兒科護(hù)理學(xué)：第十三章 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

1、13 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneous lymphnode syndromeMCLS 溫州醫(yī)學(xué)院護(hù)理學(xué)院病因及病理病因及病理以變態(tài)反應(yīng)性以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎全身小血管炎為主要病理為主要病理改變的結(jié)締組織病改變的結(jié)締組織病累及中小動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管累及中小動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管冠狀動(dòng)脈病變冠狀動(dòng)脈病變冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠脈血栓冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠脈血栓臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)熱發(fā)熱 呈稽留熱或弛張熱抗生素治療無效呈稽留熱或弛張熱抗生素治療無效皮膚黏膜表現(xiàn)皮膚黏膜表現(xiàn)皮疹皮疹粘膜表現(xiàn)粘膜表現(xiàn)肢端變化肢端變化：手足皮膚硬性腫脹：手足皮膚硬性腫脹頸部淋巴

2、結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)急性發(fā)熱期心肌炎心包炎心律失常心力衰竭亞急性期和恢復(fù)期冠狀動(dòng)脈炎,動(dòng)脈瘤 心肌梗死診斷診斷5天以上持續(xù)發(fā)熱雙眼球結(jié)膜充血口唇和口腔表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大多形性皮疹四肢末端的變化6個(gè)主要癥狀中只要出現(xiàn)5個(gè)就可以診斷為本病。如果6個(gè)癥狀中只出現(xiàn)4個(gè)癥狀，但通過超聲心動(dòng)檢查或心血管造影檢查證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤（或者動(dòng)脈擴(kuò)大），在排除其它疾病的基礎(chǔ)上，可確診為本病實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血象血象輕度貧血、白細(xì)胞增高、中性粒細(xì)胞輕度貧血、白細(xì)胞增高、中性粒細(xì)胞增高、血小板后期增高增高、血小板后期增高炎性活動(dòng)指標(biāo)炎性活動(dòng)指標(biāo)血沉、血沉、CRP、免疫球蛋白增高、免疫球蛋白

3、增高二維超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖心電圖心電圖診斷及隨訪冠狀動(dòng)脈病變的最佳方法冠脈造影冠脈造影治療原則治療原則對(duì)抗血管炎癥和血小板凝集對(duì)抗血管炎癥和血小板凝集丙種球蛋白丙種球蛋白糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素潘生丁潘生丁阿司匹林阿司匹林護(hù)理診斷護(hù)理診斷體溫過高體溫過高口腔粘膜改變口腔粘膜改變皮膚完整性受損皮膚完整性受損潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥護(hù)理措施護(hù)理措施發(fā)熱的護(hù)理發(fā)熱的護(hù)理粘膜的護(hù)理粘膜的護(hù)理皮膚的護(hù)理皮膚的護(hù)理病情觀察病情觀察藥物療效和副作用藥物療效和副作用健康宣教健康宣教粘膜表現(xiàn)粘膜表現(xiàn)肢端變化肢端變化靜脈注射丙種球蛋白注意事項(xiàng)靜脈注射丙種球蛋白注意事項(xiàng)避免浪費(fèi)避免浪費(fèi)控制輸液速度控制輸液速度觀察有無過敏反應(yīng)發(fā)生觀察有無過敏反應(yīng)發(fā)生貯存于貯存于2 288暗處，開啟后立即使用，未暗處，開啟后立即使用，未用完應(yīng)廢棄用完應(yīng)廢棄單獨(dú)使用單獨(dú)使用麻診疫苗