風(fēng)濕性疾病結(jié)締組織

1、n 風(fēng)濕病是指一大類以關(guān)節(jié)為主侵犯全身結(jié)締組織系統(tǒng)的疾病。n 它包括的疾病有兩百多種，涉及到所有骨關(guān)節(jié)和肌肉及其他結(jié)締組織的（疼痛性）疾病。n 現(xiàn)代風(fēng)濕病范疇，它概括了風(fēng)濕病、自身免疫病，結(jié)締組織病。代謝遺傳，內(nèi)分泌及感染等多種疾病。n 現(xiàn)代含義的風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨、軟骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一組疾病。n 其病因可以是感染、，免疫、內(nèi)分泌、代謝、遺傳、腫瘤、退化性、地理環(huán)境等。 n心臟炎 游走性關(guān)節(jié)炎 舞蹈病 環(huán)形紅斑 皮下小結(jié)。n最嚴(yán)重是心臟炎：瓣膜病 心衰 死亡n一、病因，發(fā)病機(jī)制 A組乙型溶血性鏈球菌胞壁上的M蛋白有特殊致風(fēng)濕性 C物質(zhì) 溶血素 人體心肌細(xì)胞

2、 交叉抗原性 鏈球菌感染產(chǎn)生抗體鏈球菌 心肌細(xì)胞、關(guān)節(jié)、結(jié)締組織 抗原抗體反應(yīng)二、病理全身各器官的結(jié)締組織膠原纖維（心、血管、漿膜） 病理改變：風(fēng)濕小體形成（Aschoff）過程：滲出、增生（3-4個月）、硬化（2-3個月）三、臨床表現(xiàn)(一) 一般表現(xiàn)1. 鏈球菌感染史2. 發(fā)熱3. 臉色蒼白：鼻紉、貧血、多汗、疲倦(二）關(guān)節(jié)炎1. 急性、游走性、四肢大關(guān)節(jié)2. 紅，腫，熱，疼3. 3-4周不留畸形（三）心臟炎 1. 心肌炎 心率失常 心臟擴(kuò)大 X線：心臟擴(kuò)大 搏動弱 EKG：傳導(dǎo)阻滯 ST-T2. 心內(nèi)膜炎3. 心包炎 治療適當(dāng)，心臟炎在12周內(nèi)恢復(fù)，病情大于 6個月為慢性、風(fēng)濕性心臟病。

3、(四）舞蹈病 1. 8-12歲 女 常在1-6個月時 2. 病變在紋狀體、黑質(zhì)、大腦皮層：非隨意不 協(xié)調(diào)、無目的的痙攣。語言障礙，書寫障礙 興奮或注意力集中時加重。入睡消失。自限性。 4. 檢查（-） (五）心臟炎 皮膚癥狀 環(huán)形紅斑 皮下結(jié)節(jié) 四實(shí)驗(yàn)室檢查 (一) 鏈球菌感染證據(jù)：ASO500U 1周， 4-6周 8周 咽拭子培養(yǎng) (二） 風(fēng)濕熱活動期 ESR CRP（+） WBC RBC 球蛋白五、診斷 1. 鏈球菌感染依據(jù) 2. 二主一次 一主二次 ASO 咽拭子（+） 3. 下面不能診斷 僅ASO ESR 持續(xù)6個月 P-R延長 固定 六、治療 1休息 急性期兩周 心臟炎4周 +心臟大

4、6周 心臟炎 + 心功能不全，心功能恢復(fù)后 3-4周 2. 控制鏈球菌感染 PG 80萬U IM BID X 10-14天 EM：30-50MG/KG.D X 10 3.抗風(fēng)濕治療(1) 心臟炎伴心衰 首選強(qiáng)的松 1-2MG/KG.D. X 2-3周 減量 全程12周 或D.X. 0.5-1MG/KG.D V.D. X 2-3天后改強(qiáng)的松(2) 多發(fā)性關(guān)節(jié)炎: 阿司匹林 80-100MG/KG.D. X 2周 減為75MG X 2周 再減量 停（4-8周）七、預(yù)防 長效西林 n 長期不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、肝脾腫大、慢性關(guān)節(jié)炎、常為致殘、失明的病因。n 一、病因發(fā)病機(jī)制：病因不明確，與遺傳、免疫及感

5、染有關(guān) 病原微生物 （刺激）機(jī)體 變異 IGG （抗原） 抗變異IGG抗體 （R.F） 抗原抗體復(fù)合物 關(guān)節(jié)、血管 二、病理1. 關(guān)節(jié)滑膜 慢性滑膜炎 滑膜絨毛狀增生 關(guān)節(jié)面粘連、關(guān)節(jié)腔被填充 關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形、脫位2. 皮膚血管炎改變3. 眼癥狀 三、臨床表現(xiàn) （一） 全身型 STILL病 2-4歲，9-12歲 1. 發(fā)熱：大馳張熱伴寒戰(zhàn) 2. 皮疹 數(shù)周-數(shù)月 反復(fù)發(fā)作 3. 肝脾淋巴結(jié)腫大 WBC N RBC4.關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)疼或關(guān)節(jié)炎 25%變形 （二） 多關(guān)節(jié)炎型 1.關(guān)節(jié)損害 多個4個以上大關(guān)節(jié) 小關(guān)節(jié) 對稱 腫痛而不紅 梭形腫脹 晨僵 畸形2 實(shí)驗(yàn)室檢查RF（+） 抗核抗體陽性 占

6、75% 重RF（-） 抗核抗體陽性 占25% 輕 （三）少關(guān)節(jié)型 少于4個 大關(guān)節(jié) 不對稱 虹膜睫狀體炎 型：女 關(guān)節(jié)癥狀輕 眼癥狀重 易失明 型：男 關(guān)節(jié)癥狀重 眼癥狀輕 易致殘 四、實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：RBC HB WBC N 血小板 ESR IG CRP陽性 抗核抗體陽性 類風(fēng)濕因子陽性 白 細(xì)胞介素 腫瘤壞死因子 五、X線：早期關(guān)節(jié)炎 晚期畸形 六、診斷 臨床 X線 實(shí)驗(yàn)室七、治療：避免致殘 （一） 一般治療 （二） 藥物治療 1非甾體類抗炎藥 阿司匹林 80-100MG/KG.D. X 2周 減量 維持半年 消炎痛 布落芬 萘普生(高效低毒可長期用) 2.腎上腺皮質(zhì)激素: 全身型 多

7、關(guān)節(jié) 眼部癥 狀 心肌 強(qiáng)的松 1-2MG/KG.D. 3. 靜脈丙球4. 其他 青霉胺 免疫抑制劑 雷公藤 n 全身小血管炎癥的變態(tài)反應(yīng) 非血小板減少性紫癜 關(guān)節(jié)炎(痛) 胃腸道出血 腹痛 腎損害 n一、病因 發(fā)病機(jī)制 過敏原 （致敏）機(jī)體 超敏反應(yīng) 免疫復(fù)合物沉積 全身小血管壁 全身小血管炎 皮膚黏膜 腎 胃腸道 n病因與感染，過敏，免疫IGA IGE有關(guān) 二、臨床表現(xiàn) （一） 皮膚癥狀 紫癜性皮疹：粉紅色 紫色 斑丘疹 高出皮膚 壓之不褪色 分布在負(fù)重部位 合并血管神經(jīng)水腫 （二） 消化道癥狀 陣發(fā)臍周絞痛、有壓痛無反跳痛 嘔吐 便血（三） 腎臟病變決定預(yù)后 紫癜性腎炎（四） 關(guān)節(jié)癥狀（

8、五）其他：發(fā)熱 鼻血 牙齦出血 顱內(nèi)出血 三、實(shí)驗(yàn)室檢查 WBC EOS 出血時凝血時血小板正常 尿 大便 ESR CRP IGA四、診斷 癥狀+體征五、治療 1. 一般治療 止血 止痛 控制皮疹2. 對癥 抗組胺藥 H2受體阻滯劑 西米替丁 20-40MG/KG.D. V.D.3抗血小板凝聚 阿司匹林 潘生丁 川弓嗪4.腎上腺皮質(zhì)激素 n又稱川崎病 全身血管炎 急性發(fā)熱、出疹、淋巴結(jié)腫大、病因不明、死因清楚：心?；蚬跔顒用}瘤破裂 n一、病理 動、靜脈炎，以大中動脈炎為重，動脈管壁炎癥形成動脈瘤尤其冠狀動脈瘤 二、臨床表現(xiàn) （一） 主要表現(xiàn) 1. 發(fā)熱 94-100% 抗生素治療無效 7-14

9、天2. 與發(fā)熱有關(guān)的多形皮疹91-92%，BCG接種部位，紅斑 3球結(jié)膜充血 86-90% 4. 唇及口腔：彌漫充血 90%， 楊梅舌77% 5手、足：堅(jiān)實(shí)腫脹、指端潮紅 腫脹消、指趾端脫皮 87-95% 本病特征6.淋巴結(jié)腫大：60-70% （二） 其他1心血管癥狀：（猝死?。?冠狀動脈擴(kuò)張2.泌尿、消化系統(tǒng)3.少見癥狀 三、診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要癥狀5/6，或冠狀動脈瘤、冠狀動脈擴(kuò)張 6MM 4/6 四、治療 1.阿司匹林：首選（抑制血小板凝聚，防止血栓形成） 80-100MG/KG.D. 熱退后30MG/KG.D. X 1-2個月 并用潘生丁。 2.大劑量靜脈丙球 3.禁用激素 五、隨訪：一年或

10、終生 六、檢查：WBC RBC BPC ESR CRP IGG IGA IGM IGE 肝酶、心肌酶 n心臟炎 游走性關(guān)節(jié)炎 舞蹈病 環(huán)形紅斑 皮下小結(jié)。n最嚴(yán)重是心臟炎：瓣膜病 心衰 死亡n一、病因，發(fā)病機(jī)制 A組乙型溶血性鏈球菌胞壁上的M蛋白有特殊致風(fēng)濕性 C物質(zhì) 溶血素 人體心肌細(xì)胞 交叉抗原性 鏈球菌感染產(chǎn)生抗體鏈球菌 心肌細(xì)胞、關(guān)節(jié)、結(jié)締組織 抗原抗體反應(yīng)四實(shí)驗(yàn)室檢查 (一) 鏈球菌感染證據(jù)：ASO500U 1周， 4-6周 8周 咽拭子培養(yǎng) (二） 風(fēng)濕熱活動期 ESR CRP（+） WBC RBC 球蛋白五、診斷 1. 鏈球菌感染依據(jù) 2. 二主一次 一主二次 ASO 咽拭子（+） 3. 下面不能診斷 僅ASO ESR 持續(xù)6個月 P-R延長 固定 三、臨床表現(xiàn) （一） 全身型 STILL病 2-4歲，9-12歲 1. 發(fā)熱：