血液及造血系統(tǒng)疾病用藥

1、血液病概念: n以血液、造血器官以及出、凝血機制的病理變化為其主要表現(xiàn)特征的一類疾病。血液病的分類血液病的分類 n紅細(xì)胞疾病n白細(xì)胞疾病n出血性疾病紅細(xì)胞疾病n（一）數(shù)量異常 n 1、貧血：缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血n2、紅細(xì)胞增多癥。n（二）質(zhì)量異常 遺傳性球形細(xì)胞增多癥、血紅蛋白病、高鐵血紅蛋白血癥 白細(xì)胞疾病n （一）數(shù)量異常 n 1、白細(xì)胞減少 粒細(xì)胞減少、粒細(xì)胞缺乏癥n2、白細(xì)胞增多 常繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病，如感染、炎癥、藥物、中毒、過敏n（二）質(zhì)量異常 n骨髓

2、增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病 三、 出血性疾病 n（一）血小板異常n1、數(shù)量異常 原發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥n2、質(zhì)量異常 巨大血小板綜合癥、血小板無力癥n（二）凝血功能障礙n1、凝血因子缺乏 血友病n2、循環(huán)血中抗凝物質(zhì)過多n（三）血管壁異常 n過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥n（四）其他因素 n彌漫性血管內(nèi)凝血血液病的特點血液病的特點n1貧血n2、出血傾向 n3、黃疸 n4、淋巴結(jié)腫大 n5、肝、脾腫大 n6、口腔及黏膜的病變 n7、骨、關(guān)節(jié)出現(xiàn)相關(guān)的癥狀和體征 n 8、不明原因的發(fā)熱 血常規(guī)的解讀血常規(guī)的解讀 1. 紅細(xì)胞（RBC

3、）【參考值】n成年男性：（4.55.5）1012/Ln成年女性：（4.05.0）1012/Ln新生兒：（6.07.0）1012/L【臨床意義】（1）生理性變化 增加：新生兒、高原居民。減少：生理性貧血，如妊娠后期和某些年老者。（2）病理性變化 增加：相對增加：各種原因的脫水造成血液濃縮；絕對增加：先天性發(fā)紺性心臟病和肺心病代償性紅細(xì)胞增加；真性增加：真性紅細(xì)胞增多癥。減少：病理性貧血，如造血不良（再障），過度破壞（溶貧）和各種原因的失血。2.血紅蛋白（Hb）n【參考值】成年男性：120160g/L成年女性：110150g/L新生兒：170200g/Ln【臨床意義】見紅細(xì)胞計數(shù)。n 3.血細(xì)胞比

4、容（HCT）n【參考值】男性：40%50%女性：35%45%n【臨床意義】增加：見于大面積燒傷和脫水患者。減少：見于貧血患者。n4.平均紅細(xì)胞容積（MCV）n【參考值】8295fl（1L=1015 fl）n5.平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（MCH）n【參考值】2731pg（1g=1012 pg）n6.平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）n【參考值】320360g/Ln 7.紅細(xì)胞體積分別寬度（RDW）n【參考值】常見疾病正常82952731320360正常正常正常正常葉酸及維生素B12缺乏巨幼紅細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血正常正常正常正常急性失血、急性溶貧和再障單純小細(xì)胞性貧血正常正常正常正常慢性感染、尿毒

5、癥小細(xì)胞低色素性貧血正常正常正常慢性失血、缺鐵性貧血8.白細(xì)胞（WBC）n【參考值】n（1） 白細(xì)胞計數(shù) 成人：（4.010.0）109/L；新生兒：（15.020.0）109/Ln（2） 白細(xì)胞分類（DC）n中性桿狀核粒細(xì)胞：1%5%中性分葉核粒細(xì)胞：50%70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5%5%嗜堿粒性細(xì)胞：0%1%淋巴細(xì)胞：20%40%單核細(xì)胞：3%8%n【臨床意義】n（1）中性粒細(xì)胞 中性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的50%70%，臨床上大多數(shù)白細(xì)胞的總數(shù)變化實際反應(yīng)中性粒細(xì)胞的增高或降低。生理性變化：一般為增多，見于新生兒和妊娠晚期。病理性變化：增加：急性感染、急性創(chuàng)傷、急性大出血、急性中毒和白血病。

6、減少：某些感染（如傷寒或某些病毒感染）、再生障礙性貧血、某些理化因素的損害、自身免疫性疾病、脾功能亢進。n（2）淋巴細(xì)胞 增多：某些急性傳染?。ㄈ顼L(fēng)疹、腮腺炎、百日咳等）、某些慢性感染如結(jié)核、腎移植術(shù)后、淋巴細(xì)胞性白血病。減少：主要見于放射病、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素等。n（3）嗜酸性粒細(xì)胞 增多：過敏性疾病、寄生蟲病、急性傳染?。ǔ杉t熱外）、慢性粒細(xì)胞性白血病。減少：傷寒和副傷寒、術(shù)后、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。n（4）嗜堿性粒細(xì)胞 增多：較少，可見慢性粒細(xì)胞性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥等。n（5）單核細(xì)胞 增多：某些感染（結(jié)核、傷寒、瘧疾、心內(nèi)膜炎）、某些血液?。▎魏思?xì)胞白血病、霍奇金?。⒓毙詡魅静?/p>

7、的恢復(fù)期。n9.血小板（PLT）n【參考值】（100300）109/Ln【臨床意義】增多：骨髓增生性疾病、原發(fā)性血小板增多癥、大出血和術(shù)后、脾切除術(shù)后（一時性）。減少：血小板生成障礙，如白血病和再障、血小板破壞過度，如特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）、脾功能亢進、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、血小板消耗過多，如DIC.n10.血小板比積（PCT）n【參考值】0.1%0.28%n【臨床意義】增多：骨髓纖維化、慢粒、脾切除。減少：再障、化療后、血小板減少癥。n11.平均血小板體積（MPV）n【參考值】 9.412.5fln【臨床意義】MPV的臨床意義需要結(jié)合PLT計數(shù)討論。PLT，MPV：骨髓自身正常

8、，但外周血小板破壞過多造成巨核細(xì)胞數(shù)及大小均增加；PLT，MPV：骨髓增生性疾病，如血小板增多癥；PLT，MPV：骨髓抑制性疾病，如骨髓纖維化、骨髓瘤或白血病化療后、再障、AIDS病人；PLT，MPV：慢性髓細(xì)胞性白血病、骨髓纖維化，脾切除術(shù)后、某些血紅蛋白病。n12.血小板體積分布寬度（PDW）n【參考值】18%n【臨床意義】PDW反應(yīng)血小板體積異質(zhì)性（即大小不等性）的參數(shù)，增大時有臨床意義，見于巨幼紅細(xì)胞貧血、慢性粒細(xì)胞性白血病、脾切除、巨大血小板綜合征、血栓性疾病。 n白細(xì)胞的生理功能 白細(xì)胞是人體的防衛(wèi)細(xì)胞，它參與機體對細(xì)菌、病毒等異物入侵時的察覺和反映過程。細(xì)菌或病毒侵犯人體遇到的最

9、初抵抗就來自于白細(xì)胞，因此機體反映的最初變化就是白細(xì)胞升高或降低。n中性粒細(xì)胞的運動能力和吞噬能力均比較強，當(dāng)急性化膿性細(xì)菌入侵時，可迅速將其包圍，并進行水解和消化。血液中的中性粒細(xì)胞數(shù)量減少，感染發(fā)生的機會和可能性就會增加。n單核細(xì)胞在血液中的吞噬能力較弱，當(dāng)它穿過毛細(xì)血管壁進入組織中，轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉?xì)胞后，吞噬能力大大加強，它可聚集于感染灶附近，被淋巴細(xì)胞激活后，吞噬和殺滅病毒、真菌、原蟲、分枝桿菌等病原體，還可識別和殺傷腫瘤細(xì)胞、清除變性血漿蛋白、衰老和損傷的紅細(xì)胞、血小板等。n淋巴細(xì)胞是一種具有特異性免疫功能的細(xì)胞，可進一步分為 T 淋巴細(xì)胞、B 淋巴細(xì)胞，分別執(zhí)行細(xì)胞免疫功能和體液免疫功

10、能。n嗜酸粒細(xì)胞主要參與超敏反應(yīng)n嗜堿粒細(xì)胞能制造并儲存組胺、慢反應(yīng)物質(zhì)和肝素，參與免疫應(yīng)答，具有抗凝血作用n紅細(xì)胞的生理功能 主要是把氧從肺帶到組織，把二氧化碳從組織帶到肺。n血小板的生理功能 黏附、聚集、釋放。1 1、觀察血液、觀察血液段時間后段時間后, ,試管中試管中, ,用離心機離心或靜置一用離心機離心或靜置一2 2、把血液放入裝有抗凝劑的、把血液放入裝有抗凝劑的可觀察到血液有明顯的分層現(xiàn)象可觀察到血液有明顯的分層現(xiàn)象。1 1、觀察血液、觀察血液血漿血漿白細(xì)胞白細(xì)胞血小板血小板紅細(xì)胞紅細(xì)胞血細(xì)胞血細(xì)胞 紅紅細(xì)細(xì)胞胞白白細(xì)細(xì)胞胞血血小小板板電鏡下的紅細(xì)胞電鏡下的紅細(xì)胞 形狀：形狀：特點：特點