先天性髖關(guān)節(jié)脫位

1、n先天性髖關(guān)節(jié)脫位先天性髖關(guān)節(jié)脫位n是小兒比較常見的先天是小兒比較常見的先天畸形畸形，以后脫位多見，出生時即已存在，病變累及髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛、半脫位或脫位。n以往學(xué)者或文獻(xiàn)都稱之為先天性髖關(guān)節(jié)脫位，在1992年年的國際學(xué)術(shù)會上，大多數(shù)醫(yī)生對它的發(fā)生、病理有了新的認(rèn)識，所以改稱為發(fā)育性發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位髖關(guān)節(jié)脫位，不再稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位。n先天性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生率為411 ，病因至今尚未完全明了，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有許多因素許多因素參與。n1、性別性別：女 男約6 1。n2、側(cè)別側(cè)別：左 右約4 1。n3、胎位胎位：臀位出生 頭位出生約10 1。n4、遺傳因素遺傳因素

2、：父母有先髖者和有一個孩子有脫位的家族中出生的孩子發(fā)生率為36 ，而父母雙方正常出生的孩子髖脫位發(fā)生率為56 ，前者大6倍。n5、季節(jié)因素季節(jié)因素：冬季發(fā)生率與夏季發(fā)生率約為3 1。n6、體重因素體重因素：早產(chǎn)兒發(fā)生率低。研究中發(fā)現(xiàn)一個相當(dāng)有趣的體重問題：不成熟嬰兒（體重偏輕）發(fā)生率為13.3 ，而早熟嬰兒（體重偏重）為83 。n7、種族種族和地區(qū)因素地區(qū)因素：歐洲、美洲發(fā)生率高（白人）而亞洲、非洲發(fā)生率低（有色民族），意大利、格魯吉亞發(fā)生率高達(dá) 9 而泰國僅為0.5 。n二、二、病因病因n1、胚胎學(xué)說胚胎學(xué)說：認(rèn)為是由于原始的胚基缺陷，繼而形成脫位。依據(jù)：（1）有先髖家族史出生的孩子比沒有家

3、族史出生的孩子高6倍。（2）單胚雙生子先髖發(fā)生率40 ，而雙胚雙生子僅占3 。n2、宮內(nèi)位置學(xué)說宮內(nèi)位置學(xué)說：胎兒在宮內(nèi)下肢呈屈曲內(nèi)收位。如果髖、膝處伸直位可誘發(fā)髖脫位，臀位發(fā)生率比頭位發(fā)生率高10倍是證明之一。n3、新生兒襁褓法體位新生兒襁褓法體位：伸腿位（伸髖伸膝位）發(fā)生率比屈腿位（屈膝屈髖位）發(fā)生率高。依據(jù)：（1）意大利傳統(tǒng)采用前者發(fā)生率很高，但在美洲的意大利人不采用前者發(fā)生率便很低。（2）日本學(xué)者在東京對1971年出生的嬰兒（傳統(tǒng)伸腿位襁褓法）和1973年出生的嬰兒（采用屈腿位襁褓法）同齡在36個月進(jìn)行檢查發(fā)生率由5.6 下降至0.1 。n早期癥狀和體征早期癥狀和體征：n1、病側(cè)髖關(guān)節(jié)

4、呈屈曲外旋狀，不敢伸直，活動受限。n2、病側(cè)肢體短縮。n3、病側(cè)髖部外側(cè)隆起。n4、病側(cè)下肢皮紋加多，加深且升高。n5、病側(cè)髖活動時作響。n外觀與皮紋外觀與皮紋：髖脫位時，往往出現(xiàn)大腿短而粗，小腿細(xì)而長，臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側(cè)皮紋不同，患側(cè)升高或多一條，患肢外翻1520且有縮短現(xiàn)象。n外觀與皮紋外觀與皮紋：髖脫位時，往往出現(xiàn)大腿短而粗，小腿細(xì)而長，臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側(cè)皮紋不同，患側(cè)升高或多一條，患肢外翻1520且有縮短現(xiàn)象。n股骨頭不能摸到股骨頭不能摸到：將手旋轉(zhuǎn)小腿時，正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部

5、后面的四指卻感到股骨頭在活動。 n股骨頭不能摸到股骨頭不能摸到：將手旋轉(zhuǎn)小腿時，正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動。n會走路的患兒：單側(cè)髖脫位為瘸步瘸步；兩側(cè)髖脫位為鴨步鴨步。n檢查方法檢查方法：n1、外展試驗外展試驗（Abduction test），為檢查第一項程序。屈膝關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)各90，再向外展，病側(cè)下肢不能放平為陽性。臨床實踐證明，90的患兒為陽性。n2、加里阿齊征（Galeazzi）：小兒平臥，雙下肢屈膝90，因患側(cè)大腿短縮，出現(xiàn)患側(cè)膝關(guān)節(jié)低于健側(cè)膝關(guān)節(jié)。該體征只適用于單側(cè)髖脫位。 n3、入口彈跳實驗入口彈跳實驗（Ortol

6、ani test）：被檢兒仰臥，術(shù)者一手固定小兒一側(cè)骨盆，另一手握住對側(cè)下肢，拇指放在大腿內(nèi)側(cè)中部，其他四指放在大腿外側(cè)上部向下肢加壓外展，當(dāng)外展至7580時可有滑動或跳動感覺，此后可外展至90，稱Otolani跳動聲，是診斷上的一個重要依據(jù)。n3、入口彈跳實驗入口彈跳實驗（Ortolani test）：被檢兒仰臥，術(shù)者一手固定小兒一側(cè)骨盆，另一手握住對側(cè)下肢，拇指放在大腿內(nèi)側(cè)中部，其他四指放在大腿外側(cè)上部向下肢加壓外展，當(dāng)外展至7580時可有滑動或跳動感覺，此后可外展至90，稱Otolani跳動聲，是診斷上的一個重要依據(jù)。n4、套疊實驗套疊實驗（The telescoping test）：被

7、檢兒仰臥，被檢側(cè)屈膝、屈髖各90，術(shù)者一手拇指按骨盆一側(cè)髂前上棘，其余四指按住同側(cè)股骨大粗隆，術(shù)者另一手握住同側(cè)小腿下推或上拉，此時若按住股骨大粗隆的四指先移動為陽性。n或小兒平臥，屈髖90屈膝90，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下推動，可感到股骨頭向后突出，向上提升時，股骨頭復(fù)入髖臼，為套疊試驗陽性。nX光檢查光檢查：n（1）髖臼角度：大于30為異常。n（2）沈通氏線：不延續(xù)為異常。n（3）Perkin氏線測量法：股骨喙突位Perkin氏線外側(cè)為異常（1歲以內(nèi)）。股骨頭骺位于Perkin方格外上限為異常（1歲以上）。n（4）假臼形成。n（5）股骨頭骺變形且小。n連接

8、雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線，稱Y線線或Hilgenreiner線。自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線，稱Perkin線或Ombredarne線。兩線交叉將髖臼劃為四區(qū)，正常股骨頭骨化中心應(yīng)在內(nèi)下區(qū)，若位于其它區(qū)域，則為脫位。此外，脫位側(cè)骨化中心常較小。n連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線，稱Y線線或Hilgenreiner線。自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線，稱Perkin線或Ombredarne線。兩線交叉將髖臼劃為四區(qū)，正常股骨頭骨化中心應(yīng)在內(nèi)下區(qū)，若位于其它區(qū)域，則為脫位。此外，脫位側(cè)骨化中心常較小。n興登（興登（Shenton）線）線：正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度，稱做

9、興登氏線。髖脫位、半脫位病例，此線完整性消失。n髖臼指數(shù)髖臼指數(shù)：自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線之間夾角稱髖臼指數(shù)，此角說明髖臼斜度和髖臼發(fā)育程度。n出生時，髖臼指數(shù)為25.829.4，6個月嬰兒19.423.4，2歲以上者在20內(nèi)。大于正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為超過30就有明顯脫位趨向。n中心邊緣角（CE角角）：隨訪病例常需測定股骨頭入髖臼程度，取股骨頭中心為一點，髖臼外緣為一點，連此兩點成一直線。髖臼外緣作垂直線向下，兩線相交于髖臼外緣，稱邊緣中心角。正常此角大于20。n此角正常范圍為2046，平均35。1519可疑；小于15

10、甚至負(fù)角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。n骨骺外移測定骨骺外移測定：自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距，兩側(cè)比較，距離增寬表明股骨頭外移，此法在測量輕度半輕度半脫位脫位時很有價值。骨骺出現(xiàn)前，可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點作測量。n治療治療n先天性髖關(guān)節(jié)脫位如能在新生兒期仔細(xì)觀察、及早發(fā)現(xiàn)、及時治療及早發(fā)現(xiàn)、及時治療，則治療方法簡單，效果也好，多數(shù)經(jīng)3個月即可見效。若能在9個月以前得到治療，多數(shù)可治愈。如不及時治療或處理不當(dāng)，長大后可造成患側(cè)髖部和腰部疼痛跛行（瘸腿），影響勞動及體形。n3歲以下歲以下兒童以非手術(shù)治非手術(shù)治療療為主：n（1）1歲以下的髖發(fā)育不良而無明顯股骨頭脫位或

11、有輕度半脫位者，采用人字形外展位夾板固定雙髖關(guān)節(jié)，每23個月?lián)Q1次，共23次。n（2）1歲以下用手法復(fù)位，加用支具配戴防止其再脫位，支具佩戴共912個月。n（3）13歲患者先行皮膚牽引12周，必要時可松解攣縮的內(nèi)收肌腱，在麻醉下行髖關(guān)節(jié)手法復(fù)位，復(fù)位后作支架或蛙式石膏固定，3個月更換一次，共912個月。髖關(guān)節(jié)脫位的X光治愈后的X光治愈后的站立治愈后的下蹲鄭，女，5歲，雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位。陳XX，女，1歲7個月，右側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位。葉，女，3歲5個月，左髖脫位。n孩子2歲以后，走路各方面的日常生活跟同齡兒一樣，不需要特殊呵護(hù)不需要特殊呵護(hù)。但是，應(yīng)避免因高處猛跳而增加股骨頭壓力，避免劇烈活動

12、。n傳統(tǒng)非手術(shù)治療方法的弊病傳統(tǒng)非手術(shù)治療方法的弊病n1、尿枕類、連衣挽具類、外展支架類治療方法：效果不可靠效果不可靠。n2、蛙式石膏等蛙式位治療方法：要用全身麻醉；要切斷緊張的大腿內(nèi)收肌；患兒痛苦大；易發(fā)生皮膚壓傷，肌肉萎縮。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是股骨頭壞死股骨頭壞死；復(fù)位率低。n傳統(tǒng)蛙式位療法復(fù)位傳統(tǒng)蛙式位療法復(fù)位失敗，導(dǎo)致股骨頭缺失敗，導(dǎo)致股骨頭缺血性壞死血性壞死：鹿，女，2歲7個月，雙髖脫位，治療后右髖股骨頭缺血性壞死。n先天性髖關(guān)節(jié)脫位是否會引起股骨頭壞死？先天性髖關(guān)節(jié)脫位是否會引起股骨頭壞死？n先天性髖關(guān)節(jié)脫位本身并不會引起股骨頭壞死，但無論是手法整復(fù)還是切開整復(fù)，都容易發(fā)生股骨頭壞死。

13、發(fā)生股骨頭壞死的原因是復(fù)位時復(fù)位時對股骨頭血管造成不同程度損害對股骨頭血管造成不同程度損害所致。n髖關(guān)節(jié)脫位造成股骨頭壞死的另一原因是復(fù)位復(fù)位后的外固定后的外固定，當(dāng)髖關(guān)節(jié)被固定于過度屈曲外展位或過度內(nèi)旋位時，可造成旋股內(nèi)側(cè)動脈受擠旋股內(nèi)側(cè)動脈受擠壓壓而影響股骨頭頸的血供，長時間保持這個姿式還將使關(guān)節(jié)內(nèi)壓增高，導(dǎo)致靜脈返流障礙，頭內(nèi)靜脈郁滯，骨內(nèi)壓增高，輸入血量減少，甚至血流中斷而發(fā)生缺血壞死。n手術(shù)療法手術(shù)療法：適用于35歲，手術(shù)期12個月，術(shù)后36個月練習(xí)行走。n1、髖臼造蓋術(shù)；n2、骨盆旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)；n3、股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。髖臼造蓋術(shù)兩個帶蒂骨瓣的標(biāo)志平行髖臼底鑿開骨質(zhì)翻下骨瓣楔形骨塊植骨（

14、正面觀）側(cè)面觀骨盆旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)1、用線鋸截斷髖骨2、用楔形骨塊嵌入截骨斷端之間3、用23根鋼針固定股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)1、矯正髖外翻及過大前傾角的楔形骨塊2、用彎形鋼板固定n手術(shù)治療方法的弊病手術(shù)治療方法的弊病：n住院時間長；n手術(shù)需要全身麻醉；n手術(shù)具有危險性，術(shù)后并發(fā)癥多，如股骨頭壞死、再脫位、運動受限或僵硬。n痛苦大；n術(shù)后髖關(guān)節(jié)功能恢復(fù)差；n患兒家長難以接受。n手術(shù)治療創(chuàng)新手術(shù)治療創(chuàng)新：山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，對運用保守療法失敗的先天性髖關(guān)節(jié)脫位病人，實施“三聯(lián)術(shù)三聯(lián)術(shù)”獲得成功：治療586例，優(yōu)良率達(dá)98.4 %。n該院骨科近20年來共收治先天性髖關(guān)節(jié)脫位4306例，6個月內(nèi)幼兒采用膠皮兜固

15、定復(fù)位法，3歲內(nèi)患兒采用閉和復(fù)位、蛙式鋁板支架固定，取得了較好的效果，但仍有0.14 %6 %的病人復(fù)位失敗。復(fù)位成功病例，經(jīng)69個月治療后，有的又出現(xiàn)半脫位半脫位現(xiàn)象，此外還有0.4 %9.8 %的患兒合并股骨頭壞死股骨頭壞死等并發(fā)癥。n對此，該課題組大膽創(chuàng)新，對保守療法不能治愈的患者采用切開復(fù)位切開復(fù)位、髖臼成形髖臼成形、股骨旋轉(zhuǎn)股骨旋轉(zhuǎn)截骨截骨（簡稱三聯(lián)術(shù)三聯(lián)術(shù)），將患者髖關(guān)節(jié)的病理改變一次糾正達(dá)到正常。該手術(shù)對正常組織損傷小，治療原理更符合髖關(guān)節(jié)的生理特點，也為復(fù)位后的穩(wěn)定性及患者的早期康復(fù)訓(xùn)練打下了基礎(chǔ)。n小結(jié)小結(jié)n小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位（先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良）是小兒最常見的畸形，在我

16、國發(fā)病率為4 ，歐洲則高達(dá)1，女孩多于男孩，左側(cè)多于右側(cè)，雙側(cè)脫位比較少見。n此病在出生時無明顯癥狀和體征，不易被發(fā)現(xiàn)不易被發(fā)現(xiàn)，常常在小兒會走路時才注意到，但有些粗心的父母誤認(rèn)為孩子走路不穩(wěn)或跛行是軟骨癥所致，不停地給孩子吃鈣片、魚肝油，使病情一拖再拖，喪失了治療的最佳時機，給患兒留下了終身殘疾和痛苦。n引起小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要原因是髖臼髖臼和股骨頭先天性發(fā)育不良或異常和股骨頭先天性發(fā)育不良或異常，此外，胎兒在子宮內(nèi)位置不正常、髖關(guān)節(jié)過度屈曲，也是造成髖關(guān)節(jié)脫位的原因之一。n先天性髖關(guān)節(jié)脫位包括脫位前期病變脫位前期病變，此期髖關(guān)節(jié)沒有脫位，只是髖臼、股骨頭和關(guān)節(jié)囊發(fā)育不良，在患兒站立和

17、開始行走前的1歲內(nèi)，雖有病變存在，但癥狀不明顯或較輕。嬰兒開始站立、學(xué)走路后，髖關(guān)節(jié)才逐漸發(fā)生脫位。已經(jīng)發(fā)生半脫位或全脫位的小兒癥狀比較明顯，這種病兒開始學(xué)走路的時間比較晚，走路時斜著走，像螃蟹爬或鴨子走，站立時腰部明顯前凸。n小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位如能早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，效果比較好，治愈率也高。如果發(fā)現(xiàn)晚，治療過程長，小兒痛苦大，效果不理想。因此，必須引起家長和醫(yī)務(wù)人員的重視。n怎樣才能及時發(fā)現(xiàn)這種病呢？怎樣才能及時發(fā)現(xiàn)這種病呢？n剛出生時出生時，產(chǎn)房醫(yī)生就要檢查孩子是否有髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良或脫位。她們常規(guī)都要做孩子的蛙蛙位試驗位試驗（外展試驗），或觀察孩子的皮紋皮紋。孩子的皮紋很重要，如果兩側(cè)大

18、腿皮紋不對稱，就有可能是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。n1、蛙式試驗蛙式試驗：讓孩子仰臥在桌面或床上，將其雙腿髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲90，再使兩腿外展，兩膝能同時接觸桌面為陰性。如哪條腿的膝外側(cè)不能平放在桌面上，就有脫位的可能。這是早期發(fā)現(xiàn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位最簡便的檢查方法。n2、患側(cè)下肢比健肢短，不愿伸直，蹬腿無力，牽拉患腿伸直時患兒哭鬧。n3、小兒學(xué)步、走路時，出現(xiàn)步態(tài)斜行像螃蟹爬，或兩側(cè)一搖一晃像鴨子走路一樣。n4、與正常兒相比，患兒屁股有些翹，正面觀察整個骨盆呈菱形，說明股骨頭不在髖臼內(nèi)，而在髖臼外上方。n小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療，原則上越早越好，治療方法應(yīng)該隨年齡增長而不同。n、1歲以內(nèi)歲以內(nèi)多是脫位前期，治療原則是將兩髖長期保持在蛙式位，保證股骨頭完全納入髖臼內(nèi)，使髖臼后緣和股骨頭正常發(fā)育達(dá)到關(guān)節(jié)穩(wěn)定，不至于再脫位。治療方法比較簡單，既不用麻醉，也不用手法整復(fù)，效果較好?？捎脤捘虿蓟蛉墙韷|在胯下，或用蛙式蛙式架固定