì)胞型。9惡性淋巴瘤累及頸、腹股溝淋巴結(jié)、肝及肺，并伴有發(fā)熱、盜汗及體重減輕，臨床分期屬期B組。10典型病例一：女性，42歲。右頸部包塊伴發(fā)熱，體溫38以上2個(gè)月入院，活檢診斷為彌漫性大細(xì)胞型淋巴瘤，B細(xì)胞來(lái)源。脾肋下5cm，肝不大，骨髓穿刺涂片內(nèi)有12%淋巴瘤細(xì)胞，最可能的臨床分期為B。11典型病例二：男性，55歲。半個(gè)多月來(lái)雙頸部淋巴結(jié)無(wú)痛性進(jìn)行性腫大，不規(guī)則發(fā)熱，體溫達(dá)3

22、8以上。查體見(jiàn)雙頸部各一個(gè)3cm×3cm腫大淋巴結(jié)，左腋下和右腹股溝各一個(gè)2cm×2cm腫大淋巴結(jié)，均活動(dòng)，無(wú)壓痛，臨床考慮為非霍奇金淋巴瘤。為明確診斷，最佳檢查方法是行淋巴結(jié)活檢。根據(jù)提供的資料，臨床分期和分組是期B組。該病人首選的化療方案是CHOP方案。第16單元 多發(fā)性骨髓1多發(fā)性骨髓瘤最常見(jiàn)的類型是IgG。2多發(fā)性骨髓瘤容易引起高黏滯綜合征的類型是IgA。3骨痛為早期主要癥狀，主要病變?cè)诒夤?，以多部位的骨質(zhì)破壞、M蛋白增高、腎功能損害為主。4骨髓檢查發(fā)現(xiàn)漿細(xì)胞>15%，常有形態(tài)異常。5治療首選MP方案。6帕米膦酸鈉最常見(jiàn)的不良反應(yīng)是下頜骨壞死。第17單元 惡性

23、組織細(xì)胞病1臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、全血細(xì)胞減少、肝脾大、惡病質(zhì)。2骨髓檢查見(jiàn)到數(shù)量不等的異型組織細(xì)胞和（或）多核巨組織細(xì)胞是診斷的主要依據(jù)。3組織病理檢查：骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)及其他受累組織活檢，病理片中可見(jiàn)各種異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)。第18單元 真性紅細(xì)胞增多癥1真性紅細(xì)胞增多癥的主要診斷指標(biāo)：紅細(xì)胞容量，男性>36ml/kg，女性>32ml/kg;動(dòng)脈血氧飽和度92%;脾大。2化學(xué)治療首選羥基脲。3繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥常見(jiàn)的鑒別：有引起紅細(xì)胞增多的原因，如慢性缺氧狀態(tài)、腎病變、各種腫瘤等，血清EPO水平增高。第19單元 原發(fā)性血小板增多癥1多次檢查外周血小板數(shù)超過(guò)1000×10L稱

24、為血小板增多。2臨床表現(xiàn)主要有血栓、出血。3血小板單采術(shù)是緊急的對(duì)癥治療方法。第20單元 原發(fā)性骨髓纖維化癥1臨床表現(xiàn)巨脾，幼粒幼紅細(xì)胞性貧血，出現(xiàn)淚滴型紅細(xì)胞。2骨髓常干抽，活檢證實(shí)骨髓纖維組織增生，在脾、肝、淋巴結(jié)等部位有髓樣化生。3異體造血干細(xì)胞移植可治療本病。第21單元 脾功能亢進(jìn)1原發(fā)性脾功能亢進(jìn)的常見(jiàn)病因?yàn)锽anti綜合征，繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)的病因包括：感染性疾病，如黑熱病、血吸蟲(chóng)病、瘧疾等；免疫性疾病，如Felty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；門脈高壓，如各種肝硬化、Budd-Chia綜合征、門靜脈或脾靜脈血栓形成等；血液病，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、

25、骨髓纖維化癥、淋巴瘤及鐮形細(xì)胞貧血等。2切脾后可致繼發(fā)性血小板增多癥，發(fā)生血栓并發(fā)癥的危險(xiǎn)；幼年病人切脾后易致血源性感染，切脾應(yīng)慎重。3脾功能重度亢進(jìn)患者血象呈三系明顯減少。4切脾治療的指征。第22單元 出血性疾病概述1出血性疾病包括血小板減少及功能障礙、血管止血功能障礙以及凝血功能障礙。2凝血酶時(shí)間(TT)延長(zhǎng)見(jiàn)于纖維蛋白原降低。3凝血酶原時(shí)間(PT)正常見(jiàn)于血友病。4血小板及血管性疾病與凝血性疾病鑒別見(jiàn)表11。第23單元 過(guò)敏性紫癜1過(guò)敏性紫癜是一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。2過(guò)敏性紫癜最常見(jiàn)的臨床癥狀為皮膚紫癜。3分型。單純型（紫癜型）、腹型（henoch型）、關(guān)節(jié)型（schonl

26、ein型）、腎型、混合型。4過(guò)敏性紫癜（關(guān)節(jié)型）的表現(xiàn)是貧血和出血程度不一致。5典型病例：12歲男孩，因腹痛來(lái)院就診，查體：雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿（+），該患者最可能的診斷是過(guò)敏性紫癜腎炎。第24單元 特發(fā)性血小板減少性紫癜1特發(fā)性血小板減少性紫癜為免疫性疾病，特點(diǎn)為血小板壽命縮短。2特發(fā)性血小板減少性紫癜的表現(xiàn)是貧血和出血程度一致。3特發(fā)性血小板減少性紫癜較少出現(xiàn)肌肉血腫。4其臨床表現(xiàn)以血小板減少、骨髓的巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙為主。5慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜合并貧血最適宜的檢查是血清鐵蛋白測(cè)定。6治療上首選激素。7典型病例一：女性，24歲。15d來(lái)全身皮膚出現(xiàn)出血點(diǎn)

27、伴牙齦出血。化驗(yàn)：血小板35×10/L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。支持ITP診斷的是脾臟不大。支持ITP診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是骨髓巨核細(xì)胞增多，幼稚、顆粒型增多。8典型病例二：女性，28歲。12d來(lái)全身皮膚出現(xiàn)出血點(diǎn)伴牙齦出血?；?yàn)：血小板35×10/L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。該患者的首選治療是糖皮質(zhì)激素。第25單元 血友病1血友病A、B是X連鎖隱性遺傳。2遺傳性因子缺乏癥是常染色體顯性遺傳。3血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。包括血友病A（F缺乏）、血友病B（F缺乏）。4血友病特征包括陽(yáng)性家族史、幼年發(fā)病、自

28、發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血。5通過(guò)凝血活酶生成試驗(yàn)(TGT)及糾正試驗(yàn)、凝血因子活性的測(cè)定可確定3種血友病的診斷與鑒別診斷。6典型病例一：男性，18歲。摔倒后左膝關(guān)節(jié)逐漸腫大，關(guān)節(jié)腔抽出血性積液，最重要的檢查是APTT。7典型病例二：男，16歲。自幼有出血傾向。出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血小板150×10L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原時(shí)間正常。父親也有類似病史，考慮的診斷是血管性血友病。8典型病例三：男性，13歲。自幼反復(fù)鼻出血，因跌傷后髖部出現(xiàn)腫塊來(lái)診。查BT正常，APTT 80s（對(duì)照45s），PT 14s（對(duì)照13s）。APTT糾正試驗(yàn)如

29、下：患者血漿+正常血清（正常）；患者血漿+硫酸鋇吸附的正常血清（異常）。本病最可能的診斷為血友病B。第26單元 彌散性血管內(nèi)凝血1DIC分為高凝期、凝血因子消耗期、繼發(fā)性纖溶期。2其病因以細(xì)菌感染最常見(jiàn)，尤其是革蘭陰性細(xì)菌感染。3支持DIC診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是血小板<100×10/L、血漿纖維蛋白原含量<15g/L、PT延長(zhǎng)3s以上、APTT延長(zhǎng)5s以上。4DIC有高凝狀態(tài)、小血管中廣泛血栓形成、有消耗性低凝狀態(tài)、有低纖維蛋白原血癥。5最突出的臨床表現(xiàn)是出血，顱內(nèi)出血是致死的主要原因之一。6治療包括消除誘因、治療原發(fā)病，應(yīng)用肝素、抗血小板藥，補(bǔ)充凝血因子和血小板及抗纖溶治療

30、，其中肝素主要用于高凝期。7典型病例一：女，52歲。高熱、寒戰(zhàn)6d，意識(shí)模糊1d。既往體健。查體：體溫39，脈搏122/min，血壓80/50mmHg，皮膚散在出血點(diǎn)和瘀斑，雙肺未見(jiàn)異常，心率122/min，律齊，腹軟，肝肋下1cm，脾肋下及邊。檢查：血紅蛋白100g/L，白細(xì)胞254×10/L，血小板45×10/L血培養(yǎng)示大腸埃希菌生長(zhǎng)，PT 18s 90（正常對(duì)照13s）INR 21，血纖維蛋白原定量18g/L。診斷為大腸埃希菌敗血癥?？赡芎喜ICO下列能反應(yīng)DIC纖溶情況的檢查是血纖維蛋白原測(cè)定。本病確診DIC，需立即進(jìn)行抗感染、抗休克、肝素抗凝、抗纖溶治療。8典型

31、病例二：急性型DIC高凝期患者的治療原則，除消除病因、治療原發(fā)病外，應(yīng)首先考慮及早應(yīng)用肝素。第27單元 血栓性血小板減少性紫癜1血栓性血小板減少性紫癜五聯(lián)癥包括：血小板減少引起出血、微血管病性溶血性貧血、神經(jīng)精神癥狀、腎損害、發(fā)熱，前三聯(lián)稱三聯(lián)征。2主要表現(xiàn)：溶血性貧血，血小板減少。次要表現(xiàn)：發(fā)熱，神經(jīng)精神癥狀，腎損害。3目前最有效的治療方案是大劑量免疫球蛋白沖擊療法和血漿置換。第28單元 輸血和輸血反應(yīng)1輸血反應(yīng)包括溶血反應(yīng)（急性溶血反應(yīng)、遲發(fā)性溶血反應(yīng)）、非溶血性發(fā)熱輸血反應(yīng)、變態(tài)反應(yīng)以及輸血相關(guān)性疾病。2過(guò)敏性輸血反應(yīng)的臨床表現(xiàn)是蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫和關(guān)節(jié)痛、哮喘、呼吸困難、腹痛、腹瀉。3通過(guò)輸血可傳播的疾病有：艾滋病(AIDS)、病毒性肝炎（乙肝、丙肝、丁肝、庚肝）、梅毒、瘧疾、巨細(xì)胞病毒感染、成人T細(xì)胞白血病和弓形蟲(chóng)病等。4傳播病毒危險(xiǎn)性最大的血液成分是白細(xì)胞。5急性溶血反應(yīng)指幾分鐘至幾小時(shí)內(nèi)發(fā)生的溶血，多為血管內(nèi)溶血，是最嚴(yán)重的輸血反應(yīng)。6最容易引起細(xì)菌污染反應(yīng)的血液制品是濃縮血小板。7保存期內(nèi)的全血最主