第六章 細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換：線粒體與葉綠體

1、第六章第六章 細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換線粒體和葉綠體線粒體和葉綠體線粒體與氧化磷酸化線粒體與氧化磷酸化葉綠體與光合作用葉綠體與光合作用線粒體和葉綠體的半自主性及其起源線粒體和葉綠體的半自主性及其起源第一節(jié)第一節(jié) 線粒體與氧化磷酸化線粒體與氧化磷酸化1890年，年，R. Altaman發(fā)現(xiàn)線粒體，命名為生命小體發(fā)現(xiàn)線粒體，命名為生命小體bioblast。1897年，年，Benda將這種顆命名為將這種顆命名為mitochondrion。1900年，年，L. Michaelis用用Janus Green B 對(duì)線粒體進(jìn)行染色，對(duì)線粒體進(jìn)行染色，發(fā)現(xiàn)線粒體具有氧化作用。發(fā)現(xiàn)線粒體具有氧化作用。19

2、04年，在植物細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了線粒體。年，在植物細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了線粒體。至至20世紀(jì)世紀(jì)50年代，證實(shí)三羧酸循環(huán)，氧化磷酸化和脂肪酸氧化年代，證實(shí)三羧酸循環(huán)，氧化磷酸化和脂肪酸氧化等重要的能量代謝過(guò)程均發(fā)生在線粒體中。等重要的能量代謝過(guò)程均發(fā)生在線粒體中。現(xiàn)在線粒體的結(jié)構(gòu)和功能的研究已經(jīng)深入到分子水平?，F(xiàn)在線粒體的結(jié)構(gòu)和功能的研究已經(jīng)深入到分子水平。一、基本形態(tài)及動(dòng)態(tài)特征一、基本形態(tài)及動(dòng)態(tài)特征（一）形態(tài)、分布及數(shù)目（一）形態(tài)、分布及數(shù)目形狀：形狀：線粒體一般呈粒狀或短線狀。具有多形性、易變性、運(yùn)動(dòng)性和線粒體一般呈粒狀或短線狀。具有多形性、易變性、運(yùn)動(dòng)性和適應(yīng)性等特點(diǎn)適應(yīng)性等特點(diǎn)化學(xué)組成：化學(xué)組成：蛋白

3、質(zhì)、脂類和核酸。蛋白質(zhì)、脂類和核酸。大?。捍笮。阂话阒睆揭话阒睆?.31m，長(zhǎng)，長(zhǎng)1.53.0m，在胰臟外分泌，在胰臟外分泌 細(xì)胞中可長(zhǎng)達(dá)細(xì)胞中可長(zhǎng)達(dá)1020m，稱巨線粒體。，稱巨線粒體。數(shù)量及分布數(shù)量及分布：（不同類型相差大）與能量需求相關(guān)：（不同類型相差大）與能量需求相關(guān)植物細(xì)胞少于動(dòng)物細(xì)胞植物細(xì)胞少于動(dòng)物細(xì)胞（葉綠體可代替部分功能）（葉綠體可代替部分功能）；動(dòng)物細(xì)胞代謝旺盛；動(dòng)物細(xì)胞代謝旺盛的細(xì)胞多；通常結(jié)合在微管上，分布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域。的細(xì)胞多；通常結(jié)合在微管上，分布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域。（許多哺乳動(dòng)物成熟的紅細(xì)胞中無(wú)線粒體）。（許多哺乳動(dòng)物成熟的紅細(xì)胞中無(wú)線粒體）。（二）線粒體

4、的融合與分裂（二）線粒體的融合與分裂 形態(tài)調(diào)節(jié)的基本方式形態(tài)調(diào)節(jié)的基本方式 融合融合大體積的線條狀或片層狀線粒體大體積的線條狀或片層狀線粒體 分裂分裂形成小體積的顆粒狀線粒體形成小體積的顆粒狀線粒體 線粒體數(shù)目調(diào)控的基礎(chǔ)線粒體數(shù)目調(diào)控的基礎(chǔ) 融合與分裂處于平衡狀態(tài)融合與分裂處于平衡狀態(tài)數(shù)目與體積不變數(shù)目與體積不變 線粒體數(shù)目和體積調(diào)控的生物學(xué)意義線粒體數(shù)目和體積調(diào)控的生物學(xué)意義 體積小體積小易于依賴細(xì)胞骨架的動(dòng)態(tài)運(yùn)輸易于依賴細(xì)胞骨架的動(dòng)態(tài)運(yùn)輸 體積大體積大細(xì)胞特定區(qū)域相對(duì)靜態(tài)分布細(xì)胞特定區(qū)域相對(duì)靜態(tài)分布 線粒體融合與分裂的偶聯(lián)線粒體融合與分裂的偶聯(lián)線粒體間共線粒體間共享遺傳信息享遺傳信息 1.

5、分子生物學(xué)基礎(chǔ)分子生物學(xué)基礎(chǔ) 融合基因融合基因定位于線粒體外膜定位于線粒體外膜編碼編碼GTPase 果蠅：果蠅：Fzo（fuzzy onion，模糊的蔥頭），模糊的蔥頭） 哺乳動(dòng)物：哺乳動(dòng)物：Mfn 分裂基因分裂基因定位于細(xì)胞質(zhì)定位于細(xì)胞質(zhì)編碼編碼GTPase（三）線粒體融合與分裂的分子及細(xì)胞生物學(xué)基礎(chǔ)（三）線粒體融合與分裂的分子及細(xì)胞生物學(xué)基礎(chǔ) 1.細(xì)胞生物學(xué)基礎(chǔ)細(xì)胞生物學(xué)基礎(chǔ) 線粒體融合與分裂裝置線粒體融合與分裂裝置 融合裝置：不明融合裝置：不明 分裂裝置：分裂環(huán)（內(nèi)外環(huán)）分裂裝置：分裂環(huán)（內(nèi)外環(huán)） 線粒體分裂線粒體分裂3個(gè)階段個(gè)階段 早期：準(zhǔn)備階段，內(nèi)環(huán)先于外環(huán)形成；早期：準(zhǔn)備階段，內(nèi)環(huán)

6、先于外環(huán)形成； 中期：線粒體膜環(huán)形內(nèi)陷，外環(huán)加粗；中期：線粒體膜環(huán)形內(nèi)陷，外環(huán)加粗； 后期：線粒體膜被分?jǐn)?，?nèi)環(huán)消失。后期：線粒體膜被分?jǐn)?，?nèi)環(huán)消失。二、線粒體的超微結(jié)構(gòu)二、線粒體的超微結(jié)構(gòu)線粒體（線粒體（mitochondrion）是由兩層單位膜套疊而成是由兩層單位膜套疊而成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。包括：包括：外膜（外膜（outer membrane）、）、內(nèi)膜（內(nèi)膜（inner membrane）、）、膜間隙（膜間隙（intermembrane）和基質(zhì)和基質(zhì)（matrix）四個(gè)功能區(qū)隔四個(gè)功能區(qū)隔 。vInner and outer mitochondrial membrane

7、s enclose two spaces: the matrix and intermembrane space.人淋巴細(xì)胞線粒體擬南芥幼葉線粒體規(guī)則“袋狀嵴”線粒體不規(guī)則“管狀嵴”線粒體外膜：具有外膜：具有孔蛋白孔蛋白構(gòu)成的親水通道，允許小分子物質(zhì)自由通構(gòu)成的親水通道，允許小分子物質(zhì)自由通 過(guò)。外膜通透性高，標(biāo)志酶為過(guò)。外膜通透性高，標(biāo)志酶為單胺氧化酶單胺氧化酶。內(nèi)膜：內(nèi)膜內(nèi)陷形成嵴（內(nèi)膜：內(nèi)膜內(nèi)陷形成嵴（cristae）來(lái)擴(kuò)大內(nèi)膜表面積。嵴）來(lái)擴(kuò)大內(nèi)膜表面積。嵴 有兩種類型，有兩種類型，板層狀和管狀板層狀和管狀。心磷脂含量高，通透性。心磷脂含量高，通透性 很低，很低，H+和和ATP等不能自

8、由通過(guò)，必需有載體蛋白等不能自由通過(guò)，必需有載體蛋白 和通透酶參與。嵴膜上有和通透酶參與。嵴膜上有基粒基粒，基粒由頭部（，基粒由頭部（F1偶偶 聯(lián)因子）和基部（聯(lián)因子）和基部（F0偶聯(lián)因子）構(gòu)成。標(biāo)志酶為偶聯(lián)因子）構(gòu)成。標(biāo)志酶為 細(xì)胞色素氧化酶細(xì)胞色素氧化酶。膜間隙：內(nèi)外膜之間的間隙，延伸到嵴的軸心部。標(biāo)志酶為膜間隙：內(nèi)外膜之間的間隙，延伸到嵴的軸心部。標(biāo)志酶為 腺苷酸激酶腺苷酸激酶?；|(zhì)：可溶性蛋白質(zhì)的膠狀物質(zhì)。標(biāo)志酶為基質(zhì)：可溶性蛋白質(zhì)的膠狀物質(zhì)。標(biāo)志酶為蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶。 三、氧化磷酸化三、氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化指物質(zhì)在體內(nèi)氧化時(shí)釋放的能量供給指物質(zhì)在體內(nèi)氧化時(shí)釋放的能量

9、供給ADP與無(wú)機(jī)磷合成與無(wú)機(jī)磷合成ATP的偶的偶聯(lián)反應(yīng)；聯(lián)反應(yīng)；實(shí)質(zhì)是電子從實(shí)質(zhì)是電子從NADH或或FADH2經(jīng)呼吸鏈傳遞給氧形成水時(shí)，同時(shí)伴有經(jīng)呼吸鏈傳遞給氧形成水時(shí)，同時(shí)伴有ADP磷酸化磷酸化形成形成ATP的過(guò)程。的過(guò)程。 必需環(huán)節(jié)：ATP合酶；電子傳遞；線粒體內(nèi)膜（一）（一）ATP合酶合酶ATP合酶合酶（ATP synthetase）或）或F1 F0-ATP酶，成蘑菇狀。分酶，成蘑菇狀。分布于線粒體和葉綠體中，在跨膜質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的推動(dòng)下，布于線粒體和葉綠體中，在跨膜質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的推動(dòng)下，ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP，參與參與氧化磷酸化氧化磷酸化和和光合磷酸化光合磷酸化。結(jié)構(gòu)組成結(jié)構(gòu)組成A

10、TP合成酶的分子結(jié)構(gòu)由突出于膜外的合成酶的分子結(jié)構(gòu)由突出于膜外的F1頭部頭部和嵌入膜中的和嵌入膜中的F0基基部部?jī)刹糠纸M成。兩部分組成。ATP合成酶是一種合成酶是一種可逆性可逆性復(fù)合酶，既能利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)合成復(fù)合酶，既能利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)合成ATP, 又能水解又能水解ATP將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙 。F1頭部頭部：為水溶性的蛋白質(zhì)，從內(nèi)膜突出于基質(zhì)，比較容易從：為水溶性的蛋白質(zhì)，從內(nèi)膜突出于基質(zhì)，比較容易從膜上脫落。它可以利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)合成膜上脫落。它可以利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)合成ATP，也可以水解，也可以水解ATP，轉(zhuǎn)運(yùn)質(zhì)子，屬于轉(zhuǎn)運(yùn)質(zhì)子，屬于F型質(zhì)子泵。型質(zhì)子泵。 F1是由是由9個(gè)

11、亞基組成的個(gè)亞基組成的33復(fù)合體，復(fù)合體，具有具有三個(gè)三個(gè)ATP合成的合成的催化位點(diǎn)（一個(gè)催化位點(diǎn)（一個(gè)/亞基）亞基）。和和單位交替排列成桔瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)。單位交替排列成桔瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)。貫穿貫穿復(fù)合體，發(fā)揮復(fù)合體，發(fā)揮轉(zhuǎn)子的作用轉(zhuǎn)子的作用來(lái)調(diào)節(jié)三個(gè)來(lái)調(diào)節(jié)三個(gè) 亞基催化位點(diǎn)的亞基催化位點(diǎn)的開(kāi)放和關(guān)閉，并與開(kāi)放和關(guān)閉，并與F0接觸，接觸，幫助幫助與與F0結(jié)合。結(jié)合。與與F0的兩個(gè)的兩個(gè)b亞基形成亞基形成固定固定復(fù)合體的結(jié)構(gòu)（相當(dāng)于定子）。復(fù)合體的結(jié)構(gòu)（相當(dāng)于定子）。F0基部基部：嵌合在內(nèi)膜上的疏水蛋白復(fù)合體，形成一個(gè)跨膜的質(zhì)子通道。：嵌合在內(nèi)膜上的疏水蛋白復(fù)合體，形成一個(gè)跨膜的質(zhì)子通道。ab2c10-12復(fù)

12、合體，復(fù)合體，c亞基構(gòu)成環(huán)狀結(jié)構(gòu)，亞基構(gòu)成環(huán)狀結(jié)構(gòu)，a亞基與亞基與b亞基二聚體和亞基二聚體和F1的的亞基亞基共同組成共同組成“定子定子”1979年代年代Boyer P提出提出構(gòu)象偶聯(lián)假說(shuō)構(gòu)象偶聯(lián)假說(shuō)，其要點(diǎn)如下：，其要點(diǎn)如下：1ATP酶利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)，產(chǎn)生構(gòu)象的改變，改變與底物的親酶利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)，產(chǎn)生構(gòu)象的改變，改變與底物的親 和力，催化和力，催化ADP與與Pi形成形成ATP。2F1具有三個(gè)催化位點(diǎn)，同一時(shí)間，三個(gè)催化位點(diǎn)的構(gòu)象不具有三個(gè)催化位點(diǎn)，同一時(shí)間，三個(gè)催化位點(diǎn)的構(gòu)象不 同，與核苷酸的親和力也不同。同，與核苷酸的親和力也不同。 在在L構(gòu)象（構(gòu)象（loose），），ADP、Pi與酶疏松

13、結(jié)合；與酶疏松結(jié)合； 在在T構(gòu)象（構(gòu)象（tight）底物（底物（ADP、 Pi）與酶緊密結(jié)合在一起，并）與酶緊密結(jié)合在一起，并 形成形成ATP； 在在O構(gòu)象（構(gòu)象（open）ATP與酶的親和力很低，被釋放出去。與酶的親和力很低，被釋放出去。3質(zhì)子通過(guò)質(zhì)子通過(guò)F0時(shí)，引起時(shí)，引起c亞基構(gòu)成的環(huán)旋轉(zhuǎn)，從而帶動(dòng)亞基構(gòu)成的環(huán)旋轉(zhuǎn)，從而帶動(dòng)亞基旋亞基旋 轉(zhuǎn)，由于轉(zhuǎn)，由于亞基的端部是高度不對(duì)稱的，它的旋轉(zhuǎn)引起亞基的端部是高度不對(duì)稱的，它的旋轉(zhuǎn)引起亞亞 基基3個(gè)催化位點(diǎn)構(gòu)象的周期性變化（個(gè)催化位點(diǎn)構(gòu)象的周期性變化（L、T、O），不斷將），不斷將ADP 和和Pi加合在一起，形成加合在一起，形成ATP。ATP合

14、酶如何利用跨膜質(zhì)子勢(shì)合成合酶如何利用跨膜質(zhì)子勢(shì)合成ATP支持構(gòu)象偶聯(lián)假說(shuō)的實(shí)驗(yàn)支持構(gòu)象偶聯(lián)假說(shuō)的實(shí)驗(yàn)1日本的吉田（日本的吉田（Massasuke Yoshida）等人將）等人將33固定固定 在玻片上，在在玻片上，在亞基的頂端連接熒光標(biāo)記的肌動(dòng)蛋白纖維，亞基的頂端連接熒光標(biāo)記的肌動(dòng)蛋白纖維， 在含有在含有ATP的溶液中溫育時(shí)，在顯微鏡下可觀察到的溶液中溫育時(shí)，在顯微鏡下可觀察到亞基亞基 帶動(dòng)肌動(dòng)蛋白纖維旋轉(zhuǎn)。帶動(dòng)肌動(dòng)蛋白纖維旋轉(zhuǎn)。 2在另外一個(gè)實(shí)驗(yàn)中，將熒光標(biāo)記的肌動(dòng)蛋白連接到在另外一個(gè)實(shí)驗(yàn)中，將熒光標(biāo)記的肌動(dòng)蛋白連接到ATP合合 酶的酶的F0亞基上，在亞基上，在ATP存在時(shí)同樣可以觀察到肌動(dòng)蛋

15、白的存在時(shí)同樣可以觀察到肌動(dòng)蛋白的 旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)。（二）質(zhì)子驅(qū)動(dòng)力（二）質(zhì)子驅(qū)動(dòng)力線粒體內(nèi)膜上的電子傳遞為膜間隙和基質(zhì)之間的質(zhì)子濃度梯度提供保證，線粒體內(nèi)膜上的電子傳遞為膜間隙和基質(zhì)之間的質(zhì)子濃度梯度提供保證，H+H+跨膜電位差和質(zhì)子濃度梯度形成跨膜電位差和質(zhì)子濃度梯度形成質(zhì)子驅(qū)動(dòng)力質(zhì)子驅(qū)動(dòng)力線粒體產(chǎn)能（線粒體產(chǎn)能（ATP）的原理示意圖）的原理示意圖（三）電子傳遞鏈（三）電子傳遞鏈概念：有序排列在線粒體的內(nèi)膜，能可逆的接受和釋放電子或概念：有序排列在線粒體的內(nèi)膜，能可逆的接受和釋放電子或H+的酶體系稱為電子傳遞鏈或呼吸鏈。的酶體系稱為電子傳遞鏈或呼吸鏈。呼吸鏈電子載體主要有呼吸鏈電子載體主要有5

16、種：種：黃素蛋白黃素蛋白、細(xì)胞色素細(xì)胞色素、銅原子銅原子、鐵硫蛋白鐵硫蛋白、泛醌泛醌等。等。黃素蛋白黃素蛋白：含：含F(xiàn)MN或或FAD的蛋白質(zhì)，每個(gè)的蛋白質(zhì)，每個(gè)FMN或或FAD可接受可接受2個(gè)電子和個(gè)電子和2個(gè)質(zhì)子個(gè)質(zhì)子。細(xì)胞色素細(xì)胞色素：以鐵卟啉為輔基的色蛋白，：以鐵卟啉為輔基的色蛋白，通過(guò)通過(guò)Fe3+、Fe2+形式變形式變化傳遞電子化傳遞電子。呼吸鏈中有。呼吸鏈中有5類，即細(xì)胞色素類，即細(xì)胞色素a、a3、b、c、c1，其中其中aa3含有銅原子。含有銅原子。銅原子銅原子：類似于鐵硫蛋白的結(jié)構(gòu)，通過(guò)：類似于鐵硫蛋白的結(jié)構(gòu)，通過(guò)Cu2+、Cu1+的變化傳遞的變化傳遞電子電子。 鐵硫蛋白鐵硫蛋白：

17、在其分子結(jié)構(gòu)中每個(gè)鐵原子和：在其分子結(jié)構(gòu)中每個(gè)鐵原子和4個(gè)硫原子結(jié)合，個(gè)硫原子結(jié)合，通通過(guò)過(guò)Fe2+ 、 Fe3+互變進(jìn)行電子傳遞互變進(jìn)行電子傳遞，有，有2Fe-2S和和4Fe-4S兩種類兩種類型。型。 泛醌泛醌：是脂溶性小分子量的醌類化合物，：是脂溶性小分子量的醌類化合物，通過(guò)氧化和還原傳遞通過(guò)氧化和還原傳遞電子電子。有。有3種氧化還原形式即氧化型醌種氧化還原形式即氧化型醌Q，QH2和自由基半醌和自由基半醌（QH）。）。 （四）電子傳遞鏈的復(fù)合物（四）電子傳遞鏈的復(fù)合物 利用利用脫氧膽酸（脫氧膽酸（deoxycholate，一種離子型去污劑）處理線，一種離子型去污劑）處理線粒體內(nèi)膜、分離出呼

18、吸鏈的粒體內(nèi)膜、分離出呼吸鏈的4種復(fù)合物，即種復(fù)合物，即復(fù)合物復(fù)合物、和和。泛醌泛醌和和細(xì)胞色素細(xì)胞色素C不屬于任何一種復(fù)合物。不屬于任何一種復(fù)合物。泛醌溶于內(nèi)膜，泛醌溶于內(nèi)膜，細(xì)胞色素細(xì)胞色素C位于線粒體內(nèi)膜的位于線粒體內(nèi)膜的C側(cè)，屬于膜的外周蛋白。側(cè)，屬于膜的外周蛋白。 復(fù)合物復(fù)合物NADH脫氫酶脫氫酶，以二聚體形式存在，作用是催化，以二聚體形式存在，作用是催化NHDH的的2個(gè)電個(gè)電子傳遞至泛醌，子傳遞至泛醌，同時(shí)將同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)（由線粒體基質(zhì)（M側(cè)）轉(zhuǎn)移至側(cè)）轉(zhuǎn)移至膜間隙（膜間隙（C側(cè)）。側(cè)）。電子傳遞的方向?yàn)椋弘娮觽鬟f的方向?yàn)椋篘ADHFMNFe-SUQ電子傳遞體和質(zhì)

19、子移位體電子傳遞體和質(zhì)子移位體復(fù)合物復(fù)合物琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶，含有一個(gè)，含有一個(gè)FAD，2個(gè)鐵硫蛋白，作用是催化電個(gè)鐵硫蛋白，作用是催化電子從琥珀酸轉(zhuǎn)至泛醌。子從琥珀酸轉(zhuǎn)至泛醌。不轉(zhuǎn)移質(zhì)子不轉(zhuǎn)移質(zhì)子電子傳遞的方向?yàn)椋虹晁犭娮觽鬟f的方向?yàn)椋虹晁酕ADFe-SUQ復(fù)合物復(fù)合物細(xì)胞色素細(xì)胞色素c還原酶還原酶，以二聚體形式存在，每個(gè)單體包含兩個(gè)細(xì)胞色，以二聚體形式存在，每個(gè)單體包含兩個(gè)細(xì)胞色素素b、一個(gè)細(xì)胞色素、一個(gè)細(xì)胞色素c1和一個(gè)鐵硫蛋白。催化電子從泛醌傳給細(xì)胞和一個(gè)鐵硫蛋白。催化電子從泛醌傳給細(xì)胞色素色素c，每轉(zhuǎn)移每轉(zhuǎn)移1對(duì)電子對(duì)電子，同時(shí)將同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。

20、由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。電子傳遞體和質(zhì)子移位體電子傳遞體和質(zhì)子移位體復(fù)合物復(fù)合物細(xì)胞色素細(xì)胞色素c氧化酶氧化酶，以二聚體形式存在，將細(xì)胞色素，以二聚體形式存在，將細(xì)胞色素c接受的電子傳接受的電子傳給氧，給氧，每轉(zhuǎn)移每轉(zhuǎn)移1對(duì)電子，在基質(zhì)側(cè)消耗對(duì)電子，在基質(zhì)側(cè)消耗2個(gè)質(zhì)子，同時(shí)轉(zhuǎn)移個(gè)質(zhì)子，同時(shí)轉(zhuǎn)移2個(gè)質(zhì)子個(gè)質(zhì)子至膜間隙。至膜間隙。電子傳遞體和質(zhì)子移位體電子傳遞體和質(zhì)子移位體線粒體內(nèi)膜電子傳遞復(fù)合物的排列及電子和質(zhì)子傳遞示意圖線粒體內(nèi)膜電子傳遞復(fù)合物的排列及電子和質(zhì)子傳遞示意圖四、線粒體與疾病四、線粒體與疾病 克山病克山?。盒募【€粒體硒含量明顯降低，硒對(duì)線粒體膜具有：心肌線粒體硒含量明顯降低，硒對(duì)

21、線粒體膜具有穩(wěn)定作用。穩(wěn)定作用。 年齡增加與線粒體變化年齡增加與線粒體變化：數(shù)量減少，體積增大，內(nèi)容物網(wǎng)：數(shù)量減少，體積增大，內(nèi)容物網(wǎng)狀化，損傷性狀化，損傷性mtDNA增多增多 衰老與線粒體衰老與線粒體：線粒體是細(xì)胞內(nèi)自由基的源泉，決定細(xì)胞：線粒體是細(xì)胞內(nèi)自由基的源泉，決定細(xì)胞衰老（衰老（SOD活性降低）活性降低） 與細(xì)胞凋亡有關(guān)與細(xì)胞凋亡有關(guān)：釋放細(xì)胞色素：釋放細(xì)胞色素c參與凋亡參與凋亡 植物的細(xì)胞質(zhì)雄性不育植物的細(xì)胞質(zhì)雄性不育第二節(jié)第二節(jié) 葉綠體與光和作用葉綠體與光和作用 葉綠體葉綠體(Chloroplast)的基本形態(tài)及動(dòng)態(tài)特征的基本形態(tài)及動(dòng)態(tài)特征 葉綠體的超微結(jié)構(gòu)葉綠體的超微結(jié)構(gòu) 光合

22、作用光合作用(photosynthesis)光學(xué)顯微鏡和熒光顯微鏡下觀察到的葉綠體光照強(qiáng)度對(duì)葉綠體分布及位置影響的示意圖（一）葉綠體的形態(tài)、分布及數(shù)目（一）葉綠體的形態(tài)、分布及數(shù)目葉綠體與線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)比較葉綠體與線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)比較葉綠體內(nèi)膜并不向內(nèi)折疊成嵴；內(nèi)膜不含電子傳遞鏈；除了膜間隙、基質(zhì)葉綠體內(nèi)膜并不向內(nèi)折疊成嵴；內(nèi)膜不含電子傳遞鏈；除了膜間隙、基質(zhì)外，還有類囊體；捕光系統(tǒng)、電子傳遞鏈和外，還有類囊體；捕光系統(tǒng)、電子傳遞鏈和ATP合成酶都位于類囊體膜上。合成酶都位于類囊體膜上。異同點(diǎn)異同點(diǎn)（二）葉綠體的分化與去分化（二）葉綠體的分化與去分化由原質(zhì)體（由原質(zhì)體（proplastidpro

23、plastid）分化而來(lái)。分化而來(lái)。原質(zhì)體：有色體；白色體；葉綠體；蛋白質(zhì)體；原質(zhì)體：有色體；白色體；葉綠體；蛋白質(zhì)體；淀粉質(zhì)體等淀粉質(zhì)體等 分化于幼葉的形成和生長(zhǎng)階段分化于幼葉的形成和生長(zhǎng)階段 特定情況下，分化是可逆的：植物組織培養(yǎng)特定情況下，分化是可逆的：植物組織培養(yǎng)形成形成愈傷組織愈傷組織 具有具有分裂環(huán)分裂環(huán)（內(nèi)外環(huán)），與線粒體相似（內(nèi)外環(huán)），與線粒體相似 分裂環(huán)的縊縮分裂環(huán)的縊縮葉綠體分裂的細(xì)胞動(dòng)力學(xué)基礎(chǔ)葉綠體分裂的細(xì)胞動(dòng)力學(xué)基礎(chǔ) 葉綠體分裂裝置葉綠體分裂裝置與葉綠體分裂相關(guān)蛋白組成的分裂功與葉綠體分裂相關(guān)蛋白組成的分裂功能單位能單位包括分列環(huán)及其它相關(guān)蛋白質(zhì)包括分列環(huán)及其它相關(guān)蛋白

24、質(zhì)（三）葉綠體的分裂（三）葉綠體的分裂電鏡下紅藻的葉綠體分裂環(huán)電鏡下紅藻的葉綠體分裂環(huán)葉綠體膜葉綠體膜葉綠體由內(nèi)膜和外膜組成，膜間為葉綠體由內(nèi)膜和外膜組成，膜間為1020nm的膜間隙。的膜間隙。外膜通透性大，含有孔蛋白；外膜通透性大，含有孔蛋白；內(nèi)膜通透性較低，含有轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白內(nèi)膜通透性較低，含有轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白類囊體類囊體在葉綠體基質(zhì)中，由許多單位膜封閉形成的扁平小囊。在葉綠體基質(zhì)中，由許多單位膜封閉形成的扁平小囊?；ｎ惸殷w基粒類囊體：象圓盤一樣疊在一起的類囊體。基粒片層。：象圓盤一樣疊在一起的類囊體?；Ｆ瑢??；|(zhì)類囊體基質(zhì)類囊體：貫穿在兩個(gè)或兩個(gè)以上基粒之間的沒(méi)有發(fā)生垛疊的類囊體。：貫穿在兩個(gè)或兩

25、個(gè)以上基粒之間的沒(méi)有發(fā)生垛疊的類囊體?；|(zhì)片層?；|(zhì)片層?；|(zhì)基質(zhì)是內(nèi)膜與類囊體間的流動(dòng)性成分，中間懸浮著片層系統(tǒng)。是內(nèi)膜與類囊體間的流動(dòng)性成分，中間懸浮著片層系統(tǒng)。主要成分包括：碳同化相關(guān)的酶類（主要成分包括：碳同化相關(guān)的酶類（RUBP羧化酶羧化酶）、葉綠體）、葉綠體DNA、蛋白質(zhì)合成蛋白質(zhì)合成體系、一些顆粒成分等。體系、一些顆粒成分等。二、葉綠體的超微結(jié)構(gòu)二、葉綠體的超微結(jié)構(gòu)第三節(jié)第三節(jié) 線粒體和葉綠體的半自主性及其起源線粒體和葉綠體的半自主性及其起源線粒體和葉綠體的線粒體和葉綠體的DNA線粒體和葉綠體的蛋白質(zhì)線粒體和葉綠體的蛋白質(zhì)線粒體和葉綠體基因組與細(xì)胞核的關(guān)系線粒體和葉綠體基因組與細(xì)

26、胞核的關(guān)系線粒體與葉綠體的起源線粒體與葉綠體的起源 半自主性細(xì)胞器半自主性細(xì)胞器： 自身含有遺傳表達(dá)系統(tǒng)自身含有遺傳表達(dá)系統(tǒng)(自主性自主性)；但編碼的遺；但編碼的遺傳信息十分有限，其傳信息十分有限，其RNA轉(zhuǎn)錄、蛋白質(zhì)翻譯、轉(zhuǎn)錄、蛋白質(zhì)翻譯、身構(gòu)建和功能發(fā)揮等必須依賴核基因組編碼的身構(gòu)建和功能發(fā)揮等必須依賴核基因組編碼的遺傳信息遺傳信息(自主性有限自主性有限)。（一）線粒體和葉綠體的（一）線粒體和葉綠體的DNA mtDNA /cpDNA形狀、數(shù)量、大小形狀、數(shù)量、大小 雙鏈環(huán)狀，雙鏈環(huán)狀， cpDNA比比mtDNA大且多大且多 mtDNA和和cpDNA均以半保留方式進(jìn)行自我復(fù)制均以半保留方式進(jìn)

27、行自我復(fù)制 mtDNA S和和G2期復(fù)制；期復(fù)制； cpDNA G1期復(fù)制期復(fù)制 mtDNA和和cpDNA的的復(fù)制受核的控制復(fù)制受核的控制，DNA聚合酶由聚合酶由核基因編碼，細(xì)胞質(zhì)核糖體上合成核基因編碼，細(xì)胞質(zhì)核糖體上合成 vGenes in mtDNA encode rRNAs, tRNAs, and some mitochondrial proteinsHuman mt DNA: 16,569bp 2 rRNAs（16s and 12s RNA）, 22 tRNAs, 13 polypeptides: NADH reductase. 7 sub. Cty b-c1 complex. 1 c

28、ytb Cyt oxidase. 3 subunits ATP synthase: 2 F0 sub Products of mt genes are not exported The organization of the liverwort(地錢地錢) Chl genome（二）線粒體和葉綠體的蛋白質(zhì)（二）線粒體和葉綠體的蛋白質(zhì) 線粒體和葉綠體合成蛋白質(zhì)的線粒體和葉綠體合成蛋白質(zhì)的種類十分有限種類十分有限線粒體或葉綠體蛋白質(zhì)合成體系線粒體或葉綠體蛋白質(zhì)合成體系對(duì)核基因組具有依賴性對(duì)核基因組具有依賴性不同來(lái)源的線粒體基因，其表達(dá)產(chǎn)物不同來(lái)源的線粒體基因，其表達(dá)產(chǎn)物既有共性，也存在差異既有共性

29、，也存在差異參加葉綠體組成的蛋白質(zhì)來(lái)源有種情況：參加葉綠體組成的蛋白質(zhì)來(lái)源有種情況：由由ctDNActDNA編碼編碼，在，在葉綠體核糖體葉綠體核糖體上合成；上合成；由由核核DNADNA編碼編碼，在，在細(xì)胞質(zhì)核糖體細(xì)胞質(zhì)核糖體上合成；上合成；由由核核DNADNA編碼編碼，在，在葉綠體核糖體葉綠體核糖體上合成。上合成。 核質(zhì)互作核質(zhì)互作： 細(xì)胞核與線粒體、葉綠體之間在遺傳信息和基本表達(dá)細(xì)胞核與線粒體、葉綠體之間在遺傳信息和基本表達(dá)調(diào)控等層次上建立的分子協(xié)作機(jī)制調(diào)控等層次上建立的分子協(xié)作機(jī)制 核質(zhì)沖突核質(zhì)沖突： 細(xì)胞核與線粒體、葉綠體基因單方面發(fā)生突變，引起細(xì)胞核與線粒體、葉綠體基因單方面發(fā)生突變，

30、引起細(xì)胞中的分子協(xié)作機(jī)制出現(xiàn)障礙，細(xì)胞或個(gè)體表現(xiàn)出細(xì)胞中的分子協(xié)作機(jī)制出現(xiàn)障礙，細(xì)胞或個(gè)體表現(xiàn)出異常的表型異常的表型 RNA編輯編輯： 線粒體、葉綠體的基因表達(dá)過(guò)程中，個(gè)別堿基需要修線粒體、葉綠體的基因表達(dá)過(guò)程中，個(gè)別堿基需要修飾才能翻譯出正確的蛋白質(zhì)，這種修飾發(fā)生在飾才能翻譯出正確的蛋白質(zhì)，這種修飾發(fā)生在RNA水水平。平。第四節(jié)第四節(jié) 線粒體和葉綠體的起源線粒體和葉綠體的起源內(nèi)共生起源學(xué)說(shuō)內(nèi)共生起源學(xué)說(shuō)（endosymbiosisendosymbiosis hypothesis) hypothesis)非共生起源學(xué)說(shuō)非共生起源學(xué)說(shuō)內(nèi)共生起源學(xué)說(shuō)的主要內(nèi)容內(nèi)共生起源學(xué)說(shuō)的主要內(nèi)容 真核細(xì)胞祖先

31、真核細(xì)胞祖先：體積巨大、不需氧、具有吞噬能：體積巨大、不需氧、具有吞噬能力的細(xì)胞，能將吞噬的糖進(jìn)行糖酵解取得能量；力的細(xì)胞，能將吞噬的糖進(jìn)行糖酵解取得能量； 線粒體祖先線粒體祖先：革蘭氏陰性細(xì)菌（：革蘭氏陰性細(xì)菌（MargulisMargulis，19701970年）年），含有電子傳遞鏈和，含有電子傳遞鏈和TCA循環(huán)的酶系，可將循環(huán)的酶系，可將糖酵解產(chǎn)物進(jìn)一步分解得到更多能量；糖酵解產(chǎn)物進(jìn)一步分解得到更多能量； 葉綠體葉綠體祖先祖先: :藍(lán)藻藍(lán)藻(Mereschkowsky(Mereschkowsky，19051905年年) )，含，含有光和作用片層；有光和作用片層； 真核細(xì)胞祖先吞噬線粒體祖

32、先或葉綠體祖先形成真核細(xì)胞祖先吞噬線粒體祖先或葉綠體祖先形成互利共生關(guān)系?；ダ采P(guān)系。內(nèi)共生起源學(xué)說(shuō)的主要論據(jù)內(nèi)共生起源學(xué)說(shuō)的主要論據(jù)基因組在大小、形態(tài)和結(jié)構(gòu)方面與細(xì)菌相似。基因組在大小、形態(tài)和結(jié)構(gòu)方面與細(xì)菌相似。有自己完整的蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)，能獨(dú)立合成蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)合成機(jī)制有有自己完整的蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)，能獨(dú)立合成蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)合成機(jī)制有 很多類似細(xì)菌而不同于真核生物。很多類似細(xì)菌而不同于真核生物。兩層被膜有不同的進(jìn)化來(lái)源，外膜與細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)相似，內(nèi)膜與細(xì)菌兩層被膜有不同的進(jìn)化來(lái)源，外膜與細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)相似，內(nèi)膜與細(xì)菌 質(zhì)膜相似。質(zhì)膜相似。以分裂的方式進(jìn)行繁殖，與細(xì)菌的繁殖方式相同。以分裂的方式進(jìn)行繁殖，與細(xì)菌的繁殖方式相同。能在異源細(xì)胞內(nèi)長(zhǎng)期生存，說(shuō)明線粒體和葉綠體具有的自主性與共生性能在異源細(xì)胞內(nèi)長(zhǎng)期生存，說(shuō)明線粒體和葉綠體具有的自主性與共生性 的特征。的特征。線粒體的祖先很可能來(lái)自反硝化副球菌或紫色非硫光合細(xì)菌。線粒體的祖先很可能來(lái)自反硝