播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病

1、播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱disseminated eosinophilia proliferative collagen disease類別類別風(fēng)濕科/其他系統(tǒng)疾病引致的關(guān)節(jié)病ICD號號M14.8*概述概述 本病是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，其特征為發(fā)熱、呼吸道癥狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細(xì)胞增加，1956年由Engfeldt及Zettertrm首先報告。流行病學(xué)流行病學(xué) 發(fā)病年齡自6個月到47歲不等，平均為19歲，男女發(fā)病之比為13 10。病因病因 確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細(xì)胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某種

2、原因所致的型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。發(fā)病機制發(fā)病機制 發(fā)病機制還不確切?？赡苁切统舴磻?yīng)介導(dǎo)的疾病。從關(guān)節(jié)肌肉疼痛、結(jié)節(jié)性多動脈炎樣血管炎來看，本病又近似于風(fēng)濕病，故型超敏反應(yīng)有重要致病作用。至于型、型超敏反應(yīng)如何協(xié)同致病，尚有待于研究。 病理： 顯微鏡下可見表皮角化過度、部分角化不全、表皮突不規(guī)則延長等，并非所有病例均有表皮改變，但均有真皮改變，表現(xiàn)為真皮膠原纖維疏松水腫，淺層有局限性類纖維蛋白改變。從真皮淺層到中層，在毛細(xì)血管、小血管及汗腺等周圍有中度嗜酸粒細(xì)胞和組織細(xì)胞、少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。發(fā)病機制發(fā)病機制全身各臟器主要表現(xiàn)為血管炎及間質(zhì)炎，部分臟器表現(xiàn)有以壞死并伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤為主的

3、肉芽腫。本病的組織病理改變有以下特征： 纖維結(jié)締組織發(fā)生類纖維蛋白變性及類纖維蛋白壞死；血管炎，主要為小血管病變；比較成熟的嗜酸粒細(xì)胞彌漫性浸潤及肉芽腫形成。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。本病與其他膠原病一樣，也具有多系統(tǒng)損害的特征。 1.發(fā)熱 幾乎所有病例均有發(fā)熱，并且多與病變的活動性平行，可為弛張熱，也可為稽留熱，體溫多在38以上。 2.關(guān)節(jié)癥狀 表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，有時出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液、關(guān)節(jié)腫脹。關(guān)節(jié)癥狀時輕時重，重時活動受限，晨起僵直，但多不引起關(guān)節(jié)變形。全身關(guān)節(jié)均可受累，但以四肢關(guān)節(jié)較多見，尤其手部關(guān)節(jié)最易受累。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)有些病例尚伴

4、有肌肉疼痛和肌無力。 3.皮損 皮膚改變有如下幾種類型： 紅斑、多形性紅斑；丘疹；皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害；壞死、瘢痕；紅皮癥?？梢环N皮疹單獨存在，也可幾種同時并存或相繼出現(xiàn)，其中以額面及軀干部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變，隨著病情發(fā)展，可逐漸向四肢擴散，并轉(zhuǎn)變?yōu)槭n麻疹樣紅樣紅斑、風(fēng)團或異位性皮炎樣皮疹，伴有劇烈瘙癢感。開始出現(xiàn)的粟粒丘疹也可很快轉(zhuǎn)變?yōu)槿砥つw發(fā)紅、增厚與脫屑，多伴有劇癢，即所謂紅皮癥樣皮疹。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)有時可伴有四肢苔蘚樣變，皮損消退后留有細(xì)網(wǎng)狀色素沉著。皮損也可一開始就表現(xiàn)為散在性分布于全身的邊緣清楚的紅斑，其大小如雞蛋或手掌不等，邊緣呈鮮紅色，中心部顏色較淡，并稍

5、高起皮膚。紅斑間雜有淡褐色色素沉著，常相互融合，形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴(yán)重時可發(fā)生局部壞死，消退后留有瘢痕。身體不同部位可出現(xiàn)不同類型的皮損，如軀干部常表現(xiàn)為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害，而四肢則表現(xiàn)為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)總之，本病皮膚改變具有多樣性，但其恒有特征為播散性，多伴有瘙癢感。 4.心肺癥狀 在病變發(fā)作活動期，多數(shù)病人都有呼吸道癥狀，表現(xiàn)為不同程度的咳嗽，有時為哮喘樣呼吸困難，咳泡沫樣痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒細(xì)胞增多。由于肺組織有嗜酸粒細(xì)胞浸潤，可引起一過性肺炎癥狀。由于長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療可使機體抵抗力下降，極易繼發(fā)細(xì)菌感染，最后導(dǎo)致支氣管肺炎，

6、使病情加重并成為本病的死亡原因。 半數(shù)以上病人有心臟擴大，但早期多無癥狀，后期可發(fā)生充血性心力衰竭。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)幾乎所有病例均有竇性心動過速。心率與體溫分離。 5.消化道癥狀 可表現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐，偶爾有腹瀉或便秘，或兩者交替出現(xiàn)，這可能是由于胃腸道嗜酸粒細(xì)胞浸潤所造成的。約半數(shù)以上病人有肝、脾大。 6.神經(jīng)癥狀 部分病例可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為步態(tài)障礙、意識障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內(nèi)高壓征及病理反射等。 7.其他 約1/3的病人有淋巴結(jié)腫大，可為全身淋巴結(jié)腫大，也可為局部淋巴結(jié)腫大，尤以頸和腋窩淋巴結(jié)腫大為最常見。并發(fā)癥并發(fā)癥 本病可并發(fā)關(guān)節(jié)腔積液；關(guān)節(jié)變形；肌無力；紅

7、斑、多形性紅斑；丘疹；皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害；壞死、瘢痕；紅皮癥。一過性肺炎支氣管肺炎，心臟擴大肝、脾大。實驗室檢查實驗室檢查 1.血常規(guī)及血沉 白細(xì)胞總數(shù)可增加，而分類計數(shù)只恒有嗜酸粒細(xì)胞升高，大多為成熟型。活動期多有血沉增快。 2.尿常規(guī) 可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿，尿液改變一般較輕。 3.生化學(xué)檢查 可有肝功能輕度異常，蛋白電泳可顯示球蛋白升高。 4.免疫學(xué)檢查 所有病例均有IgE、IgG升高，2/3的病人類風(fēng)濕因子陽性，約1/5的病人抗核抗體陽性，E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)及PHA等標(biāo)志細(xì)胞免疫試驗多低下，補體多降低。其他輔助檢查其他輔助檢查 X線檢查 胸片多有不同程度的炎性浸潤，有時

8、可見心臟增大。個別病例可有手部畸形、關(guān)節(jié)腔變窄、骨質(zhì)破壞，偶爾可見關(guān)節(jié)脫位或半脫位。診斷診斷 本病診斷主要依靠皮損、臨床表現(xiàn)、病理特征及外周血象嗜酸粒細(xì)胞增多，結(jié)合多系統(tǒng)受累特征，即可獲得診斷。鑒別診斷鑒別診斷 必須排除以下伴有嗜酸粒細(xì)胞增多的疾?。?1.結(jié)節(jié)性多動脈炎 以內(nèi)臟損害為主，尤以心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為顯著。皮損以紫斑或沿動脈走向分布的結(jié)節(jié)為主，多無彌漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主，多無表皮、真皮膠原纖維改變。類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實驗室異常均不同于播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病。 2.變應(yīng)性肉芽腫 系一種多系統(tǒng)器官受累的肉芽腫性血管炎，以

9、肺部浸潤為主，表現(xiàn)為發(fā)作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細(xì)胞增多。鑒別診斷鑒別診斷皮損主要為皮膚或皮下結(jié)節(jié)、紫斑。病理改變?yōu)轭惱w維蛋白壞死性血管炎，主要累及肌層動脈，伴有肉芽腫樣改變。無皮膚膠原纖維改變，類風(fēng)濕因子、抗核抗體均為陰性。 3.韋格內(nèi)肉芽腫 為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部，常有上呼吸道骨質(zhì)破壞。無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊，無皮膚膠原纖維改變?？购丝贵w陰性，IgE水平正常。治療治療 本病的基本治療方法是用免疫抑制劑或糖皮質(zhì)激素控制反復(fù)發(fā)作。因病變遷延不愈需長期應(yīng)用激素時，宜采用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部癥狀加重，并伴持續(xù)性高熱，即提示肺部繼發(fā)感染，此時需用足量有效的抗生素控制感染。預(yù)后預(yù)后 較好，但常反復(fù)發(fā)作，可死于肺部繼發(fā)感染。預(yù)防預(yù)防 1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良