復(fù)視的鑒別診斷-PPT課件

1、1復(fù)視 是神經(jīng)科常見癥狀之一，雙眼復(fù)視患者大多是由于眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙所致， 根據(jù)眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙的性質(zhì)其病因可分為神經(jīng)源性、肌源性、機(jī)械性等Midnights 代謝性疾?。∕，Metabolism） 炎癥性 / 免疫性疾?。↖，Inflammation/Immunity） 神經(jīng)變性病（D ，Degeneration） 腫瘤性疾病（N，Neoplasm） 感染性疾?。↖，Infection） 內(nèi)分泌類疾?。℅，Gland） 遺傳性 / 先天性疾?。℉，Hereditary） 中毒 / 創(chuàng)傷（T，Toxin/Trauma） 血管性因素（S，Stroke）2 代謝性疾?。ùx性疾病（M M，Metabo

2、lismMetabolism）Wernicke 腦病Wernicke 腦?。╓E）是一種由維生素 B1 缺乏所引起的腦病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述。急性或亞急性起病，典型者呈現(xiàn)臨床 三聯(lián)征： 眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神障礙。影像學(xué)特征：WE 具有典型的發(fā)病部位，第三、四腦室旁及中腦導(dǎo)水管周圍、乳頭體、四疊體、丘腦為該病常見受累部位（這些部位有較高的糖代謝、氧化代謝率，也是維生素 B1 代謝較快的地方）；MRI 上可見對(duì)稱分布的斑片狀長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2 異常信號(hào)。FLAIR 序列、DWI 序列病灶呈高信號(hào)，具有診斷價(jià)值。增強(qiáng)病灶可有輕 中度強(qiáng)化。不典型患者影像學(xué)上可見皮

3、層、小腦等部位異常信號(hào)。3第三、四腦室旁及中腦導(dǎo)水管周圍、丘腦第三、四腦室旁及中腦導(dǎo)水管周圍、丘腦部位異常信號(hào)。部位異常信號(hào)。 典型典型 Wernicke 腦病腦病頭顱頭顱 MRI 表現(xiàn)表現(xiàn)4 炎癥性炎癥性/ /免疫性疾?。庖咝约膊。↖ I，Inflammation/ImmunityInflammation/Immunity） 1. 重癥肌無力重癥肌無力可模擬幾乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜，神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體阻滯好發(fā)于高代謝、易疲勞的眼外肌。重癥肌無力可單累及眼肌，也可累及全身。臨床癥狀具有波動(dòng)性，晨輕暮重。進(jìn)一步檢查包括疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)、重癥肌無力抗體、肌電圖、縱膈 CT 等。肌

4、電圖低頻重復(fù)電刺激波幅遞減 10% 以上為陽性。5 2. 眼眶炎癥特發(fā)性眼眶炎癥（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、軟組織、甚至視神經(jīng)，潛在致盲性。除外復(fù)視，患者常訴疼痛，尤其是眼球活動(dòng)時(shí)；眼球突出，甚至視力喪失。結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和血管炎（包括肉芽腫性血管炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎）可導(dǎo)致眼眶炎癥。6各種眼眶炎癥性疾病的輔助檢查疾病 檢查 結(jié)節(jié)病 胸部 CT、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）水平 甲狀腺眼病 甲狀腺功能、甲狀腺抗體 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 抗核抗體（ANA） 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕因子（RF） 肉芽腫性血管炎 中央型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（c-ANCA） 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 血沉（ECR）、C 反應(yīng)蛋白（CRP）、

5、顳動(dòng)脈活檢 特發(fā)性眼眶炎癥的治療包括糖皮質(zhì)激素、非甾體類抗炎藥（NSAIDS），極少數(shù)患者甚至使用放射療法。在一個(gè)長(zhǎng)達(dá) 10 年的回顧性研究中，包含所有藥物治療方式，只有 63% 的患者得到長(zhǎng)期緩解。7眼眶炎癥眼眶炎癥。A，眼眶，眼眶 MRI 示示眼眶內(nèi)直肌炎（黃色箭頭），眼眶內(nèi)直肌炎（黃色箭頭），而頭顱而頭顱 MRI 未發(fā)現(xiàn)病灶；未發(fā)現(xiàn)病灶；B，雙側(cè)眼眶炎癥（黃色箭頭）雙側(cè)眼眶炎癥（黃色箭頭）是這個(gè)顳動(dòng)脈炎患者的首發(fā)是這個(gè)顳動(dòng)脈炎患者的首發(fā)表現(xiàn)，可見顳動(dòng)脈強(qiáng)化（藍(lán)表現(xiàn)，可見顳動(dòng)脈強(qiáng)化（藍(lán)色箭頭）；色箭頭）；C，眼球突出患者，眼球突出患者，可見右側(cè)眼肌彌漫性炎癥，可見右側(cè)眼肌彌漫性炎癥，尤其是

6、外直?。S色箭頭），尤其是外直?。S色箭頭），ACE 水平升高，病灶擴(kuò)展至水平升高，病灶擴(kuò)展至眼眶外的翼腭窩（眼眶外的翼腭窩（D，綠色箭，綠色箭頭），提示結(jié)節(jié)病。頭），提示結(jié)節(jié)病。8 3. 痛性眼肌麻痹綜合征痛性眼肌麻痹綜合征（THS）是一種累及海綿竇至眶上裂和眶尖的、特發(fā)的、肉芽腫性炎癥。炎癥壓迫海綿竇內(nèi)的血管與神經(jīng)結(jié)構(gòu)?？梢鹧奂÷楸裕瑔蝹?cè)進(jìn)展性痛性眼肌麻痹為本病特點(diǎn)，動(dòng)眼神經(jīng)最容易受累，其次為滑車神經(jīng)、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)第一支。眶上裂可見條狀、結(jié)節(jié)狀病灶，海綿竇增大增寬，眶上裂海綿竇區(qū)臨近顳葉腦膜受累。釓增強(qiáng) MRI 是首選影像檢查方法，可見海綿竇區(qū)從眶上裂到眶尖的均勻強(qiáng)化信號(hào)。9痛性眼肌

7、麻痹綜合征痛性眼肌麻痹綜合征 MRI 表現(xiàn)表現(xiàn)。水平位（水平位（A）和冠狀位（）和冠狀位（D）T2 加加權(quán)像顯示右側(cè)海綿竇增大，信號(hào)權(quán)像顯示右側(cè)海綿竇增大，信號(hào)輕度減低接近灰質(zhì)（黑色箭頭）；輕度減低接近灰質(zhì)（黑色箭頭）；水平位（水平位（B）及冠狀位（）及冠狀位（E）增強(qiáng)）增強(qiáng) T1 像對(duì)比顯示異常軟組織穿過眶像對(duì)比顯示異常軟組織穿過眶上裂延展至眶尖（白色箭頭）；上裂延展至眶尖（白色箭頭）；同時(shí)也明顯看到右側(cè)顳部硬腦膜、同時(shí)也明顯看到右側(cè)顳部硬腦膜、小腦幕及右側(cè)眶尖呈增厚的高信小腦幕及右側(cè)眶尖呈增厚的高信號(hào)影。治療號(hào)影。治療 1 月后復(fù)查，水平位月后復(fù)查，水平位（C）及冠狀位（）及冠狀位（F）增

8、強(qiáng)的）增強(qiáng)的 T1 像顯示右側(cè)海綿竇信號(hào)異常有顯像顯示右側(cè)海綿竇信號(hào)異常有顯著改善。著改善。10 4. Miller-Fisher 綜合征Miller-Fisher 綜合征為吉蘭巴雷綜合癥的特殊亞型，主要表現(xiàn)為三大主征，即共濟(jì)失調(diào)、腱反射減退、眼外肌麻痹。有時(shí)可出現(xiàn)瞳孔改變。大部分患者起病前有感染病史，急性起病，腦脊液蛋白升高。周圍神經(jīng)電生理可有傳導(dǎo)延遲，髓鞘和軸索同時(shí)受損。血清中神經(jīng)節(jié)苷脂 GQ1b 抗體陽性，沒有肢體癱瘓或癱瘓較輕。11 5. Bickerstaff 腦干腦炎臨床少見的炎性脫髓鞘疾病，多數(shù)患者有前驅(qū)感染病史，表現(xiàn)為急性對(duì)稱性眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)伴意識(shí)障礙和（或）錐體束征，亦

9、有 CSF 蛋白 - 細(xì)胞分離現(xiàn)象，血清中存在特異性抗體 GQ1b 抗體。頭顱 MRI 表現(xiàn)為腦干長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 異常信號(hào)，但無特異性表現(xiàn)。治療方案基本按照 GBS。2001 年，首次提出抗 GQ1b 抗體綜合征，包括 Miller-Fisher 綜合征、Bickerstaff 腦干腦炎、伴眼外肌麻痹的 GBS、急性眼肌麻痹?？?GQ1b 抗體綜合征的提出有助于理解這些疾病的病因及病理生理機(jī)制，有利于治療方案的制定。12 6. 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的脫髓鞘病變，腦干內(nèi)病灶可表現(xiàn)為腦神經(jīng)受累癥狀，動(dòng)眼、滑車及展神經(jīng)麻痹則出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙。以 2040 歲女性多見，以反復(fù)發(fā)作

10、和緩解交替為特點(diǎn)，MRI 能敏感顯示脫髓鞘斑塊，呈稍長(zhǎng) T1、稍長(zhǎng) T2 信號(hào)，急性期可有強(qiáng)化。腦干病灶多位于中腦大腦腳、四腦室底部及中腦導(dǎo)水管周圍。13 慢性慢性 MS 患者，患者，單純幕下病灶；單側(cè)核間性眼肌麻痹，輕度痙攣性四肢癱單純幕下病灶；單側(cè)核間性眼肌麻痹，輕度痙攣性四肢癱14神經(jīng)變性?。ㄉ窠?jīng)變性病（D D ，DegenerationDegeneration）進(jìn)行性核上性麻痹進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以錐體外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)及輕度癡呆為臨床特征。影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)于該病的診斷十分重要，正中矢狀位 MRI 尤其重要。PSP 常伴有中

11、腦頂端萎縮，中腦上緣平坦或凹陷，似蜂鳥嘴，稱為蜂鳥征，反映 PSP 是以中腦為主的特征性萎縮。水平位 MRI 可見中腦前后徑變小，導(dǎo)水管擴(kuò)張，四疊體池增大，中腦似鼠耳，稱為鼠耳征，在診斷 PSP 中也具有一定的價(jià)值。15PSP 患者的患者的 MRI 表現(xiàn)表現(xiàn)16腫瘤性疾病（腫瘤性疾?。∟ N，NeoplasmNeoplasm） 1. 眼眶腫瘤眼眶腫瘤可以是占位性病灶，或?yàn)閺浡越?rùn)肌肉和軟組織，均可有復(fù)視表現(xiàn)。眼球突出和壓眼抵抗是常見癥狀，但眶上部腫瘤可引起眼球向下突出、移位，乳腺癌轉(zhuǎn)移瘤可引起眼球內(nèi)陷。一項(xiàng)研究顯示，磁共振 DWI 像無彌散受限信號(hào)提示良性病變，有 75% 的符合率，活檢是確

12、診手段。17眼眶粒細(xì)胞肉瘤眼眶粒細(xì)胞肉瘤。1 名名 20 歲畫家表現(xiàn)為斜復(fù)視，右歲畫家表現(xiàn)為斜復(fù)視，右眼結(jié)膜充血、眼球突出眼結(jié)膜充血、眼球突出（A）；查體示右眼內(nèi)收、）；查體示右眼內(nèi)收、上視和下視受限。初考慮上視和下視受限。初考慮甲狀腺眼病，但眼眶甲狀腺眼病，但眼眶 MRI 示眼眶外上側(cè)腫塊（示眼眶外上側(cè)腫塊（B）；）；全血細(xì)胞分類示白細(xì)胞增全血細(xì)胞分類示白細(xì)胞增多，伴幼稚細(xì)胞。病灶活多，伴幼稚細(xì)胞。病灶活檢證實(shí)為粒細(xì)胞性肉瘤檢證實(shí)為粒細(xì)胞性肉瘤（C）；開始化療數(shù)天后，）；開始化療數(shù)天后，患者視覺癥狀好轉(zhuǎn)，現(xiàn)患患者視覺癥狀好轉(zhuǎn)，現(xiàn)患者仍維持緩解狀態(tài)。者仍維持緩解狀態(tài)。18 2. 2. 顱腦腫瘤

13、顱腦腫瘤顱腦腫瘤顱腦腫瘤是引起眼肌麻痹的常見原因，兒童常見于腦干腫瘤，是引起眼肌麻痹的常見原因，兒童常見于腦干腫瘤，成人常見于鼻咽癌、顱中凹腫瘤如垂體大腺瘤、鞍旁腦膜瘤、成人常見于鼻咽癌、顱中凹腫瘤如垂體大腺瘤、鞍旁腦膜瘤、鞍旁海綿狀血管瘤、顱咽管瘤、顱底轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等。鞍旁海綿狀血管瘤、顱咽管瘤、顱底轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等。腦干腫瘤以低級(jí)別膠質(zhì)瘤多見，腦干腫瘤以低級(jí)別膠質(zhì)瘤多見，MRI MRI 可見腦干膨大變形，呈稍可見腦干膨大變形，呈稍長(zhǎng)長(zhǎng) T1 T1、稍長(zhǎng)、稍長(zhǎng) T2 T2 信號(hào)，具有占位效應(yīng)，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。信號(hào)，具有占位效應(yīng)，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。鼻鼻咽癌咽癌成人多見，好發(fā)于鼻咽頂側(cè)壁，軟組織

14、增厚致咽隱窩及咽成人多見，好發(fā)于鼻咽頂側(cè)壁，軟組織增厚致咽隱窩及咽鼓管變淺消失，向上侵犯破壞顱底骨質(zhì)，侵犯顱神經(jīng)可出現(xiàn)相鼓管變淺消失，向上侵犯破壞顱底骨質(zhì)，侵犯顱神經(jīng)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。鼻咽內(nèi)鏡檢查及鼻咽部增強(qiáng)應(yīng)癥狀。鼻咽內(nèi)鏡檢查及鼻咽部增強(qiáng) MRI MRI 有助于診斷。有助于診斷。1978 歲女性患者，復(fù)視歲女性患者，復(fù)視和眼瞼下垂。水平位和眼瞼下垂。水平位 T1 增強(qiáng)見雙側(cè)動(dòng)眼神增強(qiáng)見雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)增粗、強(qiáng)化（經(jīng)增粗、強(qiáng)化（A）。）。冠狀位冠狀位 T1 增強(qiáng)見雙側(cè)增強(qiáng)見雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)（紅色箭頭）動(dòng)眼神經(jīng)（紅色箭頭）和面神經(jīng)（黃色箭頭）和面神經(jīng)（黃色箭頭）增粗、強(qiáng)化（增粗、強(qiáng)化（B）。?。?。病理結(jié)果

15、為理結(jié)果為 T 細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤。20 3. 腦膜癌多有原發(fā)惡性腫瘤的病史，由身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至蛛網(wǎng)膜下腔，經(jīng)腦脊液循環(huán)播散至腦神經(jīng)，蛛網(wǎng)膜下腔及受累腦神經(jīng)周圍腫瘤浸潤(rùn)而呈結(jié)節(jié)狀增粗。12 對(duì)顱神經(jīng)均可受累，以第 IIVIII 對(duì)腦神經(jīng)受累多見。MRI 增強(qiáng)可見軟腦膜不規(guī)則增厚強(qiáng)化，可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀改變，受累腦神經(jīng)增粗并強(qiáng)化。21 腦膜癌病腦膜癌病。A，MRI 增強(qiáng)水平位增強(qiáng)水平位 T1WI 示示柔腦膜不規(guī)則增厚強(qiáng)柔腦膜不規(guī)則增厚強(qiáng)化，可見多發(fā)強(qiáng)化小化，可見多發(fā)強(qiáng)化小結(jié)節(jié)；結(jié)節(jié)；B，MRI 增強(qiáng)增強(qiáng)矢狀位矢狀位 T1WI 示雙側(cè)示雙側(cè)聽神經(jīng)增粗、異常強(qiáng)聽神經(jīng)增粗、異常強(qiáng)化，軟腦膜廣泛

16、強(qiáng)化?；浤X膜廣泛強(qiáng)化。22感染性疾?。ǜ腥拘约膊。↖ I，InfectionInfection）腦膜炎常見由結(jié)核性、細(xì)菌性、隱球菌等病原菌引起的腦膜炎。1. 結(jié)核性腦膜炎：顱底炎性滲出物刺激、侵蝕、粘連及壓迫造成多顱神經(jīng)損害，多為雙側(cè)不全性動(dòng)眼神經(jīng)及展神經(jīng)麻痹。2. 細(xì)菌性腦膜炎：以展神經(jīng)多見，其次為動(dòng)眼、滑車、三叉及面神經(jīng)。3. 隱球菌性腦膜炎：起病隱匿，病情遷延，常見展神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)麻痹引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙。各種腦膜炎 MRI 增強(qiáng)示柔腦膜增厚并線性強(qiáng)化，可合并腦實(shí)質(zhì)及腦室擴(kuò)張積水表現(xiàn)?？尚醒┤∧X脊液化驗(yàn)以資鑒別。23內(nèi)分泌類疾?。▋?nèi)分泌類疾病（G G，GlandGland） 1. 糖尿

17、病性眼肌麻痹糖尿病性眼外肌麻痹常突然發(fā)生，且多為單側(cè)，多發(fā)生在第 和第 對(duì)顱神經(jīng)，少數(shù)可累及第 對(duì)顱神經(jīng)。糖尿病性視神經(jīng)病變可以發(fā)生在糖尿病的任何時(shí)期，臨床表現(xiàn)多樣，但其發(fā)生率隨糖尿病的嚴(yán)重程度而增加。眼部癥狀表現(xiàn)為視力下降、上瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙。復(fù)視可作為糖尿病的首發(fā)癥狀出現(xiàn)于隱性糖尿病患者。糖尿病常無瞳孔改變。24 2. 甲狀腺眼病50% 的 Graves 病患者和橋本甲狀腺炎患者中可見眼眶部組織淋巴細(xì)胞性炎性浸潤(rùn)。危險(xiǎn)因素包括吸煙、陽性家族史和女性。臨床癥狀包括眼球突出、結(jié)膜充血、結(jié)膜水腫、眼瞼水腫和紅斑（見下圖）。可查甲狀腺激素、甲狀腺相關(guān)抗體及眼眶 CT 或 MRI，需要與其他眼眶

18、炎癥性疾病相鑒別。25甲狀腺眼病甲狀腺眼病。A，一名，一名 65 歲女性患者表現(xiàn)為眼瞼紅歲女性患者表現(xiàn)為眼瞼紅斑、攣縮，結(jié)膜充血、水斑、攣縮，結(jié)膜充血、水腫，雙眼突出，左側(cè)眼裂腫，雙眼突出，左側(cè)眼裂增大；增大；B，冠狀位，冠狀位 CT 平平掃，示數(shù)條眼外肌增厚；掃，示數(shù)條眼外肌增厚；C，水平位，水平位 CT 平掃，示平掃，示雙側(cè)內(nèi)直肌肌腱相對(duì)未受雙側(cè)內(nèi)直肌肌腱相對(duì)未受累（紅色箭頭）；累（紅色箭頭）；D，水，水平位增強(qiáng)平位增強(qiáng) MRI，另一名患，另一名患者表現(xiàn)為復(fù)視，左側(cè)視神者表現(xiàn)為復(fù)視，左側(cè)視神經(jīng)病變，見左側(cè)眼眶尖部經(jīng)病變，見左側(cè)眼眶尖部飽滿（黃色箭頭）飽滿（黃色箭頭）26 遺傳性遺傳性/ /

19、先天性疾?。ㄏ忍煨约膊。℉ H，HereditaryHereditary）小兒斜視兒童起病的斜視患者可能保持無復(fù)視數(shù)年，直至年齡、疾病或藥物暴露最終導(dǎo)致失衡，從而出現(xiàn)復(fù)視癥狀，可以急性起病。小兒復(fù)視綜合征包括先天性滑車神經(jīng)麻痹、Duane 綜合征（展神經(jīng)麻痹伴內(nèi)收眼球內(nèi)陷）、Brown 綜合征（先天性上斜肌肌腱纖維化伴內(nèi)收受限）和下斜肌亢進(jìn)伴 V 型內(nèi)斜視。27 中毒中毒/ /創(chuàng)傷（創(chuàng)傷（T T，Toxin/TraumaToxin/Trauma） 1. 創(chuàng)傷和骨折眼眶部創(chuàng)傷可壓迫眼眶部肌肉，甚至眼球處肌腱斷裂，引起眼肌麻痹。多有外傷病史，眼眶 CT 是首選影像檢查，可清楚顯示骨折和缺損。早期手

20、術(shù)修補(bǔ)眶壁，松弛受累肌肉，可減少疤痕形成。罕見的上頜竇出口處骨折可以阻滯通氣，產(chǎn)生負(fù)壓，從而使眼眶下壁下移。 28外傷致眼外肌壓迫外傷致眼外肌壓迫。53 歲女性，既往體歲女性，既往體健，在樓梯上摔下后出現(xiàn)垂直性復(fù)視。查健，在樓梯上摔下后出現(xiàn)垂直性復(fù)視。查體示左眼上視、下視、內(nèi)收受限，提示外體示左眼上視、下視、內(nèi)收受限，提示外傷后動(dòng)眼神經(jīng)部分麻痹。眼眶傷后動(dòng)眼神經(jīng)部分麻痹。眼眶 CT 發(fā)現(xiàn)眼發(fā)現(xiàn)眼眶下部骨折，下直肌突出骨折處，引起肌眶下部骨折，下直肌突出骨折處，引起肌肉壓迫（紅色箭頭）肉壓迫（紅色箭頭） 2. 醫(yī)源性復(fù)視眼外肌創(chuàng)傷可繼發(fā)于白內(nèi)障、視網(wǎng)膜、眼眶和鼻旁竇手術(shù)。白內(nèi)障取出術(shù)后復(fù)視發(fā)生率為 0.17%0.85%。在一項(xiàng)大型研究中，約 25% 眼外肌活動(dòng)受限或麻痹的患者，由眼眶后部麻醉導(dǎo)致肌肉圓錐損傷引起（眼外肌起始處在眼眶后部），左眼更常見，因?yàn)橛依质中g(shù)醫(yī)生注射左眼更具難度。29 血管性