神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID_第1頁
神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID_第2頁
神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID_第3頁
神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID_第4頁
神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID_第5頁
已閱讀5頁，還剩11頁未讀， 繼續(xù)免費(fèi)閱讀

下載本文檔

版權(quán)說明：本文檔由用戶提供并上傳，收益歸屬內(nèi)容提供方，若內(nèi)容存在侵權(quán)，請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡(jiǎn)介

1、Neuronal Intranuclear Inclusion Disease(NIID)神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病概述概述 NIID是一種以中樞、外周、自主神經(jīng)系統(tǒng)以及內(nèi)臟器官內(nèi)嗜酸性透明包涵體為特征的慢性進(jìn)行性神經(jīng)退行性變 異質(zhì)性疾?。憾喾N臨床表現(xiàn)（CNS+PNS+自主神經(jīng)） 以往生前診斷困難（尸檢+直腸活檢+神經(jīng)活檢），目前可皮膚活檢確診肌無力感覺紊亂自主神經(jīng)損傷 嘔吐 膀胱功能障礙 暈厥 瞳孔縮小癡呆震顫強(qiáng)直共濟(jì)失調(diào)行為異常全面強(qiáng)直意識(shí)障礙亞急性腦炎病理病理 嗜酸性透明包涵體 核周直徑1.5-10m的圓形 泛素陽性 P62陽性 電鏡：無膜致密纖維組織構(gòu)成 散發(fā)型同家族型的相同

2、 癡呆亞組同肌無力亞組相同 尸檢同皮膚活檢所見相同皮膚病理皮膚病理 皮膚：脂肪細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、汗腺細(xì)胞 取材部位： 外踝上方10cm處取材陽性率較高 真皮下取材，更多汗腺組織 免疫熒光雙標(biāo)敏感性和特異性較高包涵體的主要分布包涵體的主要分布 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 廣泛存在于大腦皮質(zhì)、基底節(jié)區(qū)、腦干、小腦和脊髓的神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細(xì)胞中 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 交感神經(jīng)節(jié)、背根神經(jīng)節(jié)、腸肌叢神經(jīng)節(jié)、施旺氏細(xì)胞 非神經(jīng)組織 除骨骼肌、肝細(xì)胞外的很多體細(xì)胞核內(nèi)包涵體分布核內(nèi)包涵體分布影像影像 MRI特異性征象：皮髓交界處DWI高信號(hào)，隨疾病進(jìn)展沿著皮髓交界處延伸，但不會(huì)深入白質(zhì)。 一般從額葉開始，額頂顳枕 可用于診斷 T2以及FLAIR白質(zhì)高信號(hào) 對(duì)稱 額葉較重 無特異性 相應(yīng)區(qū)域

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽，若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間，僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理，對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯，并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容，請(qǐng)與我們聯(lián)系，我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評(píng)論

0/150

提交評(píng)論