代謝與能量大整理復(fù)習(xí)

1、Metabolism&Energy-Collection能量與代謝-名解整理（含分級要求）/十九頁節(jié)選No.1Enzyme一級要求1 酶enzyme482 全酶holoenzyme483 酶蛋白apoenzyme484 酶的輔助因子cofactorofenzyme485 輔酶coenzyme496 輔基prostheticgroup497 底物substrate498 酶的活性中心activecenterofenzyme499 結(jié)合基團(tuán)bindinggroup5010 催化基團(tuán)catalyticgroup5011 必需基團(tuán)essentialgroup5012 酶原zymogen5113

2、 酶原激活activationofzymogen5114 多功能酶multifunctionalenzyme(tandem39關(guān)鍵酶keyenzyme21240限速酶rate-limitingenzyme21241調(diào)節(jié)酶regulatoryenzyme53,5442酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)allostericregulation5343反饋抑制feedbackinhibition5344酶的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)covalentmodificationregulation54二級要求45單純酶46結(jié)合酶47結(jié)合能48必需激活劑49非必須激活劑50鈣調(diào)蛋白51誘導(dǎo)52誘導(dǎo)劑53阻遏enzyme串聯(lián)酶)5415 同工酶

3、isoenzyme5216 變構(gòu)酶allostericenzyme5317 變構(gòu)激活劑allostericactivator5318 變構(gòu)抑制劑allostericinhibitor5319催化亞基5320調(diào)節(jié)亞基5321 共價(jià)修飾酶covalentmodificationenzyme5422 多酶復(fù)合物multienzymecomplex5423 活化能activationenergy5624 KmMiehaelisconstant6125 酶的最適溫度optimumtemperature6326 酶的最適pHoptimumpH6427 激活劑activator6528 抑制劑inhibit

4、or6529 不可逆抑制作用irreversibleinhibition6530 可逆抑制作用reversibleinhibition6731非專一性不可逆抑制作用6532專一性不可逆抑制作用6633可逆抑制作用同3034 競爭性抑制作用competitiveinhibition6735 非競爭性抑制作用non-competitiveinhibition6736 反競爭性抑制作用uncompetitiveinhibition6737代謝途徑？38多酶系統(tǒng)multienzymesystem5454阻遏劑No.2Vitamin一級要求1 維生素(vitamin)742 NAD+和NADP+813

5、FAD80,814 FMN80,815 磷酸口比哆醛(pyridoxalphosphate)826硫胺素焦磷酸TPP807 生物素(biotin)848 輔酶A(coenzymeA)849 維生素缺乏癥？10 維生素中毒癥？11 維生素A原？12 視紫紅質(zhì)rhodopsin7513 活性維生素D1,25-(OH)2-D37814維生素E7815維生素Bi8016硫胺素thiamine8017維生素B28018核黃素riboflavin8019泛酸pantothenicacid82,8320四氫葉酸8521tetrahydrofolateFH4同上22鈷胺素cobalamine8623維生素B1

6、286,8724抗壞血酸ascorbicacid88二級要求25溶性維生素(water-solublevitamin)26脂溶性維生素(lipidvitamin)27輔酶(coenzyme)28輔基(prostheticgroup)29類胡蘿卜素(carotenoid)3011-順視黃醛31轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)32維生素原33視色素34抗糙皮病因子35磷酸口比哆醛(pyridoxalphosphatePLP)和磷酸口比哆胺(pyridoxaminephosphatePMP)36葉酸(folicacid)No.3SugarMetabolism一級要求1糖酷解glycolysis92

7、2糖有氧氧化aerobicoxidation993肝糖原分解(肝)glycogenolysis1094糖異生gluconeogenesis1145乳酸循環(huán)lactatecycle1166磷酸戊糖途徑pentosephosphatepathway105,1067糖異生途徑同48糖原合成glycogenesis1099糖耐量試驗(yàn)GTT9110己糖磷酸化93,9411磷酸丙糖9412己糖激酶hexokinase9313葡萄糖-6-磷酸酶11114葡萄糖激酶glucokinase93156-磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase19416F-6-P93,9417F-2,6-DP98

8、18F-1,6-DP9419琥珀酰輔酶A10120-酮戊二酸a-ketoglutarate10128乙酰輔酶A9929丙酮酸激酶9930孚L酸脫氫酶LDH5231丙酮酸脫氫酶系pyruvatedehydrogenasesystem9932檸檬酸循環(huán)citridcycle,TCAcycle,10010233-酮戊二酸脫氫酶系10134丙酮酸竣化酶11435UDPG活性葡萄糖109,11036糖原引物?37糖原合成酶glycogensynthase109,11038葡萄糖供體同3539糖原磷酸化酶glycogenphosphorylase11040丙酮酸竣化支路11411641磷酸烯醇式丙酮酸竣激

9、酶PEPCK11542檸檬酸合成酶citratesynthase10043異檸檬酸脫氫酶isocitratedehydrogenase10144琥珀酸硫激酶10145琥珀酸脫氫酶10246蘋果酸脫氫酶102二級要求47磷酸化酶活性調(diào)節(jié)48氧化磷酸化49活性葡萄糖50耐糖現(xiàn)象51高血糖52低血糖53底物水平磷酸化substratelevelphosphorylation9554高能磷酸鍵16656糖原57腎糖閾No.4LipidMetabolism一級要求I酮體ketonebodies1292激素敏感性脂肪酶HSL1253載月旨蛋白apolipoprotein,apo1514脂肪動員1255脂解

10、激素1256脂肪酸俟氧化1261287HMGCoA還原酶HMGCoAreductase1468HMGCoA合成酶129,1309LDL15310必需脂肪酸121II脂類lipid12112類脂12113血漿脂蛋白lipoprotein14914血脂14815儲存脂?16可變脂?17固定脂？18長鏈脂肪酸19乳糜微粒（CM）15220VLDL15221HDL15422ApoB4815123ApoBlOO15124ApoA15125抗脂解激素12526脂肪酰CoA的伊氧化12727丙二酸單酰CoA13228乙酰CoA竣化酶acetylCoAcarboxylase13229甘油磷脂phosphogl

11、ycerides12130磷脂酰膽堿（卵磷脂）12131磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）12132磷脂酶A114233磷脂酶A2phospholipase122,12334LCAT15435LPL15236LDL受體15337溶血磷脂14338CDP-膽堿14039CDP-乙醇胺14040游離膽固醇？41結(jié)合膽固醇？二級要求42ACAT15343磷脂酸44磷脂酶B45磷脂酶C46磷脂酶DNo.5BiologicalOxidation一級要求I生物氧化biologicaloxidation1572氧化酶3需氧脫氫酶1714不需氧脫氫酶1715細(xì)胞色素氧化酶6ATP合酶ATPsynthase7黃素蛋白173

12、8ADP/ATP比值9混合功能氧化酶（加單氧酶）17310 氧化磷酸化oxidativephosphorylation11 底物水平磷酸化substratelevelphosphorylation9512蘋果酸穿梭作用169,17013P/O比值16214細(xì)胞色素P45017315 呼吸鏈respiratorychain15716 解偶聯(lián)劑uncoupler16517 a磷酸甘油穿梭作用16918過氧化物酶peroxidase17219過氧化氫酶catalase171二級要求20鐵硫蛋白21-脫竣22。氧化脫竣23 B脫竣24 3氧化脫竣25加雙氧酶26高能鍵27高能化合物28氧化物歧化酶No

13、.6ProteinMetabolism一級要求1 必需氨基酸essentialaminoacids1752 鳥氨酸循環(huán)ornithinecycle1883 一碳單位onecarbongroup1954 聯(lián)合脫氨基作用combineddeamination1845 轉(zhuǎn)氨基作用transamination1826尿素腸肝循環(huán)1817 SAM1968 生糖氨基酸glucogenicaminoacids1929 生酮氨基酸ketogenicaminoacids19210生糖兼生酮氨基酸19211氨基酸代謝庫18112活性硫酸根？13喋吟核甘酸循環(huán)purinenucleotidecycle18414丙氨

14、酸-葡萄糖循環(huán)glucose-alaninecycle18715尿素循環(huán)同216甲硫氨酸循環(huán)196,19717氨基酸脫氨基作用deamination18218氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用同519一碳單位代謝19520ALT18321AST18322谷氨酰胺23氨基甲酰合成酶ICPS-I18824精氨酸代琥珀酸合成酶ASAS18925氨基酸的脫竣基作用同1726牛黃酸t(yī)aurine19427GSH19828蛋氨酸的轉(zhuǎn)甲基作用29N5-CH3-FH4197196,19710IMP20330N5,N10-CH2-FH4196二級要求30蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用31蛋白質(zhì)的腐敗作用32非必需氨基酸33蛋白質(zhì)的生理價(jià)值3

15、4外肽酶35正氮平衡36負(fù)氮平衡37俗氨酰基循環(huán)38N-乙酰谷氨酸39多胺40 BCAAAAA比值41 T氨基丁酸42 5-羥色胺43組胺44磷酸叱哆醛No.7NucleotideMetabolism二級要求11核甘酸還原體系12核甘酸的抗代謝藥13痛風(fēng)癥14核糖核甘酸還原酶15次黃喋吟鳥喋吟磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶No.8ProteinMetabolism一級要求1細(xì)胞水平調(diào)節(jié)2112激素水平調(diào)節(jié)2173整體水平調(diào)節(jié)2204激酶kinase5酶蛋白底物誘導(dǎo)2166酶蛋白產(chǎn)物阻遏2177藥物誘導(dǎo)2168激素誘導(dǎo)2169整體水平調(diào)節(jié)同310第二信使secondmessenger217一級要求二級要求1喋吟

16、核甘酸的從頭合成2喀咤核甘酸的補(bǔ)救合成3喀咤核甘酸的從頭合成4喋吟核甘酸的補(bǔ)救合成denovosynthesis（喋）202salvagepathway（喀）207denovosynthesis（喀）206salvagepathway（喋）2045氨基甲酰磷酸合成酶IICPS-II2076口密咤核甘酸合成過程中的多功能酶7胸腺嚅咤核甘酸合成酶thymidylatesynthase2098尿酸uricacid2109PRPP20211關(guān)鍵酶12限速酶13別構(gòu)酶14別構(gòu)激活劑15激素反應(yīng)元件16酪氨酸蛋白激酶17促分裂原活化蛋白激酶18酮癥酸中毒19癌蛋白酶enzyme酶是由活細(xì)胞所產(chǎn)生，能在體內(nèi)

17、或體外發(fā)揮相同催化作用的一類具有活性中心和特殊結(jié)構(gòu)的生物大分子，包括蛋白質(zhì)和核酸酶的活性中心activecenter酶分子上的必需基團(tuán)通過多肽鏈的盤曲折疊，組成一個在酶分子表面、具有三維空間結(jié)構(gòu)的孔穴或裂隙，以容納底物與之結(jié)合弁催化底物轉(zhuǎn)變?yōu)楫a(chǎn)物，這個區(qū)域即稱為酶的活性中心。酶原zymogen不具有催化活性的酶的前體稱為酶原酶原激活activationfozymogen某種物質(zhì)作用于酶原使之轉(zhuǎn)變成有活性的酶的過程稱為酶原的激活。酶原激活的本質(zhì)是切斷酶原分子中特異肽鍵或去除部分肽段后有利于酶活性中心的形成。其生理意義是保證合成酶的細(xì)胞本身不受蛋白酶的消化破壞，使酶在特定的生理?xiàng)l件和規(guī)定的部位受到

18、激活弁發(fā)揮其生理作用。如血管內(nèi)膜受損后激活凝血因子。同工酶isoenzyme同工酶是一類催化相同的化學(xué)反應(yīng)，但酶蛋白分子的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)和免疫原性各不相同的一類酶。如LDH有五種同工酶，心肌中LDH1和LDH2較多，骨骼肌和肝臟中LDH4和LDH5較多。在組織病變時，同工酶釋放入血，由于其在組織中分布的差異，同工酶譜發(fā)生變化，可用于診斷疾病。另肪勾酶allostericenzyme往往是具有四級結(jié)構(gòu)的多亞基寡聚酶,酶分子中除了具有催化的活性中心外，還有別構(gòu)位點(diǎn)，是結(jié)合別構(gòu)劑的位置；與別構(gòu)劑相結(jié)合后，酶分子構(gòu)象發(fā)生輕微變化，影響到催化位點(diǎn)對底物的親和力和催化效率。別構(gòu)劑分為別構(gòu)激活劑和別構(gòu)抑

19、制劑。修飾酶modificationenzyme有些酶必須在其他酶的作用下，對酶分子進(jìn)行修飾后，可使其催化活性發(fā)生改變，稱為修飾酶。多酶復(fù)合體multienzymecomplex體內(nèi)有些酶彼此聚合在一起，組成一個物理的結(jié)合體，此結(jié)合體稱為多酶復(fù)合體。若把多酶復(fù)合體解體，則各酶的催化活性消失。多酶復(fù)合體由于物理結(jié)合，在構(gòu)象上有利于流水作業(yè)快速進(jìn)行，是生物提高酶催化效率的有效措施。多酶體系multienzymesystem體內(nèi)物質(zhì)休謝的各條途徑往往有許多酶共同參與，依次完成反應(yīng)過程，這些酶不同于多酶復(fù)合體，在結(jié)構(gòu)上無彼此關(guān)聯(lián)，故稱為多酶體系。多功能酶multifunctionalenzyme分子中

20、存在多種催化活性部位的酶，也稱串聯(lián)酶tandemenzyme月旨溶，性維生素fat-solublevitamins是一類溶解于脂的維生素，包括A、D、E、K,均是異戊二烯或異戊烯的衍生物，在食物中與脂類共存，與脂類一起消化吸收。儲存于肝臟和脂肪，長期缺乏供應(yīng)才會發(fā)生缺乏癥。水溶性維生素water-solublevitamins是一類溶于水的維生素，包括B族維生素（B1、B2、B3、B5、B6、B12、生物素、葉酸和硫辛酸）和維生素C。它們在化學(xué)結(jié)構(gòu)上各不相同，大多在植物中合成，弁共同存在。水溶性維生素在體內(nèi)不能儲存，需要經(jīng)常供應(yīng)。血糖bloodsugar血液中的葡萄糖稱為血糖無氧酹解anaer

21、obicglycolysis當(dāng)機(jī)體處于相對缺氧情況（如劇烈運(yùn)動）時，葡萄糖或糖原分解生成乳酸，弁產(chǎn)生能量的過程，稱之為糖的無氧酷解。有氧氧化aerobicoxidation糖的有氧氧化是指葡萄糖生成丙酮酸后，在有氧條件下，進(jìn)一步氧化生成乙酰輔酶A,經(jīng)三竣酸循環(huán)徹底氧化成水、二氧化碳及能量的過程。這是糖氧化分解的主要方式，是機(jī)體獲得能量的主要途徑。磷酸戊糖途徑pentosephosphatepathway是糖氧化分解的另一途徑，分為兩個階段：第一階段是氧化反應(yīng)，G-6-P在G-6-PD（關(guān)鍵酶，輔酶是NADP+）的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸核糖，同時生成2分子NADPH+H+和1分子CO2；第二階段是

22、非氧化還原反應(yīng)，5-磷酸核糖經(jīng)過一系列代謝，循環(huán)再生成G-6-P,6分子的葡萄糖經(jīng)此途徑可轉(zhuǎn)變?yōu)?分子CO2,反應(yīng)在胞漿中進(jìn)行。糖原合成glycogenesis是由葡萄糖合成糖原的過程。首先以葡萄糖為原料合成尿甘二磷酸葡萄糖（UDP-Glc）,在限速酶糖原合酶的作用下，將UDP-Glc轉(zhuǎn)給肝、肌肉中的糖原蛋白上，延長糖鏈合成糖原。其次糖鏈在分支酶的作用下再分支合成多支的糖原。糖原分解glycogenolysis是指肝糖原分解為葡萄糖的過程。在限速酶糖原磷酸化酶的催化下，糖原從分支的非還原端開始，逐個分解以a-1,4-糖昔鍵連接的葡萄糖殘基，形成G-1-PoG-1-P轉(zhuǎn)變?yōu)镚-6-P后，肝及腎中

23、含有葡萄糖-6-磷酸酶，使G-6-P水解變成游離葡萄糖，釋放到血液中，維持血糖濃度的相對恒定。糖異牛glueoneogenesis糖異生是指非糖物質(zhì)如生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油等轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程?；臼翘酋ソ獾哪孢^程，但有三個能障需要繞行。主要過程有：丙酮酸通過丙酮酸竣化支路轉(zhuǎn)變?yōu)镻EP;F-1,6-BP變?yōu)镕-6-P;G-6-P變?yōu)镚lc丙酮酸竣化支路在糖異生中丙酮酸生成PEP的反應(yīng)包括丙酮酸竣化酶和PEP竣激酶催化的兩步反應(yīng)，構(gòu)成一條丙酮酸竣化支路。此過程是糖酯解中丙酮酸催化的PEP生成丙酮酸的逆過程。包括兩步：丙酮酸竣化為草酰乙酸；草酰乙酸脫竣生成PEP營養(yǎng)必需月旨酸esse

24、ntialfattyacid由食物供給的體內(nèi)不能合成的脂酸，是機(jī)體不可缺少的營養(yǎng)素，多為長鏈或超長鏈多不飽和脂酸月旨肪人員fatmobilization儲存在脂肪細(xì)胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解為游離脂酸及甘油弁釋入入血以供其他組織氧化利用，該過程稱為脂肪的動員。月旨解激素lipolytichormone能促進(jìn)脂肪動員的激素稱為脂解激素，如腎上腺素、胰高血糖素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促甲抗脂解激素antilipolytichormone抑制脂肪動員，起到對抗脂解激素的作用。如胰島素、前列腺素E2及煙酸等酮體ketonebodies乙酰乙酸、3-羥基丁酸和丙酮統(tǒng)稱為酮體。酮體是脂酸在肝氧化時的特有中間

25、產(chǎn)物，但酮體的利用卻在肝外。酮體是肝臟輸出能源的一種形式，能通過血腦屏障，是腦組織的重要能源。增加酮體的利用可減少糖的利用，有利于血糖恒定，節(jié)省蛋白消耗。當(dāng)糖尿病、高脂低糖膳食、饑餓時，脂肪動員增中，酮體生成增加，可能導(dǎo)致酮癥酸中毒。血月旨bloodlipids血漿所含的脂類統(tǒng)稱為血脂血漿脂蛋白plasmalipoprotein血脂在血漿中不是以自由狀態(tài)存在，而與血漿中的蛋白質(zhì)結(jié)合，以脂蛋白形式而運(yùn)輸，稱為血漿脂蛋白，包括CM、VLDL、LDL、HDL載月旨蛋白apolipoprotein,apo血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分稱為載脂蛋白，主要有apoA、B、C、D、E五類，其中A、B、C又分為不同

26、的亞型。其主要功能有：結(jié)合和轉(zhuǎn)運(yùn)脂類；穩(wěn)定蛋白結(jié)構(gòu)；調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶的活性，參與脂蛋白受體的識別生物氧化biologicaloxidation物質(zhì)在生物體內(nèi)進(jìn)行氧化稱為生物氧化，主要是糖、脂肪、蛋白質(zhì)等在體內(nèi)分解時逐步釋放能量，最終生成二氧化碳和水的過程。呼吸鏈respiratorychain代謝物脫下成對氫原子通過多種酶和輔酶催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞最終與氧結(jié)合生成水。此傳遞過程與細(xì)胞呼吸有關(guān)，稱為呼吸鏈。傳遞氫的同時又傳遞著電子，故又稱電子傳遞鏈electrontransferchain。具組成包括復(fù)合體I（NADH-CoQ還原酶）、復(fù)合體II（琥珀酸-CoQ還原酶）、復(fù)合體HI（CoQ

27、-Cytc還原酶）、復(fù)合體IV（Cytc氧化酶）底物水平磷酸化substratelevelphosphorylation能量由底物中的高能磷酸基團(tuán)直接轉(zhuǎn)移給ADP形成ATP的方式叫底物水平磷酸化氧化磷酸化oxidativephosphorylation氧化磷酸化是在呼吸鏈電子傳遞的過程中偶聯(lián)ADP磷酸化生成ATP的過程，又稱偶聯(lián)磷酸化，是細(xì)胞內(nèi)生成ATP的主要方式a-磷酸甘油穿梭&蘋果酸-天冬氨酸穿梭glycerophosphateshuttle&malate-asparateshuttle線粒體生成的NADH可直接參加氧化磷酸化過程，但在胞質(zhì)中生成的NADH不能自由通過線粒體

28、內(nèi)膜，所以NADH攜帶的H必須通過某種轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制才能進(jìn)入線粒體，然后參與呼吸鏈進(jìn)行氧化磷酸化的過程a-磷酸甘油穿梭主要存在于腦和骨骼肌中、通過FADH2進(jìn)入琥珀酸氧化呼吸鏈，產(chǎn)生2分子ATP,因而通過此途彳仝1分子Glc徹底氧化可生成36分子ATP蘋果酸-天冬氨酸穿梭主要存在于肝和心肌中，通過a-酮戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白進(jìn)入線粒體，又重新生成NADH,進(jìn)入NADH氧化呼吸鏈，生成3分子ATP,因而通過此途徑1分子Glc徹底氧化可生成38分子ATP過氧化物酶peroxidase是過氧化物酶體中的酶之一，以血紅素為輔基，可催化過氧化氫直接氧化酚類或胺類化合物。臨床可通過對糞便中過氧化物酶活性的檢驗(yàn)判斷是否有

29、隱血。力口單氧酶monooxygenase催化一個氧原子加到底物分子上（羥化），另一個氧原子被氫（來自NADPH+H+）還原成水，弁需要CytP450參與。此酶在肝和腎上腺的微粒體中含量最多慢車道與類固醇激素、膽汁酸及膽色素的生成和藥物、毒物的生物轉(zhuǎn)化。又稱混合功能氧化酶mixed-functionoxidase或羥化酶hydroxylase。P/0比俏P/0比值是指物質(zhì)氧化時，每消耗1mol氧原子所消耗無機(jī)磷的摩爾數(shù)或ADP的摩爾數(shù)，即生成 ATP的摩爾數(shù)。通NADH呼吸鏈有三個偶聯(lián)部位，而琥珀酸呼吸鏈過測定呼吸鏈的P/0比值皆大致確定氧化磷酸化的偶聯(lián)部位，如有兩個。細(xì)胞色素Cyt是一類以鐵

30、嚇琳為輔基的催化電子傳遞的酶類，均有特殊的吸收光譜而呈現(xiàn)顏色；根據(jù)吸收光譜的不同可以分為Cyta、b、c三類,每一類再根據(jù)最大吸收峰的微小差別分為幾種亞類。不需氧脫氫酶呼吸鏈中的脫氫酶大多以某些輔酶和輔基作為直接受氫體，屬于不需氧脫氫酶。與之相對催化物質(zhì)脫氫直接以氧作為受氫體的酶有需氧脫氫酶和氧化酶（輔基為FMN或FAD）必需氨基酸essentialaminoacids必需氨基酸是指體內(nèi)需要但人體本身不能合成或合成速度不足以滿足需要，必須由食物蛋白質(zhì)提體的氨基酸，共有8種：緞氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、蘇氨酸、賴氨酸；止匕外，在嬰兒和兒童時期組氨酸和精氨酸因其在體內(nèi)合成

31、量常不能滿足生長發(fā)育的需要，也必須由食物提供，可稱為半必需氨基酸氨基酸代謝庫metabolicpoolofaminoacids食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收，以氨基酸形式進(jìn)入血液循環(huán)及全身各組織，組織蛋白質(zhì)又經(jīng)常降解為氨基酸，這兩種來源的氨基酸（外源性和內(nèi)源性）混合在一起，存在于細(xì)胞內(nèi)液、血液和其他體液中，總稱為氨基酸代謝庫。生糖氨基酸glycogenicaminoacids脫去氨基后其a-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)樘?，包括Ala、Arg、Asp等14種生酮氨基酸ketogenicaminoacids脫去氨基后其a-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA進(jìn)而生成脂肪或酮體，包括Leu生糖兼生酮氨基酸glycogenicandketo

32、genicaminoacids脫去氨基后其a-酮酸既可轉(zhuǎn)變?yōu)樘怯帜苻D(zhuǎn)變?yōu)橹净蛲w，包括Ile、Tyr、Lys、Phe、Trp鳥氨酸循環(huán)ornithinecycle尿素合成的全過程稱為鳥氨酸循環(huán)。其原料為氨和CO2,鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸都參與了循環(huán)。過程包括四步:氨基甲酰磷酸的合成、瓜氨酸的合成、精氨酸的合成、精氨酸水解為尿素和鳥氨酸。其中前兩步在線粒體中進(jìn)行，后兩步在胞漿中進(jìn)行。反應(yīng)的的限速酶為精氨酸代琥珀酸合成酶（ASAS）一碳單位onecarbongroup機(jī)體在合成喋吟、喀咤、肌酸、膽堿等化合物時，需要某些氨基酸的參與，這些氨基酸提供的只含有一個碳原子的有機(jī)基團(tuán)稱為一碳單位，有5種形

33、式：甲基、甲烯基、甲烘基、甲?；蛠啺芳谆Ｒ惶紗挝徊荒芤杂坞x形式存在，常以FH4為載體，一碳單位在氨基酸和核甘酸代謝方面起著重要的連接作用。轉(zhuǎn)氨基作用transamination在轉(zhuǎn)氨酶的作用下a-氨基酸上的氨基轉(zhuǎn)移到a-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸，原來的氨基酸則變?yōu)閍-酮酸，轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸叱哆醛（VB6）,通過和磷酸叱哆胺的轉(zhuǎn)換傳遞氨基。轉(zhuǎn)氨基作用是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑。聯(lián)合脫氨基作用combineddeamination人體絕大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是轉(zhuǎn)氨基作用和L-谷氨酸的氧化脫氨基作用偶聯(lián)的過程，這種方式叫做聯(lián)合脫氨基作用。意義是使體內(nèi)許多氨基酸真正脫氨，其逆反應(yīng)是

34、合成非必需氨基酸的主要途徑。苯丙酮尿癥phenyIketonuria,PKU苯丙氨酸有兩條代謝途徑：一是在肝臟中經(jīng)苯丙氨酸羥化酶的作用催化生成酪氨酸，反應(yīng)不可逆，為主要途徑；二是以過轉(zhuǎn)氨酶催化生成苯丙酮酸，為次要途徑。若苯丙氨酸羥化酶先天性缺失，第一條主要途徑受阻，大量苯丙氨酸走次要途徑進(jìn)行代謝，導(dǎo)致血液中苯丙酮酸含量升高，大量從尿液排出，即為苯丙酮尿癥。苯丙酮酸的堆積對神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，使患兒智力發(fā)育障礙。尿酸uricacid尿酸是喋吟核甘酸分解代謝的最終產(chǎn)物，經(jīng)腎臟排泄。痛風(fēng)癥患者由于血中尿酸含量升高，尿酸的水溶性差，形成的晶體沉積于關(guān)節(jié)，軟組織、軟骨及腎等處，導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎、尿路結(jié)石及腎疾病等

35、。從頭合成途徑denovosynthesis是體內(nèi)合成核甘酸的途徑之一。喋吟:是指由簡單化合物合成喋吟環(huán)的途徑，其主要特點(diǎn)是以磷酸核糖為基礎(chǔ)，把簡單原料逐步接上去形成喋吟環(huán),原料包括天冬氨酸、一碳單位（甲?；⒓缀婊?、谷氨酰胺，甘氨酸、C02,首先合成IMP,后者再轉(zhuǎn)變?yōu)锳MP和GMP喀陡：原料包括谷氨酰胺、天冬氨酸和C02,與喋吟合成不同，先合成嚅咤環(huán)，然后再與磷酸核糖相連。細(xì)胞水平調(diào)節(jié)細(xì)胞水平的調(diào)節(jié)就是細(xì)胞內(nèi)酶的調(diào)節(jié)，包括酶的含量、分布、活性等等調(diào)節(jié)整體調(diào)節(jié)即神經(jīng)人體液調(diào)節(jié)。神經(jīng)系統(tǒng)可協(xié)調(diào)調(diào)節(jié)幾種激素的分泌；在整體水平上，就激素而言，也不是單一激素，而是多種激素共同協(xié)調(diào)，綜合對機(jī)體代謝進(jìn)

36、行調(diào)節(jié)。關(guān)鍵酶keyenzyme在催化可逆反應(yīng)中往往極度偏向一個方向，決定著多酶體系催化代謝反應(yīng)的方向的酶稱為關(guān)鍵酶。限速酶rate-limitingenzyme整個代謝途徑中催化活性最低、米氏常數(shù)最大、也就是催化反應(yīng)速度最慢的酶。酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)allostericregulation酶分子因受某些代謝物作用后可發(fā)生分子空間構(gòu)象的輕微改變，從而引起酶活性的改變，這種現(xiàn)象稱為別構(gòu)調(diào)節(jié)。酶的化學(xué)修飾調(diào)節(jié)酶蛋白肽鏈上某些氨基酸殘基在酶的催化下發(fā)生可逆的共價(jià)修飾，從而引起酶活性的改變，這種調(diào)節(jié)稱為酶的化學(xué)修飾，如磷酸化-去磷酸化、乙?；?去乙酰化、甲基化-去甲基化、腺昔化-去腺昔化等，以磷酸化-去磷酸化

37、最多和最重要?；瘜W(xué)修飾酶大都有無活性和有活性兩種形式，弁伴有共價(jià)鍵的變化，這種調(diào)節(jié)具有放大效應(yīng)，效率比別構(gòu)調(diào)節(jié)高，是體內(nèi)經(jīng)濟(jì)、高效的調(diào)節(jié)方式，弁受到激素的調(diào)控。生化19頁節(jié)選酶的化學(xué)組成第四章酶一、掌握：單純酶結(jié)合酶蛋白質(zhì)酶蛋白.特異性全酶非蛋白質(zhì)金屬離子輔助因子鐵嚇咻Vb族b.使酶在規(guī)定的部位1.酶的定義，酶的化學(xué)組成，酶的活性中心。酶enzyme:由活細(xì)胞產(chǎn)生的一類具有催化作用的蛋白質(zhì)，具有高度（專一性+崔化效率+不穩(wěn)定性）+催化活性可調(diào)節(jié)性。酶的活性中心：酶分子上一些功能基團(tuán)集中，構(gòu)成一定空間構(gòu)象的區(qū)域（占a.生成酶的細(xì)胞本身不因受蛋白酶消化而破壞;酶分子很小部分），此區(qū)域與底物結(jié)合，催

38、化底物轉(zhuǎn)變?yōu)楫a(chǎn)物子激活劑：酶-金屬離子-底物復(fù)合物；2）小分子：?；悄懰徕c-脂肪酶的激活劑+還原型谷胱甘肽-保護(hù)航基酶；3）生物大分子激活劑（蛋白激酶對酶的激活）；抑制劑：1）不可逆性抑制（irreversibleinhibition）-非專一性ll-Hg2+>Pb2+&CSH-CSH-;專一性II-有機(jī)磷/DIFP/DDV膽堿酯酶活性乙酰膽堿神經(jīng)興奮ff；2）可逆性抑制作用（reversibleinhibition）-競爭性抑制作用competitiveinhibition-I與S構(gòu)相似，均能與酶活性中心結(jié)合；史但-抑制作用強(qiáng)弱；Sf-解除抑制作用（顯著特點(diǎn)），例如丙二酸vs.

39、琥珀酸脫氫酶。特征性常數(shù)：Km第五章維生素一、掌握：1 脂溶性、水溶性維生素的概念。依溶解度不同分為脂溶性維生素fat-solublevitamins（ADEK異戊二烯/異戊烯衍）+水溶性維生素watersolublevitamins（硫胺素Bi+核黃素B2+尼克酸R+遍多酸B5+毗哆醇R庫占胺素B12+葉酸砒生物素+C）2 .四種脂溶性維生素及其結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、生理活性形式、生理功能、缺乏癥和中毒癥。區(qū)B族維生素結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、生理活性形式、生理功能、缺乏癥。生維生素C的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、生理活性形式、生理功能、缺乏癥。維生素C（抗壞血酸，ascorbicacid），結(jié)構(gòu)為己糖內(nèi)酯（烯醇式羥基：解離酸性；烯醇式

40、羥基易被氧化一還原劑）。功能：A.強(qiáng)還原劑：a.保護(hù)航基酶；b.恒定GSH含量；c.抗氧化*失活酶（Fe3+）-活性酶（Fe2+）;*清除氧自由基；B.參與羥化反應(yīng)：a.膠原蛋白的合成（脯、賴氨酸羥化）;b.膽固醇代謝；c.芳香族氨基酸代謝。缺乏：壞血病（毛細(xì)血管脆性，皮下出血小點(diǎn)）脂溶性維生素結(jié)構(gòu)特點(diǎn)活性形式生理功能缺乏癥和中毒癥AA1-視醛retinolA2-3-脫氫視黃醛，3-dehydroretinol20碳白芷酮環(huán)多烯炫一元醇；A比A3位多一個雙鍵Ai、A2、視醛、視黃酸a.維生素A與視覺：視桿細(xì)胞-暗視覺f功能；視紫紅質(zhì)-感覺弱光=11順視黃醛（感蛋英光成分）+視白；b.激素作用：

41、視黃酸一和核內(nèi)視黃酸受體結(jié)合:全反式視黃酸（維甲酸）一治療白血?。ㄕT導(dǎo)分化）；c.其他，：視黃奧VitA1:卜皮細(xì)胞正常生一片長（參與糖蛋白合成）；糖蛋白缺乏上皮組織角化、干枯；d.3-胡蘿卜素：抗氧化因子（清除氧自/心血疾病防治由基）；腫瘤缺之一夜宣、干眼癥;過量一維生素A中毒DD2麥角鈣化醇D3膽鈣化醇膽固醇衍生物1,25-(OH)2-D3肝、腎轉(zhuǎn)化調(diào)節(jié)鈣、磷代謝缺乏：（兒童-人-骨軟化癥）過量：維生素軟骨病（佝僂?。?；成D中毒E7種（天然）異戊二烯的苯并二氫毗喃衍生物a-生育酚活性最圖（1） 促生育，抗不育（2） 抗氧化、抗衰老作用：*保護(hù)血漿脂蛋白中的多不飽和脂肪酸；體內(nèi)重要的過氧化自

42、由基的清除劑；VitE一斷鏈抗氧化劑；*保護(hù)生物膜的磷脂.防止脂質(zhì)過氧化缺乏：睪丸退化，胚胎/胎盤萎縮；中毒少見KK1K2異戊烯側(cè)鏈的余配化合物一（1）丫-谷氨?？⒒傅妮o酶：Y-竣化后-發(fā)揮凝血/抗凝作用；Y-谷氨?？⒒福ㄒ蕾嘨itK）:以凝血因子/抗凝血蛋白為底物；對維持凝血與抗凝血的正常平衡具有重要作用；骨、牙：參與鈣相關(guān)蛋白中Glu的Cy竣化缺乏一凝血障礙：抗菌素一腸菌紊舌以膽汁分泌障礙-脂類吸收障礙-缺乏B族維生素結(jié)構(gòu)特點(diǎn)生理活性形式-輔酶形式生理功能缺乏癥Bi硫胺素thiamine含喀咤與唾噪環(huán)硫胺素焦磷酸酯丙酮酸、a-酮酸脫氫酶系的輔酶轉(zhuǎn)酮醇作用酶的輔酶（磷酸戊糖旁路）缺乏T丙

43、酮酸T神經(jīng)傳導(dǎo)障礙T多發(fā)性神經(jīng)炎（腳氣?。〣2核K條riboflavin6、7-二甲基異咯嗪+核醇縮合物（黃）黃素腺喋吟一核苜酸FAD黃素單核甘酸FMN黃素脫氫酶的輔酶的組分（FMN/FAD-酶蛋白t黃素脫氫酶）口角炎、舌炎、鱗屑性皮炎B3煙酸nicotinicacid咄咤的衍生物煙酰胺腺喋吟二核甘酸煙酰胺腺喋吟二核甘酸磷酸naD&nadPNAD+,NADP+大多數(shù)脫氫酶的輔酶）的組分，參與遞氫糙皮病煙酰胺nicotinamideB5遍多酸pantothenicacidB-丙氨酸二a,丫二羥BB二甲基酸匕酰胺鍵）輔酶A輔酶A功能：廣泛參與?；D(zhuǎn)移、乙?；把趸摽⒁籅6毗哆醇pyrid

44、oxine吐匕咤衍生物磷酸毗哆醛磷酸毗哆胺轉(zhuǎn)氨酶的輔酶，傳遞氨基（氨基載體）；磷酸毗哆醛一也是氨基酸脫較酶的輔酶少見（食物富含，腸菌合成）毗哆醛pyridoxal咄哆胺pyridoxamineB12鉆胺素cabalamine咕林環(huán)+鉆元素+5,6二甲基苯并咪噪甲基鉆胺素，5'-脫氧腺昔鉆胺素等功能：變位酶和轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶N5-甲基FH4同型Cys轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶；（N5-甲基FH4+同型Cys）（轉(zhuǎn)甲基酶+B12）tFH4+甲硫巨幼紅細(xì)胞性貧血：B12缺乏t轉(zhuǎn)甲基受阻t影響FH4周轉(zhuǎn)tdTMP合成t巨幼RBC葉酸folicacid蝶吟咤+對氨基苯甲酸+谷氨酸四氫葉酸t(yī)etrahydrof

45、olate,葉酸合成酶TFH2P原酶tFH4（四氫葉酸）1、FH4（一碳單位的載體）的前體：*一碳單位一含一個碳原子的啟機(jī)基團(tuán)；2、FH4和細(xì)胞分裂、RBC成熟：dUMPN5,N1亞甲基FH4TdTMiDNA合成，葉酸缺乏tDNA合成tRBC體積t巨幼紅細(xì)胞貧血（FH2t胺類抑制tFH4）生物素biotin嚷吩與尿素相結(jié)合的并環(huán)（帶戊酸側(cè)鏈）竣化酶的輔酶，駿基傳遞體a-碗單酸6,8-二硫辛（酸性）a-酮酸氧化脫較反應(yīng)中硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶的輔酶參與（與TPP焦磷酸硫胺素一起）丙酮酸、酮戊二酸的氧化脫較反應(yīng)生理黛握：TCA循環(huán)是糖、脂和蛋白質(zhì)三大物質(zhì)代謝樞紐1代螂I他內(nèi)的CAH爵險(xiǎn)細(xì)觥CoA徹底融假

46、獺后提像酰能澈豳I始物二TCA新環(huán)占70%）； 細(xì)胞結(jié)構(gòu)組分及重要生理活性物質(zhì)（復(fù)合物形式）。2.血糖的定義，血糖的來源、去路及機(jī)體對血糖濃度的調(diào)節(jié)。血糖blood sugar :血液中的葡萄糖。來路T氧化供能清覦+糖T去路肝糖原分解（空血T合成糖原（儲存）肝&肌肉腹）T糖t非糖物質(zhì)（脂肪、非必需aa）糖異生（補(bǔ)充）T其它糖，復(fù)合糖及其衍生物T糖尿神經(jīng)系統(tǒng)下丘腦和自主神經(jīng)T激素分泌無氧 酵解an aerobic glycolys is :機(jī)體 對缺 氧（劇 烈運(yùn) 動）， 葡萄糖/ 糖原T乳 酸+能量 的過程。位：胞質(zhì)階段1 （肌+脂組織）葡萄糖通透性f胰島素（肝腦）2肝臟葡萄糖激酶活性

47、fT血糖入肝細(xì)胞fT肝糖原f3糖氧化f+糖變脂肪f+糖異生J3.糖的無氧酵解的定義、反應(yīng)過程及其生理意義激素f腎上腺素1、肝糖原T血糖f2、肌糖原酵解f +糖異生f胰局血糖素1、肝糖原T血糖f 2、糖異生f糖皮質(zhì)激素1、蛋白質(zhì)軟外組織T氨基酸f2、糖異生干臟f生長激素早期：胰島素樣作用（短時）晚期: 抗胰島素作用（主要）血糖T各組織細(xì)胞攝取Glc作為能源*肝細(xì)胞快速攝取過多的Glc組織器官（肝臟最主要）血糖f（合成肝糖原，降低血糖）*胰島素分泌fT肌+脂細(xì)胞攝取 Glc f（合成肌糖原/脂肪）（對G的攝取+ 勺通過 G1c隹運(yùn)體）血糖J肝臟分解糖原+糖異生fT血糖濃度f有氧氧化aerobic

48、oxidation :葡萄糖t丙酮酸OT乙酰 輔酶At三 竣酸循環(huán)徹底氧化t H2O+CC+能量的過程。階段數(shù)：1）葡萄糖氧化t丙酮酸；2）丙酮酸氧化脫竣T乙酰輔酶A; 3）三竣酸循環(huán)。產(chǎn)能過程： 一次底物水平磷酸化（GDP/ADPt GTP/ATP）、二 次脫竣、四次脫氫 （NADH+HX3,FADH2X1 ） t 12ATP/循環(huán)一次。關(guān)鍵酶：（限+不可逆）丙酮酸脫氫酶系、TCA檸檬酸合酶、異檸 檬酸脫氫酶、a -酮戊二酸脫氫酶、代謝部位：胞質(zhì)（丙酮酸氧化脫竣）和線粒體（TCA）量不變（似催化劑），直接影響乙?；M(jìn)入5.磷酸戊糖途徑定義、第一階段反應(yīng)、牛理意義（5-磷酸核糖和 NADPH勺

49、作磷酸 戊糖途 徑 pentose phosph ate pathwa y:代謝特點(diǎn)：2次脫氫（NADPtNADPH+H+）,1次脫竣（CO2）T6c的35C的5-P核酮糖。生理意義：1）NADPh#1:供氫體+加單氧酶體系輔酶（肝解毒）+谷胱甘肽還原酶（GSSG氧化型tGSH還原型）；2）5-磷酸核糖t核甘酸、核酸；3）3、4、5、7&6c糖互換途徑。6.糖原合成和糖原分解的定義。糖原合成的過程中-6-磷酸酶。UDP-Glu的生成及作用。糖原合成關(guān)鍵酶。糖原分解關(guān)鍵酶。葡萄糖糖原合成glycogensis,葡萄糖合成糖元的過程2A+GTP/Glu糖原分解glycogenolysis,

50、肝糖原分解為葡萄糖的過程。UDP-Glu生成：糖原合成的底物，葡萄糖殘基的供體，又稱為活性葡萄糖。（糖原的英文是glycogen）1、Glu+ATP?糖激酶tG-6-P+ADP;2、G-6-PW酸葡萄糖變位酶G-1-P;3、G-1-P+UTPUDP-GlC焦磷酸酶UDP-Glc+PPi7 .糖原合成、糖原分解的生理意義。糖原合成關(guān)鍵酶：糖原合酶glycogensynthase糖原分解關(guān)鍵酶：糖元磷酸化酶glycogenphosphorylase葡萄糖-6-磷酸酶：僅肝+腎含有，肌肉無t肌糖原不控血糖G-6-P+H2OTGlc+HaPC4G-6-P:重要的中間產(chǎn)物，許多糖代謝途徑的連接點(diǎn)肌肉：糖

51、原合成、分解主要為肌肉提供ATF;肝臟：糖原合成、分解主要是為了維持血糖濃度的相對恒定。8 .糖異生作用的概念。糖異生反應(yīng)過程。丙酮酸竣化支路及其生理意義。糖異生的生理意義。代謝部位：（胞質(zhì)、線粒體）肝、腎（長期饑餓）"二磷酸果糖酶-1tPFK-1反應(yīng)階段：1、丙酮酸t(yī)磷酸烯醇式丙酮酸PEP/葡萄糖-6-磷酸酶t己糖激酶（HK）4.氨基酸,乳酸T丙酮酸T糖異生糖異生的生理意義：1、空腹/饑餓下維持血糖濃度的相對恒心2、乳酸再利用；3、腎臟排+緩解酸中毒糖異生gluconeogenesis:非糖物質(zhì)（inc生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油etc）T葡萄糖/糖原的過程3.丙酮酸竣化支路t丙

52、酮酸激酶（PK）丙酮酸竣化支路：是丙酮酸經(jīng)草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸的代謝，該代謝繞過了糖酵解的第三個不可逆反應(yīng)（丙酮酸激酶催化的反應(yīng)），是許多物質(zhì)進(jìn)行糖異生的必經(jīng)之路。丙酮酸TPEP的反應(yīng)=丙酮酸竣化酶+磷酸烯醇式丙酮酸竣激酶催化的反應(yīng)。第七章脂類代謝一、掌握：1 .營養(yǎng)必需脂肪酸essentialfattyacid:食物供給（體內(nèi)不能合成）,機(jī)體不可缺少的營養(yǎng)素，長/超長鏈多不飽和脂酸。2 .脂肪動員的定義、甘油三酯脂肪酶在脂肪動員中的作用及該酶受激素調(diào)節(jié)的特點(diǎn)脂肪動員fatmobilization:甘油三酯（脂肪細(xì)胞+脂肪酶）ttt游離脂酸t(yī)釋放入血t其它組織氧化利用甘油三酯脂肪酶ho

53、rmone-sensitivetriglyceridelipase,HSL:脂解限速酶脂肪細(xì)胞內(nèi)t脂肪動員中起決定性作用、激素敏感。調(diào)節(jié)特點(diǎn)：1、脂肪分解的限速酶，在脂肪動員中起決定性作用；2、對激素敏感。調(diào)節(jié)機(jī)制：饑餓/交感神經(jīng)fT脂解激素T脂肪細(xì)胞膜表面受體T腺甘酸環(huán)化酶fTCAMP"蛋白激酶fTHSL磷酸化T激?Sf3 .脂解激素、抗脂解激素。脂解激素lipolytichormone:促進(jìn)脂肪動員的激素。Inc腎上腺素隹甲腎上腺素+腎皮質(zhì)激素+甲狀腺激素+胰高糖素抗脂解激素antilipolytichormones:抑制脂肪動員，起到抗脂解激素作用的激素。Inc胰島素+前列腺素E2+煙酸4 .脂酸的B-氧化過程及能量產(chǎn)生。脂肪的B -氧化oxidation :部位:線粒體;*B氧化生成:7NADH+H&7FADH2&8乙酰CoA階段：脫氫*總ATP數(shù):73ATP(NADH)=21ATP水便與水化酶，加H2C) 再脫氫(脫氫酶，產(chǎn)生NADH+H+) 硫解(硫解酶，加CoA-SH)能量生成：16C的軟脂酸氧化。2過程：脂酰CoAdt反-烯酰CoAtL(+)B-羥脂酰CoATb-耐酯酰CoAt脂酰CoA丙酮（acetone ）。酮體的生成：部位：肝（線粒體）原料：乙酰