吉蘭―巴雷綜合征

1、吉蘭吉蘭巴雷綜巴雷綜合征合征第一部分：概述第一部分：概述急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性脫髓鞘神經(jīng)病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDPAIDP），格），格林林巴利綜合征（巴利綜合征（Guillain-Guillain-Barre syndromeBarre syndrome），現(xiàn)在統(tǒng)），現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語為吉蘭一術(shù)語為吉蘭巴雷綜合征。巴雷綜合征。 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病于神經(jīng)病于18591859年年LandryLandry首先首先報告，報告，GuillainGuillain，BarreBarre及及St

2、rohlStrohl等于等于19161916年又相繼報告，年又相繼報告，并指出腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象并指出腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為格林巴為本病特征，稱本病為格林巴利綜合征。利綜合征。 本病是由體液和細(xì)胞免疫共本病是由體液和細(xì)胞免疫共同介導(dǎo)的周圍神經(jīng)自身免疫性疾同介導(dǎo)的周圍神經(jīng)自身免疫性疾病。其病變范圍廣泛而彌散，主病。其病變范圍廣泛而彌散，主要累及脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神要累及脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)，有時也可侵犯脊膜、脊髓和經(jīng)，有時也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。腦部。 其主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)其主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛性髓鞘脫失，但也可以軸索廣泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性為主

3、，或髓鞘脫失與軸索變變性為主，或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。性并發(fā)。 臨床主要表現(xiàn)為急性、對稱性、臨床主要表現(xiàn)為急性、對稱性、遲緩性肢體癱瘓，腦神經(jīng)癱瘓，周圍遲緩性肢體癱瘓，腦神經(jīng)癱瘓，周圍性感覺障礙及腱反射消失；腦脊液常性感覺障礙及腱反射消失；腦脊液常成蛋白質(zhì)增高而白細(xì)胞數(shù)正常的蛋成蛋白質(zhì)增高而白細(xì)胞數(shù)正常的蛋白白細(xì)胞分離現(xiàn)象；嚴(yán)重者可出現(xiàn)延細(xì)胞分離現(xiàn)象；嚴(yán)重者可出現(xiàn)延髓及呼吸肌癱瘓，并危及患者生命。髓及呼吸肌癱瘓，并危及患者生命。 本病是常見的周圍神經(jīng)病，平本病是常見的周圍神經(jīng)病，平均每年發(fā)病率為（均每年發(fā)病率為（0.60.64 4）/10/10萬。萬。任何年齡均可發(fā)病，最小為任何年齡均可發(fā)病

4、，最小為2 2歲，最歲，最大為大為7979歲，但以兒童、青年及中年歲，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。但以夏季為多。 第二部分：病因及發(fā)病機(jī)制第二部分：病因及發(fā)病機(jī)制 病因尚未完全清楚。但有病因尚未完全清楚。但有6060患者在發(fā)病前一個月內(nèi)有過呼吸道患者在發(fā)病前一個月內(nèi)有過呼吸道或消化道感染史；或接種疫苗后或消化道感染史；或接種疫苗后10102020天內(nèi)發(fā)??；或病前有過外科天內(nèi)發(fā)病；或病前有過外科手術(shù)、妊娠史；以軸索為主者在病手術(shù)、妊娠史；以軸索為主者在病前有空腸曲菌的感染

5、史。前有空腸曲菌的感染史。 不除外本病與某些病原體不除外本病與某些病原體感染有關(guān)，可是，在本病從未感染有關(guān)，可是，在本病從未發(fā)現(xiàn)病變的組織，如神經(jīng)根、發(fā)現(xiàn)病變的組織，如神經(jīng)根、周圍神經(jīng)、腦脊液有病原體存周圍神經(jīng)、腦脊液有病原體存在的證據(jù)。在的證據(jù)。 近年來，人們發(fā)現(xiàn)包括本病在近年來，人們發(fā)現(xiàn)包括本病在內(nèi)的各種周圍神經(jīng)病存在著人類免內(nèi)的各種周圍神經(jīng)病存在著人類免疫缺陷病毒（疫缺陷病毒（HIVHIV）感染，而有）感染，而有HIVHIV的患者常有多種免疫功能異常。的患者常有多種免疫功能異常。在伴或不伴有在伴或不伴有HIVHIV感染的感染的AIDPAIDP患患者中發(fā)現(xiàn)抗者中發(fā)現(xiàn)抗EBEB病毒和抗巨細(xì)胞

6、病毒病毒和抗巨細(xì)胞病毒抗體增高，這結(jié)果提示活動性病毒抗體增高，這結(jié)果提示活動性病毒感染可引起感染可引起AIDPAIDP，因此，不除外，因此，不除外AIDPAIDP是由病毒所致。是由病毒所致。 但是，大多數(shù)學(xué)者還是認(rèn)但是，大多數(shù)學(xué)者還是認(rèn)為，為，AIDPAIDP是一種由免疫介導(dǎo)的是一種由免疫介導(dǎo)的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)性的自身免疫性遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)性的自身免疫性周圍神經(jīng)病。證據(jù)如下：周圍神經(jīng)病。證據(jù)如下： 1 1發(fā)病前盡管出現(xiàn)過感染發(fā)病前盡管出現(xiàn)過感染性疾病，但其與性疾病，但其與AIDPAIDP出現(xiàn)有一出現(xiàn)有一段時間的間隔，即有潛伏期。段時間的間隔，即有潛伏期。 2 2 AIDPAIDP患者的血循環(huán)中患者

7、的血循環(huán)中的淋巴母細(xì)胞數(shù)量增高。的淋巴母細(xì)胞數(shù)量增高。 3 3采用采用AIDPAIDP患者的血淋巴患者的血淋巴細(xì)胞進(jìn)行動物實(shí)驗(yàn)，可誘發(fā)鼠后細(xì)胞進(jìn)行動物實(shí)驗(yàn)，可誘發(fā)鼠后根神經(jīng)的脫髓鞘改變。根神經(jīng)的脫髓鞘改變。 4 4患者血清中可測得免疫患者血清中可測得免疫復(fù)合物及抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體，復(fù)合物及抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體，用其血清進(jìn)行組織培養(yǎng)或給動物用其血清進(jìn)行組織培養(yǎng)或給動物神經(jīng)內(nèi)注射后，可引起動物周圍神經(jīng)內(nèi)注射后，可引起動物周圍神經(jīng)的髓鞘脫失。神經(jīng)的髓鞘脫失。 5 5 AIDPAIDP患者的腦脊液蛋患者的腦脊液蛋白質(zhì)增高以白質(zhì)增高以IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA為為主，并可檢測出寡克隆主，并可

8、檢測出寡克隆IgGIgG。 6 6采用周圍神經(jīng)勻漿液，提取采用周圍神經(jīng)勻漿液，提取的神經(jīng)堿性髓鞘蛋白的神經(jīng)堿性髓鞘蛋白P0P0、P2P2或半或半乳糖腦苷脂等加佐劑進(jìn)入動物接種乳糖腦苷脂等加佐劑進(jìn)入動物接種后后2 23 3周，可制成實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)周，可制成實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎（性神經(jīng)炎（EANEAN）的動物模型，其）的動物模型，其神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)、病理、電生理神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)、病理、電生理和腦脊液改變酷似人類的和腦脊液改變酷似人類的AIDPAIDP。 細(xì)胞免疫主要參與本病的發(fā)生。細(xì)胞免疫主要參與本病的發(fā)生。如采用各種哺乳動物注射周圍神經(jīng)如采用各種哺乳動物注射周圍神經(jīng)勻漿后可引起變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎

9、，勻漿后可引起變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎，對動物進(jìn)行免疫控制可預(yù)防此病發(fā)對動物進(jìn)行免疫控制可預(yù)防此病發(fā)生，所以普遍認(rèn)為是一種由生，所以普遍認(rèn)為是一種由CD4CD4T T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病，是淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病，是典型的典型的AIDPAIDP動物模型。動物模型。 EANEAN的髓鞘脫失可能系因?yàn)橹艿乃枨拭撌Э赡芟狄驗(yàn)橹車窠?jīng)髓磷脂或圍神經(jīng)髓磷脂或P2P2堿性蛋白轉(zhuǎn)化淋堿性蛋白轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞所控制。被轉(zhuǎn)化的淋巴細(xì)胞巴細(xì)胞所控制。被轉(zhuǎn)化的淋巴細(xì)胞將巨嗜細(xì)胞引誘至周圍神經(jīng)處，并將巨嗜細(xì)胞引誘至周圍神經(jīng)處，并破壞該處的神經(jīng)髓鞘。通過巨嗜細(xì)破壞該處的神經(jīng)髓鞘。通過巨嗜細(xì)胞移動抑制試驗(yàn)更說明此類疾病者胞移動

10、抑制試驗(yàn)更說明此類疾病者的體內(nèi)有針對周圍神經(jīng)成分的細(xì)胞的體內(nèi)有針對周圍神經(jīng)成分的細(xì)胞免疫異常。免疫異常。 體液免疫在本病的發(fā)病發(fā)展體液免疫在本病的發(fā)病發(fā)展中也其者起著重要的作用，如在中也其者起著重要的作用，如在臨床上采用血漿置換療法可有效臨床上采用血漿置換療法可有效治療本病。治療本病。 人們認(rèn)為發(fā)病早期患者血循環(huán)人們認(rèn)為發(fā)病早期患者血循環(huán)中即出現(xiàn)相應(yīng)的抗體，即高滴度的中即出現(xiàn)相應(yīng)的抗體，即高滴度的抗髓鞘抗體或抗糖類脂抗體，尤其抗髓鞘抗體或抗糖類脂抗體，尤其是抗神經(jīng)節(jié)苷脂是抗神經(jīng)節(jié)苷脂1 1的的IgAIgA型抗體與本型抗體與本病發(fā)生運(yùn)動損害有關(guān)。在臨床上，病發(fā)生運(yùn)動損害有關(guān)。在臨床上，許多本病的

11、患者的血清可發(fā)現(xiàn)這些許多本病的患者的血清可發(fā)現(xiàn)這些抗體滴度增高，但也有不一致的情抗體滴度增高，但也有不一致的情況。況。 總之，對于本病的確切發(fā)生總之，對于本病的確切發(fā)生機(jī)制仍待進(jìn)一步研究和了解。機(jī)制仍待進(jìn)一步研究和了解。 第三部分：病理第三部分：病理 AIDP AIDP的病理特征改變?yōu)樯竦牟±硖卣鞲淖優(yōu)樯窠?jīng)束膜及神經(jīng)內(nèi)膜下有單核細(xì)胞經(jīng)束膜及神經(jīng)內(nèi)膜下有單核細(xì)胞浸潤，并有神經(jīng)纖維廣泛多灶性浸潤，并有神經(jīng)纖維廣泛多灶性節(jié)段性脫髓鞘，而軸索受損相對節(jié)段性脫髓鞘，而軸索受損相對較輕，單以軸索為主受損者除外。較輕，單以軸索為主受損者除外。 電鏡下觀察到吞噬細(xì)胞從郎電鏡下觀察到吞噬細(xì)胞從郎飛結(jié)附近侵入神經(jīng)

12、膜細(xì)胞的基底飛結(jié)附近侵入神經(jīng)膜細(xì)胞的基底膜，并在髓鞘板層之間延伸，使膜，并在髓鞘板層之間延伸，使髓鞘與軸索分離，髓鞘殘段最后髓鞘與軸索分離，髓鞘殘段最后被吞噬細(xì)胞所吞沒。被吞噬細(xì)胞所吞沒。 上述病理改變以頸叢及腰叢神上述病理改變以頸叢及腰叢神經(jīng)的前根和神經(jīng)干的近端明顯。在經(jīng)的前根和神經(jīng)干的近端明顯。在以軸索變性為主者，其神經(jīng)內(nèi)膜有以軸索變性為主者，其神經(jīng)內(nèi)膜有多型核白細(xì)胞浸潤，吞噬細(xì)胞進(jìn)入多型核白細(xì)胞浸潤，吞噬細(xì)胞進(jìn)入軸索的外膜空隙，軸索出現(xiàn)華勒變軸索的外膜空隙，軸索出現(xiàn)華勒變性，但其髓鞘改變不明顯，脊髓前性，但其髓鞘改變不明顯，脊髓前角細(xì)胞及后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞可見中央角細(xì)胞及后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞可見中

13、央染色質(zhì)溶解。染色質(zhì)溶解。 發(fā)病后發(fā)病后2 2周內(nèi)，神經(jīng)膜細(xì)胞周內(nèi)，神經(jīng)膜細(xì)胞增生，髓鞘再生；后期炎癥消退，增生，髓鞘再生；后期炎癥消退，髓鞘再生為主。甚至在多年后，髓鞘再生為主。甚至在多年后，還可觀察到神經(jīng)內(nèi)膜下有少量炎還可觀察到神經(jīng)內(nèi)膜下有少量炎性細(xì)胞，但神經(jīng)纖維完好。性細(xì)胞，但神經(jīng)纖維完好。 第四部分：臨床表現(xiàn)第四部分：臨床表現(xiàn) 本病按發(fā)病形式和病程分為急本病按發(fā)病形式和病程分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型或慢性進(jìn)展型；性型、慢性復(fù)發(fā)型或慢性進(jìn)展型；按病變部位分為脊神經(jīng)型、腦神按病變部位分為脊神經(jīng)型、腦神經(jīng)經(jīng)脊神經(jīng)型和腦神經(jīng)型；按病情脊神經(jīng)型和腦神經(jīng)型；按病情程度分為輕、中、重型，或普通型程度分為

14、輕、中、重型，或普通型與呼吸肌與呼吸肌球麻痹型，后者的病死球麻痹型，后者的病死率高。率高。 病情演變和嚴(yán)重程度個體差別病情演變和嚴(yán)重程度個體差別較大，半數(shù)患者在發(fā)病后一周內(nèi)達(dá)較大，半數(shù)患者在發(fā)病后一周內(nèi)達(dá)高峰，高峰，9090在一個月內(nèi)達(dá)高峰，在一個月內(nèi)達(dá)高峰，1010在兩個月內(nèi)達(dá)高峰，有在兩個月內(nèi)達(dá)高峰，有1/31/3患者在患者在發(fā)病后一周左右加重至出現(xiàn)真性球發(fā)病后一周左右加重至出現(xiàn)真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般來講，達(dá)麻痹和呼吸肌麻痹。一般來講，達(dá)高峰后高峰后2 24 4周開始恢復(fù)，有周開始恢復(fù)，有8585在在六個月內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病情輕者可在六個月內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病情輕者可在兩個月內(nèi)恢復(fù)。約有兩個月

15、內(nèi)恢復(fù)。約有1010病例遷延病例遷延不愈超過不愈超過3 3個月或緩解復(fù)發(fā)呈慢性復(fù)個月或緩解復(fù)發(fā)呈慢性復(fù)發(fā)；完全恢復(fù)后再發(fā)者占發(fā)；完全恢復(fù)后再發(fā)者占2 2左右。左右。 典型的典型的AIDPAIDP可有以下規(guī)律性表可有以下規(guī)律性表現(xiàn)現(xiàn) 誘因與前驅(qū)癥狀 發(fā)病形式及首發(fā)癥狀 受累神經(jīng) 癥狀和體征 （一）誘因與前驅(qū)癥狀（一）誘因與前驅(qū)癥狀 上呼吸道感染 腸道感染 疫苗接種 外科手術(shù) 淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤 妊娠 慢性腎功能衰竭 （二）發(fā)病形式及首發(fā)癥狀（二）發(fā)病形式及首發(fā)癥狀 80患者以急性發(fā)病 20呈亞急性發(fā)病 大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)癥狀 少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn) 多為一次性發(fā)病，個別可反復(fù)發(fā)病 （三

16、）受累神經(jīng)（三）受累神經(jīng) 以運(yùn)動神經(jīng)纖維受累為最常見 伴有不同程度的感覺神經(jīng)纖維受累 還可伴有自主神經(jīng)纖維受累 個別可伴有輕度的脊髓受累 60患者為單純的脊神經(jīng)受累 35為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時受累 5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹 （四）癥狀和體征（四）癥狀和體征 1 運(yùn)動障礙 2 感覺障礙 3 腦神經(jīng)麻痹 4 自主神經(jīng)障礙 5 腱反射與病理反射 1 1 運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙 病初首先出現(xiàn)雙下肢無力，而后逐漸加重并向上發(fā)展，累及雙上肢及腦神經(jīng)。一般來講，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端；嚴(yán)重者可因累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而導(dǎo)致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持續(xù)四周以上者，患者很快出現(xiàn)肢體的肌肉萎縮。 2 2 感覺障礙

17、感覺障礙 70的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒小⑨槾谈泻蜔聘?，或出現(xiàn)肌肉酸痛?？陀^的感覺障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺減退，下肢可有振動覺及關(guān)節(jié)位置覺減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是，少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，此稱感覺性AIDP。 3 3 腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹 50患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、咀嚼困難、眼瞼下垂、眼球運(yùn)動障礙、Horner征等。成人以雙側(cè)

18、面神經(jīng)受損，兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。本病患者不應(yīng)該有嗅神經(jīng)和視神經(jīng)受累表現(xiàn)，因此視盤應(yīng)該正常。 4 4 自主神經(jīng)障礙自主神經(jīng)障礙 膀胱功能障礙主要以尿潴留為主，呈低張力型膀胱障礙，極少數(shù)為外括約肌麻痹而引起尿失禁。腸道功能障礙主要表現(xiàn)為便秘，腸梗阻者罕見。肢體血管舒縮功能障礙者表現(xiàn)為肢體少汗、多汗、發(fā)涼、發(fā)紺、皮膚干燥、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙。自主性呼吸功能障礙與迷走神經(jīng)損害有關(guān)，多與呼吸肌麻痹同時存在，更增加病情的嚴(yán)重性。在心血管方面，可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，主要為一過性高血壓，占50；也可有低血壓或直立性低血壓，但因肢體癱瘓表現(xiàn)不出來；可出現(xiàn)心律紊亂，主要為竇性心動過速，

19、而心動過緩少見。 5 5 腱反射與病理反射腱反射與病理反射 肢體腱反射減退或消失，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。第五部分第五部分: :輔助檢查輔助檢查 （一）腰穿檢查 （二）肌電圖檢查（三）神經(jīng)活檢 （一）腰穿檢查（一）腰穿檢查 大多數(shù)AIDP患者的腦脊液細(xì)胞數(shù)正常而蛋白質(zhì)增高，即蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，顱內(nèi)壓一般為正常，腦脊液呈無色透明，細(xì)胞數(shù)一般在正常范圍，個別可輕度增高，尤其在發(fā)病初期，腦脊液細(xì)胞數(shù)在10100106/L，主要以淋巴細(xì)胞為主，2周后大多恢復(fù)正常。腦脊液蛋白質(zhì)含量依病程長短可以正常或增高，一般在0.

20、55g/L，最高可達(dá)10g/L，主要見于病程長者。在AIDP發(fā)病后一周以內(nèi)，腦脊液蛋白質(zhì)大多正常；一周以后，蛋白質(zhì)增高，至第三周達(dá)高峰，之后開始下降，至23個月左右開始恢復(fù)至正常水平。腦脊液氯化物和糖均在正常范圍。腦脊液還可測到寡克隆區(qū)帶和IgG合成率增高。 （二）肌電圖檢查（二）肌電圖檢查 也是確診本病，尤其是提示周圍神經(jīng)損害的重要神經(jīng)電生理檢查手段。發(fā)病早期出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢和F波減慢；也可有感覺傳導(dǎo)速度減慢。對于病情嚴(yán)重、病程長或以軸索為主的患者，其肌電圖可提示軸索性損害。神經(jīng)電生理檢查可以協(xié)助判斷病情預(yù)后。 （三）神經(jīng)活檢（三）神經(jīng)活檢 診斷不明確、病程較長或不能除外其它原因

21、所致的周圍神經(jīng)損害者可進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢。AIDP患者活檢的典型改變?yōu)樯窠?jīng)纖維呈原發(fā)性節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)內(nèi)膜及其血管周圍出現(xiàn)單核細(xì)胞浸潤。第六部分第六部分: :診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 在國際上普遍采用以在國際上普遍采用以下下AIDPAIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 1 肯定AIDP的診斷要點(diǎn) 2 較強(qiáng)肯定AIDP的診斷要點(diǎn) 3 不支持AIDP的診斷要點(diǎn) 4 否定AIDP的診斷要點(diǎn) 肯定肯定AIDPAIDP的診斷要點(diǎn)的診斷要點(diǎn) （1）出現(xiàn)一個以上肢體進(jìn)行性肌無力，由雙下肢肌無力發(fā)展致雙上肢和軀干肌癱瘓，甚至出現(xiàn)球部肌、面肌和眼外肌麻痹。 （2）所有腱反射消失。 2 2 較強(qiáng)肯定較強(qiáng)肯定A

22、IDPAIDP的診斷要點(diǎn)的診斷要點(diǎn) （1）臨床特點(diǎn) （2）腦脊液改變特點(diǎn) （3）電生理特點(diǎn) （1 1）臨床特點(diǎn)）臨床特點(diǎn) a癱瘓癥狀和體征呈快速進(jìn)展，但在4周內(nèi)停止發(fā)展。即有50%在兩周內(nèi)，80%在3周內(nèi)，90%在4周內(nèi)發(fā)展至高峰。 b肢體癱瘓呈對稱性，即一側(cè)肢體受累者，多伴對側(cè)肢體亦受累，但其嚴(yán)重性可不一致。 c可有輕度感覺障礙的癥狀和體征。 d腦神經(jīng)受損：50%出現(xiàn)面神經(jīng)受損而表現(xiàn)為面肌癱瘓，常為雙側(cè)性，還可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神經(jīng)麻痹，偶以動眼神經(jīng)或其它腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀。 e 恢復(fù)性：一般在終止進(jìn)展后第24周開始出現(xiàn)恢復(fù)，但也有在數(shù)月后才開始恢復(fù)者。 f 自主神經(jīng)功能障礙：可出

23、現(xiàn)心律失常如陣發(fā)性心動過速、直立性低血壓、高血壓和血管舒縮功能障礙。 g不伴發(fā)熱。 （2 2）腦脊液改變特點(diǎn)）腦脊液改變特點(diǎn) a 發(fā)病一周后腦脊液蛋白質(zhì)增高，可在連續(xù)多次腦脊液檢查中提示蛋白質(zhì)增高。 b 腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，或至少單核細(xì)胞在10106/L以下。 c也可能有特殊情況，如在發(fā)病后110周內(nèi)腦脊液蛋白質(zhì)仍沒有增高，而單核細(xì)胞可高達(dá)10-50106/L。 （3 3）電生理特點(diǎn)）電生理特點(diǎn) 約有80%患者肌電圖提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或阻滯，神經(jīng)傳導(dǎo)速度常低于正常的60%，但并非所有神經(jīng)均受影響。 遠(yuǎn)端潛伏期延長至正常的3倍。 F波檢查是神經(jīng)根和神經(jīng)干近端損害的重要指標(biāo)。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度可在發(fā)病

24、后數(shù)周才出現(xiàn)異常。有20%患者的神經(jīng)傳導(dǎo)速度在正常范圍。 3 3 不支持不支持AIDPAIDP的診斷要點(diǎn)的診斷要點(diǎn) （1）發(fā)病時出現(xiàn)明顯的直腸與膀胱功能障礙。 （2）有明顯的感覺障礙平面。 （3）腦脊液的淋巴細(xì)胞大于50106/L。 （4）腦脊液中出現(xiàn)多形核白細(xì)胞。 （5）有明顯而持久性不對稱性癱瘓。 （6）直腸與膀胱功能障礙過于持久。 4 4 否定否定AIDPAIDP的診斷要點(diǎn)的診斷要點(diǎn) （1）在近期內(nèi)有應(yīng)用六碳類物質(zhì)史，如接觸揮發(fā)性溶劑（n己烷和甲基n丁基酮）、噴漆或成癮性黏膠吸入。 （2）明顯有卟啉代謝病。 （3）近期有白喉病史。 （4）有鉛中毒的證據(jù)或符合鉛中毒性周圍神經(jīng)病的臨床特點(diǎn)，

25、如上肢無力伴垂腕。 （5）有單純感覺異常綜合征。 （6）有明確的與AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰質(zhì)炎、肉毒中毒、中毒性周圍神經(jīng)病、癔病性癱瘓等。 第七部分：第七部分：AIDPAIDP類型類型 AIDP AIDP在臨床上有許多的變異及特殊性，依國內(nèi)外臨床與病理研究結(jié)在臨床上有許多的變異及特殊性，依國內(nèi)外臨床與病理研究結(jié)果，結(jié)合果，結(jié)合AsburyAsbury和和RopperRopper的分型提出以下類型及診斷條件。的分型提出以下類型及診斷條件。 1 運(yùn)動感覺型AIDP 2 純運(yùn)動型AIDP 3 運(yùn)動性軸索型AIDP 4 感覺型AIDP 5 下肢輕癱型AIDP 6 多腦神經(jīng)麻痹型AIDP 7

26、Fisher綜合征 8 咽、頸、肱肌麻痹型AIDP 9 純自主神經(jīng)功能不全型AIDP 1 1 運(yùn)動感覺型運(yùn)動感覺型AIDP AIDP 為經(jīng)典的AIDP類型，占所有AIDP病例的80%。發(fā)病前有明顯的前驅(qū)癥狀，而后迅速出現(xiàn)進(jìn)行性對稱性肢體麻木、無力或癱瘓，伴有遠(yuǎn)端感覺障礙，腱反射減低或消失，可伴有或不伴有腦神經(jīng)癱瘓。發(fā)病后14周達(dá)高峰。腦脊液出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示運(yùn)動感覺傳導(dǎo)速度減低及神經(jīng)元性損害。神經(jīng)活檢提示炎性脫髓鞘改變。 2 2 純運(yùn)動型純運(yùn)動型AIDP AIDP 占所有的AIDP病例的10%。發(fā)病前有明顯的前驅(qū)癥狀，而后迅速出現(xiàn)急性進(jìn)行性對稱性肢體無力或癱瘓，不伴有感覺障礙，腱

27、反射減低或消失。發(fā)病后3周出現(xiàn)腦脊液的蛋白質(zhì)升高而細(xì)胞正常。運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度大多減慢是本類型脫髓鞘性改變的特點(diǎn)。 3 3 運(yùn)動性軸索型運(yùn)動性軸索型AIDP AIDP 也稱AMAN。起病急而重，尤其是肢體癱瘓嚴(yán)重，常累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。肌電圖常提示運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。病理檢查提示神經(jīng)軸索呈華勒變性而髓鞘相對保留完好，這是因?yàn)槊庖呓閷?dǎo)巨噬細(xì)胞侵入郎飛結(jié)直接破壞神經(jīng)軸索所致。 4 4 感覺型感覺型AIDP AIDP 此類型極為少見。發(fā)病前有明顯的前驅(qū)癥狀，起病急，以感覺障礙為主要癥狀，不伴肢體無力和呼吸肌癱瘓，有明顯的遠(yuǎn)端型淺感覺、關(guān)節(jié)位置覺和音叉振動覺減低或消失

28、，嚴(yán)重者出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失。腦脊液蛋白質(zhì)升高出現(xiàn)于發(fā)病后23周，并有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示感覺傳導(dǎo)速度減慢和波幅明顯降低；運(yùn)動傳導(dǎo)速度在病變晚期才出現(xiàn)輕度的減退。腓腸神經(jīng)活檢提示脫髓鞘改變，重癥者可伴有神經(jīng)軸索華勒樣變性。本類型在發(fā)病后14周達(dá)高峰，24個月感覺功能開始恢復(fù)，且最終多數(shù)不能完全恢復(fù)。 5 5 下肢輕癱型下肢輕癱型AIDP AIDP 多見于病情輕者。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性雙下肢無力伴有遠(yuǎn)端感覺障礙，膝與踝反射減弱或消失，發(fā)病后14周達(dá)高峰。腦脊液蛋白質(zhì)輕度增高，細(xì)胞數(shù)完全正常。肌電圖提示下肢神經(jīng)元性損害和運(yùn)動傳導(dǎo)速度減慢 。6 6 多腦神經(jīng)麻痹型多腦神經(jīng)麻痹型A

29、IDP AIDP 為少見的變異型。以腦神經(jīng)的運(yùn)動神經(jīng)纖維受損為主，最常出現(xiàn)雙或單側(cè)面神經(jīng)麻痹，伴舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損，但沒有明顯的脊神經(jīng)受累表現(xiàn)?？捎忻黠@的腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦脊液的IgG合成率增加。神經(jīng)活檢提示神經(jīng)內(nèi)膜和血管有單核細(xì)胞浸潤。采用免疫抑制劑治療有明顯療效。 7 Fisher7 Fisher綜合征綜合征 是一種特殊類型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先報告，并很快被公認(rèn)接受為一種異常型。臨床特點(diǎn)為單或雙側(cè)眼外肌麻痹、眼球震顫、瞳孔縮小、小腦性共濟(jì)失調(diào)、四肢腱反射減弱或消失，可伴有或不伴有肢體力弱和感覺障礙。腦脊液檢查提示蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示

30、運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢及神經(jīng)元性受損。神經(jīng)活檢提示炎性脫髓鞘改變。對激素及免疫抑制劑治療有明顯效果。 8 8 咽、頸、肱肌麻痹型咽、頸、肱肌麻痹型AIDP AIDP 是一種變異型，其臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，進(jìn)行性加重，14周左右達(dá)高峰；主要為以頸肌、肩帶肌為主的肌無力，伴有口咽肌無力和膈肌麻痹，上肢腱反射減弱或消失，但下肢肌力可完全正?；蜉p度肌無力，可伴有或不伴感覺障礙。腦脊液蛋白質(zhì)增高，細(xì)胞數(shù)正常。肌電圖提示上肢與頸肌的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，而下肢正常或輕度減慢。 9 9 純自主神經(jīng)功能不全型純自主神經(jīng)功能不全型AIDP AIDP 發(fā)病前多有病毒感染的前驅(qū)癥狀，13周后出現(xiàn)周圍性自主神經(jīng)癥狀，如口

31、眼干燥、視物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮膚少汗或無汗、腸鳴音減弱或消失、大便干燥、小便困難、性功能低下或消失、血壓不穩(wěn)、排尿后暈厥等；可伴有肌張力低下和腱反射減弱；可伴或不伴有肢體無力。肌電圖提示廣泛神經(jīng)元性受損和運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和波幅降低。神經(jīng)活檢提示無髓纖維受累，有髓纖維脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤。腦脊液檢查提示蛋白質(zhì)增高，細(xì)胞數(shù)正常。采用激素和免疫抑制劑治療有明顯效果。本類型AIDP的病程為24個月，有的病例還可自行恢復(fù)。 第八部分：鑒別診斷第八部分：鑒別診斷 對于急性期仍未表現(xiàn)出典型的癥狀和體征，尤對于急性期仍未表現(xiàn)出典型的癥狀和體征，尤其是出現(xiàn)變異、特殊類型或仍未表現(xiàn)出典型的腦脊

32、其是出現(xiàn)變異、特殊類型或仍未表現(xiàn)出典型的腦脊液蛋白液蛋白細(xì)胞分離時，需要與許多疾病相鑒別。細(xì)胞分離時，需要與許多疾病相鑒別。 1 周期性癱瘓 2 急性脊髓炎 3 多發(fā)性肌炎 4 脊髓灰質(zhì)炎 5 肉毒中毒 1 1 周期性癱瘓周期性癱瘓 在臨床上，尤其對于急診患者，當(dāng)出現(xiàn)急性肢體無力及腱反射減弱或消失時，應(yīng)注意周期性癱瘓與運(yùn)動型AIDP之間的鑒別。周期性癱瘓患者病前有明確的病前多飲多食史，或既往有類似發(fā)作史，而AIDP可有明顯的病毒感染史；周期性癱瘓患者主要以近端肢體無力為主，而AIDP以肢體遠(yuǎn)端肌無力為主。鑒別的關(guān)鍵在于周期性癱瘓患者的血鉀明顯降低或心電圖有低鉀改變，則可容易區(qū)別于AIDP。進(jìn)行

33、快速補(bǔ)鉀后肌無力明顯好轉(zhuǎn)或完全恢復(fù)者可明確為周期性癱瘓。但如果血鉀改變不明顯或補(bǔ)鉀治療效果不佳時，觀察至發(fā)病一周后，行腰穿檢查提示腦脊液蛋白質(zhì)增高者可考慮為AIDP。 2 2 急性脊髓炎急性脊髓炎 本病發(fā)生迅速，表現(xiàn)為雙下肢或四肢癱瘓，腱反射減弱或消失；在早期可沒有病理反射，此時易于與AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感覺障礙平面及明顯的大小便障礙，數(shù)天后可逐漸出現(xiàn)明顯的病理反射。MRI檢查可以提示受損平面的脊髓有長T1 長T2異常信號。 3 3 多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎 可呈急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為四肢無力及腱反射減弱或消失。多發(fā)性肌炎患者可有發(fā)熱、肌肉疼痛或壓痛，血清肌酶升高，血沉高及肌電圖提

34、示肌原性受損，腰穿檢查腦脊液蛋白質(zhì)正常。 4 4 脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎 多見于兒童，表現(xiàn)為發(fā)熱與頭痛后出現(xiàn)腦膜刺激征及快速進(jìn)展的單側(cè)肢體或不對稱性肢體遲緩性癱瘓，不伴感覺障礙，腦脊液白細(xì)胞及蛋白質(zhì)增高，肌電圖提示神經(jīng)元性損害，現(xiàn)在本病少見。 5 5 肉毒中毒肉毒中毒 可表現(xiàn)為眼肌癱瘓，后組腦神經(jīng)損害而出現(xiàn)球麻痹和肢體無力。當(dāng)發(fā)病急時難與AIDP鑒別。肉毒中毒患者有明顯的肉毒中毒史，肌電圖提示重復(fù)電刺激呈陽性，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，腦脊液蛋白質(zhì)及細(xì)胞數(shù)正常。第九部分：治療第九部分：治療 本病一旦確診應(yīng)及時進(jìn)行抗免疫治療，阻止或減輕病本病一旦確診應(yīng)及時進(jìn)行抗免疫治療，阻止或減輕病情進(jìn)展，以利于恢復(fù)；如

35、出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時進(jìn)行氣管切情進(jìn)展，以利于恢復(fù)；如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時進(jìn)行氣管切開，保持呼吸道通暢；病情穩(wěn)定后積極進(jìn)行早期患肢功能鍛開，保持呼吸道通暢；病情穩(wěn)定后積極進(jìn)行早期患肢功能鍛煉，最大限度減少后遺癥癥。煉，最大限度減少后遺癥癥。 （一）免疫球蛋白治療 （二）血漿置換治療 （三）激素治療 （四）免疫抑制劑治療 （五）保持呼吸道通暢 （六）防治感染 （七）加強(qiáng)營養(yǎng) （八）神經(jīng)營養(yǎng)治療 （九）康復(fù)治療 （一）免疫球蛋白治療（一）免疫球蛋白治療 早期開始應(yīng)用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復(fù)時間。劑量為400mg/（Kgd），連用35天。靜滴速度開始宜慢，一般較安全，但也可出現(xiàn)面部潮紅、

36、血壓降低、頭痛、發(fā)熱及惡心等副作用。其機(jī)理可能有：1大劑量Ig與患者體內(nèi)單核巨嗜細(xì)胞上的Fc受體結(jié)合，使其喪失抗原呈遞功能，中斷免疫反應(yīng)；2大劑量Ig與患者自身抗體競爭性結(jié)合與靶組織部位，從而起到保護(hù)作用；3大劑量Ig可中和患者的致病性自身抗體；4通過復(fù)反饋機(jī)制抑制漿細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體；5使T8升高，抑制NK細(xì)胞的功能；6充當(dāng)活性補(bǔ)體成分的受體，防止補(bǔ)體介導(dǎo)性免疫損害；7有直接修復(fù)髓鞘的功能。 （二）血漿置換治療（二）血漿置換治療 對病情嚴(yán)重者可采用血漿置換，其目的是清除體內(nèi)過多的抗髓鞘抗體，以達(dá)到減少周圍神經(jīng)炎性破壞作用，有很好的效果。每次進(jìn)行血漿置換10002000ml，每周進(jìn)行23次，連續(xù)

37、3周。本方法應(yīng)在發(fā)病后2周內(nèi)應(yīng)用，越早療效越好。一般進(jìn)行血漿置換2次后即出現(xiàn)明顯的效果。副作用有過敏反應(yīng)、低蛋白血癥等。相對禁忌癥為嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或嚴(yán)重肝、腎功能衰竭等。（三）激素治療（三）激素治療 主要利用其抗炎作用，以控制周圍神經(jīng)炎性壞死的加重和減輕炎癥區(qū)域的水腫，達(dá)到防止病情加重利于康復(fù)的目的。我們主張一旦確診，大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是有效的。 （四）免疫抑制劑治療（四）免疫抑制劑治療 對于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應(yīng)用1個月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應(yīng)用此類藥物治療時應(yīng)注意血細(xì)胞及肝功能變化，必要時針對性治療。 （五）保持呼吸道通暢（五）保持呼吸道通暢 對于病情較重，已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者，應(yīng)積極做氣管插管，而后做氣管切開，并進(jìn)行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時監(jiān)測血?dú)馇闆r，防止因機(jī)械呼吸不當(dāng)引起酸堿平衡紊亂。 （六）防治感染（六）防治感染 只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進(jìn)行氣管插管或