血管周細胞瘤

1、顱內(nèi)血管周細胞瘤 hemangiopericytoma，HPC在2016年WHO新版CNS腫瘤分類中,一級條目第10-12類為腦膜腫瘤腦膜腫瘤的分類，分別：腦膜瘤 間葉腫瘤 原發(fā)性黑色素細胞性病變。 而顱內(nèi)血管周細胞瘤為腦膜間葉腫瘤的常見類型。概 述1顱內(nèi)血管周細胞瘤（HPC），又稱顱內(nèi)血管外皮細胞瘤，來源于腦膜間質(zhì)毛細血管壁上一種變異的平滑肌細胞，即Zimmerman細胞，該細胞呈緊貼毛細血管網(wǎng)狀纖維的梭形細胞，具有明顯的多向分化能力。（在過去，由于血管周細胞瘤與腦膜瘤有眾多相似之處，其一直被認為是成血管性腦膜瘤的一種。直到2000年，WHO才將血管周細胞瘤正式歸類于間葉性,非腦膜上皮細胞腫

2、瘤中。）臨床表現(xiàn)2顱內(nèi)血管周細胞瘤各年齡段均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡為42歲，男性較多。腫瘤多為單發(fā)，約2/3發(fā)生于幕上，常見的腫瘤發(fā)病部位主要包含大腦鑲旁、小腦幕、硬膜竇和顱底等位置。可有侵襲性。臨床上，最常見癥狀為頭痛，因發(fā)病部位不同可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦組織受壓征象。 病 理3大體標本：腫瘤多呈表面光滑的分葉狀結(jié)構(gòu)，有完整或不完整的包膜，質(zhì)硬，可合并出血，鈣化少見。鏡下：HPC由梭形細胞構(gòu)成，細胞排列緊密，分布比較單一，間質(zhì)成分少。小葉狀排列的腫瘤細胞 周圍繞以不規(guī)則分枝狀血管（鹿角狀血管）為特征性表現(xiàn)。影像表現(xiàn)4CT：多呈分葉狀分葉狀，邊界清晰，多為稍高密度影，內(nèi)常見囊變、壞死， 周圍水腫不

3、明顯。腫瘤鈣化少見，與硬膜多以窄基底窄基底相連， 可侵犯 破壞周圍腦組織或骨組織，但無骨質(zhì)增生。影像表現(xiàn)4MRI：T1WI腫瘤呈等信號或稍低信號，T2WI呈等或稍高混雜信號， FLAIR呈稍高信號，DWI呈高信號。內(nèi)可見斑點狀、片狀囊 變或壞死區(qū)，腫瘤周邊可見大血管流空信號流空信號。增強：腫瘤實體性部分顯著強化。邊緣顯著強化。邊緣可出現(xiàn)“蘑菇證”或“偽足征”MRS可有肌醇波肌醇波（mI）升高，被認為是HPC的特征性譜線，可與腦膜瘤區(qū)別。男，52歲，右側(cè)顳枕部HPC患者頭痛伴惡心嘔吐1天女，62歲，右側(cè)額部HPC9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-232022-3-23Wed

4、nesday, March 23, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-232022-3-232022-3-233/23/2022 9:17:43 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-232022-3-232022-3-23Mar-2223-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。2022-3-232022-3-232022-3-23Wednesday, March 23, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-3-232022-3-232022-3-232022-3-233/23/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月23日星期三2

5、022-3-232022-3-232022-3-2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-232022-3-232022-3-233/23/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-232022-3-23March 23, 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022-3-232022-3-232022-3-232022-3-23鑒別診斷5腦膜瘤腦膜瘤以女性多見，多在40-60歲，腫瘤多以圓形、橢圓形多見，不規(guī)則及腫塊出現(xiàn)分葉少見，邊界常清晰，其內(nèi)常見不典型鈣化，血管流空較少見，腫瘤常以寬基底附著于硬膜，周圍骨質(zhì)呈增生性改變；不典型

6、腦膜瘤不易在 MR信號上與 HPC 相鑒別，但 HPC 的 ADC 值明顯高于腦膜瘤，且腦膜瘤MRS上具有特征性的Ala峰及Glx峰。女，32Y，頭痛2年余，病理：（右側(cè)顳部）腦膜瘤（WHO I級）鑒別診斷5孤立性纖維細胞瘤孤立性纖維細胞瘤SFT為良性腫瘤，邊緣光整，密度多較均勻，壞死、出血少見，即使出現(xiàn)也較小，偶見鈣化。更重要的是，SFT內(nèi)具有不同程度的膠原纖維，T2WI等或略高信號中 存在片狀和結(jié)節(jié)狀致密膠原纖維 形成低信號。男， 22Y，頭痛1月，病理：（鞍區(qū)左側(cè)）孤立性纖維性腫瘤（WHO I級）最新分級最新分級3種分級:I級：高度膠原化、細胞分化程度較低,具有紡錘細胞,之前診斷為孤立性

7、纖孤立性纖 維瘤維瘤;II級：膠原化低、細胞分化程度度較高,伴有梭形細胞和“鹿角樣”血管結(jié)構(gòu),之 前診斷血管血管周周細胞瘤細胞瘤;III級：惡性程度較高,在每10個高倍視野中有5個或者更多分裂相,之前診斷為 間變性血管間變性血管周周細胞瘤細胞瘤。2016年最新版的年最新版的WHO分類中，考慮到孤立性纖維性腫瘤分類中，考慮到孤立性纖維性腫瘤(SFT)與血管周細胞瘤（與血管周細胞瘤（HPC）具）具有許多相似且重疊免疫組織化學特征，因此一個聯(lián)合診斷條目被創(chuàng)建用描述這一類疾?。河性S多相似且重疊免疫組織化學特征，因此一個聯(lián)合診斷條目被創(chuàng)建用描述這一類疾?。汗铝⑿岳w維性腫癌孤立性纖維性腫癌/血管周細胞瘤血

8、管周細胞瘤同時分類中也指出，孤立性纖維性腫瘤血管周細胞瘤名稱比較長，在下一版的指南中同時分類中也指出，孤立性纖維性腫瘤血管周細胞瘤名稱比較長，在下一版的指南中可能會出現(xiàn)更加簡化的名稱可能會出現(xiàn)更加簡化的名稱。THE END鑒別診斷5淋巴瘤可單發(fā)或多發(fā)，腫瘤多位于腦表面或近中線部位，并可穿越中線進入對側(cè)半球由于腫瘤細胞排列緊密，細胞間隙水分少，核漿比例高，決定了其CT、MRI信號特點，CT平掃時腫瘤多呈稍高或等密度，T1WI大部分呈等、稍低信號，T2WI呈等、稍高信號。MRS表現(xiàn)NAA峰降低及Cho峰升高，腫瘤實性部分可見高大的Lip峰為其特征表現(xiàn)LOREM IPSUM DOLOR SIT AM

9、ET1血管周細胞瘤為起源于毛細血管壁、臨床工作中較為少見且具有侵襲性的低度惡性腫瘤。它可發(fā)生于全身各處含有毛細血管的部位，但尤下肢、腹膜后及盆腔常見。原發(fā)性血管周細胞瘤很少發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其發(fā)生率僅為全部CNS腫瘤的0.4，其中，約90發(fā)生于顱內(nèi)。LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET1LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET2LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET3LOREM IPSUM DOLORLOREM IP

10、SUM DOLOR SIT AMET4影像表現(xiàn)4顱內(nèi)腦外腫瘤：皮質(zhì)擠壓征寬基底與鄰近硬膜相連，D字征腫瘤與腦實質(zhì)間見受壓蛛網(wǎng)膜下腔，鄰近腦溝、腦池擴大形態(tài)不規(guī)則，邊緣與分葉LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET2LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET3鏡下示瘤細胞呈梭形或圓形，可見大量“鹿角竇狀”的血管腔影LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET4LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLOR Lorem ipsum dolor

11、sit amet, consectetuer adipiscing elit. Maecenas porttitor congue massa. Fusce posuere, magna sed pulvinar ultricies, purus lectus malesuada libero, sit amet commodo magna eros quis urna.LOREM IPSUM DOLORLorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adipiscing elit. Maecenas porttitor congue massa. Fusce

12、 posuere, magna sed pulvinar ultricies, purus lectus malesuada libero, sit amet commodo magna eros quis urna.Lorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adipiscing elit. Maecenas porttitor congue massa. Fusce posuere, magna sed pulvinar ultricies, purus lectus malesuada libero, sit amet commodo magna e

13、ros quis urna.Lorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adipiscing elit. Maecenas porttitor congue massa. Fusce posuere, magna sed pulvinar ultricies, purus lectus malesuada libero, sit amet commodo magna eros quis urna.LOREM IPSUM DOLORLorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adipiscing elit. Maecen

14、as porttitor congue massa. Fusce posuere, magna sed pulvinar ultricies, purus lectus malesuada libero, sit amet commodo magna eros quis urna.LOREM IPSUM DOLOR1907190719071907LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR25%25%Lorem ipsum dolor sit amet, consect

15、etuer adipiscing elit. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adipiscing elit. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adipiscing elit. 15%15%LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM

16、DOLOR LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLOR LOREM IPSUM DOLOR9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.2322.3.23Wednesday, March 23, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/23/2022 9:17:44 PM11、人總是珍惜為得到。22.3.23*Mar-2223-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。*Wednesday, March 23, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.3.2322.3.23*March 23, 202214、

17、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月23日星期三*22.3.2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月*22.3.23*March 23, 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*3/23/202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。*22.3.23謝謝大家謝謝大家9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.2322.3.23Wednesday, March 23, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/23/2022 9:17:44 PM11、人總是珍惜為得到。22.3.23*Mar-2223-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。*We

18、dnesday, March 23, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.3.2322.3.23*March 23, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月23日星期三*22.3.2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月*22.3.23*March 23, 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*3/23/202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。*22.3.23謝謝大家謝謝大家9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-232022-3-23Wednesday, March 23, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-232022-3-232022-3-233/23/2022 9:17:44 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-232022-3-232022-3-23Mar-2223-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。2022-3-232022-3-232022-3-23Wednesday, March 23, 202213、生氣是拿