骨腫瘤診斷與鑒別診斷

1、武警廣東省總隊醫(yī)院 李喬骨腫瘤的診斷與鑒別診斷WHO 2013WHO 2013骨腫瘤分類骨腫瘤分類WHO 2013WHO 2013骨腫瘤分類骨腫瘤分類 工作前言 工作計劃 工作進度 工作回顧 工作團隊 去年相比骨腫瘤分類骨腫瘤分類 (2013)軟骨性腫瘤軟骨性腫瘤血管腫瘤血管腫瘤成骨性腫瘤成骨性腫瘤平滑肌腫瘤平滑肌腫瘤成纖維性腫瘤成纖維性腫瘤脂肪源性腫瘤脂肪源性腫瘤纖維組織細胞性腫瘤纖維組織細胞性腫瘤神經(jīng)性腫瘤神經(jīng)性腫瘤Ewing肉瘤肉瘤淋巴造血系統(tǒng)腫瘤淋巴造血系統(tǒng)腫瘤上皮性腫瘤上皮性腫瘤起源未定的腫瘤起源未定的腫瘤富含破骨巨細胞的腫瘤富含破骨巨細胞的腫瘤脊索腫瘤脊索腫瘤未分化高級別多形性肉瘤

2、未分化高級別多形性肉瘤腫瘤性綜合征腫瘤性綜合征 骨腫瘤的發(fā)病率骨腫瘤的發(fā)病率 3895938959例骨腫瘤發(fā)病率及性質(zhì)例骨腫瘤發(fā)病率及性質(zhì)43%56%原發(fā)良性骨腫瘤原發(fā)良性骨腫瘤11%5%原發(fā)惡性骨腫瘤原發(fā)惡性骨腫瘤瘤樣病變瘤樣病變轉(zhuǎn)移癌轉(zhuǎn)移癌原發(fā)良性骨腫瘤原發(fā)良性骨腫瘤 骨軟骨瘤骨軟骨瘤 38.38.% % 骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤18.18.% % 軟骨瘤軟骨瘤 14.14.% % 原發(fā)惡性骨腫瘤原發(fā)惡性骨腫瘤骨肉瘤骨肉瘤 44.6% 44.6% 軟骨肉瘤軟骨肉瘤14.2% 14.2% 纖維肉瘤纖維肉瘤6.6%6.6% 骨髓瘤骨髓瘤6 %6 % 尤文肉瘤尤文肉瘤4.6%4.6% 惡性骨巨細胞瘤

3、惡性骨巨細胞瘤4% 4% 常見骨腫瘤的好發(fā)部位常見骨腫瘤的好發(fā)部位 干骺端干骺端骨肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、骨軟骨瘤、骨囊腫、骨肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、骨軟骨瘤、骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫等。動脈瘤樣骨囊腫等。 骨端、骨骺骨端、骨骺骨巨細胞瘤、軟骨母細胞瘤、骨巨細胞瘤、軟骨母細胞瘤、 骨干骨干纖維結(jié)構(gòu)不良、小圓細胞性腫瘤。纖維結(jié)構(gòu)不良、小圓細胞性腫瘤。 骨皮質(zhì)骨皮質(zhì)骨樣骨瘤、纖維性骨皮質(zhì)缺損癥。骨樣骨瘤、纖維性骨皮質(zhì)缺損癥。 中軸骨中軸骨骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤、軟骨性腫瘤、脊索瘤。骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤、軟骨性腫瘤、脊索瘤。 關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)滑膜瘤、滑膜軟骨瘤、色素結(jié)節(jié)性滑膜炎滑膜瘤、滑膜軟骨瘤、色素結(jié)節(jié)性滑膜炎常見骨腫瘤

4、好發(fā)年齡常見骨腫瘤好發(fā)年齡 1 1 歲以下：成神經(jīng)細胞瘤。歲以下：成神經(jīng)細胞瘤。 1-10 1-10 歲：長骨尤文氏瘤。歲：長骨尤文氏瘤。 10-20 10-20 歲：骨肉瘤、軟骨母細胞瘤、尤文氏瘤（扁骨）。歲：骨肉瘤、軟骨母細胞瘤、尤文氏瘤（扁骨）。 20-30 20-30 歲：巨細胞瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。歲：巨細胞瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。 30-40 30-40 歲：巨細胞瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、網(wǎng)狀細胞肉歲：巨細胞瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、網(wǎng)狀細胞肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤。瘤、惡性纖維組織細胞瘤。 40 40 歲以上：骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、軟骨肉瘤。歲以上：骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、軟骨肉瘤。020

5、3疼痛疼痛與與壓痛壓痛骨腫瘤的臨床表現(xiàn)骨腫瘤的臨床表現(xiàn)01 良性腫瘤一般無痛或輕度。良性腫瘤一般無痛或輕度。 疼痛是惡性腫瘤早期癥狀，進持性加重。疼痛是惡性腫瘤早期癥狀，進持性加重。 休息時疼痛反而加重，考慮惡性病損。休息時疼痛反而加重，考慮惡性病損。 夜間疼痛是骨腫瘤的重要特征。夜間疼痛是骨腫瘤的重要特征。 腫腫脹脹與腫與腫塊塊根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、部位不同根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、部位不同 骨腫瘤的腫脹程度不同。骨腫瘤的腫脹程度不同。 功能障礙功能障礙腫瘤后期因疼痛、活動減少、肌肉萎縮出現(xiàn)患肢功能障礙腫瘤后期因疼痛、活動減少、肌肉萎縮出現(xiàn)患肢功能障礙04壓迫癥狀壓迫癥狀脊椎腫瘤壓迫導(dǎo)致癱瘓脊椎腫瘤壓迫導(dǎo)致

6、癱瘓骨盆腫瘤壓迫導(dǎo)致排便排尿困難骨盆腫瘤壓迫導(dǎo)致排便排尿困難 病史：過去史、家族史、手術(shù)史、外傷史。 性別：無顯著差異，但某一腫瘤男女可有不同，如骨髓瘤男：女3：1；而網(wǎng)組織細胞瘤則男：女1：3 年齡：任何年齡均有可能發(fā)生骨腫瘤，但不同年齡期有不同的好發(fā)傾向。如：幼兒：急性白血病；少年：尤文氏肉瘤；青年：骨肉瘤；成人：骨旁肉瘤；、骨巨細胞瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤；老年：轉(zhuǎn)移性骨腫瘤。 癥狀：良性骨腫瘤常缺乏明顯癥狀，惡性骨腫瘤常有明顯疼痛、腫脹及功能障礙。 良性：腫塊功能障礙疼痛 惡性：疼痛（夜間重）腫塊功能障礙 其他癥狀：視腫瘤所在部位及產(chǎn)生侵蝕壓迫程度而定。 骨腫瘤的臨床表現(xiàn)骨腫瘤的臨床表現(xiàn)

7、 體征 局部表現(xiàn)： a、 皮膚：良性骨腫瘤或惡性骨腫瘤早期體積較小時多無皮膚改變。腫瘤增大時（尤其是惡性者）可出現(xiàn)皮膚緊張發(fā)亮，紅腫、發(fā)紺、血管怒張、溫度增高，不正常的搏動或與皮下組織粘連等。 b、 腫塊：良性骨腫瘤常以腫塊表現(xiàn)為主，呈膨脹性生長，邊緣較清楚，質(zhì)硬、無壓痛、較固定，表面光滑。惡性骨腫瘤多為腫脹為主，邊緣不甚清，范圍廣泛，質(zhì)地較軟和呈韌性，壓痛明顯，有的有搏動或波動。 c、 畸形：影響骨髓發(fā)育的良惡性腫瘤或病理性骨折均可造成局部各種類型的畸形。 全身表現(xiàn)：良性骨腫瘤很少引起全身表現(xiàn)。 惡性骨腫瘤早期亦多缺乏全身性表現(xiàn)，但隨腫瘤增長逐漸出現(xiàn)食欲不振，乏力，消瘦，貧血甚至發(fā)熱等。晚期

8、則出現(xiàn)惡病質(zhì)。 實驗室檢查 血常規(guī)、血沉、血鈣、血磷、血漿蛋白、堿性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿鈣、尿磷、本周氏蛋白及骨髓象等。G G 表示骨腫瘤的細胞學(xué)特征、分化程度表示骨腫瘤的細胞學(xué)特征、分化程度 發(fā)生方式及發(fā)生方式及X X片表現(xiàn)。片表現(xiàn)。 T T 表示骨腫瘤侵襲范，以腫瘤囊室和間表示骨腫瘤侵襲范，以腫瘤囊室和間 室為分界。室為分界。 M M 表示骨腫瘤有無轉(zhuǎn)移。表示骨腫瘤有無轉(zhuǎn)移。外科外科GTMGTM分期分期建立一個腫瘤分期體系以利于判斷預(yù)后建立一個腫瘤分期體系以利于判斷預(yù)后 根據(jù)不同分期合理選擇外科手術(shù)方案根據(jù)不同分期合理選擇外科手術(shù)方案 提出輔助性治療意見提出輔助性治療意見 外科外科GTM

9、GTM分期的意義分期的意義 骨腫瘤的診斷骨腫瘤的診斷臨床、影像學(xué)檢查、病理三結(jié)合臨床、影像學(xué)檢查、病理三結(jié)合 生化檢查：血常規(guī)血鈣血磷堿性磷酸酶生化檢查：血常規(guī)血鈣血磷堿性磷酸酶酸性磷酸酶總蛋白濃度酸性磷酸酶總蛋白濃度現(xiàn)代生物技術(shù)檢測現(xiàn)代生物技術(shù)檢測良、惡性骨腫瘤鑒別表良性骨腫瘤 惡性骨腫瘤（原發(fā)性） 臨 床 檢 查 病史 某些腫瘤有家族史 可有家族史、外傷史、藥物及放射線接觸史 性別 無明顯差別 無明顯差別 年齡 不同年齡有不同好發(fā)傾向 不同年齡有不同好發(fā)傾向 癥狀發(fā)病情況 光有腫塊（不同腫瘤有不同好發(fā)部位） 光有疼痛（不同腫瘤有不同好發(fā)部位） 生長速度 慢 快 疼痛程度 無或輕度 中度或劇

10、烈、夜重 全身癥狀 多無 發(fā)熱、貧血、晚期惡、液質(zhì) 體征腫塊界限 清楚 不清、周圍組織有浸潤、粘連 腫塊表面 多無改變 皮膚發(fā)熱、靜脈擴張 壓痛 無或輕度 明顯 聽診 一般無雜音 瘤血管豐富時可有雜音 實驗室檢查多無異樣 貧血、血沉增快、堿性磷酸酶增高等 影像學(xué)檢 查 X線表 現(xiàn) 生長方式 膨脹性 浸潤性 腫瘤界限 清 不清 骨松質(zhì) 多有存留、全溶破壞者少 溶骨性不規(guī)則破壞 骨皮質(zhì) 完整或變薄 早期即可有破壞 骨膜反應(yīng) 無 早期即可發(fā)現(xiàn)（Codman三角，日光狀、蔥皮狀） 軟組織影像 無軟組織腫塊影像 可有軟組織腫塊影像 B超、DSA、CT、MRI、ECT、PET略 略 病理 細胞形態(tài) 分化成

11、熟、近乎正常，排列可紊亂 異形明顯、大小不等、排列紊亂，核大深染，有核分裂 其他 轉(zhuǎn)移 無 晚期可有（肺多見） 放射線敏感度 多不敏感 圓細胞腫瘤較敏感 良、惡性骨腫瘤鑒別表常見良性骨腫瘤 骨瘤骨瘤：膜內(nèi)化骨，成人，松質(zhì)密質(zhì)型。 骨樣骨瘤骨樣骨瘤：間葉組織，20-30歲。瘤巢內(nèi)可有鈣化，周圍增生硬化。 骨母骨母 細胞瘤細胞瘤：常發(fā)生在脊椎骨附件，10-20歲。四肢長骨、肩胛骨、肋骨偶見。長骨多在骨干，膨脹透光，鈣化，少有硬化。骨膜下型 見于干骺端。 骨軟骨瘤骨軟骨瘤：軟骨內(nèi)化骨，占良性骨腫瘤的1/3，多見于1120歲，背離關(guān)節(jié)，有軟骨帽。 內(nèi)生軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤：10-50歲，骨髓腔內(nèi)膨脹、透亮

12、，鈣化。手、腕小骨骨干。常見良性骨腫瘤 軟骨母細胞瘤軟骨母細胞瘤：骨骺，圓形、透亮、鈣化、邊緣硬化。易伴關(guān)節(jié)積液，可累及周圍軟組織。 骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤：骨端，皂泡樣膨脹，無鈣化和硬化，20-40歲。 骨囊腫骨囊腫：見于兒童青少年，干骺端，透亮，延長軸發(fā)展，有細硬化帶。 動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫：類似骨囊腫，但膨脹性大，可有間隔 嗜酸性肉芽腫 以兒童及青少年為多見，顱骨、肋骨、髂骨及脊柱處多見。骨瘤骨瘤 好發(fā)于顱面骨，少數(shù)發(fā)生在四肢骨，據(jù)其結(jié)構(gòu)不同分為致密型、松質(zhì)型和混合型。 顱面骨骨瘤：呈半球形、分葉狀或扁平狀突出的光滑的致密增白影或密度略低呈磨玻璃樣改變，內(nèi)與顱外板或皮質(zhì)相連。 四肢

13、骨瘤： 內(nèi)生骨瘤（骨島）：髓腔內(nèi)或與骨內(nèi)膜相連的象牙質(zhì)樣致密影。 骨旁骨瘤：骨旁與骨皮質(zhì)相連的軟組織內(nèi)密度增高的團塊影。 CT表現(xiàn)為與正常骨皮質(zhì)相連的高密度影MR表現(xiàn)為低或無信號的邊緣光整的團塊，與母骨皮質(zhì)連續(xù)無間隔。 左側(cè)額竇內(nèi)骨瘤CT冠狀位及軸位圖像顯示額竇內(nèi)圓形致密影骨樣骨瘤 多見于30歲以下的青少年，男多于女，多發(fā)生于長管骨的骨干皮質(zhì)骨干皮質(zhì)，以脛骨和股骨多見。局部疼痛，由初期的間歇性逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛，1/3可有特征性的夜間痛。水楊酸類藥物可緩解疼痛。 病理：含骨樣組織和成骨細胞,腫瘤由瘤巢（較小，圓形或卵圓形，由結(jié)締組織、骨小梁、骨化、鈣化和少量成骨細胞構(gòu)成，與brodic 膿腫鑒

14、別）和周圍反應(yīng)性硬化組成骨軟骨瘤骨軟骨瘤 最常見的良性骨腫瘤，好發(fā)于1030歲，好發(fā)于長骨干骺端，亦可發(fā)生于扁骨。早期無癥狀，腫瘤增大可有輕壓痛和局部畸形。 病理：由骨性基底、軟骨帽和纖維包膜三部分構(gòu)成。 影像學(xué)表現(xiàn)： 背離關(guān)節(jié)生長，基底與正常母骨相連的骨軟骨瘤 發(fā)生于扁骨和不規(guī)則骨者多有巨大的菜花狀軟骨帽，瘤體內(nèi)常有多量鈣化，骨性基底相對較小。 1%骨軟骨瘤可惡變?yōu)檐浌侨饬?骨軟骨瘤軟骨瘤好發(fā)于手足短管狀骨，其次是長管狀骨。有單發(fā)性和多發(fā)性。位于骨中央的稱內(nèi)生軟骨瘤，在皮質(zhì)外的稱外生軟骨瘤。多發(fā)者稱內(nèi)生軟骨瘤病。如發(fā)生在單側(cè)肢體合并肢體畸形稱為Ollier病，如合并有皮膚或內(nèi)臟血管瘤稱為Ma

15、ffucci綜合癥。 病理特征：含有成熟軟骨，呈分葉狀，可有鈣化或壞死。有惡變可能，多發(fā)性的可能性大。Ollier病 骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤 起源于非成骨性間葉組織，主要成份類似破骨細胞的多核巨細胞，又稱破骨細胞瘤(osteoclastoma),占所有骨腫瘤的14.13%。 Pathology 病理：瘤周為薄的骨殼，內(nèi)為暗紅色組織，間有薄的結(jié)締組織間隔，圓形、橢圓形或梭形單核細胞的基質(zhì)內(nèi)均勻散布著多數(shù)多核巨細胞，其分化程度分為I、II、III級。Clinical 臨床：多發(fā)生20-40歲。多為良性，但局部破壞性大，生長活躍，術(shù)后可復(fù)發(fā)及惡變；少數(shù)為惡性骨巨細胞瘤X-ray appearance

16、X線：（1）骨質(zhì)破壞：特點A、長骨骨端多：股骨遠端、脛骨近端、橈骨遠端。B、膨脹性：橫向發(fā)展明顯，早期為偏心、晚期為中心性，局部骨皮質(zhì)膨脹變薄，可穿破皮質(zhì)進入軟組織。C、邊緣：清晰無硬化，呈波浪狀 （2）骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)有較多的骨性間隔（或骨嵴），呈多房狀或泡沫狀。（3）一般無骨膜反應(yīng)，但病理骨折和少數(shù)病例可有。（4）可有軟組織腫塊影CT：骨性包殼及其內(nèi)的骨嵴顯示良好，內(nèi)密度不均，無骨質(zhì)增生硬化骨巨細胞瘤 常發(fā)生在脊椎骨附件，手足短骨次之，四肢長骨、肩胛骨、肋骨偶見。長骨多在骨干。 發(fā)病年齡1015歲，男性多于女性，約為2:1。 癥狀與體征 逐漸發(fā)生疼痛，持續(xù)性，阿斯匹林不能止痛。 病理：病理：纖

17、維性血管豐富的間質(zhì)中有大量成骨細胞，細胞間鈣化形成小梁狀骨樣組織，呈棕色或紫紅色，易出血。直徑210cm。瘤組織為顆?；蛏傲睿瞧べ|(zhì)膨脹，外緣骨質(zhì)硬化。鏡下，腫瘤形成階段不同，表現(xiàn)也不同。骨母細胞瘤（中間性質(zhì)）骨母細胞瘤單純性骨囊腫 髓內(nèi)單房性囊腫，孤立性生長，位中央位中央，囊內(nèi)充滿漿液，囊壁為纖維結(jié)締組織。 90位于長骨干骺端，其它部位有跟骨和盆骨。 臨床常見缺乏癥狀或有輕微疼痛，易合并病理性骨折。 囊腫的橫徑一般不超過骺板寬，病變從骺板向骨干方向擴展，并逐漸變窄，類似截頭的圓錐體。 骨皮質(zhì)完整或僅有輕微膨脹，不累及軟組織，也無骨膜反應(yīng)。 囊內(nèi)有骨片陷落征。 如囊腫貼近骺板，提示病變?nèi)栽诎l(fā)

18、展；如已離開骺板，提示病變已穩(wěn)定。動脈瘤性骨囊腫（中間性質(zhì)）動脈瘤性骨囊腫是一種良性非腫瘤性囊性骨病，囊壁為巨細胞性肉芽組織和反應(yīng)性編織骨，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。好發(fā)于20歲以前長骨干骺端，其次是椎骨，大多為孤立性，多位中心，發(fā)病機理可能與血管畸形有關(guān)。繼發(fā)性動脈瘤性骨囊腫繼發(fā)于各種良性或惡性骨病，約占50%。 皂泡樣偏心性膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞，發(fā)展迅速發(fā)展迅速，骨皮質(zhì)破壞，有Codman三角，有骨膜下新骨形成的骨殼，囊內(nèi)有梁狀分隔。CT、MR可顯示囊內(nèi)有液平。 軟粘纖：無Codman三角、分隔及液平良性纖維組織細胞瘤 又稱黃色瘤或纖維黃色瘤又稱黃色瘤或纖維黃色瘤，極少見，腫瘤起源于間充質(zhì)細胞

19、，主要成分是組織細胞和纖維母細胞。 臨床表現(xiàn)：多見于成人多見于成人，以長管狀骨多見。，持續(xù)的局局部嚴(yán)重疼痛，輕度腫脹部嚴(yán)重疼痛，輕度腫脹。X線表現(xiàn) 位于長骨骨干或干骺端，呈偏心性溶骨性破壞呈偏心性溶骨性破壞。皮質(zhì)骨膨脹變薄，周圍有明顯的粗糙不規(guī)則的硬化，無骨膜反應(yīng)。發(fā)生在扁平骨者，硬化骨呈環(huán)狀。類似于組織細胞纖維瘤和骨巨細胞瘤 鑒別：鑒別：非骨化性纖維瘤： 多為兒童及青年，無明顯癥狀，多因病理骨折才就診，幾乎均發(fā)生在干骺端，兩者病理表現(xiàn)相似，主要根據(jù)臨床及X線鑒別。骨纖維結(jié)構(gòu)不良 10歲左右發(fā)病， 男女發(fā)病率1:23，我國發(fā)病率為1030/百萬，為骨腫瘤樣病變的首位。 累及干骺端，可向骨干擴展

20、，不累及骨骺。 正常骨結(jié)構(gòu)被纖維組織所取代，形成髓腔膨脹性、磨砂玻璃狀絲瓜瓤樣改變，有硬化緣，其內(nèi)可見條狀密度增高影，骨髓腔消失，皮質(zhì)變薄，病變肢體增粗彎曲 (一)LCH的定義 組織細胞增生癥系指單核吞噬細胞系統(tǒng)和樹突狀細胞系統(tǒng)增生的一組疾病。兒童期各種組織細胞增生癥均以類似細胞呈局限或廣泛的反應(yīng)性或腫瘤性增生為特征。LCH病人增生的細胞為郎格罕細胞。1953年Lichtenstein首先建議將本癥命名為組織細胞增生癥X。1973年Zelof等報道，組織細胞增生癥X的損害是由郎格罕細胞異常增生和播散所致，故將其稱為郎格罕細胞組織細胞增生癥。 (二)臨床表現(xiàn)可表現(xiàn)為能自行緩解的單一骨損害到威脅生

21、命的多系統(tǒng)受累等多種形式.新生兒至老年人皆可患病，發(fā)病高峰為14歲。兒童發(fā)病率約每年25例/百萬，男性略高。據(jù)病損范圍可將本病分為：(1)局限型：單一的皮疹、單一骨損害，伴有或不伴尿崩癥尿崩癥(DI)、鄰近淋巴結(jié)受累或皮疹；多骨損害，包括多骨或一骨有2處損害，伴有或不伴DI、鄰近淋巴結(jié)受累或皮疹。(2)廣泛型：內(nèi)臟器官受累，無或有肺、肝或造血系統(tǒng)功能障礙。郎格罕細胞組織細胞增生癥(langerhans cell histiocytosis, LCH )1.骨骼病變：幾乎所有局限或廣泛型LCH病人均有骨損害，早期表現(xiàn)為痛性腫脹。顱骨最易受累，顱骨最易受累，其次為上肢長骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎

22、)。X線攝片可清楚顯示單發(fā)或多發(fā)邊緣不規(guī)則的溶骨性缺損；骨嗜酸性肉芽腫骨嗜酸性肉芽腫亦稱為局限性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥亦稱為局限性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 。2.內(nèi)分泌腺：尿崩癥（DI）是LCH最常見的內(nèi)分泌病。常見于顱骨受累病人，經(jīng)限水試驗和尿精氨酸加壓素測定可確診。增強的磁共振成像增強的磁共振成像(MRI)可顯示可顯示下丘腦下丘腦垂體柄區(qū)增厚垂體柄區(qū)增厚(2.5 mm)，或，或T1加權(quán)像缺乏垂體后方加權(quán)像缺乏垂體后方“高信號高信號”的的征像。征像。但Imura等報道未患LCH的特發(fā)性DI成人亦有相同表現(xiàn)。Maghnie等發(fā)現(xiàn)下丘腦垂體區(qū)供血異常，表現(xiàn)為垂體后葉加強20 s，垂體前葉加

23、強30 s。發(fā)生生長遲緩者1%，大多由垂體前葉受累、生長激素缺乏、吸收障礙及皮質(zhì)類固醇治療等多種因素引起。但長期隨訪病情緩解的患兒，多數(shù)身高與對照組無顯著差異。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)：進行性共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫、反射亢進、輪替運動障礙、吞咽困難、視力模糊或顱神經(jīng)受損。MRI示受累區(qū)示受累區(qū)T1加權(quán)像上的高信號，加權(quán)像上的高信號，一般呈對稱性，常首發(fā)于小腦，進而累及腦室旁白質(zhì)?；顧z示組織細胞浸潤伴黃色瘤黃色瘤（高脂血癥的脂質(zhì)在真皮內(nèi)沉積所引起的黃色瘤; 或因為組織細胞增殖，細胞內(nèi)有繼發(fā)性脂質(zhì)沉積所致）改變改變，這些組織細胞大多與通常的巨噬細胞相似，少數(shù)呈典型的郎格罕細胞表現(xiàn)。4皮膚：LCH常以皮膚損害為首發(fā)或唯一癥狀，表現(xiàn)為鱗屑狀、紅斑樣、脂溢性棕紅色丘疹。發(fā)生于成人皮膚的典型LCH損害，應(yīng)注意與有郎格罕細胞樣皮膚表現(xiàn)的大細胞淋巴瘤鑒別。鑒別診斷動脈瘤樣骨囊腫，軟骨粘液纖維瘤，纖維組織細胞瘤，骨母細胞瘤，非骨化纖維瘤，骨皮質(zhì)缺損，纖維異常增殖癥，骨內(nèi)腱鞘囊腫惡性骨腫瘤惡性骨腫瘤 40歲歲 骨肉瘤骨肉瘤 軟骨肉瘤軟骨肉瘤 轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤 纖維肉瘤纖維肉瘤 尤文肉瘤尤文肉瘤 惡性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤 骨髓瘤骨髓瘤 脊索瘤脊索瘤骨肉瘤（osteosarcoma）最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，約占原發(fā)惡性骨腫瘤