重癥肌無力(護(hù)理)PPT

1、 重癥肌無力重癥肌無力 神經(jīng)神經(jīng)- -肌肉接頭：亦稱為神經(jīng)肌肉接頭：亦稱為神經(jīng)- -肌肉突觸，是肌肉突觸，是指由運(yùn)動神經(jīng)末梢與肌膜間構(gòu)成的一種特殊指由運(yùn)動神經(jīng)末梢與肌膜間構(gòu)成的一種特殊突處結(jié)構(gòu)。突處結(jié)構(gòu)。 知識擴(kuò)充知識擴(kuò)充組成：組成：突觸前膜（神經(jīng)末梢）內(nèi)含儲突觸前膜（神經(jīng)末梢）內(nèi)含儲存存AChACh的囊泡的囊泡突觸間隙：內(nèi)含乙酰膽堿酯酶。突觸間隙：內(nèi)含乙酰膽堿酯酶。突觸后膜（肌膜）：形成皺褶突觸后膜（肌膜）：形成皺褶樣，分布著樣，分布著 AChR AChR 重癥肌無力（重癥肌無力（ MG MG）：是神經(jīng)）：是神經(jīng)- -肌肉接頭部位因乙肌肉接頭部位因乙 酰膽堿受體減少而出現(xiàn)的傳遞障礙的自身免疫

2、性酰膽堿受體減少而出現(xiàn)的傳遞障礙的自身免疫性 疾病。臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易疲勞，常疾病。臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易疲勞，常 于活動后加重，休息后減輕，其受累肌群均有于活動后加重，休息后減輕，其受累肌群均有“ 晨輕暮重晨輕暮重”。 概念概念 流行病學(xué)資料流行病學(xué)資料 MGMG可發(fā)生于任何年齡，女為男的兩倍。可發(fā)生于任何年齡，女為男的兩倍。 發(fā)病高峰，女為發(fā)病高峰，女為20302030歲，男為歲，男為50705070歲。歲。 25%25%病人于病人于2121歲前起病。歲前起病。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)病率為發(fā)病率為820/10820/10萬，患病率為萬，患病率為5 50/100/10萬；萬；可

3、發(fā)生于任何年齡，但有兩個發(fā)病高峰：可發(fā)生于任何年齡，但有兩個發(fā)病高峰： 20-40 20-40歲，女性多見，多伴胸腺增生；歲，女性多見，多伴胸腺增生； 40-60 40-60歲，男性多見，多伴胸腺瘤。歲，男性多見，多伴胸腺瘤。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)起病隱襲，多數(shù)病人首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌起病隱襲，多數(shù)病人首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、復(fù)視、眼球活動受限，雙眼常麻痹，如眼瞼下垂、復(fù)視、眼球活動受限，雙眼常不對稱。不對稱。若累積到面部肌肉和口咽肌則出現(xiàn)表情淡漠、苦笑若累積到面部肌肉和口咽肌則出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力；說話帶鼻音、飲水嗆咳、吞面容；連續(xù)咀嚼無力；說話帶鼻音、

4、飲水嗆咳、吞咽困難。咽困難。若胸鎖乳突肌和斜方肌受累則出現(xiàn)頸軟、抬頭困難若胸鎖乳突肌和斜方肌受累則出現(xiàn)頸軟、抬頭困難聳肩無力。聳肩無力。若呼吸肌受累則出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，稱為重若呼吸肌受累則出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，稱為重癥肌無力危象。癥肌無力危象。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 本病特點(diǎn)：本病特點(diǎn)：癥狀波動，肌肉的無力在活動后加重，癥狀波動，肌肉的無力在活動后加重， 休息后減輕；早晨較輕，下午或晚上加休息后減輕；早晨較輕，下午或晚上加 重，即重，即“晨輕暮重晨輕暮重”現(xiàn)象?，F(xiàn)象。 臨床分型（臨床分型（Osserman 分型法）分型法） I I型：眼肌型型：眼肌型占占1520%1520%，預(yù)后好。，預(yù)后

5、好。 IIaIIa型：輕度全身型型：輕度全身型30%30%，無危象，對藥物，無危象，對藥物 敏感。敏感。 IIbIIb型：中度全身型型：中度全身型25%25%，無危象，藥物反，無危象，藥物反 應(yīng)較差。應(yīng)較差。 IIIIII型：重度急進(jìn)型型：重度急進(jìn)型15%15%，起病急，病情危重，出，起病急，病情危重，出 現(xiàn)肌無力危象，死亡率高?，F(xiàn)肌無力危象，死亡率高。 型：遲發(fā)重癥型型：遲發(fā)重癥型10%10%，癥狀同常由，癥狀同常由IIIIII型，起病型，起病 緩慢緩慢, ,常由其他幾型發(fā)展而來常由其他幾型發(fā)展而來, , 常合并胸腺瘤，預(yù)后差。常合并胸腺瘤，預(yù)后差。 診診 斷斷根據(jù)病史、受累骨骼肌病態(tài)疲勞、

6、癥狀波動、根據(jù)病史、受累骨骼肌病態(tài)疲勞、癥狀波動、晨輕暮重的特點(diǎn)及一些輔助檢查做出診斷。晨輕暮重的特點(diǎn)及一些輔助檢查做出診斷。疲勞試驗(yàn)（疲勞試驗(yàn)（JollyJolly試驗(yàn)）：令受累肌肉在短時間試驗(yàn)）：令受累肌肉在短時間內(nèi)重復(fù)活動后癥狀明顯加重。如囑病人重復(fù)睜內(nèi)重復(fù)活動后癥狀明顯加重。如囑病人重復(fù)睜閉眼、咀嚼。閉眼、咀嚼?？鼓憠A酯酶藥物試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)：肌注抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)：肌注0.510.51mgmg，20min 20min 后癥狀減輕為陽性?？沙掷m(xù)后癥狀減輕為陽性?？沙掷m(xù)2 2h h。滕喜龍?jiān)囼?yàn)滕喜龍?jiān)囼?yàn)肌電圖肌電圖 治治 療療 1.1.抗膽堿酯酶藥物：通過抑制膽堿酯酶的活

7、性，使抗膽堿酯酶藥物：通過抑制膽堿酯酶的活性，使 釋放至突觸間隙的釋放至突觸間隙的AchRAchR存活時存活時 間延長而發(fā)揮效應(yīng)。間延長而發(fā)揮效應(yīng)。 常用溴吡斯的明常用溴吡斯的明 1530 1530mg mg 口服，每日口服，每日3434次?？纱??？?根據(jù)病情加減藥物或調(diào)節(jié)服藥時間。根據(jù)病情加減藥物或調(diào)節(jié)服藥時間。 不良反應(yīng)：不良反應(yīng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支 氣管分泌物增多、瞳孔縮小或精神癥狀等，阿托氣管分泌物增多、瞳孔縮小或精神癥狀等，阿托 品對抗。品對抗。 治治 療療 2 2. . 病因治療病因治療 腎上腺糖皮質(zhì)激素：部分病人在激素治療早期腎上腺糖

8、皮質(zhì)激素：部分病人在激素治療早期出出 現(xiàn)呼吸肌麻痹?，F(xiàn)呼吸肌麻痹。 免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素等免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素等， 注意復(fù)查血象及肝腎功能。注意復(fù)查血象及肝腎功能。 3 3. . 血漿置換血漿置換/ /免疫球蛋白免疫球蛋白 4 4. . 胸腺放療或摘除：對胸腺增生的病人效果較好胸腺放療或摘除：對胸腺增生的病人效果較好。 重癥肌無力危象重癥肌無力危象誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩等，誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩等， 也可使病情加重，誘發(fā)也可使病情加重，誘發(fā)MGMG危象。危象。 重癥肌無力危象分類重癥肌無力危象分類肌無力危象：抗膽堿酯酶

9、藥量不足引起，表現(xiàn)為自身的肌無力危象：抗膽堿酯酶藥量不足引起，表現(xiàn)為自身的肌無力癥狀加重，加大抗膽堿酯酶藥物劑量可緩解。肌無力癥狀加重，加大抗膽堿酯酶藥物劑量可緩解。膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過量所致，表現(xiàn)為毒蕈堿膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過量所致，表現(xiàn)為毒蕈堿樣反應(yīng)，肌無力加重，肌束震顫，瞳孔縮小，出汗，唾樣反應(yīng)，肌無力加重，肌束震顫，瞳孔縮小，出汗，唾液增多，腹瀉，可用阿托品緩解。液增多，腹瀉，可用阿托品緩解。反拗性危象：對抗膽堿酯酶藥物不敏感所致，應(yīng)停用抗反拗性危象：對抗膽堿酯酶藥物不敏感所致，應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持。膽堿酯酶藥物，輸液維持。 護(hù)理護(hù)理 室內(nèi)溫度、濕度要適宜，室溫

10、調(diào)至室內(nèi)溫度、濕度要適宜，室溫調(diào)至21-21-2222攝氏度，濕攝氏度，濕度為度為45-5545-55。 室內(nèi)經(jīng)常通風(fēng)，保持空氣新鮮，打開的窗戶避免正對室內(nèi)經(jīng)常通風(fēng)，保持空氣新鮮，打開的窗戶避免正對患者。患者。 注意保暖，預(yù)防感冒，防止病情加重。注意保暖，預(yù)防感冒，防止病情加重。1.環(huán)境護(hù)理2.飲食指導(dǎo) 進(jìn)食前要充分休息，坐直后進(jìn)食，餐后坐位休息進(jìn)食前要充分休息，坐直后進(jìn)食，餐后坐位休息30306060分鐘，如果有咀嚼無力分鐘，如果有咀嚼無力, ,吞咽困難的患者建議服用吞咽困難的患者建議服用抗膽堿酯酶藥抗膽堿酯酶藥30min30min后進(jìn)食。后進(jìn)食。 無發(fā)熱癥狀、咀嚼能力正常，消化機(jī)能正常者，

11、采用無發(fā)熱癥狀、咀嚼能力正常，消化機(jī)能正常者，采用 普食。普食。 對于病情重，影響到消化機(jī)能和咀嚼能力、肌無力對于病情重，影響到消化機(jī)能和咀嚼能力、肌無力0-20-2級、大手術(shù)后（如胸腺切除）或拒食等類型的患者，級、大手術(shù)后（如胸腺切除）或拒食等類型的患者，應(yīng)給軟食、半流食、流質(zhì)及管飼流質(zhì)飲食。應(yīng)給軟食、半流食、流質(zhì)及管飼流質(zhì)飲食。 慎食：芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃慎食：芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、苦瓜等寒性蔬菜?；ú?、苦瓜等寒性蔬菜。 少食：苦味食品，因?yàn)榭嗄転a熱、容易傷胃。少食：苦味食品，因?yàn)榭嗄転a熱、容易傷胃。 多食：重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補(bǔ)益

12、之多食：重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補(bǔ)益之品，能起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用。品，能起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用。3.生活護(hù)理 注意休息，避免勞累。注意休息，避免勞累。 協(xié)助生活護(hù)理。協(xié)助生活護(hù)理。 當(dāng)肌無力癥狀明顯時當(dāng)肌無力癥狀明顯時, ,協(xié)助病人做好洗漱協(xié)助病人做好洗漱, ,進(jìn)食進(jìn)食, ,穿衣穿衣, , 處理個人衛(wèi)生等生活護(hù)理。處理個人衛(wèi)生等生活護(hù)理。 適當(dāng)鍛煉，以不勞累為主。適當(dāng)鍛煉，以不勞累為主。4.用藥護(hù)理 抗膽堿酯酶藥物：小劑量開始抗膽堿酯酶藥物：小劑量開始, ,逐漸增量逐漸增量. .遵醫(yī)囑用藥遵醫(yī)囑用藥, ,按時用按時用藥藥. .若病人有吞咽困難可在餐前若病人有吞咽困難可在餐前

13、3030分鐘服藥分鐘服藥, ,若病人晨起行走無若病人晨起行走無力可在起床前服長效溴吡斯的明力可在起床前服長效溴吡斯的明. .發(fā)病誘因存在時可遵醫(yī)囑適發(fā)病誘因存在時可遵醫(yī)囑適當(dāng)增加用藥劑量當(dāng)增加用藥劑量. .用藥期間若有惡心用藥期間若有惡心, ,嘔吐嘔吐, ,腹痛腹痛, ,腹瀉腹瀉, ,出汗等出汗等毒蕈堿樣不良反應(yīng)毒蕈堿樣不良反應(yīng), ,可用阿托品對抗。可用阿托品對抗。 糖皮質(zhì)激素：部分病人用糖皮質(zhì)激素后糖皮質(zhì)激素：部分病人用糖皮質(zhì)激素后2 2周內(nèi)會出現(xiàn)病情加重周內(nèi)會出現(xiàn)病情加重, ,需嚴(yán)密觀察需嚴(yán)密觀察. .給予高蛋白給予高蛋白, ,低糖低糖, ,含鉀豐富飲食。含鉀豐富飲食。免疫抑制劑：用藥期間

14、注意肝腎功能及血象的變化免疫抑制劑：用藥期間注意肝腎功能及血象的變化, ,若白細(xì)胞若白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于計(jì)數(shù)低于4X109/L,4X109/L,應(yīng)及時通知醫(yī)生應(yīng)及時通知醫(yī)生, ,遵醫(yī)囑停藥。遵醫(yī)囑停藥。5.病情觀察 觀察重癥肌無力病人有無全身無力、呼吸困難、咳嗽無力等觀察重癥肌無力病人有無全身無力、呼吸困難、咳嗽無力等肌無力危象的特征，以及瞳孔縮小、出汗、惡心、嘔吐、腹肌無力危象的特征，以及瞳孔縮小、出汗、惡心、嘔吐、腹痛、呼吸相吞咽困難等膽堿能危象的表現(xiàn)。如有呼吸困難應(yīng)痛、呼吸相吞咽困難等膽堿能危象的表現(xiàn)。如有呼吸困難應(yīng)及時吸氧或做人工呼吸。及時吸氧或做人工呼吸。 對口腔、呼吸道分泌物過多、動稠不

15、易咳出者，嚴(yán)重影響通對口腔、呼吸道分泌物過多、動稠不易咳出者，嚴(yán)重影響通氣量時，應(yīng)及時行氣管切開，嚴(yán)密觀察呼吸頻率、深淺、缺氣量時，應(yīng)及時行氣管切開，嚴(yán)密觀察呼吸頻率、深淺、缺氧情況，及時調(diào)節(jié)潮氣量，經(jīng)常檢查患者的氧分壓、氧飽和氧情況，及時調(diào)節(jié)潮氣量，經(jīng)常檢查患者的氧分壓、氧飽和度和血液度和血液pHpH值等，以助了解呼吸功能有無改善。值等，以助了解呼吸功能有無改善。 護(hù)理人員應(yīng)嚴(yán)密觀察重癥肌無力患者的用藥反應(yīng)發(fā)現(xiàn)異常護(hù)理人員應(yīng)嚴(yán)密觀察重癥肌無力患者的用藥反應(yīng)發(fā)現(xiàn)異常，及時報告醫(yī)師處理，各種膽堿酯酶藥物的作用時間，在不，及時報告醫(yī)師處理，各種膽堿酯酶藥物的作用時間，在不同患者或同一患者在不同時期

16、，對藥物的效應(yīng)都不一致。應(yīng)同患者或同一患者在不同時期，對藥物的效應(yīng)都不一致。應(yīng)根據(jù)病情選用藥物，調(diào)整劑量、給藥時間及劑量。根據(jù)病情選用藥物，調(diào)整劑量、給藥時間及劑量。 及時準(zhǔn)確地應(yīng)用人工呼吸機(jī)保證氣道通暢，如患者出現(xiàn)紫及時準(zhǔn)確地應(yīng)用人工呼吸機(jī)保證氣道通暢，如患者出現(xiàn)紫組、額面糊紅、結(jié)膜充血、血壓升高、脈快、全身多汗、流組、額面糊紅、結(jié)膜充血、血壓升高、脈快、全身多汗、流涎、精神興奮、甚至意識障礙時，應(yīng)采取果斷措施，在醫(yī)師涎、精神興奮、甚至意識障礙時，應(yīng)采取果斷措施，在醫(yī)師沒有到來之前，采取人工氣囊輔助呼吸，保持氣道通暢。沒有到來之前，采取人工氣囊輔助呼吸，保持氣道通暢。 氣管插管成功之后，除按

17、氣管插管護(hù)理外，停用一切抗膽堿酯氣管插管成功之后，除按氣管插管護(hù)理外，停用一切抗膽堿酯酶藥物，并在酶藥物，并在2448h2448h內(nèi)行氣管切開，以便于在較長時間內(nèi)維內(nèi)行氣管切開，以便于在較長時間內(nèi)維持正壓給氧，待患者呼吸功能恢復(fù)后，可拔掉氣管套管。持正壓給氧，待患者呼吸功能恢復(fù)后，可拔掉氣管套管。6.危象護(hù)理： 重癥肌無力危象的護(hù)理辦法是嚴(yán)密觀察病情變化，準(zhǔn)確判斷重癥肌無力危象的護(hù)理辦法是嚴(yán)密觀察病情變化，準(zhǔn)確判斷重癥肌無力危象的分類，立即給予對癥處理。重癥肌無力危象的分類，立即給予對癥處理。 有效通氣是治療重癥肌無力的關(guān)鍵，出現(xiàn)呼吸困難時及時進(jìn)有效通氣是治療重癥肌無力的關(guān)鍵，出現(xiàn)呼吸困難時及

18、時進(jìn)行氣管插管，人工氣囊輔助呼吸，保持呼吸道通暢行氣管插管，人工氣囊輔助呼吸，保持呼吸道通暢 必要時行氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸。必要時行氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸。 加強(qiáng)呼吸道管理，及時吸痰加強(qiáng)呼吸道管理，及時吸痰, ,保持空氣清新保持空氣清新, , 必要時予以化必要時予以化痰藥。痰藥。 抬高床頭抬高床頭, ,鼓勵病人深呼吸鼓勵病人深呼吸, ,盡量咳嗽盡量咳嗽, ,排痰。排痰。 保持氣道通暢保持氣道通暢, ,防止氣道感染防止氣道感染, ,做好氣道護(hù)理。做好氣道護(hù)理。 使用呼吸機(jī)時要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)，若通氣適當(dāng)，使用呼吸機(jī)時要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)，若通氣適當(dāng)，胸廓稍有起伏，呼吸適度，病人安靜，

19、口唇紅潤，肢端胸廓稍有起伏，呼吸適度，病人安靜，口唇紅潤，肢端無紫紺，血壓、心率平穩(wěn)無紫紺，血壓、心率平穩(wěn); ;若通氣過度，胸廓起伏明顯若通氣過度，胸廓起伏明顯，血壓下降，血壓下降; ;若通氣不足，出現(xiàn)低氧血癥，病人煩躁不若通氣不足，出現(xiàn)低氧血癥，病人煩躁不安，末梢紫紺，面色潮紅，大汗淋漓，血壓增高，心率安，末梢紫紺，面色潮紅，大汗淋漓，血壓增高，心率增快。發(fā)現(xiàn)通氣過度或通氣不足，立即給予處理。另外增快。發(fā)現(xiàn)通氣過度或通氣不足，立即給予處理。另外，嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺，嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕啰音時及時報告醫(yī)生處理。部可聞及濕啰音時及時報告醫(yī)生處理。 嚴(yán)格無菌操作，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。嚴(yán)格無菌操作，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。7.心理護(hù)理 向病人介紹本病常識及避免誘因的