第六章、糖-代-謝說(shuō)課講解

1、第六章、糖-代-謝l常見(jiàn)的單糖是什么？l葡萄糖l常見(jiàn)的多糖是什么？l淀粉糖糖(carbohydrates)即碳水化合物，是一類化學(xué)即碳水化合物，是一類化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮及其衍生物的有機(jī)化合本質(zhì)為多羥醛或多羥酮及其衍生物的有機(jī)化合物。物。糖的分類及其結(jié)構(gòu)根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為以下四大根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為以下四大類。類。l單糖單糖 (monosacchride)l寡糖寡糖 (oligosacchride)l多糖多糖 (polysacchride)l結(jié)合糖結(jié)合糖 (glycoconjugate)一、糖的消化與吸收（一）糖的消化（一）糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉

2、、動(dòng)物糖原以及人類食物中的糖主要有植物淀粉、動(dòng)物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉淀粉為主。為主。 消化部位：消化部位： 主要在小腸，少量在口腔。主要在小腸，少量在口腔。淀粉的消化 淀粉淀粉麥芽三糖麥芽三糖麥芽糖麥芽糖-糊精糊精 -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 -糊精酶糊精酶G 葡萄糖葡萄糖 唾液淀粉酶唾液淀粉酶 （唾液腺、胰腺）（唾液腺、胰腺） 部位：部位：*口腔口腔 *小腸小腸（二）糖的吸收l(shuí)1. 吸收部位吸收部位 小腸上段小腸上段 l2. 吸收形式吸收形式 單單 糖糖糖的吸收糖的吸收-主動(dòng)吸收主動(dòng)吸收葡萄糖的吸收是耗能的過(guò)程。葡萄糖的吸收是耗能的

3、過(guò)程。NaNa+ + G 鈉泵鈉泵 特異載體特異載體Na+ G Na+ GG NaNa+ + G Na+G Na+ K+ K K+ + ATP ATP ADP+PiADP+Pi 糖吸收后的去向糖吸收后的去向糖類物質(zhì)糖類物質(zhì) 單糖單糖口腔、小腸口腔、小腸 消化消化門靜脈門靜脈肝臟肝臟單糖單糖 在肝臟中在肝臟中 進(jìn)行代謝進(jìn)行代謝 肝靜脈肝靜脈 血液循環(huán)血液循環(huán)單糖單糖 在肝外組織在肝外組織 進(jìn)行代謝進(jìn)行代謝 總結(jié)：總結(jié)：l糖的消化（糖的消化（淀粉淀粉） l單純擴(kuò)散吸收（不耗能單純擴(kuò)散吸收（不耗能l糖的吸收主動(dòng)吸收（耗能）糖的吸收主動(dòng)吸收（耗能） l易擴(kuò)散吸收易擴(kuò)散吸收l(shuí)糖吸收后的去向糖吸收后的去向

4、l二、糖的生理功能二、糖的生理功能l氧化供能（主）氧化供能（主）16.7kJ能量能量/1g葡萄糖氧化葡萄糖氧化l構(gòu)成組織細(xì)胞的基本成分構(gòu)成組織細(xì)胞的基本成分 l *核糖核糖 構(gòu)成核酸構(gòu)成核酸 l *糖蛋白糖蛋白 凝血因子、免疫球蛋白等凝血因子、免疫球蛋白等 l *糖脂糖脂 生物膜成分生物膜成分l轉(zhuǎn)變?yōu)轶w內(nèi)的其它成分轉(zhuǎn)變?yōu)轶w內(nèi)的其它成分 l *轉(zhuǎn)變?yōu)橹巨D(zhuǎn)變?yōu)橹?l *轉(zhuǎn)變?yōu)榉潜匦璋被徂D(zhuǎn)變?yōu)榉潜匦璋被崽谴x的概況糖代謝的概況血血 中中 葡葡 萄萄 糖糖缺氧缺氧糖酵解糖酵解（乳酸乳酸）供氧充足供氧充足有氧氧化有氧氧化（COCO2 2、H H2 2O O、ATPATP）磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑

5、 （5-5-磷酸核糖、磷酸核糖、NADPHNADPH）糖原糖原合成合成分解分解糖異生糖異生食物食物主主第二節(jié)糖的分解代謝第二節(jié)糖的分解代謝l無(wú)氧分解（糖酵解）無(wú)氧分解（糖酵解）l有氧分解有氧分解l磷酸戊糖化磷酸戊糖化第二節(jié)第二節(jié) 糖的無(wú)氧分解糖的無(wú)氧分解l 糖酵解的反應(yīng)過(guò)程糖酵解的反應(yīng)過(guò)程 l糖酵解的調(diào)節(jié)糖酵解的調(diào)節(jié) l糖酵解的生理意義糖酵解的生理意義（一）、糖酵解的反應(yīng)過(guò)程（一）、糖酵解的反應(yīng)過(guò)程 l糖酵解糖酵解l體內(nèi)組織在缺氧情況下，葡萄糖或糖原生成乳體內(nèi)組織在缺氧情況下，葡萄糖或糖原生成乳酸和少量酸和少量ATP的過(guò)程。的過(guò)程。 反應(yīng)部位：胞漿反應(yīng)部位：胞漿 糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過(guò)程糖

6、酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過(guò)程 反應(yīng)全過(guò)程中有三步不可逆的反應(yīng)反應(yīng)全過(guò)程中有三步不可逆的反應(yīng)G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 產(chǎn)能的方式和數(shù)量產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化方式：底物水平磷酸化凈生成凈生成ATP數(shù)量：從數(shù)量：從G開(kāi)始開(kāi)始 22-2= 2ATP從從Gn開(kāi)始開(kāi)始 22-1= 3ATP 終產(chǎn)物乳酸的去路終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝。釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝。分解利用分解利用 乳酸循環(huán)（糖異生）乳酸循環(huán)（糖異生

7、）1、全過(guò)程中雖有氧化還原反應(yīng)，但不需要氧的直接參與，故稱為無(wú)氧氧化。2、整個(gè)過(guò)程在細(xì)胞漿中進(jìn)行。3、全過(guò)程中有葡萄糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶三種酶催化的反應(yīng)為不可逆反應(yīng)。此三種酶為糖無(wú)氧氧化的限速酶，調(diào)節(jié)該酶的活性可影響糖無(wú)氧氧化的速度。 正常情況下，血液中乳酸的含量很少，但劇烈運(yùn)動(dòng)后，血液中乳酸則明顯升高，休息后乳酸濃度又趨向正常，說(shuō)明乳酸有其正常的代謝去路。1氧供應(yīng)充足時(shí)，可重新脫氫氧化為丙酮酸。2通過(guò)血液循環(huán)進(jìn)入肝臟進(jìn)行生成葡萄糖。三、糖酵解意義三、糖酵解意義1、在無(wú)氧條件下迅速提供能量、在無(wú)氧條件下迅速提供能量,供機(jī)體需要供機(jī)體需要 如如:肌肉收縮、人到高原肌肉收縮、人到高原2

8、、是某些細(xì)胞、是某些細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞）（紅細(xì)胞、白細(xì)胞）等等能量來(lái)源能量來(lái)源3、為糖的有氧氧化提供前期階段、為糖的有氧氧化提供前期階段(生成的乳酸生成的乳酸 又可進(jìn)一步氧化供能，或又可進(jìn)一步氧化供能，或 異生為糖異生為糖) 4、在病理?xiàng)l件下，若糖酵解過(guò)度，可因乳酸生成過(guò)、在病理?xiàng)l件下，若糖酵解過(guò)度，可因乳酸生成過(guò)多而導(dǎo)致乳酸酸中毒多而導(dǎo)致乳酸酸中毒糖酵解的調(diào)節(jié)糖酵解的調(diào)節(jié)l胰島素可促進(jìn)糖酵解l代謝物的調(diào)節(jié) ATP減少或者ADP、AMP增加可促進(jìn)酵解二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化 葡萄糖或糖原在有氧條件下，徹底氧化分葡萄糖或糖原在有氧條件下，徹底氧化分解生成解生成CO2和和H2O并釋放大量

9、能量的過(guò)程。并釋放大量能量的過(guò)程。 有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織細(xì)胞都通過(guò)有氧氧化獲得能量。組織細(xì)胞都通過(guò)有氧氧化獲得能量。三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也也稱為稱為檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)，這是因?yàn)檠h(huán)反應(yīng)中的第一個(gè)中間，這是因?yàn)檠h(huán)反應(yīng)中的第一個(gè)中間產(chǎn)物是一個(gè)含三個(gè)羧基的檸檬酸。由于產(chǎn)物是一個(gè)含三個(gè)羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說(shuō)，故此循環(huán)又稱為出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說(shuō)，故此循環(huán)又稱為Krebs循環(huán)，循環(huán)，它由一連串反應(yīng)組成。它由一連串反應(yīng)組成。所有的反應(yīng)均在所有的反應(yīng)均

10、在線粒體線粒體中進(jìn)行。中進(jìn)行。 * * 概述概述* * 反應(yīng)部位反應(yīng)部位 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸異檸檬酸異檸檬酸a-a-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸輔酶輔酶A A琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸乙酰輔酶乙酰輔酶A A 三羧酸循環(huán)的概念三羧酸循環(huán)的概念：指乙酰指乙酰CoA和草酰乙酸縮和草酰乙酸縮合生成含三個(gè)羧基的檸檬酸，反復(fù)的進(jìn)行脫氫合生成含三個(gè)羧基的檸檬酸，反復(fù)的進(jìn)行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸反應(yīng)的過(guò)程。因?yàn)槭菑拿擊?，又生成草酰乙酸反?yīng)的過(guò)程。因?yàn)槭菑膸в腥齻€(gè)羧基的檸檬酸開(kāi)始所以稱為三羧酸循帶有三個(gè)羧基的檸檬酸開(kāi)始所以稱為三羧酸循環(huán)環(huán). TAC過(guò)程的反應(yīng)部位是線

11、粒體。過(guò)程的反應(yīng)部位是線粒體。 三羧酸循環(huán)的要點(diǎn)三羧酸循環(huán)的要點(diǎn) 經(jīng)過(guò)一次三羧酸循環(huán)，經(jīng)過(guò)一次三羧酸循環(huán)，l消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoACoA，l經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。l生成生成1 1分子分子FADHFADH2 2，3 3分子分子NADH+HNADH+H+ +，2 2分子分子COCO2 2，1 1分子分子GTPGTP。l關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶 -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶 整個(gè)循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)整個(gè)循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng) 三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物三羧

12、酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，本三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，本身無(wú)量的變化，不可能通過(guò)三羧酸循環(huán)直接從身無(wú)量的變化，不可能通過(guò)三羧酸循環(huán)直接從乙酰乙酰CoACoA合成草酰乙酸或三羧酸循環(huán)中其他產(chǎn)物，合成草酰乙酸或三羧酸循環(huán)中其他產(chǎn)物，同樣中間產(chǎn)物也不能直接在三羧酸循環(huán)中被氧同樣中間產(chǎn)物也不能直接在三羧酸循環(huán)中被氧化為化為COCO2 2及及H H2 2O O。糖的有氧氧化和三羧酸循環(huán)的意義糖的有氧氧化和三羧酸循環(huán)的意義l產(chǎn)能高，一分子葡萄糖可以產(chǎn)生36或38個(gè)ATPl速度的快慢與機(jī)體的活動(dòng)相適應(yīng)l三羧酸循環(huán)是多種代謝的必須途徑l三羧酸循環(huán)是聯(lián)系糖、脂肪和氨基酸代謝的樞紐。 1、 R-5-P

13、 - 為核甘酸合成提供戊碳糖為核甘酸合成提供戊碳糖 維持維持RBC膜的穩(wěn)定和功能完整膜的穩(wěn)定和功能完整蠶豆病蠶豆病l紅細(xì)胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，導(dǎo)致NADPH缺乏，GSH減少，細(xì)胞膜在某些因素的作用下容易破裂而導(dǎo)致溶血。 GF-1,6-P3-P-甘油醛甘油醛丙丙 酮酮 酸酸 乳酸乳酸乙酰乙酰CoACoAG-6-P草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸 -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA琥珀酸琥珀酸CoACoA糖的分解代謝糖的分解代謝R-5-PNADPHG6PDG-1-PUDPGGnGn合成酶合成酶G6P酶酶第三節(jié)第三節(jié) 糖原的合成與分解糖原的合成與分解 二、糖原的分解代謝二、糖原的分解代謝

14、* 定義定義* * 亞細(xì)胞定位：亞細(xì)胞定位：胞胞 漿漿 * * 肝糖元的分解肝糖元的分解 糖原糖原n n+1 +1 糖原糖原n + 1-n + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸化酶磷酸化酶 1. 1. 糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )習(xí)慣上指肝糖原習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過(guò)程。分解成為葡萄糖的過(guò)程。脫枝酶脫枝酶 (debranching enzyme)2. 2. 脫枝酶的作用脫枝酶的作用 轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基水解水解 -1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵 磷磷 酸酸 化化 酶酶 轉(zhuǎn)移酶活性轉(zhuǎn)移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 1-磷酸葡萄糖

15、磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 3. 1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，腎）（肝，腎）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 糖原合成和分解的生理意義糖原合成和分解的生理意義l維持血糖濃度的相對(duì)恒定l飯后，血糖升高，糖原合成使血糖降低至正常；l空腹，血糖下降，肝糖原分解使血糖不低于正常；一、概念一、概念 非糖物質(zhì)非糖物質(zhì) G 或或 Gn 異生原料：異生原料：丙丙 酮酮 酸、酸、乳酸、甘油、乳酸、甘油、氨基酸氨基酸二、異生二、異生過(guò)

16、程過(guò)程 基本上為糖酵解的逆過(guò)程基本上為糖酵解的逆過(guò)程 肝(腎) 胞漿但須繞過(guò)三個(gè)但須繞過(guò)三個(gè)“能障能障”(酵解三關(guān)鍵酶酵解三關(guān)鍵酶)三、生理意義三、生理意義糖異生的調(diào)節(jié)糖異生的調(diào)節(jié)lATP ,ADP和AMPl代謝物的調(diào)節(jié)糖異生原料l乙酰CoAl腎上腺素胰高血糖素l激素的調(diào)節(jié)糖皮質(zhì)激素l胰島素加強(qiáng)降低* 血糖，血糖，指血液中的葡萄糖。指血液中的葡萄糖。* 血糖水平，血糖水平，即血糖濃度。即血糖濃度。 正常血糖濃度正常血糖濃度 ：3.96.1mmol/L 血糖及血糖水平的概念血糖及血糖水平的概念 血血糖糖食食 物物 糖糖 消化，吸消化，吸收收 肝糖原肝糖原 分解分解 非糖物質(zhì)非糖物質(zhì) 糖異生糖異生

17、 氧化分氧化分解解 CO2 + H2O 糖原合成糖原合成 肝（?。┨窃危。┨窃?磷酸戊糖途徑等磷酸戊糖途徑等 其它糖其它糖 脂類、氨基酸合成代謝脂類、氨基酸合成代謝 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 血糖來(lái)源和去路血糖來(lái)源和去路 二、血糖水平的調(diào)節(jié)二、血糖水平的調(diào)節(jié)主要調(diào)主要調(diào)節(jié)激素節(jié)激素降低血糖：胰島素降低血糖：胰島素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮質(zhì)激素、腎上腺素糖皮質(zhì)激素、腎上腺素* * 主要依靠激素的調(diào)節(jié)主要依靠激素的調(diào)節(jié) （一）（一） 胰島素胰島素 促進(jìn)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入肝外細(xì)胞促進(jìn)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入肝外細(xì)胞 ； 加速糖原合成，抑制糖原分解；

18、加速糖原合成，抑制糖原分解； 加快糖的有氧氧化；加快糖的有氧氧化； 抑制肝內(nèi)糖異生；抑制肝內(nèi)糖異生； 減少脂肪動(dòng)員。減少脂肪動(dòng)員。 體內(nèi)唯一降低血糖水平的激素體內(nèi)唯一降低血糖水平的激素 胰島素的作用機(jī)制胰島素的作用機(jī)制:（二）胰高血糖素（二）胰高血糖素 促進(jìn)肝糖原分解，抑制糖原合成；促進(jìn)肝糖原分解，抑制糖原合成； 抑制酵解途徑，促進(jìn)糖異生；抑制酵解途徑，促進(jìn)糖異生； 促進(jìn)脂肪動(dòng)員。促進(jìn)脂肪動(dòng)員。 體內(nèi)升高血糖水平的主要激素體內(nèi)升高血糖水平的主要激素 胰高血糖素的作用機(jī)制：胰高血糖素的作用機(jī)制： （三）糖皮質(zhì)激素（三）糖皮質(zhì)激素引起血糖升高，肝糖原增加引起血糖升高，肝糖原增加 糖皮質(zhì)激素的作用機(jī)

19、制可能有兩方面：糖皮質(zhì)激素的作用機(jī)制可能有兩方面： 促進(jìn)肌肉蛋白質(zhì)分解，分解產(chǎn)生的氨基酸轉(zhuǎn)移促進(jìn)肌肉蛋白質(zhì)分解，分解產(chǎn)生的氨基酸轉(zhuǎn)移到肝進(jìn)行糖異生。到肝進(jìn)行糖異生。 抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖，抑制點(diǎn)為丙抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖，抑制點(diǎn)為丙酮酸的氧化脫羧。酮酸的氧化脫羧。 （四）腎上腺素（四）腎上腺素強(qiáng)有力的升高血糖的激素強(qiáng)有力的升高血糖的激素 腎上腺素的作用機(jī)制：腎上腺素的作用機(jī)制：通過(guò)肝和肌肉的細(xì)胞膜受體、通過(guò)肝和肌肉的細(xì)胞膜受體、cAMPcAMP、蛋白激、蛋白激酶級(jí)聯(lián)激活磷酸化酶，加速糖原分解。主要在應(yīng)酶級(jí)聯(lián)激活磷酸化酶，加速糖原分解。主要在應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)揮調(diào)節(jié)作用。激狀態(tài)下發(fā)揮調(diào)節(jié)

20、作用。 l(一)高血糖和糖尿病(hyperglycemia and diabetes mellitus)l概念：空腹時(shí)血糖濃度高于7.2mmol/L(130-140mg/dL)稱為高血糖。l引起高血糖和糖尿的原因分為兩大類l生理性高血糖l病理性高血糖l（二）低血糖(hypoglycemia)l概念：空腹時(shí)，血糖濃度低于3.3mmol/L稱為低血糖。l表現(xiàn)：腦組織主要以葡萄糖作為能源，對(duì)低血糖極為敏感，即使輕度低血糖也會(huì)出現(xiàn)頭昏、倦怠、四肢和口周麻木、記憶減退、心慌、出冷汗等臨床癥狀，當(dāng)嚴(yán)重低血糖時(shí)會(huì)導(dǎo)致昏迷。l（一）果糖代謝障礙l原發(fā)性果糖尿l遺傳性果糖不耐受癥l遺傳性1，6-二磷酸果糖酶缺乏l（二）糖原貯積病l（三）半乳糖代謝障礙l（四）丙酮酸代謝障礙l1. 葡萄糖耐量試驗(yàn)l（1）口服法 試驗(yàn)前日